Žádný pocit uzavření plicní tepny při palpaci
Úvod
Úvod Palpace bez plicní okluze je klinickým projevem Ebsteinova syndromu. Ebsteinův syndrom, známý také jako Ebsteinova malformace, se týká trikuspidální chlopně a / nebo zadní chlopně příležitostně připojené k pravé ventrikulární stěně proximálního vrcholu s přední chlopní, což odpovídá 0,5% až 1,0% vrozené srdeční choroby. Toto onemocnění je vzácné onemocnění, které poprvé hlásil Ebstein v roce 1866. Toto onemocnění se také nazývá tricuspidální valvulární deformita. Příležitostně, rodinná anamnéza, časné těhotenství matky u lithiových pacientů, jejichž potomci jsou náchylní k nemoci, ve funkční pravé komoře může být systolický krevní tlak normální a diastolický krevní tlak je často zvýšen, podobně jako u stahující perikarditidy. Jak síňové systolické, tak diastolické krevní tlaky byly zvýšeny. Na obou stranách plicní chlopně může být rozdíl v systolickém tlaku. Na obou stranách trikuspidální chlopně může být rozdíl v diastolickém tlaku. První trikuspidální leták může být příliš dlouhý kvůli trikuspidálnímu prospektu a částečně blokovat pravý ventrikulární výtokový trakt. Ten je způsoben trikuspidální malformací a trikuspidální chlopní. Ústa jsou úzká.
Patogen
Příčina
Příčina Ebsteinova syndromu:
Hlavními patologickými anatomickými rysy této malformace jsou atrializace pravé komory a funkční stenóza pravé komory. Poloha pravého atrioventrikulárního prstence je normální (často zvětšená). Přední laloky trikuspidální chlopně jsou normálně připojeny k fibrusu prstence, zatímco body připojení temporálních a zadních laloků jsou zjevně posunuty dolů a dolů z endokardu pravé ventrikulární stěny. Rozsah pohybu a způsob připevnění se liší od osoby k člověku, i když bod připojení chlopňového chlopně sousedí s fibrusem prstence prstence, ale protože letáky jsou příliš dlouhé, mohou často přilnout k pravé ventrikulární stěně na různých distálních koncích prstence.
Kromě toho mohou být tyto letáky také připevněny k ventrikulárnímu septu deformovanými tětivy a pravým ventrikulárním vrcholem. Zadní mitrální trikuspidální chlopeň je často nedostatečně vyvinutá nebo zcela chybí, jak je popsáno výše, může způsobit trikuspidální regurgitaci. U malého počtu pacientů se trikuspidální chlopeň sloučí do aponeurózy v lumen komory, s otvorem ve středním nebo postranním okraji a do komory se musí přes tento pór injikovat pravý průtok krve v síni, což brání evakuaci síní. Když se trikuspidální chlopně pohybuje dolů, pravá síň zachycuje část pravé komory, komorová stěna této zachycené oblasti se stává tenčí a místnost se zvětšuje a pravá síňová dutina se zjevně zvětšuje. Pravá komora v místnosti patří k pravé síni ve funkci, ale zachovává si charakteristiky pravého komorového svalu z hlediska elektrické aktivity. Čím větší je část pravé komory v místnosti, tím menší je funkční pravá komora. Pravou komoru v místnosti nelze vložit do pravé komory. Naopak, je to jako nádor komorové stěny. Když se komora stahuje, protahuje se kontradiktivně, čímž narušuje vyhazování pravé komory. Ebsteinův syndrom má často srdeční komorový provoz (jak je vidět v 80% případů). Tento srdeční komorový provoz může být otevřený orbitální defekt nebo septický defekt.
Malý počet případů může být spojen s jinými vrozenými malformacemi, jako je aortální koarktace, plicní stenóza nebo síň v komorovém septu, patentovaný ductus arteriosus nebo korigovaná translokace velkých cév. V posledně uvedeném případě může anatomická pravá komora, která je funkčně levou komorou systémového oběhu, mít klinicky mitrální regurgitaci a je proto označována jako Ebsteinova deformita vlevo. Patofyziologické změny této malformace závisejí na přítomnosti nebo nepřítomnosti funkčního objemu pravé komory a na rozsahu tricuspidální regurgitace u plicní stenózy. Pokud je funkční pravá komorová dutina plicní stenózy významně snížena a tricuspidální regurgitace je závažná, objem krve v pravé komoře se sníží, bude klinicky charakterizován symptomy časného nástupu a špatnou prognózou. Naopak, hemodynamické změny jsou lehké a klinické projevy jsou mírné příznaky a lepší prognóza. Jak bylo uvedeno výše, tento druh malformace má často srdeční provoz. Pokud je trikuspidální chlopeň velmi lehká a je zde defekt síňového septa, může se na úrovni síní objevit shunt zleva doprava, nebo protože trikuspidální léze je lehká a foramen ovál je uzavřen, nebude shunt. Ve třetím případě je trikuspidální malformace závažná a tlak v pravém síni je zvýšen, což vede k posunu zprava doleva na úrovni síní.
V prvních dvou případech na klinice často není cyanóza, ve třetím případě je několik pacientů s cyanózou, i když není patrný zjevný zkrat zprava doleva, rozdíl v arteriovenózním kyslíku se zvyšuje v důsledku nízkého srdečního výdeje a na klinice může být mírná cyanóza. Ve funkční pravé komoře je navíc systolický krevní tlak normální a diastolický krevní tlak se často zvyšuje, podobně jako u konstrikční perikarditidy. Jak síňové systolické, tak diastolické krevní tlaky byly zvýšeny. Na obou stranách plicní chlopně může být rozdíl v systolickém tlaku. Na obou stranách trikuspidální chlopně může být rozdíl v diastolickém tlaku. První trikuspidální leták může být příliš dlouhý kvůli trikuspidálnímu prospektu a částečně blokovat pravý ventrikulární výtokový trakt. Ten je způsoben trikuspidální malformací a trikuspidální chlopní. Ústa jsou úzká.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Incidence Ebsteinova syndromu může být časná nebo pozdní, příznaky mohou být lehké a těžké a příznaky se mohou lišit. Ve vážných případech může dojít k zjevné cyanóze a městnavému srdečnímu selhání po narození, ti s mírnou deformitou nemusí mít zjevné příznaky až do dospělosti. Nejvýznamnějšími příznaky této malformace jsou cyanóza a městnavé srdeční selhání. Mezi hlavní příznaky Ebsteinova syndromu patří: vydutá a klidná předkardiální oblast (žádná zjevná předkardiální pulsace, palpace bez uzavření plicní tepny); první srdeční zvuk a druhý srdeční zvuk jsou jasně rozděleny, mohou být zvýrazněny U třetího srdečního zvuku se může objevit také čtvrtý srdeční zvuk: druhá složka rozděleného prvního srdečního zvuku je často ve formě cvaknutí; tzv. „Plachtová značka“; oblast trikuspidální chlopně může vykazovat měkké systolické šepoty a Krátká diastolická střednědobá šelest. Kromě toho dochází ke sakrální systolické pozitivní pulsaci krčního prstu (špičky).
Siber věří, že nejcharakterističtějšími znaky této malformace jsou dvě skupiny: 1 vlásenka s tichou prekordiální oblastí, 2 první zvuk srdce, rozdělený druhý zvuk srdce, vylepšený zvuk třetího srdce nebo čtvrtý zvuk srdce. Složené kvarteto. Komplikace, jako je srdeční selhání, arytmie, mozková embolie a mozkový absces, lze kombinovat.
Následující body mají při diagnostice této choroby referenční hodnotu:
1. Symptomy modřin v novorozeneckém období jsou zjevně zmírněny nebo úplně zmizeny a cyanóza se znovu objeví po starších.
2. Příznaky cyanózy v kombinaci s tachyarytmií by měly tuto nemoc zvážit nejprve
3. Vrozené srdeční onemocnění zprava doleva, méně plicní krve a žádná hypertrofie pravé komory.
4. Srdce je zvětšeno, ale pulsace v přední oblasti je velmi slabá. Během auskultace je slyšet „vícečetný“ zvuk srdce.
5. Plicní krev je menší a srdce se zvětšuje, aorta a plicní tepna jsou malé a srdce je jako balón.
6.P-port vysoký, ale žádná hypertrofie pravé komory.
7. Pravý srdeční vodič ukazuje kompletní pravý blok větví svazku a malou vícefázovou širokou QRS vlnu.
8. Existuje modro-fialový syndrom předvýbuzení typu B a plicní krev je méně.
9. Na vedení V1 ~ 4 jsou inverze QR a T vlny.
10. Echokardiografie ukazuje tricuspidální připojovací bod pohybující se dolů
Ebsteinův syndrom lze klasifikovat do 3 typů na základě klinických projevů a hemodynamických změn během diagnózy:
1 typ světla: žádná nebo mírná cyanóza, srdeční funkce I ~ II srdeční světlo stupně ~ mírné zvýšení, intrakardiální zkrat hlavně zleva doprava, žádný rozdíl mezi angiografií pravé síně a funkční pravou komorou bez koule Poplatek nevyžaduje chirurgický zákrok nebo pouze uzavírá intrakardiální vadu a prognóza je dobrá.
2 typy stenózy: cyanóza je zřejmá, funkce srdce je vyšší než stupeň II, srdce je mírně až středně zvýšené, průtok krve v plicní cirkulaci je snížen, existuje tlakový rozdíl mezi zvětšenou pravou síní a funkční pravou komorou, intrakardiální zkrat je zleva, kardiovaskulární Angiografie vidí znamení dvojitého míče a vyžaduje operaci.
3 typ nedostatečnosti: žádná nebo mírná cyanóza, úroveň srdeční funkce II nebo vyšší, zvýšená závažnost srdce, žádný tlakový rozdíl mezi pravou síní a funkční pravou komorou, intrakardiální zkrat může být zleva doprava nebo zprava doleva, angiografie viditelná Pravá síň je extrémně velká, se znakem dvojitého míče a vyžaduje operaci.
Další pomocná vyšetření: diagnóza Ebsteinova syndromu, klinické příznaky a příznaky mohou poskytnout důležité tipy, ale přesné stanovení diagnózy závisí na následujících pomocných vyšetřeních, zejména na selektivní angiografii.
1. Elektrokardiogram: Amplituda P vlny se zvětšuje a / nebo rozšiřuje a někdy jsou viditelné stopy nejjasněji definovány pomocí II, III, aVF a V1. Někteří lidé si myslí, že stupeň změn vln P souvisí s prognózou. Lidé s normálními vlnami P jsou často asymptomatičtí, lidé s významnými abnormalitami nejsou často pouze symptomatičtí, ale také snadno rychle umírají v krátkém časovém období. PR interval často prodlužuje kompletní nebo neúplný pravý svazek větví téměř u každého pacienta. Vedení končetin a pravé vedení hrudníku mají často nízká napětí. Občas, hypertrofie pravé komory, ale žádná hypertrofie levé komory. Komplex QRS ve svodu V1 ~ 4 je typu Qr s inverzí T-vln, což je specifická elektrokardiogramová změna této malformace. Přibližně 5% až 25% pacientů s touto malformací má pre excitační syndrom (typ B). Mezi těmi, kteří trpěli vrozenou srdeční chorobou a syndromem před excitací, 30% byly Ebsteinovy malformace. Proto je klinicky možné předpokládat malformaci Ebstein, pokud je vrozené srdeční onemocnění s pre-excitačním syndromem. Tento typ malformace se může objevit u řady arytmií, přičemž paroxysmální supraventrikulární tachykardie je běžná, a to i v případě, že nedochází k syndromu před excitací, jako jsou atriální arytmie, atriální flutter nebo fibrilace síní.
2. Rentgenové vyšetření: mírná deformita, zvětšení srdce není zřejmé, plicní krev je normální. U pacientů se středně závažnými nebo závažnými deformitami se srdce rozšiřuje do stran, hlavně pro zvětšení pravé síně. Pod fluoroskopií není srdeční rytmus zřejmý a není úměrný zvětšenému srdci, podobné rentgenovým projevům perikardiálního výtoku nebo plicní stenózy se srdečním selháním. Protože pravá síň se zvětšuje a pravý komorový výtokový trakt se posune doleva, stín srdce může být čtvercového nebo trychtýřového tvaru a několik lézí může být sférických. Plicní krev je snížena a aortální uzel je normální nebo malý.
3. Echokardiografie: Nejtypičtějším projevem je zvýšení amplitudy předního trikuspidálního chlopňového pohybu se zpožděním uzavření (nejméně 0,04 s po uzavření mitrální chlopně). Kromě toho, pokud je sonda umístěna ve velké srdeční komoře (pravá komora v místnosti), kde je obecně zobrazena pravá komora, je vidět, že EF svah trikuspidální chlopně (předčasný uzavírací pohyb diastole) je zpomalen.
4. Katetrizace pravého srdce: V minulosti byl Ebsteinův syndrom považován za velmi nebezpečný pro srdeční katetrizaci a je náchylný k těžké arytmii nebo dokonce život ohrožující. Pokud tedy neberete v úvahu srdeční chirurgii, je nejlepší toto vyšetření neprovádět. Nyní se má za to, že pokud klinická diagnóza není známa, měla by být provedena i přes nebezpečí. Za podmínek zkušeného personálu a záchranného vybavení není nebezpečí velké. Skupina mezinárodně studovaných 505 pacientů s touto malformací, 363 pacientů podstoupilo katetrizaci a angiografii a 100 pacientů mělo arytmii, včetně 13 úmrtí. Katetr je často zvinut ve zvětšené pravé síni během katetrizace pravého srdce. Manipulace s katétrem často tlačí špičku katétru do levé síně (přes srdeční komoru), ale je obtížné získat přístup k pravé komoře. Tlak v pravé síni je vyšší a křivka tlaku v pravé síni ukazuje nárůst vln a v. Pravá komora má vysoký diastolický tlak a systolický krevní tlak je normální nebo mírně vyšší.
Plicní arteriální tlak je normální nebo nízký Když je katétr odstraněn z plicní tepny do pravé komory nebo z pravé komory do pravé síně a tlaková křivka je průběžně zaznamenávána, může být na obou stranách plicní chlopně systolický tlakový rozdíl a na obou stranách trikuspidální chlopně může být diastolický tlak. Chudák. U většiny pacientů je na síňové úrovni zkrat zprava doleva a na této úrovni lze najít i horizontální směr zleva. Zde by se mělo konkrétně zmínit, že pokud lze tlakovou křivku a intrakardiální elektrokardiogram zaznamenávat současně, často se zjistí, že mezi pravou síní a funkční pravou komorou je přechodová zóna. Tlak zaznamenaný v oblasti je stejný jako u pravé síně a intrakardiální elektrokardiogram je stejný jako u pravé komory. Tato přechodová zóna je pravou komorou místnosti. Toto zjištění často přispívá k diagnostice Ebsteinova syndromu.
5. Selektivní angiografie pravého srdečního systému: Hlavním základem pro diagnostiku malformační angiografie je: tricuspidální malformace, downshift a pravá ventrikularizace jsou obvykle vidět na dolním okraji pravé síně vyvinutých dvou řezů, jeden ve střední linii páteře Poblíž se jedná o vnitřní tricuspidální prstenec, druhý je umístěn na levé straně páteře jako odraz trikuspidální chlopně směrem dolů. Mezi dvěma řezy je pravá komora v místnosti. Kromě toho lze nalézt selektivní pravou síňovou angiografii, pravá síň je zjevně rozšířená, kontrastní látka prochází pomalu; levá síň, levá komora a aorta jsou vyvíjeny brzy (když je místnost v provozu) . Se selektivní pravou ventrikulární angiografií lze také nalézt trikuspidální regurgitaci a pravý ventrikulární výtokový trakt je zúžen nebo rozšířen.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Komplikace, jako je srdeční selhání, arytmie, mozková embolie a mozkový absces, lze kombinovat.
Srdeční selhání, také známé jako "myokardiální selhání", se týká srdeční neschopnosti bojovat s krevním zásobením, které je úměrné žilnímu návratu a metabolismu tělesné tkáně. Schopnost srdečního svalu stahovat je často oslabena různými nemocemi, takže se snižuje krevní výdej srdce, což je nedostatečné pro uspokojení potřeb těla, a tím se generuje řada symptomů a příznaků.
Arytmie (kardiarytmie) se týká jakékoli abnormality v původu srdečního rytmu, srdeční frekvence a rytmu a vedení impulzů. Význam slov „porucha srdečního rytmu“ nebo „arytmie“ je důležitější než abnormalita rytmu. Arytmie zahrnuje jak anomálie rytmu, tak frekvence, přesnější a vhodnější.
Mozková embolie se vztahuje k abnormalitě pevných, tekutých, plynných předmětů (nazývaných embolie) podél krevního oběhu do mozkového arteriálního systému, což způsobuje okluzi arteriálního lumenu, což vede k nekróze mozkové tkáně v oblasti zásobování krve tepnou, což klinicky ukazuje hemiplegii, Náhlá necitlivost, nejasná řeč a další náhlé příznaky lokálních neurologických deficitů. Toto onemocnění představuje 15-20% cerebrovaskulárních chorob. Nejčastější embolie je odvozena od srdce, přibližně u 14–48% pacientů s revmatickým onemocněním srdce se rozvíjí mozková embolie; infarkt myokardu, endokarditida, fibrilace síní, srdeční operace lze snadno vyvolat; Nalezené v krku aterosklerotický plak, traumatická fraktura nebo pneumotorax, potápění nebo výšková dekomprese letu, produkce těhotných žen.
Mozkový absces je hnisavý zánět způsobený patogenem, jako je bakterie, houba nebo parazit napadající mozkový parenchym, který zase tvoří absces. Absces je tvořen v mozkovém parenchymu, který je klinicky charakterizován zvýšeným intrakraniálním tlakem, lokalizovanými příznaky a infekčními příznaky. Mozkové abscesy způsobené posledně jmenovanými dvěma patogeny jsou vzácné. Může se vyskytnout v každém věku a je častější u dětí a mladých dospělých. Míra výskytu je asi 2% hospitalizovaných v neurochirurgii a poměr mezi muži a ženami je asi 2,5: 1.
