Korrigeret aorta fejlstilling
Introduktion
Introduktion til korrigerende aortadislokation Krumningen af det normale primitive hjerterør stikker ud til højre, deraf navnet på højre fløj (D-Loop), så den højre ventrikel er placeret på højre side, og den venstre ventrikel er placeret på venstre side, da røret ikke er bøjet til højre i udviklingsprocessen, men Til venstre, kaldet L-Loop, er den anatomiske højre ventrikel placeret bagpå til venstre og bliver ventriklen i arteriesystemet, mens den anatomiske venstre ventrikel er placeret i højre front og bliver ventrikelen i det venøse system. På dette tidspunkt er den arterielle bagagerum stadig adskilt. Drej, men positionen er omvendt, så den største lungearteri er placeret i højre bageste og den stigende aorta er placeret i venstre front. Selvom positionen af det store blodkar er vendt, er lungearterien stadig forbundet med den venøse ventrikel, og aortaen er forbundet med ventrikken i arterien, og blodretningen er fysiologisk Korrektion kaldes det korrigerende aortadislokation. Den venstre og højre gren af den atrioventrikulære ledningsstråle er stadig fordelt til den tilsvarende anatomiske ventrikel, men den omkredsede ventrikel er modsat i position, så ledningsstrålen er også modsat. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,00001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: atrisk septumdefekt tricuspid regurgitation hjertesvigt hjertesvigt
Patogen
Korrigerende aortadislokation
Sygdommen er en sjælden medfødt hjertesygdom, fordi centrale rør under processen med embryonal udvikling ikke er bøjet til højre, men til venstre, hvilket resulterer i anatomi af højre ventrikel i venstre bagerste, hvilket bliver hjertekammerets ventrikel og anatomi Den venstre ventrikel er placeret i højre front og bliver ventrikelen i det venøse system. På dette tidspunkt adskilles den arterielle kuffert og roteres, men positionen vendes, og blodretningen er stadig fysiologisk normal, skønt de venstre og højre grene af den atrioventrikulære ledningsstråle stadig er fordelt til Tilsvarende anatomiske ventrikler, men den perifere ventrikel position er modsat, så ledningsstrålen er også modsat.
Forebyggelse
Korrektion af forebyggelse af store arterier
Denne sygdom er en sjælden medfødt hjertesygdom. Der er i øjeblikket ingen forebyggende foranstaltning. Fordi denne sygdom ofte kombineres med andre hjertemisdannelser, er det hovedsageligt klinisk at diagnosticere de kombinerede sygdomme og tage passende kirurgisk behandling.
Komplikation
Korrigerende komplikationer ved aortadislokation Komplikationer, septaldefekt, tricuspid regurgitation, hjertesvigt, hjertesvigt
Korrigeret aortadislokation (CTGA) ofte kombineret med intracardial malformation, hovedsageligt ventrikulær septumdefekt, pulmonal stenose, inklusive atrisk septal defekt, højre ventrikulær dobbeltudgang og andre læsioner, den tidligere behandling af CTGA med intracardiac malformation, mest ved hjælp af Restelli-metoden For at opnå formålet med fysiologisk korrektion er manglen ved operationen, at den venstre ventrikel stadig bærer lungecirkulationsblodpumpen, og anatomien i den højre ventrikels langvarige byrdesystemcirkulation, på grund af de anatomiske træk ved den højre ventrikel, det er vanskeligt at bære det langvarige højtryks, høj modstandssystem cirkulation Sen trinuspid regurgitation og højre hjertesvigt (funktionel venstre hjertesvigt), 10-årig og 20-årig overlevelsesrate var henholdsvis 74% og 46%. Den mest almindelige dødsårsag var en lungebetændelse. Hjertesvigt, tricuspid regurgitation og komplet hjerteblokering, som er de mest almindelige komplikationer af denne sygdom.
Symptom
Korrigerede aorta dislokationssymptomer almindelige symptomer aorta dislokation arytmi takykardi ledningsblok pulmonal infektion hjerte misdannelse ventrikulær septum defekt pulmonal stenose hjertesvigt cyanose
Afhænger hovedsageligt af den kombinerede hjertemformation, i henhold til forskellige misdannelser, er den kliniske almindelige:
1. Venstre til højre shuntgruppe: med ventrikulær septumdefekt, ofte med åndenød, nedsat aktivitet, vægttab, lungeinfektion og hjertesvigt, tegn svarende til ventrikulær septumdefekt.
2. Højre til venstre shuntgruppe: med lungestenose, almindelig purpura og hypoxiske episoder.
3. Venstre atrioventrikulær ventilinsufficiensgruppe: ventrikulær septum er komplet, mumlingen er placeret i det fjerde interkostale rum ved siden af brystbenet, men ikke i det apikale område, ofte med arytmi.
Øvre og nedre vena cava-blod vender tilbage til det normale højre atrium, træder ind i højre ventrikel gennem atrioventrikulærventilen på det andet blad og går derefter ind i lungearterien. Blodet i lungevene vender tilbage til det normale venstre atrium og går ind i venstre gennem atrioventrikulærventilen på de tre blade. Positionens ventrikel sendes derefter til aorta. Strukturen af den højre ventrikel er den samme som den normale venstre ventrikel, mens strukturen af den venstre ventrikel er den samme som for den normale højre ventrikel. Selvom venstre og højre ventrikler vendes, er aorta også forskudt. Derfor er blodstrømningsretningen stadig på linje med den normale krop, kravene til lungecirkulation uden andre misdannelser kan være asymptomatiske, men de fleste af de kliniske tilfælde er kombineret med andre misdannelser, almindelig ventrikulær septumdefekt, lungestenose, venstre atrioventrikulær ventil Utilstrækkelig lukning, aortastenose, præ-eksitationssyndrom, atrioventrikulær blokering og paroxysmal takykardi.
Undersøge
Korrektion af forstyrrelse af aorta
Sygdommen har følgende metoder:
(1) Brystradiografi: Der er en let skråt stigende aorta-skygge i venstre øverste kant af hjertet, der mangler almindelig lungearterieskygge, unormal hjerteposition, såsom højre hjerte og normale indre organer eller medianhjerte eller venstre hjerte med visceral transposition .
(2) Elektrokardiogramundersøgelse: atrial arytmi og unormal ventrikulær depolarisering er de vigtigste træk. Atrioventrikulær blok tegner sig for ca. 1/3 af tilfældene, og atrioventrikulær septum, arytmi i krydset, paroxysmal tachykardi Og ventrikulære for tidlige beats.
(3) Ekkokardiografi: den bageste atrioventrikulære ventil (tricuspid ventil) og semilunarventilen er ikke tilsluttet Halvfarveventilen er placeret i et plan på venstre front og en højre posterior retning. Sammentrækningstidsintervallet kan indikere, at den forreste aorta er forbundet til den systemiske cirkulation. Den bageste aorta strømmer ind i lungerne.
(4) kateterisering af højre hjerte og kardiovaskulær angiografi: kan vise kontur af ventrikel, aorta, placering og forhold, afledning og klar diagnose.
Diagnose
Diagnose og korrektion af korrigerende aortadislokation
Diagnose
Diagnostik kan være baseret på medicinsk historie, kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser.
Differentialdiagnose
Den kliniske identifikation af denne sygdom er hovedsageligt relateret til identifikation af ventrikulær septumdefekt og tetralogi af Fallot:
1. Den venstre-til-højre shunt-gruppe forveksles med den store ventrikulære septumdefekt.De kliniske symptomer er vanskelige at skelne, hovedsageligt bestemt af ekkokardiografi og højre hjertekateterisering og kardiovaskulær angiografi.
2. Højre-til-venstre shunt-gruppe ligner Falletros tetralogi. Quadriplecosis er åbenlyst, hjertet er skoformet, højre hjertekateter og angiografi, og Doppler-ekkokardiografi er en klar diagnose.
