multipel epifysær dysplasi
Introduktion
Introduktion til multiple epifysisk dysplasi Multiple knogledysplasi, muffipleepiphysealdysplaais, også kendt som Fairbank-sygdom eller multipel knogledysplasi (dysostosisepiphysealismultiplex) er en sjælden udviklingsdefekt af arvelig brusk, der er karakteriseret ved unormal ossifikation af mange epifyser og unormal vækst af patienter. Fingrene er korte og korte. I 1935 beskrev Fairbank først sygdommen med arvelig og familiehistorie, og mænd var mere almindelige end kvinder. Begyndelsesalderen er små børn og unge. Det er mere almindeligt i hofte, skulder og ankel, efterfulgt af knæ, håndled og albue. På grund af tilstedeværelsen af flere uregelmæssige knoglecentre, udvides callus og undertiden udvides til rygraden. Senere smeltes osificeringscentret uregelmæssigt, hvilket resulterer i ujævn ledoverflade, hvilket fører til tidlig slidgigt. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,01% -0,05% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: slidgigt
Patogen
Årsager til multiple epifysisk dysplasi
Årsagen til denne sygdom er ukendt, og det er en sjælden arvelig dysplasi.
De patologiske forandringer af sygdommen inkluderer ossificeringscentret for den udviklende (knoglen) sen, som er uregelmæssig i den opdelte osteophyt, og leddets brusk er oprindeligt normal, men patienten understøttes af den underliggende knogle i løbet af sygdommen. Det er slapt, så det bliver deformeret, og ledets deformitet er permanent. I det tidlige stadium viser det degenerative ændringer hos voksne og slidgigt. Det kan ikke diagnosticeres før i den sene barndom. Barnet klager over ledstivhed, smerter og slim. Andetrin (tilstand), sådan et barn er kort, kort og kort, normalt albue, knæflektionskontraktur, men intelligens påvirkes ikke.
Forebyggelse
Forebyggelse af multiple epifysisk dysplasi
【Resultater
Multipel epifysisk dysplasi Ved normal heling vender epiphysens tæthed tilbage til normal, men uregelmæssige former forbliver ofte i store dele eller små dele, hvilket fører til tidlig artrose hos voksne.
[Forebyggelse]
Sygdommen er en medfødt genetisk sygdom, så der er i øjeblikket ingen effektiv forebyggende foranstaltning.
Komplikation
Flere komplicerede epifysiske dysplasi Komplikationer slidgigt
Komplikationerne af denne sygdom er hovedsageligt forårsaget af multiple og symmetriske misdannelser i ankelleddet, såsom hoftevarus og knæ, valgus deformitet og sekundær slidgigt, ledsmerter og ledstivhed.
Symptom
Multiple epiphyseal dysplasi Symptomer Almindelige symptomer Fælles afslapning Gynge gang Håndforkortelse Knæsmerter Knæ varus Hoftsmerter bagved rygsøjlen
Manifesteres hovedsageligt som hofteled, knesmerter, begrænset mobilitet, vanskeligheder med at gå, svingende gang, begrænset skulderbevægelse, ofte tyk knogle, et par patienter med ledbøjningsdeformitet eller afslapning i led, korte hænder, fingre Fortykning, kort statur, fordi sygdommen har en større indflydelse på de lange knogler i lemmerne end rygsøjlen, er den kendetegnet ved en vis grad af kortbenede dværge, ud over knævarus, valgus, ulig længde af begge underben og kyfose og så videre.
Undersøge
Undersøgelse af multiple epifysisk dysplasi
Hjælpeundersøgelsesmetoden for denne sygdom er hovedsageligt røntgenundersøgelse:
Røntgenfund: symmetri osteophytes ossificeringscenter vises sent, udvikler sig langsomt, og tidsforsinkelsen med fusion med rygraden, kendetegnet ved uregelmæssig ossificering, unormal tæthed i ossifikationscentret, ofte plettet eller morbærlignende, mange Et lille, spredt ossificeringscenter, der omgiver det store ossificeringscenter, men ikke så mange som knoglerepiphyseal dysplasi. Disse multiple ossificeringscentre gør knogleenden større, og den nedre ende af humerus er fra den indadgående retning. Den ydre side er vippet, dybden reduceres, skinnebenet er lang, talusformen ændres for at tilpasse sig den tibiale knogledeformation (50%), den lange knogle er kortere end normalt, kraniet og tænderne er normale og kan opdeles i to typer:
1Ri ing type (blød type), med multiple epiphyseal dysplasi, fladbenet knogle og mindre knogleinvasion i hånden;
2Fairbank type (tung), lille callus, uregelmæssig carpal knogler forsinket ossificering, metacarpal og falanx ændringer.
Diagnose
Diagnose og diagnose af multiple epifysisk dysplasi
Diagnose
Diagnosen af denne sygdom afhænger hovedsageligt af røntgen.
Røntgenfund: symmetri osteophytes ossificeringscenter vises sent, udvikler sig langsomt, og tidsforsinkelsen med fusion med rygraden, kendetegnet ved uregelmæssig ossificering, unormal tæthed i ossifikationscentret, ofte plettet eller morbærlignende, mange Et lille, spredt ossificeringscenter, der omgiver det store ossificeringscenter, men ikke så mange som knoglerepiphyseal dysplasi. Disse multiple ossificeringscentre gør knogleenden større, og den nedre ende af humerus er fra den indadgående retning. Den ydre side er vippet, dybden reduceres, skinnebenet er lang, talusformen ændres for at tilpasse sig den tibiale knogledeformation (50%), den lange knogle er kortere end normalt, kraniet og tænderne er normale og kan opdeles i to typer:
1Ri ing type (blød type), med multiple epiphyseal dysplasi, fladbenet knogle og mindre knogleinvasion i hånden;
2Fairbank type (tung), lille callus, uregelmæssig carpal knogler forsinket ossificering, metacarpal og falanx ændringer.
Differentialdiagnose
1, hypothyreoidisme (kretinisme), osteophyt ændrer sig lignende, men patientens hud er tør, mental udvikling er forsinket, knoglealderen er markant forsinket, rygsøjlen i thoracolumbar segmentet, kan have en særlig præstation, krogform, patienten tager skjoldbruskkirtlen Symptomerne vender sig efter symptomerne.
2, pointy osteophytes hypoplasia, hele epifysen vises som et antal spredte centre, mere åbenlyst end denne sygdom, talus kan blive spredte pletter, medfødt grå stær (50%).
3, Morquio-Brailford sygdom og spinal epiphyseal dysplasi (spondyloepiphyseal dysplasi) og bilaterale flade hofter.
4, barndommen Kashin-Beck sygdom: identifikationen af denne sygdom og barndommen Kashin-Beck sygdom er hovedsagelig afhængig af røntgendiagnose, knogler og ledændringer hos børn med Kashin-Beck sygdom og sygdommen, hvad enten det er kliniske symptomer, tegn eller røntgenpræstation, der er mange Lighed og lighed, men den tidlige forkalkning af Kaschin-Beck-sygdommen hos børn er et af egenskaberne ved udvidelse eller metafyseal hærdning. Der er imidlertid ingen åbenbar hærdning i den tidlige forkalkningszone eller metafyse af denne sygdom.
