flere arvelige osteochondromer
Introduktion
Introduktion til multiple arvelige osteochondroma Forekomsten af multiple osteochondromatosis eller multiple exostose er mindre end for isoleret osteochondroma.Det er en skeletdysplasi, og der kan dannes knogler i forskellige størrelser på knoglen. Multipel arvelig osteochondroma har tre karakteristika: 1 har en arvelig 2 knogelforkortelse eller deformitet 3 ondskab til en høj forekomst af perifer kondrosarkom, multiple osteochondroma sygdomme eller multiple exostose Isoleret osteochondroma er lille. Det er en slags skeletdysplasi, der kan danne knoglemuskler i forskellige størrelser på knoglen. Det er en autosomal dominerende arvelig sygdom, og de fleste patienter har en familiehistorie [3]. Navnet på denne sygdom er mange, nogle gange kaldet arvelig misdannelse af bruskdysplasi eller fortsættelse af rygraden. Sidstnævnte henviser hovedsageligt til den unormale form af hele den påvirkede knogle. I alvorlige tilfælde har knoglerne i alle bruskens internaliserede knogler forskellige grader af abnormiteter. Det mest almindelige sted er den længste rørformede knogle støder op til knæet og ankelen, som er bilateral og symmetrisk. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Hyperkalcæmi
Patogen
Multiple arvelige osteochondroma årsager
Årsagen til sygdommen er ikke fuldt ud forstået.
(1) På grund af medfødte plakdefekter.
(2) På grund af forkert placering af den epifysiske plade.
(3) De resterende umodne celler eller metaplastiske chondrocytter fra det indre lag af periosteum vokser gradvist til dannelse af osteophytter.
(4) på grund af ufuldstændig periosteal vækst, kan ikke begrænse spredningen af brusk, hvilket forårsager unormal bruskdannelse.
(5) På grund af knoglernes evne til at miste samdannelse under den lange proces udvides cognacen og spredes kontinuerligt til dannelse af osteofytter. I de senere år er det blevet antydet, at denne sygdom er relateret til den metabolske forstyrrelse af syremucopolysaccharider, Solomon [9] Det blev konstateret, at mængden af syremukopolysaccharid, der udskilles i urinen hos børn med multipel osteochondroma sygdom, steg, men udskillelsen af voksne patienter var normal.Han mente, at stigningen i udskillelse af børn skyldtes den store mængde brusk i kroppen. Med stigningen i alderen er osteochondroma moden, bruskkomponenten reduceres, og udskillelsen af surt mucopolysaccharid er formentlig formindsket.
Forebyggelse
Multipel arvelig osteochondroma-forebyggelse
Nogle justeringer kan foretages i kosten:
1. Bevar en ideel vægt.
2. Indtag en række forskellige fødevarer.
3. Kosten inkluderer en række grøntsager og frugter.
4. Indtag mere mad med højt fiberfiber (såsom korn, korn, bønner, grøntsager og frugt).
5. Reducer det samlede fedtindtag.
6. Begræns indtagelsen af alkoholholdige drikkevarer.
7. Begræns indtagelsen af marinerede, røget og nitritholdige fødevarer.
Komplikation
Flere arvelige osteochondroma komplikationer Komplikationer hypercalcæmi
Chondromatose er ofte ledsaget af hypercalcæmi.
Symptom
Multiple arvelige osteochondroma symptomer Almindelige symptomer Chondroital dysplasi og ... Endokondral ossificeret myalgia
Mere almindeligt hos mænd, der er en betydelig familiehistorie med genetisk sygdom, alle knoglerne i bruskinternalisering kan forekomme, hvoraf den fælles metafyseale ende af de lange knogler i ekstremiteterne er mest almindelig, ofte forekommer symmetri, den nedre ekstremitet er mere end de øvre lemmer, de nedre lemmer er knæ Knoglerne omkring leddene er mest, og de tidlige tumorer er ofte asymptomatiske. Generelt hos børn og ungdom udvides masserne på grund af osteofytter, deformeres, og det nærliggende bløde væv komprimeres. Når smerten bemærkes, kan tumorer påvirke ledfunktionen og undertrykke guderne. Når diameteren (især den almindelige peronealnerv) kan forårsage de tilsvarende symptomer, kan der findes multipel osteochondromatosis i den tidlige barndom. Når unge, underarmen kan have en bovdeformitet, er hånden skæv mod ulnaren side, og undertiden i bækkenet og Thoracisk deformation.
Undersøge
Undersøgelse af multiple arvelige osteochondroma
Røntgenfund svarer til ensom osteochondroma, med osteochondromas i forskellige størrelser på mange knogler, knogler i nærheden af knæet, såsom den nedre ende af lårbenet, den nedre ende af humerus og den øverste ende af humerus med osteochondromas i forskellige størrelser og endda knæ. De øverste og nedre led kan sammenkobles på grund af væksten af osteochondroma, endda ligner knoglesammensmeltning. Ud over den lange rørformede knogle er rygsøjlen i ryggen også en almindelig forudindring, efterfulgt af metacarpal, humerus, falanx, phalanges, ribben, rygsøjlen. Og bækkenet, humerus i krydset med brusk, der kan være utallige små osteochondromer, kraniet har aldrig haft en sådan læsion, efter den ondartede transformation viste ECT et ondartet metabolisk aktivt sted.
Generelt set i det langsgående afsnit af det berørte knoglemorsteom er ikke dækket i cortex, men en uregelmæssig poselignende kortikal knogle, denne pose-lignende kortikale knogle er rent knoglevæv, under cortex er cancellous bone, i knoglen Der er et lag brusk på ydersiden af cortex. Osteochondroma har normalt ingen åbenlyse symptomer. Det er kun en lokal massedannelse. Nogle gange komprimerer massen det omgivende væv, der forårsager smerter og ubehag. Hvis volumen af massen øges hurtigt, og bruskhætten er fortykket til mere end 1 cm, bør ondartet transformation overvejes. Dette er muligvis mere almindeligt hos flere patienter end hos enkeltbillede (20% mere, 1% [10] enkelt), rapporterede Ochsner [11] en gennemsnitlig alder på 31 år for ondartet transformation af multiple osteochondroma chondrosarcoma. Det forekommer hovedsageligt omkring bækkenbæltet.
Mikroskopisk undersøgelse viste, at brusk er hyalisk brusk. Hvis brusk vokser aktivt, er chondrocytterne arrangeret i en søjleform. Periodsteum, der dækker overfladen af osteochondroma, er forbundet med periosteum af den normale knogle. I disse periostealvækstlag kan man se fokale bruskmetaplasier. Under osteochondroma findes der lejlighedsvis forskellige granulerede forkalkede stoffer.Den histologiske undersøgelse er hovedsageligt forkalkning eller mest nekrotisk brusk, forkalket bruskmatrix og forkalkningsrester, hvilket indikerer, at den normale proces med bruskinternalisering forekommer. Den lokaliserede forstyrrelse får den forkalkede bruskmatrix, der skal ødelægges og erstattes af knogler, at akkumuleres. Dette fænomen kan ikke betragtes som tilstedeværelsen af endogent kondroma. Disse sandlignende forkalkninger stammer ikke fra knoglen, men stammer fra spredningen af overfladen. brusk.
Diagnose
Diagnose og diagnose af multiple arvelige osteochondroma
Diagnostik kan være baseret på medicinsk historie, kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser .
Differentialdiagnose
Bør differentieres fra chondrosarcoma, fibrosarcoma:
Udviklingen af chondrosarcoma på røntgenfotos er ganske inkonsekvent. Nogle gange ødelægges metafysen af den lange knogle af tumorvævet og det er en gennemsigtig pseudocyst. Kapslen er spredt med lidt forkalkning og ossificering. Nogle gange producerer tumorvævet en stor mængde bomuldslignende Den forkalkede blok blokerer den beskadigede knogledefekt og danner en tæt forkalkningsskygge.Den ondartede transformation af osteochondroma begynder i bruskhætten på svulsten og dens fibrøse kuvert (se osteochondroma), chondrocyttedeling og brusk forkalkning pludselig Forøget, således at der findes et stort antal uregelmæssige forkalkninger, såsom bomuldslignende plaques på røntgenfotografierne, spredt i blødt vævsmasse omkring den distale ende af osteochondroma, og den strålingslignende periostealreaktive nye knoglehyperplasi er sjældent, undertiden findes Periostealtrekant, når chondromatosis er ondartet, øges den osteolytiske skygge i knoglen, forkalkningspunktet øges, og forkalkningspunktene øges, og tumorvævet trænger undertiden ind i den kortikale knogle, udvikler sig i det bløde væv og danner en forkalkningsskygge, og sollys kan forekomme uden for den kortikale knogle. Strålingslignende periosteal ny knoglereaktion.
Fibrøse sarkomer viser forkalkning i individuelle tilfælde, læsioner kan erodere knogler i nærheden, og angiografi, CT- og MR-undersøgelser viser lignende træk som de fleste andre typer sarkomer.
