neonatale kramper
Introduktion
Introduktion til neonatale anfald Neonatale anfald er et symptom på en midlertidig forstyrrelse i centralnervesystemets funktion forårsaget af forskellige sygdomme, og kan også kaldes kramper og kramper. Medfødte krampeanfald hos nyfødte indikerer ofte alvorlig sygdom. Og ydeevnen er ikke typisk, det er vanskeligt at identificere, ofte fejlagtig diagnosticeret, så dødeligheden er høj, og der er flere følger. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 80% Modtagelige mennesker: set hos nyfødte Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: epilepsi, cerebral parese, aspiration lungebetændelse, neonatal asfyksi
Patogen
Årsager til anfald af nyfødte
(1) Årsager til sygdommen
Med udviklingen af diagnostiske teknikker er etiologien af neonatale anfald beriget.I de senere år er hypoxisk iskæmisk encephalopati (HIE) sprang til toppen af årsagen, mens andelen af infektioner og metabolske faktorer er faldet fra tidligere år, hvilket forårsager nyfødte. Der er mange årsager til krampeanfald, der er opdelt i 9 kategorier afhængigt af incidensfrekvensen.
1. Perinatale komplikationer: HIE, intrakraniel blødning, hjerneskade.
2, infektion: meningitis forårsaget af forskellige patogener, encephalitis, hjerneabscess, infektion med giftig encephalopati, stivkrampe, høj feber.
3, metabolske faktorer: lavt blodkalcium, lavt blodmagnesium, lavt blodnatrium, højt blodnatrium, hypoglykæmi, alkalose, vitamin B6-mangel, nuklear gulsot, uræmi.
4, cerebral hypoxia: hyalin membran sygdom, meconium aspiration syndrom, lungeblødning, akut kardiogen cerebral iskæmi syndrom, hypertension, polycythæmi, febersyndrom.
5, hjerne abnormiteter: medfødt hjernedysplasi, craniocerebral misdannelser, intrakranielle tumorer.
6, medfødte enzymdefekter: ahornsdiabetes, urinstofcirkulationsforstyrrelser, hyperglykæmi, propionsyreæmi, methylmalonsyreæmi, isovalerinsyre, galactosæmi, vitamin B6-afhængighed.
7, familiær: godartet familiær epilepsi, binyre atrofi i hvidt stof, neurokutant syndrom, Zellwegen-syndrom, Smith-Lemli-Opitz-syndrom.
8, lægemidler: stimulanter, isoniazid, aminophylline, lokalbedøvelse, organisk fosfor, abstinenssyndrom.
9, årsagen er ukendt: ca. 3% af neonatale anfald.
Det er værd at bemærke, at nogle børn kan have flere sygdomme på samme tid, såsom hypoxisk iskæmisk encephalopati med hypokalsæmi, hypomagnesæmi eller hyponatræmi.
(to) patogenese
Forekomsten af neonatale anfald er høj, og dens manifestationer og EEG er også meget forskellig fra hos voksne og børn.Neonatal centralnervesystemet er stadig umodent og modtageligt for forskellige patologiske faktorer. Og når hjernebarken er stærkt inhiberet, er den tilbøjelig til unormal afladning af det subkortikale center eller hjernestammens frigørelsesfænomener. Samtidig er hjernebarken i den neonatale cerebrale cortex og neuronen membran, Ufuldstændig cytoplasmatisk differentiering, dendritter, synapser og myelindannelse er også ufuldkommen. Den normale forbindelse mellem neuroner og glia er ikke etableret. Når der opstår unormal lokal udflod i cortex, er det vanskeligt at udføre og sprede til tilstødende steder. Det er ikke let at sprede sig til den kontralaterale halvkugle for at forårsage synkron udladning, så kramper af generaliseret tonicitet i neonatale anfald er sjældne.
Kramper kræver en synkroniseret udledning af en gruppe neuroner, det vil sige antallet af ophidsede neuroner, der skal nå en bestemt tærskel. Permeabiliteten af cellemembranen i neonatal cerebrale kortikale neuroner er stærk, natriumioner er let at komme ind, kaliumioner lækkes let, og membranen Natrium-kaliumpumpefunktionen og ATP-niveauet er signifikant lavere end niveauet for modne neuroner, og det er vanskeligt hurtigt og effektivt at pumpe ud natriumioner og repolarisere, mens det i en relativt høj polariseringstilstand er vanskeligt at producere hurtig gentagen udladning og forårsage nærliggende neuroner. Synkron afladning, så neonatale kortikale kramper er relativt sjældne, nogle gange er kun nogle få neuroner afladet, og nåede ikke tærsklen for at forårsage kliniske kramper, udgør en subklinisk type med kun unormalt EEG-afladning uden kliniske kramper.
Neonatal cerebral temporal lobe og diencephalon, hjernestam, limbisk system, hippocampus, substantia nigra, retikulær aktiveringssystem og andre subkortikale strukturer er relativt modne, og deres oxidative stofskifte er mere energisk, mere følsom overfor hypoxi i forskellige patologier. Under stimulering af faktorer er subkortikale kramper tilbøjelige til at forekomme, manifesteres som paroxysmal mund, kinder, lille rykning af øjenlågene, blik, unormal bevægelse af øjeæblet, og autonome anfald som spyt, pupillage, hudfarve, åndedræt, hjerterytme og blodtryk. Ændringer osv., Mekanismen for episoder med subkortikale anfald kan skyldes unormal udladning af det subkortikale grå stof, denne dybe unormale udflod, EEG af EEG kan ikke findes, eller hjernen forårsaget af hjerneskade er meget hæmmet Fænomen med tør frigivelse, klinisk har 60% til 90% af børn med krampeanfald ingen cortikal unormal afladning, så de positive EEG-fund kan hjælpe med at bekræfte diagnosen, ingen unormal afladning kan ikke negere krampene.
Forebyggelse
Forebyggelse af anfald af neonatal
Gør et godt stykke arbejde i graviditetssundhedspleje, aktivt forebygge og helbrede forskellige infektionssygdomme under graviditet, forhindre for tidlig fødsel og mødre diabetes, hypokalsæmi osv.; Foretage perinatal sundhedspleje, forhindre hypoxi og skader under intrauterin produktion, forhindre HIE, ICH, forebyggelse af metabolske abnormiteter; skal også foretage genetisk rådgivning for at forhindre genetiske metaboliske sygdomme, kromosomale sygdomme og også reducere forekomsten af medfødte misdannelser i centralnervesystemet.
Komplikation
Neonatale anfaldskomplikationer Komplikationer epilepsi cerebral parese, aspiration lungebetændelse, neonatal asfyksi
Såsom intrakraniel blødning eller HIE, anfald forværrer ofte intrakraniel blødning og cerebral iskæmi og hypoxi, forværrer hjerneskade, øger dødeligheden og følgerne, kan ikke kontrollere kramper i tid, kan være epilepsi, cerebral parese, Psykisk retardering, indlæringsvanskeligheder osv. Og let til samtidig infektion, aspiration lungebetændelse og asfyksi.
Symptom
Neonatale anfald Symptomer Almindelige symptomer på neonatalt blik på spædbørn og små børn krampeanfald rykende neonatale kramper kramper kramper dysfunktion muskel myoclonus infantil sputum bevidstløs
Manifestationerne af neonatale anfald er forskellige fra børn og voksne.De er kendetegnet ved begrænsninger og skjult, nogle gange medfører diagnoseproblemer. Derfor er det vigtigt at være bekendt med deres manifestationer, især den skjulte (lille) type udtryk for at undgå mistet diagnose. På den anden side må du ikke tage fejl af unormale bevægelser, der ikke er forfærdelige, såsom kramper, rysten og hurtige øjenbevægelser, som rædsel. Krampene og rysten kan forårsages af kulde, lyd, hudirritation eller passiv bevægelse. Og den unormale bevægelse af øjeæblet, beroligende kan berolige det, og krampen er det modsatte. I de senere år har langvarig EEG-overvågning fundet to bemærkelsesværdige kliniske fænomener: For det første kliniske manifestationer af krampeanfald, EEG-overvågning uden unormal afladning; For det andet har EEG i nogle tilfælde unormal afladning, men der er ingen klinisk krampeanfald.
1, begyndelsestid: kramper vises kort efter fødsel kan ses i HIE, intrakraniel blødning, medfødt TORCH-infektion, vitamin B6-afhængighed.
(1) inden for 24 timer efter fødslen: mere almindelig ved hypoxisk-iskæmisk hjerneskade, alvorlig hjerneblødning, hypoglykæmi, vitamin B6-afhængighed.
(2) 24 ~ 72 timer efter fødslen: mere almindelig ved intrakraniel blødning, hypoxisk iskæmisk encephalopati, hypoglykæmi, hypokalsæmi, lægemiddeludtagelsessyndrom, hypomagnesæmi og så videre.
(3) 72 timer til 1 uge efter fødslen: mere almindelig ved infektionssygdomme, såsom viral encephalitis (Coxsackie B-virus, cytomegalovirus, herpesvirus og toxoplasmosis infektion), purulent meningitis, unormal aminosyremetabolisme, Nuclear gulsot, neonatal parathyreoidisme, cerebral blødning (betydelig).
2. manifestationer og klassificering af neonatale anfald
(1) fokal sputumtype: manifesteret som en paroxysmal rytmisk træk i en muskelgruppe, almindeligvis i en enkelt lem eller en side af ansigtet, kan undertiden sprede sig til andre dele af samme side, normalt bevidst, mest ledsaget Unormal afladning af hjernebarken, den vigtigste EEG manifesteret som fokale cusps, normalt inklusive pigge, og sommetider spredt til hele halvkuglen, hvilket ofte antyder lokal hjerneskade, såsom blødning eller infarkt, subarachnoid blødning og metaboliske abnormiteter.
(2) multi-fokal sputumtype: manifesteret som paroxysmal rytmiske tics af flere muskelgrupper, almindelige flere lemmer eller flere dele skiftevis eller sekventielt rykket eller i en episode, kramper ved en lemmetur Gå til en anden lem, fra den ene del til den anden, fra den ene side af kroppen til den anden side, uden nogen orden, ofte ledsaget af forstyrrelse af bevidstheden, EEG er kendetegnet ved multifokale pigge eller Den langsomme rytmebølge bevæger sig fra et område af cortex til et andet, og ca. 75% af børnene har en bølge med en langsom bølge og / eller α-bølge på 1 til 4 uger / s. Denne type er almindelig i hypoxisk iskæmisk Seksuel encephalopati, intrakraniel blødning og infektion, lejlighedsvis i stofskifteforstyrrelser.
(3) tonisk type: manifesteret som en enkelt lem eller lemmer tonicforlængelse, eller begge underekstremiteter tonic og dobbelt øvre lemflektion, kropstonic kan have bagagerum eller bøjning, ofte ledsaget af fast øjenbevægelse og apnø, undtagen brudt Uden for kulden er generelt uklar, svarende til hjernen eller kortikonisk tonic, denne type er sjældent forbundet med unormal afladning af cortex, lejlighedsvis pigge, den vigtigste form er lang amplitude langsom bølge, undertiden vises på baggrund af burst undertrykkelse, almindeligvis ved for tidlig fødsel Intraventrikulær blødning, stivkrampe, nuklear gulsot og så videre.
(4) Myoclonus-type: manifesteret som en eller flere korte flexionsrøringer i lemmet eller en isoleret del, kan også involvere dobbelt øvre lemmer eller nedre lemmer, systemisk myoclonus, lemmer og bagagerum kan være den samme Hey, svarende til infantile spasmer, er det kun nogle børn med klinisk indtræden med unormal cortikal afladning, almindelig EEG-udbruddsundertrykkelse, hvilket ofte tyder på betydelig hjerneskade.
(5) Skjult (lille) type: Det er den mest almindelige form for krampeanfald hos nyfødte. Beslaglæggelserne er fine, indesluttede og skjulte, herunder følgende forestillinger:
1 ansigt, mund, unormale bevægelser i tungen: øjenlåg vibrerer, gentagne blink, rynker, ansigtsmuskler ryger, tygger, suger, trækker, strækker tungen, sluger, gabber.
2 unormal øjenbevægelse: blik, øjeeplen vendes på hovedet, øjeæblet er fastgjort til den ene side og fastgjort, og øjeæblet ryster.
3 Unormale lembevægelser: rodning af øverste lemmer, tromme, svømmelignende bevægelser, underekstremiteter, cykellignende bevægelser og lemmernes rotationsbevægelser.
4 autonome anfald: apnø, vejrtrækning, øget vejrtrækning, snorken, øget åndedrætsfrekvens, forhøjet blodtryk, paroxysmal rødme eller bleg, løbende, svedende, udvidede eller forstørrede pupiller, mest skjulte kramper Klinisk indtræden uden cortikal unormal afladning, men almindelige EEG-baggrundsbølgenormaliteter, manifesteret som lav amplitude og burst-undertrykkelse, almindelig ved hypoxisk iskæmisk encephalopati, svær intrakraniel blødning eller infektion hos børn.
Neonatale anfald er ikke typiske, og formen for anfald er ikke fast, hvilket bringer diagnosen mange vanskeligheder på grund af fremskridt inden for neurofysiologi og neuroimaging, herunder undersøgelse af neurometabolitter, diagnosen af kramper, etiologien og evalueringen af prognose er alle startet. Stor rolle bør kombineres med EEG, hoved B-ultralyd, hoved CT eller MRI og andre billeddannelsesundersøgelser for at stille en diagnose.
Undersøge
Neonatal anfaldskontrol
(1) Fysisk undersøgelse: En omfattende fysisk undersøgelse er meget vigtig. Typen af kramper, størrelsen på hovedomkredsen, ændringen i muskelspænding, graden af gulsot og stigningen i det intrakranielle tryk er alle nyttige til diagnose.
(2) Hjælpekontrol:
1, blodsukker, bestemmelse af elektrolytter, abnormiteter antyder tilsvarende metaboliske abnormiteter, såsom hypoglykæmi, hypokalcæmi, hypomagnesæmi, hyponatræmi, hypernatræmi og så videre.
2, tryptophan belastningstest: oral 50 ~ 100 mg / kg tryptophan-opløsning, en stor mængde gulsot i den nyfødte urin, kan diagnosticeres som vitamin B6-mangel eller afhængig sygdom.
3, hæmoglobin, blodplader, nedsat hæmatokrit, forlænget protrombintid, cerebrospinalvæske er blodig, mikroskopisk undersøgelse af røde blodlegemer, hvilket antyder muligheden for intrakraniel blødning.
4. Det samlede antal hvide blodlegemer i perifert blod steg, C-reaktivt protein var positivt, IgM-indholdet steg, og erythrocytsedimentationshastigheden accelererede.
5, cerebrospinalvæskeundersøgelse til diagnose af intrakraniel infektion, intrakraniel blødning.
6, skalle røntgenundersøgelse: synlig kranfraktur, deformitet, forkalkning af medfødt infektion, hovedtransillumination, kan hjælpe med at diagnosticere subdural hæmatom og hydrocephalus.
7, EEG-undersøgelse: neonatal anfaldseffekt er ofte vanskeligt at blive genkendt, EEG-undersøgelse er en uundværlig undersøgelsesmetode til at bestemme anfald, og på samme tid i vurderingen af skader på neonatal nervesystem spiller en vigtig rolle i diagnosen af kramper, Identifikations- og effektivitetsanalyse, prognosedømmelse, betinget EEG-overvågning på lang sigt, EEG registreret under neonatale anfald er ofte ikke let at finde abnormiteter, så EEG bør registreres i tide til mulige episoder, EEG Analyse af baggrundsaktivitet kan foretage objektive vurderinger af sværhedsgraden af centralnervesystemets funktion.Neonatal krampeanfald unormal EEG er generelt opdelt i følgende fire kategorier:
(1) Begrænsede episoder med normal baggrundsaktivitet: såsom små skarpe bølger, normalt ledsaget af kliniske episoder med øje-niveau af krampeanfald, generelt ikke alvorlige, og god prognose.
(2) Periodiske mønstre med begrænset enkelt rytme: såsom α, β, θ, δ rytme, milde kliniske manifestationer eller myokloniske anfald, findes i herpes encephalitis, akut cerebrovaskulær sygdom, skade og hypoxisk iskæmisk Encephalopati, prognosen er relateret til den primære sygdom.
(3) multifokale episoder: ofte ledsaget af unormal interictal aktivitet, set i forskellige årsager til krampeanfald.
(4) Begrænsninger af unormal baggrundsaktivitet: såsom eksplosionsundertrykkelse med lav spænding, asymmetri eller modenhedsforsinkelse mellem de to halvkugler, normalt kombineret med organisk encephalopati, såsom svær HIE, hvis der ikke er perinatal abnormalitet, også findes i hjernens medfødte Seksuel misdannelse eller metaboliske abnormiteter, dårlig prognose.
8, hoved-CT og hjerne-ultralyd: en vis grad af betydning ved bestemmelse af placeringen og arten af hjernelæsioner.
Diagnose
Neonatal anfaldsdiagnose
Diagnose
Diagnostik kan være baseret på medicinsk historie, kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser.
Differentialdiagnose
Det er undertiden vanskeligt at identificere, om en nyfødt, især et for tidligt spædbarn, er krampagtig. Et hvilket som helst mærkeligt forbigående fænomen eller subtil rykende gentagelse forekommer med jævne mellemrum, især når der er en øjenågelopgang eller unormal aktivitet og kramper. anfald.
Kramper skal identificeres med følgende fænomener.
1. Neonatal start: for en stor amplitude, høj frekvens, rytmisk lemmer ryster eller klonisk bevægelse, kan passiv flexion eller ændring af kropsstilling fjernes uden øjenbevægelse eller kindbevægelse, almindelig ved normal nyfødt Når barnet bliver fra søvn til vågen, når det stimuleres af omverdenen, eller når det er sultent, kramperne er ikke-tidsmæssige ryninger, størrelsesordenen er anderledes, og det påvirkes ikke af stimulering eller flexion. Den rykkende lem prøver at stoppe angrebet og føler stadig muskelkontraktion, ofte ledsaget af Der er unormale bevægelser i øjne og kind.
2, ikke-krampagtig apnø: angrebet hos fuldtidsbørn er 10 til 15 sekunder / tid, premature spædbørn er 10 til 20 sekunder / tid, med hjerterytme bremset med mere end 40%, og krampende apnøepisoder, fuldtidsbørn ) 15 sekunder / tid, for tidlig baby) 20 sekunder / tid, uden hjerterytmeændringer, men med andre dele af kramper og EEG-ændringer.
3, hurtig øjenbevægelse søvnfase: der er øjeblikkelige rysten, kort apnø, rytmebevægelser. Ansigt underligt, smil, kropsvridning osv., Men forsvinder efter vågnen.
4, rysten: forskellen mellem anfald af nyfødte og rysten.
