idiopatisk epimakulær membran
Introduktion
Introduktion til idiopatisk makulær anteriormembran Den idiopatiske makulære epiretinalmembran (IMEM) er en aldersrelateret proliferativ sygdom, der er kendetegnet ved sekundære ændringer i dannelsen og sammentrækningen af den makulære epiretinale membran. De fleste patienter er asymptomatiske, med nogle få med gradvis progressiv synsnedsættelse. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0052% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ødem
Patogen
Idiopatisk makulær epiretinal etiologi
Årsag til sygdommen:
1. Årsagen til sygdommen er ukendt. Essensen af membranen er sammensat af celler afledt af nethinden og forskellige derivater eller metabolitter I henhold til kliniske og cytologiske undersøgelser er dannelsen af den primære makulære anteriormembran hovedsageligt relateret til posterior glasagtig løsrivelse og nethinde. Cellerne er involveret i migrationen af det makulære område, som kan danne en fibrøs membran med kontraktil kapacitet (fig. 1). (1) Posterior glasagtig frigørelse: De fleste af de primære makulære epiretinalmembraner (80% til 95%) forekommer efter klinisk vitrektomi, hvilket er i overensstemmelse med reglen om senile glasagtige forandringer, så det er mere almindeligt hos ældre i glaslegemet I løsningen, på grund af trækkraft af glaslegemet på nethinden, løsnes den indre begrænsende membran af nethinden, hvilket stimulerer stellatcellerne på overfladen af nethinden, så den kan migrere til den indre overflade af nethinden gennem den beskadigede indre begrænsende membran; På den anden side er overfladen på nethinden befordrende for spredningen af nethindens overfladeceller og migration til det makulære område på grund af tabet af den glasagtige overflade. Desuden fremmer efter den glasagtige frigørelse den tynde glasagtige posterior cortex og de glasagtige celler, der er tilbage på overfladen af makulaen, cellerne på nethindens overflade. Migration og tilbageholdelse af makulaen. (2) Cellemigration: Cellerne og de ekstracellulære komponenter i den makulære epiretinalmembran blev analyseret ved immunohistokemi og elektronmikroskopi. Den vigtigste cellulære komponent i den primære makulære epiretinale membran var Müller-celler. Gennem den intakte indre membran, efterfulgt af pigmentepitelceller, kan have evnen til at krydse det ikke-porøse nethinde eller migrere gennem de perifere fine porer til den indre overflade af nethinden, og andre celler inkluderer fibroblaster, myofibroblaster og nervelim. Kvalitative celler, klare celler, pericytter og makrofager, disse celler kan være afledt af nethindens blodcirkulation, nogle hører til cellekropets egne cellulære komponenter, ekstracellulær matrix (såsom fibronectin, vitronectin og thrombospondin osv.) Fra blod-nethindebarrieren Plasma eller syntese af pigmentepitel, der migrerer til overfladen af nethinden. Preretinale celler er forbundet med hinanden ved hjælp af disse stoffer og danner fibrøst membranvæv. Sammentrækningen af myofibroblaster kan forårsage sammentrækning af membranen og derved trække nethinden og forårsage en række Patologiske ændringer og kliniske symptomer.
2. I henhold til den primære øjesygdom, der forårsager den forreste membran og de cellulære komponenter, der udgør den forreste membran, kan den sekundære makulære membran grovt opdeles i to kategorier:
(1) forårsaget af rhegmatogen nethindeafløsning og dens reduktionsoperation (såsom elektrokoagulation, kondensation eller fotokoagulering, intraoperativ eller postoperativ blødning eller uveal reaktion osv.), Kaldet macular pucker, som er Den mest almindelige type sekundær makulær anteriormembran i klinisk praksis, forekomsten er op til 50%, forekommer ofte flere uger til flere måneder efter operationen. Sammensætningen af denne type anteriormembran er hovedsageligt pigmentepitelceller, der er fra pigmentepitel i nethinden. Risikofaktorerne for dannelse af den makulære anteriormembran efter rhegmatogen nethindeafløsning gennem nethindetræerne er: 1 Patienten er ældre. 2 præoperative nethindeforhold er dårlige, såsom total nethindeafskillelse, vitreoretinal proliferative læsioner (PVR) er åbenlyse, faste nethindeflader vises. 3 Der er glasblødning før eller efter operationen. 4 punktering eller snit af den sclerale choroidafladning, især ved flere udledninger. 5, der bruges under operationen, især i en lang række, overdreven koagulering, kondensation eller fotokoagulering.
(2) Retinal vaskulær sygdom, betændelse eller traume kan være sekundær til den makulære epiretinale membran, andre øjesygdomme såsom diabetisk retinopati, retinal vene-okklusion, posterior uveitis, Bechet sygdom, Eales sygdom, blødende blødning, Von-Hippel sygdom, Intraokulære tumorer, øjenæble-traumer og okulær betændelse kan også være forårsaget. På grund af de forskellige primære øjesygdomme er de cellulære komponenter i den forreste membran ikke de samme. F.eks. Er betændelsesceller almindelige med inflammatoriske celler ledsaget af epitelceller eller gliaceller.
I betragtning af tilstedeværelsen af primær øjesygdom er graden af synsstyrke, der påvirker den sekundære makulære membran, ofte vanskeligt at bedømme, og det meste af den syge forreste membran udvikler sig langsomt og er ofte i stabil tilstand senere. Den bageste glasagtige frigørelse er sjælden, og ca. 40% af makulær er til stede. Cystisk degeneration.
patogenese:
1. Rollen af posterior glasagtig løsrivning i dannelsen af idiopatisk makulær anterior membran Posterior glasagtig løsrivning (PVD) forekommer hos mere end 60% af de ældre over 65 år gamle, fra 60 til 70 år gamle. Hastigheden steg fra 20% til 52%. Hos patienter med idiopatisk makulær epiretinal membran er posterior glasagtig frigørelse den mest almindelige okulære ledsagende ændring, med en forekomst på 57% til 100%, hvoraf de fleste er fuldstændig posterior glaslegemeafløsning. Hos patienter med posterior glasagtig frigørelse er forekomsten af idiopatisk makulær forreste membran også høj.Det spekuleres i, at når glaslegemet ser ud til at løsne, ændres den lokale nethindeanatomi i overensstemmelse hermed, hvilket gør nethinden mere modtagelig for skader efter glaslegemet. Ved frigørelse genereres trækkraft på den bageste pol, og den svage zone i den indre begrænsende membran trækkes af denne, som er tilbøjelig til at skade. Dette er begyndelsen på celleproliferation på overfladen af nethinden og dannelsen af den makulære forreste membran. Hvis glaslegemet er ufuldstændigt, fortsætter løsningen. Forårsager vedvarende glasagtig makulær trækkraft, hvilket resulterer i makulær skade, såsom cystoid makulært ødem.
Selvom den posterior glasagtige frigørelse er tæt beslægtet med den idiopatiske makulære anteriormembran, er der stadig et betydeligt antal idiopatiske makulære epiretinale patienter uden posterior glasagtig frigørelse, forekomsten af idiopatisk makulær forreste membran og posterior glaslegemeafløsning. Forholdet skal stadig udforskes.
2. Cellemigration og udviklingen af idiopatisk makulær forreste membran Det antages generelt, at gliaceller er afledt fra det indre lag af nethinden, vandrer til den indre overflade af nethinden gennem læsionen af den indre begrænsende membran og spreder sig langs nethindens overflade og bevæger sig til periferien. Fra et anatomisk synspunkt er den indre begrænsende membran på overfladen af den optiske skive og det store blodkar relativt svag, tilbøjelig til brud, hvilket giver en kanal til migrering af gliaceller. Under elektronmikroskopet kan det proliferative makulære anteriormembranvæv direkte observeres med den indre begrænsende membran. Brudfasen fortsætter, hvilket bekræfter denne teori.
En anden cellekomponent i den makulære membran - nethindepigmentepitelceller kan migrere til den indre overflade af nethinden ved:
(1) Indtræden på den indre overflade af nethinden gennem en subklinisk nethindetrå eller autistisk nethindetåre.
(2) Netpigmentepitelceller kan transformeres fra gliaceller.
(3) Forskellige fysiske og kemiske faktorer i glaslegeme kan inducere kemotaksi af nethindepigmentepitelceller, så den trans-netthindemigration kan afsluttes Under påvirkning af forskellige faktorer i glaslegemet gennemgår nethindepigmentepitelceller morfologiske ændringer gennem celledeformation. Det ydre lag af nethinden vandrer til den indre overflade af nethinden, og nethindepigmentepitelceller frigiver kemokiner og tiltrækker astrocytter.
(4) Der kan desuden være hvile primitive nethindepigmentepitelceller på nethindens indre overflade, som aktiveres af forskellige faktorer, men disse spekulationer er i øjeblikket uklare.
3. Patofysiologiske ændringer af nethinden forårsaget af den idiopatiske makulære anteriormembran Elektronmikroskopisk observation bekræftede, at sammentrækningen af de cellulære komponenter i den forreste membran af den idiopatiske makula fører til, at nethinden trækkes for at danne en forreste membran af forskellige former, før makulaen. Sammentrækningen af membranen på nethinden er hovedsageligt i tangentiel retning, så chancen for at forårsage cystoidødem i makula er lille. Hvis den makulære forreste membran ledsages af glasagtig makulær trækkraft, er den tilbøjelig til cystoidødem, endda det lamellære hul. .
Makulaens fovea trækkes, deformeres og forskydes, og små blodkar rundt om makula trækkes af den forreste membran, undertrykkes, hvilket resulterer i dilatation, deformation, venøs tilbageforstyrrelse, nedsat kapillær strømningshastighed osv., Hvilket vil føre til vaskulær lækage, blødende pletter osv. Fænomen, kliniske manifestationer af visuel forvrængning, forstørrelse eller reduktion, visuel træthed og andre symptomer.
Forebyggelse
Idiopatisk makulær anterior membranforebyggelse
Der er i øjeblikket ingen relevant indholdsbeskrivelse, og livsstil og spisning er meget vigtige. Livsstil og kost er meget vigtige. Nethindeavtagning bør øge indtagelsen af rå fiberfødevarer, spise mere friske grøntsager, frugter og passende mængde svinelever, fårelever undgår at ryge, forbyde at drikke, spise mindre eller ikke spiser irriterende mad, såsom peber.
Komplikation
Idiopatiske makulære anteriormembrankomplikationer Komplikationer ødemer
Makulær anterior membranfortykning kan forårsage retinal deformation, ødemer, små blødning pletter, bomuldsuld flekker og lokal serøs nethindeavtagning.
Symptom
Idiopatiske makulære anteriormembransymptomer Almindelige symptomer Visuel forvrængning af fundus ændrer sig visuelt lille linsens opacitet dobbeltvision
1. Almindelige symptomer på idiopatisk makulær forreste membran er synsskarphed, synsskarphed, synsforvrængning og monokulær diplopi. Tidlig sygdom kan være asymptomatisk. Synskærhed kan opstå, når den makulære anteriormembran påvirker foveaen. , normalt mild eller moderat, sjældent mindre end 0,1, når det makulære ødem foldes, kan forårsage betydeligt synstab eller visuel forvrængning, Amsler-tjekliste kan registrere visuel deformation, når glaslegemet opstår Efter fuldstændig adskillelse adskilles den makulære anteriormembran og nethinden, symptomerne kan lettes af sig selv, og synet gendannes, men denne situation er relativt sjælden.
Årsager til påvirkningen af funktionen inkluderer følgende:
1 grumset makulær anteriormembran hindrer foveaen;
2 Nethinden på makula deformeres ved trækkraft;
3 makulært ødem;
4 på grund af trækning af den makulære anteriormembran fører til lokal nethinde-iskæmi, er sværhedsgraden af symptomerne relateret til typen af makulær forreste membran. Hvis den makulære anteriormembran er relativt tynd, kan 95% af øjnene opretholde en synsskarphed på 0,1 eller mere, normalt omkring 0,4.
2. De okulære ændringer i den idiopatiske makulære anteriormembran er hovedsageligt i det fundus makulære område. De fleste tilfælde ledsages af fuldstændig eller ufuldstændig frigørelse af glaslegemet. Desuden forekommer den idiopatiske makulære anteriormembran ofte hos ældre, ofte Der er forskellige grader af linsens opacitet eller linsekernehærdning.
I det tidlige stadie af sygdommen er den makulære forreste membran et transparent membranvæv, der er knyttet til overfladen af nethinden. Det ser ud som en silkeagtig form i den bageste pol. Retinallyset reflekteres eller driver. Den nederste del af nethinden er let edematøs og tyk, undertiden brugt. Det skrå lys viser skråt projicering af store blodkar på overfladen af nethinden på nethindens pigmentepitel. På dette tidspunkt invaderes makulaens fovea generelt ikke og påvirker ikke synet.
Når det makulære anteriormembranvæv fortykes og sammentrækkes, kan nethinden trækkes for at danne rynker på overfladen. Disse rynker har forskellige former og kan udtrykkes som slanke, lineære striber, der er radialt spredt af et eller flere centre; Det er kendetegnet ved uregelmæssigt arrangerede bredbåndstrimler. Den fortykkede makulære forreste membran skifter gradvist fra tidlig gennemsigtig til uigennemsigtig eller grålig hvid. Den gennemsøger på nethindefladen i grupper eller strimler. Nogle gange ses disse bånd forlade nethinden og suspenderes. I det bagerste rum på glaslegemet eller i form af en bro fastgjort til overfladen af nethinden i det fjerne.
Efter at nethinden er trukket deformeres, forvrænges de små blodkar i den radiale skive på den optiske skive, og endda den vaskulære bue er koncentreret, og området for det makulære avaskulære område reduceres. I det fremskredne trin kan den store net i retinien blive mørk, udvidet eller deformeret, og undertiden den makulære nethinde Også synlige fine bomuldsuldpletter, blødende pletter eller mikroaneurysmer, hvis den makulære forreste membran er centreret, vil dens trækkraft føre til forskydning af det makulære område, hvis den fortykkede makulære forreste membran er ufuldstændig, kan danne et pseudo-makulært hul (pseudohole), Defekten er mørkerød i udseendet.
De fleste makulære anteriormembraner er begrænset til den optiske skive og den vaskulære bue, og i meget få tilfælde kan de strække sig ud over den vaskulære bue og endda nå ækvator.
Undersøge
Undersøgelse af idiopatisk makulær fremre membran
Ingen specielle laboratorieundersøgelser.
1. FFA- undersøgelse FFA kan tydeligt vise formen på kapillarringen i det makulære område, deformationen af de små blodkar, forvrængningsfænomenet og den unormale stærke fluorescens fra læsionsområdet, fluorescerende afskærmning eller pletlignende, uregelmæssig fluorescerende lækage.
I det tidlige stadie af idiopatisk makulær forreste membran er der kun cellofan eller silke-lignende reflektion i fundus, og der er ingen ændring forårsaget af nethindetraktion. På dette tidspunkt er der ingen åbenlyst unormal ændring i fluorescensangiografi, og nogle gange kan fluorescensen af RPE-skader findes. .
Med udviklingen af sygdommen trækkes netthinden af makulaen op, og der vises en række patofysiologiske ændringer. De vigtigste manifestationer af fluoresceinangiografi er:
(1) De små blodkar i det makulære område trækkes af den makulære forreste membran, vrides eller rettes, og den makulære buering bliver mindre, deformeret eller forskudt. I henhold til graden af blodkar, der trækkes, vil Maguire et al have en idiopatisk makulær Fundus fluorescein angiografi blev klassificeret i 4 kvaliteter De berørte skibe blev opdelt i 1 kvadrant, 2 kvadranter, 3 kvadranter og 4 kvadranter. Nethindskarene var sjældent unormale.
(2) I den gradvise udvikling af den idiopatiske makulære anteriormembran beskadiges den vaskulære barriere på grund af trækningen af membranen, der forekommer farvestrækage, og nogle gange observeres membranfarvning.
(3) Der er en stjerne- eller kronbladlignende lækage i cystoidødemet i maculaen. Fordi det makulære område trækkes, er cystoidødemet af maculaen mere atypisk og har uregelmæssig akkumulering af fluorescens.
(4) Hvis den makulære forreste membran er tykkere, kan den vise forskellige grader af fluorescens tilsløring. I sjældne tilfælde ledsages den lokale overfladiske nethinde af små hæmoragiske plaques, der også fremstår som fluorescerende tilsløring.
2.O CT-undersøgelse Optisk koherentomografi er en ny ikke-kontakt, ikke-invasiv tomografiteknologi udviklet i 1990'erne. Den måles ved lysreflektion. Dens aksiale opløsning er op til 10μm, hvilket kan vise bagenden af øjet. Den mikroskopiske morfologi svarer til den histopatologiske observation. OLT-undersøgelsen er meget intuitiv til observation af den idiopatiske makulære forreste membran. Den nøjagtige frekvens er mere end 90%. Den kan diagnosticere den uigennemsigtige, makulære anteriormembran og give den makulære front. Egenskaberne ved membranens nethindesektion og dens dybe del, analyse af placering, form, tykkelse og forhold mellem den makulære anteriormembran og glaslegemet af nethinden for at bestemme tilstedeværelsen eller fraværet af cystoidødem, fuld tykkelse, lamellær eller pseudo-makulært hul og tilstedeværelse Det makulære område er lavtliggende.
OLT-undersøgelse kan bekræfte diagnosen af den makulære anteriormembran, især i de tidlige kliniske manifestationer. OLT kan vise den makulære anteriormembran, når fundusundersøgelsen kun viser hyalinisering. I OLT-undersøgelsen er de vigtigste manifestationer:
(1) Et mellemhøjforstærket og udvidet lysbånd, der er forbundet med det indre lag af macula, undertiden den forreste membran og den indre overflade af nethinden, er vidt vedhæftet, og det er vanskeligt at skelne grænsen, og nogle gange kan den agglomereres til glaslegemet.
(2) fortykning af nethinden, hvis det ledsages af makulært ødem, kan det ses, at fovea-saget bliver lavt eller forsvinder.
(3) Hvis den makulære forreste membran er omgivet af foveaen, opstår der en koncentrisk sammentrækning, og foveaen har en stejl eller smal form, hvilket danner et pseudo-makulært hul.
(4) Hvis neuroepithelialet delvis mangler, dannes et lamellært makulært hul. Tykkelsen af den makulære forreste membran kan måles kvantitativt ved OLT-undersøgelse. Wilkins et al. Måler de 169 øjne makulære forreste membran med en gennemsnitlig tykkelse på (61 ± 28) μm. .
3. Synsfeltundersøgelse Som en psykofysisk undersøgelsesmetode kan de tidlige ændringer af makulære sygdomme reflekteres nøjagtigt ved at måle den makulære tærskel. Med den automatiske perimetri kan den tilsvarende regionale fotosensitivitet udføres i henhold til omfanget af makulære læsioner. Følsomhedsanalyse viste, at der ikke var nogen synsfeltabnormalitet i den tidlige idiopatiske makulære anteriormembran, og de fleste af de sene ændringer i synsfeltet var forskellige grader af lysfølsomhedsreduktion (fig. 5). Brug af følsomheden for lysfølsomhed og lysgrænse, kan den bruges til idiopatisk makulær Forløbet af sygdomsprogression og kirurgisk resultat blev evalueret for visuel funktion.
4. Visuel elektrofysiologisk undersøgelse Den visuelle elektrofysiologiske undersøgelse, der ofte bruges til at bestemme makularfunktion, inkluderer klart elektroretinogram, scotopisk rødt lys og skarpt rødt elektroretinogram, scintillation fotoelektroencefalogram, lokalt makulært elektroretinogram (lokal makular) Elektroretinogram, multifokal elektroretinogram (mfERG), visuelt fremkaldt potentiale osv., Multifokalt elektroretinogram har objektive, nøjagtige, lokaliserede, kvantitative egenskaber, som mere nøjagtigt, følsomt og hurtigt kan bestemme den bageste pol Netværkets visuelle funktion i området 23 °, den idiopatiske makulære anteriormembran har ringe virkning på nethindens elektriske aktivitet Den tidlige visuelle elektrofysiologiske undersøgelse har generelt ingen åbenlyse abnormiteter. Det avancerede lokale makulære elektroretinogram og multifokale elektroretinogram kan være forskellige. Det antages, at graden af amplitude-reduktion er relateret til trækningen af den makulære membran til netvævet, ændringen af orienteringen af keglecellene og faldet i den brydende interstitielle gennemsigtighed. Disse to undersøgelser tjener som objektiv og sammenlignende evaluering af visuel funktion. Følsomme indikatorer er vigtige for analyse af sygdomsprogression og kirurgiske resultater.
5. Sammensætningen af den cellefibrotiske preretinalmembran er hovedsageligt sammensat af cellulære komponenter og kollagenfibre produceret af disse celler.
(1) Cellulære komponenter: Alle hidtidige undersøgelser har bekræftet, at den cellulære bestanddel i den forreste membran er multisoleret, den enkle nethindemembran, glialceller er de vigtigste cellulære komponenter og den sammensatte preretinalmembran De cellulære komponenter er meget mere komplicerede, inklusive glialceller, pigmentepitelceller og fibroblastlignende celler, såvel som glaslegemer, inflammatoriske celler og makrofager osv. Til at identificere celler i den prolifererende membran, selv ved hjælp af elektronmikroskopi. Det er også meget vanskeligt, så det undertiden skal identificeres ved immunohistokemi. De vigtigste celle morfologiske træk beskrives kort som følger:
1 glialceller: Det er ikke kun hovedkomponenten i den enkle anteriormembran, men også en af de mest almindelige cellulære komponenter i den komplekse anteriormembran. Glialcellerne inkluderer to slags, nemlig Müller-celler og stellate gliaceller. Begge typer celler er store i størrelse. Müller-celler har en kantet kerne med tæt kernekromatin, polære, cytoplasmatiske processer, mikrovilli og kældermembran og rigelige cytoplasmatiske mellemliggende filamenter (10 nm) i cytoplasmaet. Der kan være mikrofilamenter, ud over det glatte endoplasmatiske retikulum, glycogen, frie ribosomer, mitokondrier og Golgi-apparater har stellate glialceller elliptisk kerne, lange cytoplasmatiske processer omkring blodkarene Basismembranen er synlig, og de vigtigste organeller og rigelige mellemliggende filamenter er også synlige i cytoplasmaet, men det glatte endoplasmatiske retikulum er mindre end Müller-cellerne.
2 Pigmentepitelceller: Det er en af de vigtigste cellekomponenter i den sammensatte preretinalmembran, især til rhegmatogen nethindeafløsning, der betragtes som den vigtigste cellulære komponent.
(2) Interstitial: Den interstitielle membran på den fibrillære preretinalmembran indeholder hovedsageligt et stort antal kollagenfibre med en diameter på 20 til 25 nm, hvilket er ca. 1 gange tykkere end normale glasagtige kollagenfibre (fig. 8), så det anses for at være Kollagenfibrene produceres af cellerne i den forreste membran, og nethindepigmentepitelceller, gliaceller og fibroblaster kan også syntetisere collagenfibre. Derudover er der nogle proteiner i det intercellulære stof, hvoraf den vigtigste er fibronectin. Immunohistokemisk farvning har vist sig at være rigeligt i den forreste membran. Det spiller en vigtig rolle i fremme af cellemigration, cellegenkendelse, kontakt, spredning og aggregering. Fibronectin kan produceres af celler i den forreste membran på nethinden. Det kan også infiltreres direkte i det forreste membranvæv ved plasma på grund af ødelæggelse af blod-nethindebarrieren.
6. Neovaskularisering I den vaskulære fibrotiske epiretinalmembran er der foruden en række cellulære komponenter og kollagenfibre såvel som den cellulosiske nethindehovedmembran mange nye blodkar (fig. 9) i den cellulære sammensætning. Gliaceller er de mest almindelige. Derudover er der mange spindelformede celler.Den har en homogen kerne, rigelig cytoplasma, positiv eosinfarvning og ny blodkarfordeling i den forreste membran. Fra den optiske skive eller andre dele af nethinden kan det ses, at nethindens indre membran og den bageste glasagtige membran i det nye blodkar har et brud. Neovaskulariseringen udvides ofte, rørets væg er tyk, og den omgivende glaslegeme koncentreres ofte. Ofte er der vedhæftning til nethinden, nethinden nær vedhæftningen kan have frigørelse og atrofiske ændringer, der er mere fibronektin i den mellemliggende celle, nethindevævet i sig selv har også patologiske ændringer af den primære netthindesygdom, såsom: diabetes Retinopati, venøs obstruktion osv.
Diagnose
Diagnose og diagnose af idiopatisk makulær membran
Diagnose kan bekræftes på baggrund af fundusændringer og fundus angiografi.
