ernæringsmæssig megaloblastisk anæmi
Introduktion
Introduktion til ernæringsgigantisk erythrocyttanæmi Ernæringsmæssig megaloblastisk anæmi (ernæringsmæssig megaloblastisk anæmi), også kendt som vegetativ storcelleanæmi, er mere almindelig hos spædbørn og små børn, især inden for 2 års alder. Det er mere almindeligt i landdistrikterne i Nordkina, Nordøstkina og Nordvestkina og er blevet reduceret markant i de senere år. Hovedsagelig på grund af mangel på vitamin B12 eller folinsyre. Dens egenskaber er: røde blodlegemer er mere normale end normalt, røde blodlegemer er mere tydelige end hæmoglobinreduktion, granulocytter og thrombocytopeni, granulocytkerner skifter til højre, knoglemarv ser ud til at være kæmpe røde blodlegemer og andre hæmatopoietiske egenskaber, og det er effektivt ved vitamin B12 og folsyrebehandling. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: diarré
Patogen
Årsagen til ernæringsmæssig megaloblastisk anæmi
Utilstrækkeligt indtag (30%):
Vitamin B12 findes hovedsageligt i dyrefødevarer med mere lever, nyre og kød og mindre mælk. Folinsyre er rig på friske grønne bladgrøntsager, lever og nyre. Det vigtigste krav til vitamin B12 er ~ 3 g per dag for voksne og ~ 1 g per dag for spædbørn. Det fysiologiske behov for folinsyre er 75 g / dag for voksne. Spædbørn er ~ 20 g dagligt. Hvis du ikke tilsætter kosttilskud i tide eller ved langvarig delvis formørkelse hos ældre børn, er det tilbøjelig til vitamin B12 eller folinsyremangel.
Absorptions- og udnyttelsesbarrierer (25%):
Ved lille tarmresektion af kronisk diarré kan lokal ileitis, tarm tuberkulose osv. Påvirke absorptionen af vitamin B12 og folsyre, leversygdom, akut infektion, reduktion i gastrisk syre eller vitamin C-mangel, kunne påvirke metabolismen eller anvendelsen af vitamin B12 og folsyre.
Stigning i efterspørgsel (25%):
Umodne børn, hurtig vækst under nyfødt og spædbarn. Mængden af hæmatopoietisk materiale skal øges relativt, f.eks. For utilstrækkeligt indtag, det er let at mangle. Når infektionen gentages, øges forbruget af vitamin B12-folat, så mængden af efterspørgsel øges, og det er let at forårsage mangel.
Utilstrækkelig lagerplads (10%):
Fosteret kan passere gennem morkagen og opnå folinsyre af vitamin B12, der er opbevaret i leveren. Hvis den gravide kvinde lider af vitamin B12 eller folinsyremangel, opbevares den nyfødte mindre og er tilbøjelig til mangel.
patogenese
Folsyre og vitamin B12 er essentielle for DNA-syntese i kernen. Nøglen til spredning og opdeling af celler er replikation og fordobling af DNA. DNA'et er sammensat af to polynukleotidkæder, og baseenheden er sammensat af fire forskellige baser. En polymer sammensat af nukleotider, hvor fire baser er adenin, guanin, thymin og cytosin.
Folsyre bliver aktiv TFA i leveren gennem virkningen af dihydrofolatreduktase. TFA er et coenzym, der overfører en kulstofgruppe i kroppen. Disse grupper er afledt af katabolismen af nogle aminosyrer og forbindelser såsom myresyre, som kan fastgøres til molekylet i THFA. Det kan overføres til andre mellemliggende metabolitter og deltage i syntesen af vigtige forbindelser, såsom nukleinsyrer, såsom syntesen af puriner, biosyntesen af pyrimidiner, omdannelsen af aminosyrer og dannelsen og anvendelsen af formiat.
Vitamin B12 er hovedsageligt involveret i fire vigtige metaboliske reaktioner i den menneskelige krop:
1 Inaktiv methyleret THFA omdannes til aktiv THFA, hvilket øger anvendelsen af folinsyre.
2 fremme folsyre i cellen.
3 involveret i produktionen af deoxythymidin-nukleotider, kan det ses fra det ovenstående, vitamin B12-mangel er forårsaget af folsyre-metabolismeforstyrrelser, hvilket forårsager DNA-syntesesygdomme, så det forårsager kliniske manifestationer og morfologiske ændringer af anæmi, vanskeligt at skelne fra anæmi forårsaget af folinsyremangel, Dette forklarer, hvorfor vitamin B12 kan forbedre anemien ved folatmangel, og en stor mængde folinsyre kan ændre de hæmatologiske ændringer af vitamin B12-mangel.
4 Vitamin B12 kan fremme metabolismen af fedtmetabolitter, der er involveret i tricarboxylsyrecyklussen, som er relateret til dannelsen af lipoproteiner i myelinskeden og således opretholde den komplette funktion af de centrale og perifere myeliniserede nervefibre. Når vitamin B12 er mangelfuld, Nervefiberlæsioner, og dermed neuropsykiatriske symptomer, fordi folsyre ikke deltager i denne stofskifte, kan ikke ændre nervesystemets skader forårsaget af vitamin B12-mangel, folsyre øger anvendelsen af vitamin B12 af hæmatopoietiske celler, det kan forværre symptomerne på nervesystemet.
Forebyggelse
Ernæringsmæssig megaloblastisk anæmiforebyggelse
Forebyggelse af denne sygdom bør begynde med at forbedre diætstrukturen i befolkningen og ændre levevaner. For følsomme individer bør opmærksomheden om forebyggelse af medikamenter forbedres. Det anbefalede daglige folinsyrebehov hos WHO er: 40-50 μg til spædbørn i juni måned, 120 μg i 7-12 måneder, 1 ~ 12μg 200μg, 13μ + 400μg, gravide kvinder 800μg, amning 600μg, til indtagelse af grøntsager, forarbejdningsmetoder bør offentliggøres og styres, vegetarisk diæt skal have vitaminindhold, for den højere forekomst af landdistrikter bør ændres Propaganda og uddannelse af deres levevaner.
Komplikation
Ernæringsmæssige megaloblastiske anæmi-komplikationer Komplikationer, diarré
Jernmangel er en almindelig komplikation af denne sygdom, især i den effektive behandlingsproces på grund af øget hæmatopoietiske niveauer, øget jernforbrug og "blandet anæmi."
Symptom
Ernæringsmæssig megaloblastisk anæmi symptomer almindelige symptomer underernæring træthed diarré 腱 refleks hyperreaktivitet kedelig krampe lymfeknude hævelse rysten
Udbruddet er langsomt, mere almindeligt hos spædbørn og små børn, især børn under 2 år, folinsyremangel forekommer 4 til 7 måneder, mens vitamin B12-mangel opstår efter 6 måneder, hvoraf amning alene ikke tilsætter kosttilskud Langt de fleste.
De vigtigste kliniske manifestationer er som følger:
(A) generel ydeevne: mere buttet kropsform eller mildt ødem, hårfortynding, gulfarvning, lejlighedsvis hudblødningspunkter.
(B) anæmi-ydeevne: mild eller moderat anæmi tegnede sig for størstedelen, ansigtsgul, træthed, svaghed på grund af anæmi forårsaget af ekstramedullær hæmatopoietisk reaktion og et tre-linie reduktionsfænomen, det er ofte ledsaget af lever, milt, lymfeknuder.
(3) Symptomer på mentale og neurologiske symptomer: langsom udtryk, sløvhed, langsom reaktion på omverdenen, mindre gråd eller gråd, mental udvikling og bagududvikling af bevægelse eller endda baglæns. Hvis du allerede har kendt mennesker, vil du klatre osv. Derudover er der stadig ukoordinerede og ufrivillige bevægelser, lemmer, hoved, tunge og endda hele kroppen rysten, øget muskel tone, hyperrefleksi, positiv sputum, lavt reflekser forsvandt og endda krampeanfald.
(D) fordøjelsessystemets symptomer: appetitløshed, glossitis, sublinguale mavesår, diarré og så videre.
Undersøge
Undersøgelse af ernæringsgigantisk erythrocyttanæmi
(1) Blodbillede
Anæmi er mere alvorlig, reduktion af røde blodlegemer er lavere end hæmoglobin, MCV og MCH> normal, MCHC er normal; røde blodlegemer er mildt sagt ujævne i størrelse, større i større, mørkere farve, mindre synlige i det centrale blege område, almindelige ovale røde blodlegemer; Antallet af reticulocytter er ofte lavere end normalt. Det samlede antal hvide blodlegemer er lidt lavere eller normalt, lymfocytterne er relativt forøget, granulocytterne reduceres, cellelegemerne er store, kernekromatinet er løs, og kernen forskydes til højre. Makronukleære neutrofiler ses. Antallet af blodplader kan reduceres i alvorlige tilfælde.
(2) knoglemarvselefant
Antallet af nukleare celler kan forøges lidt, normaliseres eller reduceres. De unge røde blodlegemer i hvert trin er kæmpe og unge, såsom de originale røde og tidlige røde blodlegemer, det er mere diagnostisk. Klassificeringen af hvide blodlegemer er stort set tæt på det normale, og lymfocytter kan undertiden stige relativt. Gigantiske neutrofiler, kæmpe sent unge eller kæmpe stavformede neutrofiler kan forekomme i neutrofiler. I alvorlige tilfælde kan antallet af megakaryocytter reduceres, og morfologien ændres også.
(3) Speciel test
1 serum vitamin B12 bestemmelse. Det kan reduceres i vitamin B12, folinsyre og jernmangel.
2 Vitamin B12-absorptionsundersøgelse, såsom dårlig absorption, udskillelsen af den isotopmærkede vitamin B12 i urinen reduceres.
3 histidintolerance-test (formiminoglutaminsyretest), efter omdannelse af histidin til N-iminomethylglutamat (FIGLU) in vivo, kræves tetrahydrofolinsyre for yderligere at nedbrydes til glutaminsyre. Hvis patienten får en histidinbelastning, på grund af folinsyremangel, akkumuleres FIGLU, og urinmængden øges. Ud over falske positive og falske negativer er denne test imidlertid positiv i fravær af folsyre og vitamin B12.
4 serumfolatbestemmelse, metodik er stadig ustabil.
5 erytrocyt intern folatbestemmelse, som i øjeblikket betragtes som mere pålidelig.
Indhold af vitamin B12-formindskelse, indholdet af røde blodlegemer eller folatfolat er normalt eller forøget, hvilket antyder vitamin B12-mangel; serum-vitamin B12-indholdet er normalt, indholdet af røde blodlegemer eller serumfolatindholdet er nedsat, hvilket antyder folatmangel; ovennævnte reduktion kan ses i vitamin B12 Og / eller folinsyremangel.
Diagnose
Diagnose og diagnose af ernæringsmæssig megaloblastisk anæmi
Diagnose
Efter diagnose af denne sygdom er det bedst at være klar over, at vitamin B12-mangel eller folinsyremangel, hvis ovennævnte specielle test ikke kan udføres, kan være en terapeutisk diagnose, patienter må ikke have nogen åbenbar infektion, ingen ondartet sygdom i nyrerne, ingen folat Høje fødevarer, såsom kød, inddyr, friske grønne blade eller gule blade grøntsager og juice, daglig vitamin B121 ~ 5μg intramuskulær injektion eller folinsyre 50 ~ 100μg oralt, såsom påføring af en af de ovennævnte vitaminer, reticulocytter stiger hurtigt, det er at bevise For manglen på dette stof.
Børn med ernæringsmæssig megaloblastisk anæmi forveksles mest med ernæringsmæssig blandet anæmi med åbenlyse neurologiske symptomer. I ernæringsmæssig blandet anæmi er størrelsen på røde blodlegemer meget forskellige, og det centrale røde område af røde blodlegemer forstørres. På samme tid er der makroskopiske ændringer af unge røde blodlegemer og granulocytter og utilstrækkelig dannelse af hæmoglobin på grund af jernmangel i unge røde blodlegemer.
Differentialdiagnose
(1) Hjernehypoplasi: Mere udvikling end udvikling efter fødsel, udover neurologiske symptomer, er der stadig mental retardering, ingen anæmi, ingen forbedring i neurologiske symptomer efter behandling med vitamin B12.
(B) kronisk leversygdom megaloblastisk anæmi, på grund af kronisk leversygdom, kan have vitamin B12 og folsyre metabolisme og opbevaringsforstyrrelser, sådan anæmi, ofte ledsaget af kronisk leverskade, lever, miltforstørrelse og portalhypertension , ascites osv.
(3) Erytroleukæmi med rødt blod: Der er kernerne røde blodlegemer i blodbilledet, og behandlingen og efterbehandlingen adskiller sig fra den ernæringsmæssige gigantiske erythrocyttanæmi.
