trombotisk trombocytopenisk purpura
Introduktion
Introduktion til thrombotisk thrombocytopenisk purpura Thrombotisk thrombocytopenisk purpura kaldes også trombotisk mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi, blodpladetrombosesyndrom og lignende. En usædvanlig trombotisk mikroangiopati med mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi, kliniske træk ved feber, thrombocytopenisk purpura, mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi, multiple neurologiske og nyreskader osv., Hvis årsag er ukendt Det kan være relateret til vaskulære faktorer, infektioner og lægemiddelallergier. De fleste patienter er i alderen 10 til 40 år, og ca. 60% er kvinder. Indtræden er hurtig, og tilstanden er alvorlig. To tredjedele af sagerne dør inden for 3 måneder, og nogle få tilfælde er langsom. Sygdomsforløbet kan vare fra flere måneder til flere år. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hæmolytisk anæmi, akut nyresvigt, hjerteinfarkt, arytmi
Patogen
Trombotisk thrombocytopenisk purpura
Kapillærlæsioner (35%):
I kapillærerne med åbenlyse læsioner kan de patologiske forandringer i endotelet før trombose ses under elektronmikroskop Mikroskopisk sygdom kan forårsage erytrocyttelyse på grund af læsioner i mikrocirkulationen, hvilket kan forværre lokal trombose. , kan føre til trombocytopeni, rapporterer litteraturen, at TTP kan være forbundet med discoid eller systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis, rheumatoid spondylitis, multiple nodulær arteritis osv., disse sygdomme har en vis grad af karakteristika Vasculitis læsioner. Det har vist sig, at manglen på en plasminogenaktivin i det vaskulære endotelcellelag hos patienter med TTP får lokal fibrinolytisk funktion til at forhindre trombose i små blodkar. Undersøgelser har bekræftet, at lokal blodpladeaktivering kan spille en rolle i patogenesen af TTP. Rollen kan nogle patienter med avanceret TFP-plasma forårsage normal human blodpladeaggregering, men efter blanding med normalt plasma ved 37 ° C kan blodpladeaggregeringsaktiviteten gradvist reduceres, vurderes det, at der kan være nogen trombocytaktiverende faktor (PAF) i patientens plasma. Det kan rapporteres, at den åbenlyse aggregering af blodplader kræver binding af højmolekylær vWF-polymer til GPIb i overfladestrukturen af blodplader, efterfulgt af plasmaproteiner (sandsynligvis fibrinogen, thrombus) Det regulatoriske protein eller fibronectin) binder til GPIIb-IIIa-komplekset. Det antages i øjeblikket, at vaskulær endotelcelskade er en af de patogene faktorer ved TTP.Trombomodulin (TM) er en thrombinreceptor med høj affinitet i trophoblast og blodplade af vaskulære endotelceller. I 1991 Takahashi et al. Hos 13 patienter med akut TTP viste resultaterne, at 8 patienter havde forhøjede TM-koncentrationer; TM-patienter med SLE var højere end dem uden SLE, TM-koncentrationer var forbundet med vævsplasminogenaktivin (t-PA) og VWF: Ag. Signifikant relateret, men uanset antallet af blodplader, var der ingen signifikant forskel i TM-koncentration hos patienter med akut TTP, uanset om tilstanden var lettet.
Dissemineret intravaskulær koagulation (30%):
Den vigtigste patologiske ændring af denne sygdom er trombose i mikrocirkulationen. Nogle mennesker tror, at essensen af denne sygdom er DIC. Takahashi et al testede plasma-thrombin-antithrombin III-kompleks (TAT) og plasmin hos 10 patienter med akut TTP. -α2-antiplasminkompleks (PAP), patientens TAT- og PAP-værdier var højere end den normale kontrol, men der var ingen sammenhæng mellem de to, og PAP- og TAT-værdierne for de 5 patienter blev signifikant reduceret efter remission. Andre unormale blodkoagulationsindikatorer var imidlertid ikke unormale. Forfatterne mener, at TTP-patienter har forøget thrombin- og plasminproduktion, og at de fleste patienter ikke har nogen konsumerende koagulering. 3. Syntese af prostaglandin (PGI2) reduceres, eller der er mangel på plasma. Nogle faktorer, der forhindrer PGI2-nedbrydning, ca. 60% af patienterne med TTP kan lettes med helblod eller plasma. Hvis behandlet med 5% albumin forværres tilstanden. Efter undersøgelse er patientens PGI2-produktion normal, men dens nedbrydningshastighed accelereres, hvilket antyder normalt plasma. Der er en faktor, der forhindrer hurtig nedbrydning af PGI2.Den findes ikke i albumin. Halveringstiden for denne faktor er 2 uger, hvilket kan forlænge den biologiske aktivitet af PGI2. Dets mangel kan føre til et fald i PGI2, ledsaget af mikrovaskulær trombose, Hensby et al. (1979) rapporterede et fald i plasma 6-keto-PGF1a hos patienter med TTP, hvilket yderligere bekræftede denne doktrin.
Autoimmun respons (10%):
Forbrændinger inkuberede serum eller oprenset IgG fra 3 patienter med TTP med dyrkede humane umbilical veneendotelceller og bekræftede binding af IgG-antistof på overfladen af endotelceller ved indirekte immunofluorescens. Det specifikke antistof blev bekræftet ved cytotoksicitetstest og elektronmikroskopi. Ved induktion af progressiv lysering af endotelceller kan vaskulær endotelcelskade føre til lav PGI2-dannelse, nedsat plasminogenaktivator og i sidste ende føre til mikrothrombusdannelse. Det er rapporteret, at blodpladeoverfladeassocieret immunoglobulin (PAIgG) forøges i TTP og reduceres, når behandlingen forbedres. Når IgG er bundet til overfladen af blodplader, ødelægges det let ved mononuklært makrofagsystem, hvilket resulterer i trombocytopeni i blodcirkulationen og cirkulerende immunkompleks (CIC). Det spiller ikke en vigtig rolle i patogenesen af denne sygdom, men i sekundær TTP (såsom SLE, bakteriel endokarditis) falder komplementet ofte, kan være relateret til udviklingen af symptomer.
Forebyggelse
Trombotisk thrombocytopenisk purpura-forebyggelse
Det er nødvendigt at være opmærksom på ånden af lykke, levevis og festivaler, være opmærksom på kulde og varme, spise mindre fedt og nærende produkter, mild sygdom, hvis blødningssymptomerne er lette, kan være passende aktiviteter, er befordrende for driften af blod, seriøse patienter skal hvile ordentligt eller i sengen behandling.
Forebyggelse af denne sygdom er grundlæggende for at forhindre dannelse eller produktion af blodstase. Derfor er de vigtigste foranstaltninger at styrke kroppens retfærdighed, forebygge følelsesmæssige indre skader, spiseforstyrrelser og fremmedheder og rettidigt og korrekt behandle forskellige sygdomme for ikke at komme ind i den menneskelige krop. Og forårsage denne sygdom.
Komplikation
Trombotiske thrombocytopeniske purpura-komplikationer Komplikationer hæmolytisk anæmi akut nyresvigt myokardieinfarktarrytmi
Kan kompliceres af alvorlig hæmolytisk anæmi; meget få på grund af nyre kortikal iskæmi og nekrose på grund af oliguri, urinafslutning og akut nyresvigt, hjertetrombose kan forårsage hjerteinfarkt, involverende hjerteledningssystem kan føre til alvorlig arytmi, hjerteslag Stop og dø.
Symptom
Trombotiske thrombocytopeniske purpura-symptomer Almindelige symptomer Trombocytlivet forkorter mavesmerter blødning tendens træthed trombocytopeni svimmelhed lever splenomegaly svær anæmi inflammatorisk celleinfiltration gulsot
Klinisk manifestation
Indtræden er ofte hurtig. Typiske tilfælde har feber, træthed, svaghed, nogle få indtræden er langsom, og der er prodromale symptomer såsom muskel- og leddsmerter. Andre symptomer vises hurtigt bagefter. Der er også pleurisy, Raynauds fænomen og kvinders vaginale blødninger som den første klage.
1. Typiske kliniske manifestationer har hovedsageligt følgende egenskaber
(1) Blødning forårsaget af trombocytopeni: hovedsageligt forårsaget af hudslimhinde, manifesteret som blå mærker, ekkymose eller purpura, næseblødninger, nethindeblødning, kønsorganskirtel og mave-tarmblødning, svær intrakraniel blødning, graden af trombocytopeni Ikke en.
(2) mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi: forskellige grader af anæmi, omkring 1/2 af tilfældene har gulsot, 20% har hepatosplenomegali, og i nogle få tilfælde Raynaud-fænomen.
(3) Neuropsykiatriske symptomer: De kliniske manifestationer af typiske tilfælde ses først i nervesystemet, og sværhedsgraden bestemmer ofte prognosen for sygdommen. 151 af 168 tilfælde rapporteret af Silverstein har neurologiske symptomer (90%), som er kendetegnet ved symptomer. Ændringen er usikker, initialet er kortvarig, 50% kan forbedres, den kan gentages, patienter har forskellige niveauer af bevidsthedsforstyrrelse, 30% har hovedpine og / eller afasi, uklar, svimmelhed, kramper, lammelse, paræstesi, Synshandicap, sensorisk forstyrrelse, desorientering, forvirring, lammelse, sløvhed, koma, kranial nerveparese, 45% har kramper, nogle gange hemiplegi, kan komme sig inden for få timer, variationen i nervesystemets manifestationer En af disse manifestationer er relateret til cerebrale cirkulationsforstyrrelser.
(4) Nyreskade: Det meste af nyreskaden, men i mindre grad, mild hæmaturi, proteinuria, tubulær urin, 50% af patienter med let kvælstofretention, meget få på grund af nyretisk kortisk iskæmi og nekrose Urin, urinafslutning og akut nyresvigt, grov hæmaturi er ikke almindelig, og i sidste ende forekommer alvorlige tilfælde af akut nyresvigt.
(5) Feber: mere end 90% af patienterne har feber, kan være feber i forskellige stadier, for det meste moderat, årsagen er ukendt, kan være relateret til følgende faktorer: 1 sekundær infektion, men blodkulturresultaterne er negative; 2 hypothalamisk kropstemperatur Regulerende dysfunktion; 3 vævsnekrose; 4 frigivelse af hemolysat; 5 antigen-antistofreaktion skader makrofager og granulocytter og frigiver endogene pyrogener.
(6) Andre: multifokal hæmoragisk nekrose af myokardiet, mikrothrombusdannelse i myokardiet, samtidig hjertesvigt eller pludselig død, reporariserende elektrokardiogramforstyrrelser eller forskellige arytmier, obduktion som akut hjerteinfarkt, pulmonal insufficiens rapporteret Ydeevne, tænkt på grund af lungeinvolvering af lille blodkar, hepatosplenomegali, mavesmertsymptomer, årsagen skyldes trombotisk okklusion af arterier i bugspytkirtlen, pancreatitis forårsaget af pancreasemboli, serumamylase kan øges, gastrointestinale læsioner skyldes Nogle få patienter har milde lymfeknuder, forskellige udslæt, malign hypertension, omfattende nekrose i hud og subkutant væv, periarteritis og ingen gamma-globulinæmi.
2. Klassificering
(1) akut type: hurtigere fremskridt, eksplosivt, 7 til 14 dages symptomer, ca. 75% af patienterne døde inden for 3 måneder efter sygdommens begyndelse, almindelige dødsårsager er blødning, cerebrovaskulær ulykke eller hjerte og lunge Funktionel svigt.
1 Kronisk: sjælden, lettelse og forringelse forekommer efter hinanden, sygdomsforløbet kan vare i måneder eller år.
2 gentagne episoder: kan på grund af behandlingsforløbet gentages 1 til 5 gange, den gennemsnitlige overlevelse på 9 måneder til 12 år, den median overlevelsesperiode på 5,1 år.
3 medfødt type: TTP forekommer i identiske tvillinger.
(2) sekundært hår: graviditet med TTP, hvoraf det meste forekommer i eklampsi, præeklampsi eller præeklampsi, kan også forekomme i den første uge efter produktionen, patogenesen kan være relateret til øgede cirkulerende immunkomplekser, en litteraturrapport Der var 151 tilfælde af TTP i gruppen, hvoraf 23 tilfælde havde SLE på samme tid.En anden rapport var, at autoimmun hæmolytisk anæmi til sidst forårsagede TTP, immun-blodcellereduktion forekom samtidig med TTP, og TTP forekom efter 4 måneders ITP-interval, og tumor kunne forårsage TTP. Såsom lymfom kan TTP forekomme efter 2 til 6 måneder.
Undersøge
Undersøgelse af trombotisk thrombocytopenisk purpura
Laboratorieinspektion
Den normale halveringstid for normale røde blodlegemer markeret med 51Cr hos TTP-patienter er kun 3 dage (normal 25 til 26 dage), og den indirekte bilirubin er forhøjet, hvilket er kendetegnet ved proteinuri, mikroskopisk hæmaturi og rørformet urin, 40% til 80% lys. Nitrogenæmi, nedsat kreatininclearance.
1. Perifert blod: patienter har anæmi, positive celler er pigmenterede, 1/3 af patienter med hæmoglobin <60 g / L, hæmatokrit <0,2, synlige røde blodlegemer og snavs i blodbillede tegnede sig for 95% og kan ses Kugleformede røde blodlegemer, nukleare røde blodlegemer og reticulocytter blev signifikant forøget (> 30%), og rapporterede også at reducere først og derefter stige, medianværdien på 6,6% til 19%, vedvarende thrombocytopeni 92%, median (8 ~ 40,4) × 10 9 / L, stigning i hvide blodlegemer tegnede sig for 60%, leukæmi-lignende reaktion er sjælden, men der kan være en betydelig venstre skift, og umodne granulocytter kan ses.
2. Knoglemarv: Det røde blodlegemsystem er markant spredt, antallet af megakaryocytter er normalt eller forøget, og de fleste af dem er naive megakaryocytter, som er modne forhindringer.
3. Koagulationsundersøgelse: normal blødningstid, dårlig blodproppskontraktion, positiv strålearmtest, forlænget protrombintid, 20%, delvis thromboplastintid forlænget, tegner sig for 8%, fibrinogen kan reduceres, mindre end 1,5 g / L, der tegner sig for 7%, fibrinogenoverlevelse og omdannelse er for det meste normale, et par mildt forkortede, FDP-positive tegnede sig for 70%, thrombintiden blev forlænget, svarede til 48%, men generelt ingen typiske DIC-laboratorieændringer, Faktor V, VIII er normal, PGI2 nedsættes, TM, PAIgG øges, og det falder med forbedringen af sygdommen. Når HIV-1-infektion, endotelceller beskadiger PAI, øges V W-faktor, og PS falder.
4. Undersøgelse af hemolyseindeks: direkte Coombs-test er negativ, men et lille antal sekundære kan være positive, serumbilirubin steg, 17 ~ 307,8μmol / L (1 ~ 18 mg / dl), mild bilirubinæmi tegnede sig for 84 % ~ 100%, øget frit hæmoglobin kombineret med nedsat globin og hæmoglobinuri, hvilket antyder intravaskulær hæmolyse.
5. Immun serologisk undersøgelse: 10% til 20% af patienterne med SLE-celler kan være positive, antikernefaktor 50% positive, nogle få reumatoidfaktorpositive, det meste af komplementet er normalt, nogle få såsom SLE, subakut bakteriel endokarditis, Kronisk nefritis med TTP kan reduceres, subakut bakteriel endocarditis sekundær TTP kan øge cirkulerende immunkomplekser, LDH 100% stigning parallelt med klinisk forløb og sværhedsgrad, blodpladepartikler og endotelceller udskiller opløseligt P-valg Plasma-plasmaniveauerne er forhøjede, og blodplademembranglycoprotein CD36 findes hos patienter med TTP.
6. Trykket af effusionen og proteinet øges lidt, antallet af celler er normalt, og den subarachnoide blødning er sjælden.
7. Patologisk undersøgelse: De vigtigste læsioner er små arterier og kapillærlumen. Aflejring af gennemsigtige glaslignende stoffer med PAS-farvning observeres Aflejring af dette stof er undertiden under endotelet. Immunohistokemi og elektronmikroskopi bekræfter, at stoffet hovedsageligt er sammensat af fibre. Protein- og blodpladensammensætning, endotelceller nær thrombus kan spredes, elektronmikroskopisk synlig mikrothrombus indeholdende cellulose, akkumulerede blodplader, lejlighedsvis røde, hvide blodlegemer, mikrotrombotiske læsioner adskiller sig fra immun lille vaskulitis, ingen små blodkar omkring den enkelte Kernecelleinfiltration, glomerulær involvering er lettere end HUS, granulær eosinofil trombe i de små arterioler, endotelformering, lipidholdige makrofager i endotelet og lejlighedsvis fibrin i de glomerulære kapillærer Trombose (figur 1), systemisk fibrotisk trombose er mere alvorlig end HUS, men også i hjertet, hjernen, bugspytkirtlen, binyrerne og lymfeknuder.
Hudbiopsi er den sikreste patologiske diagnosemetode. 1/2 tilfælde i staseområdet er positivt, knoglemarvsskiverne er 60% positive, og obduktionspatologisk undersøgelse er kun 44% positiv, så det negative kan ikke udelukke sygdommen.
8. Forøget TGFβ1 (transformerende vækstfaktor ß1) har en hæmmende effekt på knoglemarvshematopoiesis, dvs. klinisk observeret mangel på kompenserende hæmatopoiesis, og en vis hæmning opretholdes stadig under klinisk remission, så blodpladeaktivering stadig er til stede.
Billeddannelsesundersøgelse
1. EEG er normal, eller der er diffuse bilaterale kortikale abnormaliteter eller lokaliserede unormale rytmer.
2. EKG-ændringer i ST-T og arytmi og ledningsblok er sjældne.
3. Røntgenbilleder kan ses i omfattende alveolære og interstitielle degenerationslæsioner.
Diagnose
Diagnose og identifikation af trombotisk thrombocytopenisk purpura
Diagnose
1. Diagnostiske kriterier og grundlag: De diagnostiske kriterier udviklet i henhold til de relevante indenlandske og udenlandske litteraturer i bogen "Diagnostic and Efficacy Standards for Blood Diseases" redigeret af Zhang Zhinan er som følger. Det vigtigste diagnostiske grundlag er:
(1) Mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi:
1 Anæmi er for det meste positive celler i den positive pigmentering, svær anæmi.
2 hæmolyse af mikrovaskulær sygdom.
A. Astragalus, mørk urin, urinbilirubin negativ, lejlighedsvis hyperhemoglobinæmi, hyperhemoglobinuria og hemosiderinuri.
B. Ødelagte røde blodlegemer i blodskiven> 2%, lejlighedsvis er der nukleare røde blodlegemer.
C. Reticulocytantal er forhøjet.
D. Knoglemarvs erythroid hyperplasia, forholdet mellem partikel / rødt faldt.
E. Hyperbilirubinæmi, hovedsageligt indirekte bilirubin.
F. Plasmahaptoglobin, reduceret hæmopexin og forhøjet lactatdehydrogenase.
(2) trombocytopeni og blødningstendens:
1 blodpladetælling er ofte markant reduceret, store blodplader er synlige i blodet.
2 blødninger på huden og / eller andre dele.
3 Antallet af megakaryocytter i knoglemarven er normalt eller øget, hvilket kan være forbundet med modenhedsforstyrrelser.
4 blodpladeliv forkortes.
(3) neuropsykiatriske abnormiteter: hovedpine, personlighedsændringer, forvirring, unormal bevidsthed, sprog, sensoriske og motoriske lidelser, kramper, stupor, positive patologiske reflekser osv., Og ofte forbigående, gentagne, mangfoldige og forskellige Denaturerede funktioner.
Ovenstående tre poster kaldes også tripletter.
(4) Nyreskade: manifesteret som unormale laboratorieundersøgelser, såsom proteinuria, røde blodlegemer i urinen, hvide blodlegemer og kast, blodurinstofnitrogen, forhøjet kreatinin osv., Alvorlige tilfælde kan ses nefrotisk syndrom eller nyresvigt.
(5) feber: for det meste lav, moderat.
2. Hjælpsdiagnose: Histopatologisk undersøgelse kan bruges som en hjælpeforhold til diagnosen TTP, inklusive hud, tandkød, knoglemarv, lymfeknuder, muskler, nyrer, milt, lunger osv., Unormale manifestationer af små arterier, ensartethed i kapillærer "Transparent-lignende" blodpladetrombose, positiv for PAS-farvning, derudover er der vaskulær endotelcelleproliferation, "gennemsigtig-lignende" stofaflejring under endotelet, fibrose omkring den lille arterie, lokal embolisering kan have nekrose, men ingen inflammatorisk celleinfiltration eller betændelse Der er flere typer reaktioner og typer.
(1) I henhold til sygdommens type:
1 akut: debut er hurtig, ingen gentagelse inden for mindst 6 måneder efter kur.
2 Kronisk: Kan ikke helbredes fuldstændigt, sygdomsforløbet er langvarigt.
3 gentagelse: gentagelse inden for 6 måneder efter kuren, gentagelse inden for 1 måned er en nylig gentagelse, gentagelse efter 1 måned er en sen gentagelse.
Kroniske og tilbagevendende sager tegner sig for ca. 7,5% af det samlede antal tilfælde.
(2) I henhold til årsagsklassificeringen:
1 idiopatisk: ingen særlig årsag kan findes, de fleste tilfælde hører til denne type.
2 sekundære: der er specifikke årsager kan findes, såsom graviditet, infektion, kræft, medicin og så videre.
3. Diagnostisk evaluering
(1) Den typiske TTP har fem tegn: Imidlertid mener mange forskere, at så længe mikrovaskulær hæmolytisk anæmi, thrombocytopeni og neuropsykiatrisk triade kan diagnosticere TTP, mener endda nogle forskere, at i betragtning af prognosen for denne sygdom, hvis Mikrovaskulær hæmolytisk anæmi og thrombocytopeni bør overvejes efter udelukkelse af trombotisk mikroangiopati, såsom DIC, og behandlingen skal begynde så hurtigt som muligt.
(2) TTP-mangel på specifikke eksperimentelle diagnostiske indikatorer: kun omfattende kliniske manifestationer og laboratorieundersøgelser kan ses, og andre trombotiske mikrovaskulære sygdomme kan udelukkes, før diagnosen kan stilles. I kliniske manifestationer er neuropsykiatriske abnormiteter den mest diagnostiske. Imidlertid er dens ydeevne forskelligartet og kan være kortvarig, skal forstås nøje, neuropsykiatriske abnormiteter kan gentages i løbet af sygdomsforløbet, og udførelsen af hver episode er ikke den samme, det skal bemærkes, at klinikere i forskellige eksperimentelle metoder ofte ignorerer Perifert blod udtværer morfologiundersøgelse af røde blodlegemer, men denne metode er enkel og let, forøgelsen af deformerede og ødelagte røde blodlegemer er et gunstigt bevis for hæmolyse af mikrovaskulær sygdom og har en høj diagnostisk værdi I modsætning hertil findes histopatologisk undersøgelse i kapillærer. Selv om der er "gennemsigtig" blodpladetrombose, selvom den har stor diagnostisk betydning, er denne metode tidskrævende og traumatisk, og den fører ikke nødvendigvis til positive resultater. Det er vanskeligt at blive udbredt anvendt klinisk. Nye undersøgelser har fundet, at forekomsten af TTP kan være relateret til vWF. Relateret til manglen på lyase (vwF-CP) er vWF-CP's rolle at nedbryde vWF-makromerer. Når enzymet er mangelfuld, er vWF stor i plasma. Stigende sub-multimerer, hvilket fører til blodpladeadhæsion og aggregering, thrombedannelse let transparent, såsom at bestemme aktiviteten af vWF-CP, kan den vanskelige diagnose af TTP anvendes til at overvåge den recidiv af sygdommen.
(3) Ved diagnosticering af TTP: skal der tages hensyn til at finde forskellige disponible faktorer, såsom infektion, medikamenter, immundysfunktion osv. Med den kontinuerlige introduktion af forskellige nye lægemidler øges rapporter om medikamentinduceret TTP gradvist, og nogle teoretisk kan bruges til behandling. TTP-medikamenter, såsom ticlopidin, har også vist sig at inducere TTP og skal være særlig årvågne.
(4) Tidligere blev TTP og hæmolytisk uremisk syndrom (HUS) betragtet som to forskellige sygdomme, men nylige undersøgelser har fundet, at begge har den samme etiologi, patologiske manifestationer og kliniske træk, men adskiller sig i kliniske manifestationer. Sidstnævnte har en relativt ung alder på begyndelsen, og præstationen af uræmi er mere fremtrædende. Generelt forekommer feber og neuropsykiatriske abnormiteter Derfor synes de fleste forskere, at de to sygdomme bør betragtes som den samme sygdom, samlet benævnt TTP-HUS, og for nylig Forskere har fundet, at vWF-CP-mangel er mere almindelig hos patienter med TTP, men mindre udbredt hos patienter med HUS.Det foreslås, at der er forskelle i patogenese mellem de to, og det vurderes, at de to kan identificeres i overensstemmelse hermed. Dette synspunkt er endnu ikke accepteret.
(5) Den indenlandske litteratur ser ofte udtrykket "DIC fusioneret med TTP": det er ikke passende. DIC kan vise alle de kliniske manifestationer af TTP, herunder næsten alle laboratorie abnormiteter af TTP, og mange disponerende faktorer af de to. Det samme er tilfældet, men de patologiske processer for de to er forskellige, og den dannede mikrothrombus har en kvalitativ forskel, og generelt er der ikke noget problem med sameksistens mellem de to.
Differentialdiagnose
1. Dissemineret intravaskulær koagulation (DIC): Patienten har ingen alvorlig hæmolytisk anæmi og kortvarig variation i neuropsykiatriske symptomer, men alvorlig blødning, trombocytopeni, nedsatte koagulationsfaktorer, sekundær fibrinolyse Bevis, protein C-måling blev signifikant reduceret, vævsfaktorantigen blev signifikant forøget, TTP-trombocytopeni, brudte røde blodlegemer, koagulationsfaktorer faldt generelt ikke, protein C var normal, FDP steg ikke eller steg lidt, 3P-negativ, vævsfaktor antigen lys Graden af tilbagegang blev ikke signifikant forøget 1 måned efter behandling, og dens hæmmer (TFPI) blev markant forøget, men undertiden var identifikationen af TTP og DIC vanskelig.
2. Evans syndrom: autoimmun hæmolytisk anæmi med immuntrombocytopenisk purpura, kan have nyrefunktion, Coombs-test positive, ingen deformitet og ødelagte røde blodlegemer, ingen neurologiske symptomer.
3. Systemisk lupus erythematosus (SLE): Der er ledssymptomer, nyreskade, neurologiske symptomer og hæmolytisk anæmi, hudskade, LE-cellepositive, ingen abnormiteter i perifert blod og ødelagte røde blodlegemer.
4. Hæmolytisk uremisk syndrom (HUS): I øjeblikket er TTP og HUS to forskellige kliniske manifestationer af den samme sygdom, en polygen sygdom, og hører til trombotisk mikroangiopati (TMA). Læsionen af HUS er nyre. Det meste af skaden er hovedsageligt børn under 4 år, som lejlighedsvis ses hos voksne, ofte med symptomer på øvre luftvejsinfektion og gastrointestinale symptomer, hvor akut nyresvigt er den mest fremtrædende, undtagen mikrovaskulær hemolytisk og trombocytopeni, generelt ikke Psykiske symptomer.
