medfødt malrotation
Introduktion
Introduktion til medfødt intestinal malrotation Medfødt intestinal malrotation (medfødt intestinalmalrotation) skyldes ustabiliteten af tarmrotationen under embryonisk udvikling, det vil sige rotationen af den overordnede mesenteriske arterie, da aksen er ufuldstændig eller unormal, hvilket får tarmpositionen til at mutere, og den mesenteriske vedhæftning er ufuldstændig og derved forårsage tarmobstruktion eller Tarm torsion. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,02% Modtagelige mennesker: set hos nyfødte Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: tarmobstruktion, volvulus
Patogen
Årsager til medfødt intestinal malrotation
(1) Årsager til sygdommen
Embryoens tidlige tarme er et rør og har et almindeligt mesenteri. Embryoerne er 6 til 10 uger gamle. Fordi midganden udvikler sig meget hurtigt, kan den ikke rumme i det langsommere mavehulrum, men skubbes af den hurtigt voksende lever. Tarmen passerer gennem umbilicalringen ind i æggesækken for at danne en fysiologisk umbilical hernia. Ved den 10. til den 11. uge af embryoet accelereres udviklingen af bughulen, volumenet øges, mid-tarmene returneres til bughulen, og den overlegne mesenteriske arterie er aksen. Drej 270 ° mod uret for at gøre duodenal jejunum fra højre til venstre, fra den overordnede mesenteriske arterie til venstre side, og danne det tolvfingertarmsspændende ligament og ileal kolonforbindelsen fra venstre til højre i mesenteriet Den øverste arterie drejes til højre øvre del af maven og reduceres derefter gradvist til højre axilla. Når normal rotation er afsluttet, er den tværgående kolon placeret foran den overordnede mesenteriske arterie. Den stigende kolon og den faldende kolon fastgøres til den bageste væg af maven ved den mesenteriske membran. Maven er skråtstillet til højre nedre del af maven og fastgjort til bagvæggen i maven.
I de senere år er der citeret en skematisk beskrivelse af den oprindelige Snyder og Chaffin. Midtdelen er delt i to dele: duodenal jejunum og ileal colon. Rotationen af den førstnævnte er oversiden af den overordnede mesenteriske arterie, der roteres mod uret. 90 ° når nederst til højre, derefter 90 ° til bagsiden af arterien, og til sidst 90 ° til venstre side af arterien for at danne det tolvfingertarmsspændende ligament, det samme gælder rotationen af sidstnævnte. Tarmkanalen er placeret nederst til venstre i arterien. Efter tre gange 90 ° mod uret rotation i i alt 270 °, er den tværgående kolon placeret foran arterien, cecum flyttes til højre øvre del af maven og falder derefter gradvis ned til højre underliv, ledsaget af tarmens rotation, i det sidste trin, mesenteriet i midgut Fusion med den bageste abdominale væg, roden af mesenteriet fra bøjningsbåndet skråt til højre nedre del af maven, så tolvfingertarmen, cecum og stigende kolon er fast, det lille mesenteri har en ret bred base bundet til den bageste bukhule, I denne normale anatomiske tilstand er midgæren ikke let snoet.
(to) patogenese
Hvis den normale rotation af tarmen forekommer, forekommer hindringer eller abnormiteter på ethvert trin, en unormal tarmplacering vil forekomme, og forskellige typer af intestinal obstruktion kan forekomme. Typerne af tarmdysplasi i embryonperioden er:
1. Midtarmet drejes ikke: midtdæden roterer ikke i nogen grad i retning mod uret, når bukhulen trækkes tilbage. Tyndtarmen og tyktarmen hænges på den fælles mesenteri. Den mesenteriske rod er anbragt i det sagittale plan foran rygsøjlen, ofte ledsaget af navlestrengen. Svulmende og abdominal fissur deformitet.
2. Ufuldstændig rotation af tarmen: tarmens fistel drejes 90 ° og stoppes derefter. Tyndtarmen er ophængt på højre side af bughulen. Cecum og proksimale kolon er placeret på venstre side af bughulen. Appendiks er placeret i venstre nedre del af maven. Det er en almindelig unormal rotation. Den nederste del af duodenum er placeret i duodenum. På højre side af roden er der ingen duodenal jejunum, det stigende kolon er foran rygsøjlen eller på venstre side, og tolvfingertarmen, tyndtarmen og tyktarmen er suspenderet fra det fælles frie mesenteri.
3. Intestinal malrotation type I: intestinal fistel drejes 180 ° og stoppes derefter. Den nederste del af tolvfingertarmen er bag den mesenteriske rod. Cecum og stigende kolon er placeret i midtlinjen af maven, og der er en flassende peritoneal vedhæftning eller ledning, der spænder over de tolv fingre. Den forreste del af tarmens anden del er fastgjort til den bageste væg i højre mave Når den proksimale kolon udvikler sig, er cecumet på højre side af rygsøjlen foran tolvfingertarmen, komprimerer tolvfingertarmen eller danner en høj cecum.
4. Intestinal malrotation type II: Denne type er den omvendte rotation af tolvfingertarmen, og dens unormale rotationsproces er kompliceret, så der er mange former for deformerede manifestationer. I begyndelsen drejes den proksimale ende af midgutten 90o i normal retning mod uret og ikke længere i den oprindelige retning. Roterende, unormalt drejning med uret fra højre til venstre ryg 90 ° ~ 180 °, så duodenal jejunum forbliver foran den overlegne mesenteriske arterie i stedet for den normale bageste, mens ileum cecum i den distale ende af midgut er højre Den laterale skiftlinje er placeret i øverste højre del af maven, før tolvfingertarmen danner en høj cecum. Hvis ileum-cecum fortsætter med at gå videre til højre nedre del af maven, indpakkes tyndtarmen og mesenteriske kar i den proximale mesenteriske membran for at danne kolonalt mesenteri, og den stigende mesenteri udgør en brok. Lille tarmobstruktion kan forekomme på grund af komprimering af kapselens sac eller komprimering af tyndtarmen i kapslen.
5. Omvendt drejning af tarmen: midtdøren roterer 180 ° med uret i den unormale form af type II, hvilket får duodenal jejunum til at være foran den overordnede mesenteriske arterie, mens den proksimale ende af tyktarmen roterer med uret til den overordnede mesenteriske arterie og mesorektum. Senere fortsætter cecum med at rejse til højre nedre del af maven, hvilket får den midterste del af den tværgående kolon til at forblive bag arterien, og derefter forekommer den tværgående kolonobstruktion. Hvis den proximale ende af midtdøren fortsætter med at rotere 180 ° med uret i retning af den overordnede mesenteriske arterie, opstår duodenum jejunum. Kurven bevæger sig til den venstre posterior overordnede mesenteriske arterie, på hvilket tidspunkt cecum vandrer og forbliver i det venstre mavehulrum.
6. Den totale mesenteri af tyndtarmen: det stigende mesenteri klæber ikke til den bageste væg i abdomen er en kombineret abnormitet i rotationen af midtdøren. Det kan også være et symptom på normal tarmrotation eller sameksistere med den dårlige rotation af tarmen. På dette tidspunkt er de tolv fingre Den nedre del af tarmen er placeret bag den overordnede mesenteriske arterie. Tolvfingertarmen er placeret på venstre side af maven. Den mesenteriske rod er dannet af den lille mesenteriske form af mesenteriet. Den stikker ud fra den nedre del af bugspytkirtlen og er vifteformet. Det stigende kolon er tæt på den højre abdominalvæg, men der er ingen vedhæftning. Hvis det stigende mesenteri delvis klæber til den bageste abdominalvæg, frigøres blindtarmen fra den tilstødende stigende kolon.
Kombineret misdannelse: 30% til 62%, halvdelen af duodenal atresia, anden jejunal atresia, medfødt megacolon, mesenterisk cyste og så videre.
7. Unormal rotation af maven og tolvfingertarmen: Fordi den omvendte rotation af maven umbilical hernia er vendt eller unormalt roteret med den modsatte mave, er denne type ofte ledsaget af hjerte misdannelser såsom tetralogi af Fallot, tre-kammer hjerte eller arterier. tør.
Forebyggelse
Medfødt forebyggelse af medfødte tarmen
1, tidlig graviditet, undgå feber og kulde. Kvinder, der har haft høj feber i den tidlige graviditet, selvom barnet ikke har en åbenlys deformitet i udseendet, kan hjernevævsudvikling blive påvirket negativt, manifesteret som mental retardering, dårlig indlæring og reaktionsevne, kan denne mentale retardering ikke gendannes. Selvfølgelig er føtal feber forårsaget af høj feber også relateret til gravide kvinders følsomhed over for høj feber og andre faktorer.
2. Undgå at komme tæt på hunde og katte. Få mennesker ved, at katte med bakterier også er en kilde til infektionssygdomme, der er en stor trussel mod føtal misdannelse, og katte fæces er den vigtigste overførselsvej for denne ondartede infektionssygdom.
Komplikation
Medfødte komplikationer i intestinal malrotation Komplikationer, tarmobstruktion, tarm torsion
På grund af den komplicerede proces med abnormalitet i tarmrotationen forårsages en række patologiske manifestationer og komplikationer, og incidensraten beskrives som følger.
1. Peritoneal ledningskomprimering af tolvfingertarmen: Når ileum cecum blokeres, forbliver cecum i højre øvre del af maven, under maven eller i venstre øvre del af maven, kaldes det membranøse bindevæv det skæve bånd af cecum og stigende kolon. Krydsning af den anden eller tredje del af tolvfingertarmen til højre posterior abdominalvæg, hvilket forårsager komprimering af tolvfingertarmen, undertiden er selve cecum fikseret foran tolvfingertarmen, klinisk manifesteret som duodenal komplet Seksuel eller ufuldstændig tarmobstruktion, bukhinden er til stede hos alle patienter med dårlig tarmrotation.
2. Tarmtorsion: mere end halvdelen af tyndtarmen eller midtdøren kan drejes. Fordi tyndtarmen, cecum og stigende mesenterisk membran ikke klæber fast, er kun den overlegne mesenteriske arterierot forbundet til den bageste abdominalvæg med en smal mesangial stilk. På mesangialroden kan tarmen let dreje med uret rundt om mesotheliale stilk (dvs. vende retningen for normal roterende bevægelse), hvilket resulterer i akut obstruktion i høj tarm, graden af tarm torsion varierer fra 360 ° til 720 °, flere cirkler og tæt Torsionen forårsager mesenterisk vaskulær infarkt og tarmnekrose.
3. Proximal membranøs vedhæftning af jejunum: Hvor rotationen af duodenal jejunum er blokeret, og tolvfingertarmen forbliver foran eller til højre side af den overordnede mesenteriske arterie, kan det ses, at det membranøse væv i begyndelsen af jejunum er sammenfiltret med det membranøse væv for at få jejunen til at blive snoet og forhindret. .
Symptom
Medfødt intestinal dysfunktionssymptomer Almindelige symptomer Forstoppelse blodige mavesmerter Gastrointestinale symptomer Peritonitis Intestinal atresi Stød Høj feber dehydrering Hyppig opkast og forstoppelse
Intestinal malrotation er en af de mere almindelige årsager til obstruktion i neonatal tarm. I misdannelsen i fordøjelseskanalen er sygdommen kun lidt mindre end hypertrofisk pylorstenose. På dette tidspunkt er Kina meget forskellig fra europæiske og amerikanske lande. I disse lande er hypertrofisk pylorstenose bedre end Intestinal dysplasi er mere end 10 gange mere, men ikke alle patienter med tarmrotations patologi har symptomer i den nyfødte periode Hos spædbørn og børn kan denne lejlighedsvis lejlighedsvis opstå. Meget få kan også forekomme hos voksne. Mishandling fører ofte til følgende kliniske manifestationer: 1 tarmvridning, 2 akut eller kronisk duodenal obstruktion; 3 intra-abdominal spasme, alder ved begyndelse, flere nyfødte, der tegner sig for 80% af tilfældene, nogle tilfælde hos børn eller voksne Der er symptomer, og der er nogle få tilfælde uden kliniske symptomer, som lejlighedsvis findes under røntgen eller andre operationer.
1. Neonatal intestinal malrotation: normalt meconium udskilles inden for 24 timer efter fødslen, og den indledende fodring er også god. Generelt forekommer en stor mængde galdes opkast pludselig den 3. til 5. dag På grund af de forskellige grader af duodenal kompression, Delvis eller fuldstændig obstruktion, delvis obstruktion, intermitterende opkast, opkast med galden, abdominal utilfredshed, ingen positive tegn, komplet obstruktion, opkast fortsat og hyppigt, ledsaget af dehydrering, vægttab og forstoppelse, hvis samtidig Intestinal torsion, symptomerne er mere alvorlige, opkast kaffevæske eller hæmatemese, blod i afføring, hvilket antyder, at der er forekommet intestinal indsnævring, tarmnekrose eller perforering kan forekomme med toksiske chokssymptomer som peritonitis, høj feber, dehydrering.
Cirka 20% af tilfældene med neonatal intestinal malrotation kan være forbundet med gulsot, årsagen er ikke klar, kan være forårsaget af udvidet mave- og tolvfingertarmskomprimering af den almindelige galdekanal forårsaget af obstruktiv gulsot, eller på grund af portvene og mesenterisk venekompression, blod Strømningshastigheden reduceres, og den hepatiske arterielle blodgennemstrømning kompenseres for at stige, så det ubehandlede indirekte bilirubin returneres til cirkulationen På samme tid påvirkes hepatocythypoxien og dannelsen af enzymsystemet på grund af faldet i portalblodstrømmen.
2. Malotation hos spædbørn og børn i tarmen: på grund af forskellige patologiske misdannelser, manifesteres det i forskellige grader af tarmobstruktionssymptomer, hvoraf de fleste er intermitterende galdeafgivende opkast og ofte kan lindre sig selv, så gentagne angreb, der er nogle få Barnet har været asymptomatisk siden fødslen, svær mavesmerter på grund af pludselig tarmrotation, hyppig opkast og forstoppelse og andre symptomer på komplet tarmobstruktion. Desuden opstår der gentagne episoder med delvis tarmobstruktion, tarmischæmi, hvilket påvirker tarmen Det rapporteres, at 70% af spædbørn og børn har underernæring i absorption og transport af næringsstoffer gennem slimhinden. Derfor antydes det, at børn med vækst- og udviklingsforstyrrelser og mave-tarmsymptomer skal bruges som mave-tarmkanal. Røntgenundersøgelse for at udelukke dårlig tarmrotation.
Alle nyfødte har obstruktion i tarmtarmene, og dem, der har haft normal meconiumudladning, bør overveje diagnosen dårlig tarmrotation, neonatal intestinal malrotation og duodenal atresi eller stenose, og de kliniske symptomer på den ringformede bugspytkirtel er ens. Der er en mulighed for sameksistens, det er ganske vanskeligt at identificere, så længe der er en klar tilstedeværelse af duodenal forhindring, skal det ikke være for meget og bør udforskes så hurtigt som muligt.
Undersøge
Undersøgelse af medfødt intestinal malrotation
Røntgeninspektion
(1) Abdominal oprejst, almindelig film: Nyfødte kan vise forstørrelse af mave og tolvfingertarmen eller dobbeltboble-tegn, gasindholdet i tyndtarmen reduceres, tarmens lumen er åbenlyst udvidet med et trinvist væskestand, hvilket antyder, at tarmhindring eller tarmnekrose kan være .
(2) barium-klysterundersøgelse: den traditionelle barium-klysterundersøgelse viste, at den unormale placering af blindtarmen eller tyktarmen er røntgenstrækningen ved sygdommen.
1 tarmrotation abnormitet type I og type II: blindtarmen er placeret under leveren, foran tolvfingertarmen, under maven eller venstre ribben, nogle gange omgår cecum det højre øverste mave og foldes tilbage for at blive i venstre venstre ribben.
2 Tarmen roterer ikke: hele eller det meste af tyktarmen er i venstre mavehulrum og overlapper hinanden Cecum er i venstre nedre del af maven. Ileum kommer ind i blindtarmen i retning fra højre til venstre. Når tillægget er udviklet, hænger det fra højre side af blindtarmen.
3 Intestinal omvendt rotation: Tinkturen viser en zigzag eller lynlåslignende udvendig trykstenose gennem midten af den tværgående kolon. Kolon i begge ender af stenosen kan opretholde normal morfologi eller leverflektion og stigende tyktarmsudvidelse. Nogle gange er hele tyktarmen særlig lang, eller den højre kolon er fri.
4 Cecumets position er normal og udelukker ikke tarmenes malrotation: patienter med dårlig tarmrotation kan vise blindtarmen i normal position. Dette skyldes, at duodenal jejunal bevægelse er frustreret, mens ileal cecum stadig roterer normalt, og cecum er i en normal position. I nogle tilfælde er cecum og stigende kolon fri. Når barium-klyster indsprøjtes i blindtarmen, kommer cecum ind i højre aksilla. Når dette sker, bør diagnosen ikke undersøges nærmere.
(3) Øvre gastrointestinal angiografi: Der er unormal duodenum eller duodenal jejunum og jejunum position i tyndtarmsdysplasi. Øvre gastrointestinal angiografi er mere diagnostisk værdi. Nyfødte bør bruge lipiodolangiografi, Torres (1993 Den øvre gastrointestinale angiografi anses for at have en følsomhed på 95% til diagnose af intestinal malrotation, og diagnoseraten er 86%. Neonatal øvre gastrointestinal angiografi kan også påvise misdannelse i duodenal sameksistens. Ved undersøgelse skal kontrastmidlet eller slimløseren observeres gennem de tolv fingre. Tarmene går ikke glip af, før hele jejunum er undersøgt. Den angiografiske undersøgelse kan have følgende manifestationer.
1 abnormitet i tolvfingertarmen: A. Duodenum del 2 eller del 3 viser ekstern trykstenose, slimløsende gennem langsom eller retention, mave og tolvfingertarmen første ekspansion; B. tolvfingertarmen Den tredje vandrette linje og den fjerde del forsvandt.
2 Duodenal-jejunum forskydes til forsiden af rygsøjlen eller højre side af rygsøjlen: den tredje del af tolvfingertarmen bevæger sig lige ned til begyndelsen af jejunum, så duodenal-jejunum forsvinder, og jejunum begynder at spiralisk sno ( Corkscrew) foreslår en lille tarm twist.
3 Alle tyndtarme er placeret på højre side af bughulen.
2. B-ultralydundersøgelse af abdominal B-ultralyd, placeringen af den overordnede mesenteriske arterie og vene har vigtig diagnostisk værdi for sygdommen Midtarmene i den embryonale periode roteres af de overordnede mesenterica arterier (SMA) som aksen. Arteriets placering er konstant, og den overordnede mesenterica vena (SMV) roterer med midterbukken og fejer hen over den nedre overflade af bugspytkirtlehovedet, viser et normalt B-ultralydsbillede. SMA er placeret bag bugspytkirtlen og den forreste side af abdominal aorta. Et cirkulært lydbillede, og SMV er oval i højre forkant af SMA, den forreste side af den inferior vena cava. Når der er en dårlig rotation af tyndtarmen, viser B-ultralyden, at SMV ikke er foran den inferior vena cava, men er forskudt til abdominal aorta. Forsiden, direkte foran SMA eller venstre front.
Denne metode blev først rapporteret af Gaines (1987). Ahmad (1993) udførte B-ultralydundersøgelse på 19 tilfælde af intestinal malrotation før operation. Alle viste overlegen mesenterisk veneforskyvning, 18 tilfælde af SMV blev forskudt til venstre foran SMA, og 1 sag blev forskudt til Foran i arterien blev alle 19 tilfælde bekræftet ved operation, men kun 9 tilfælde blev diagnosticeret som tarmmisrotation efter rutinemæssig røntgenundersøgelse. Ahmad brugte også 20 andre fordøjelseskanalsygdomme som kontroller. Alle viste normal SMV-position.
3. CT- og MR-diagnose CT og MR ligner B-mode-ultralyd ved den mesenteriske vaskularisering. Nichols og Li (1983) udførte pancreas-CT-undersøgelse hos 3 voksne patienter med fejldiagnosticeret kronisk pancreatitis og fandt, at den venstre nyrevene kom ind i det nederste hulrum. Når det venøse niveau blev fejet, blev det tydeligt vist, at SMV blev roteret til venstre anterior side af SMA, kaldet det overordnede mesenteriske vene rotationssignal. Disse tre tilfælde blev bekræftet ved røntgenundersøgelse som intestinal malrotation, og derefter udførte Shatzkes et al. (1990) CT på andre voksne tilfælde. Og MR-undersøgelser har den samme konklusion.
Diagnose
Diagnose og diagnose af medfødt intestinal malrotation
Spædbørn og børn har atypiske symptomer, så de er ofte afhængige af røntgenundersøgelse for at bekræfte diagnosen, herunder abdominal oprejst flad film, barium-klyster som det vigtigste diagnostiske grundlag, større spædbørn og børn kan sluges i tilfælde af ufuldstændig duodenal obstruktion Tag en lille mængde fortyndet eller lipiodol til inspektion.
Sygdommen ligner duodenal atresia eller stenose, og de kliniske symptomer på den ringformede bugspytkirtel er ens, og der er en mulighed for sameksistens.
