Uveitis forbundet med recidiverende polykondritis
Introduktion
Introduktion til uveitis forbundet med tilbagevendende polychondritis Tilbagefaldende polychondritis er en sjælden autoimmun sygdom, hovedsageligt kendetegnet ved betændelse i aurikel, næse, hals, trakeal brusk, tilbøjelig til gigt, skleral betændelse, skleritis og uveitis. . Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: optisk neuritis optisk skiveødem
Patogen
Årsager til uveitis forbundet med tilbagevendende polychondritis
Patologi (30%):
Sygdommen kan være en autoimmun sygdom, og antigenerne, der er forbundet med sygdommen, kan være type II, type IV og type VI-kollagen, som kan være formidlet af immunkomplekser. Forsinkede allergiske reaktioner kan også spille en rolle i deres indtræden. Bestemmer bestemt.
Epidemiologi (30%):
Uveitis forbundet med tilbagefaldende polychondritis er sjælden, med mere end 600 tilfælde rapporteret over hele verden. De fleste rapporter har lignende antal mandlige til kvinder, men der er også rapporter om, at kvindelige patienter er tre gange så mange som mandlige patienter. Kan ses i alle aldre, men mere almindeligt hos voksne mellem 40 og 59 år. Vi har ikke set uveitis forårsaget af denne sygdom. Det rapporteres, at denne sygdom og dens tilhørende uveitis er fundet i Taiwan.
Lav autoimmunitet (20%):
På grund af kroppens lave immunitet er det let at forårsage denne sygdom.
Forebyggelse
Forebyggelse af uveitis forbundet med tilbagefaldende polychondritis
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Uveitis komplikationer forbundet med tilbagevendende polychondritis Komplikationer optisk neuritis optisk skiveødem
Komplikationer: Optisk neuritis og optisk skiveødem er mere almindelige.
Symptom
Tilbagevendende multi-chondritis forbundet med uveitis symptomer Almindelige symptomer Naseblødning Scleral perforation Døvhed Træt nattsved ledningsblok Nasalt vægttab Protein urin aurikel rødme
Øjenpræstation
Okulære manifestationer kan være de første manifestationer af sygdommen, men oftere efter systemiske læsioner er forekomsten af øjenskader ca. 50%, hovedsageligt manifesteret som konjunktivitis, skleritis, skleral betændelse, perifer ulcerøs keratitis, iris ciliær krop Betændelse foruden choroiditis, chorioretinitis, neuro-oftalmologiske abnormiteter, optisk neuritis, optisk skiveødem, okulær fremspring, ekstraokulær muskel lammelse, orbital ødem, tør keratitis (tabel 1).
(1) skleritis: forekomsten af skleritis er ca. 10%, kan være diffus, nodulær eller nekrotiserende, der involverer anterior sclera, scleral thinning, scleral blødgøring eller endda skleral perforation, nekrotiserende scleritis Det er let at kombinere med systemisk vaskulitis. Diffus skleritis forekommer generelt ikke hos patienter med systemisk vaskulitis. Nodulær skleritis har intet at gøre med systemisk vaskulitis.
(2) uveitis: iridocyclitis er en almindelig manifestation, der kan forekomme hos 30% af patienterne, iridocyclitis har tilbagefald, let at forårsage kompliceret grå stær, ofte ledsaget af skleritis, keratitis Og retinopati, undertiden kan uveitis være den første manifestation af sygdommen, derudover kan der være betændelse i det bageste segment af øjet, såsom posterior uveitis og vitreitis.
(3) keratitis: keratitis forårsaget af denne sygdom er for det meste perifer ulcerøs keratitis.I alvorlige tilfælde kan hornhinden være perforeret, hvilket kan forårsage vasealisering i hornhinden og udtynding af den omgivende hornhinde.
2. Ikke-specifik præstation for hele kroppen
Patienter kan have ikke-specifikke systemiske manifestationer, såsom feber, vægttab, træthed, nattesved og hævede lymfeknuder.
(1) aurikulær bruskbetændelse: aurikulær bruskbetændelse er den mest almindelige og tegner sig for 80% til 90% af det samlede antal patienter, pludselig indtræden, manifesteret som ensidig eller bilateral aurikel hævelse og smerter, inflammation er tilbøjelig til tilbagefald eller kronisk, hvilket resulterer i brusk Ødelæggelse, der resulterer i en nedbøjning af auriklen eller et broccolilignende udseende på grund af den deformerede aurikel i det ydre øre, kan forårsage høretab, serøs otitis media, neurosensorisk døvhed og vestibular dysfunktion.
(2) nasal kondrit: patienter kan have rødme og ømhed i det berørte område, ofte ledsaget af næsehæmning, løbende næse, næseblødning og senere sadelformet næseform, forekomsten er 30% til 60%.
(3) ledinddragelse: ca. 30% af patienter med fælles involvering, typisk manifesteret som perifer polyarthritis, kan involvere store led, kan også involvere små led, kan forekomme smalt ledareal, men forårsager ikke erosionsændringer, Forårsager ikke leddeformation, arthritis er ofte en akut tilbagevendende episode, men også ledsaget af reumatoid arthritis.
(4) Laryngeal, tracheal, bronchial involvering: patienter, der klager over heshed, hoste, åndedrætsbesvær, vejrtrækning, og nogle gange på grund af bruskskader kan forårsage atrofi i den øvre luftvej og forårsage død.
(5) Andre systemiske manifestationer: Patienter kan have aortitis, involverende vaskulitis i store, mellemstore og små blodkar, myocarditis, bundtgrenblok, hudpura, nodulært erytem, MAGIC-syndrom (oral, kønsår) Og chondritis), glomerulonephritis, proteinuria, mikroskopisk hematuri, kranial neuropati, slagtilfælde, meningitis osv.
Undersøge
Undersøgelse af uveitis forbundet med tilbagevendende polychondritis
Diagnosen af denne sygdom er hovedsageligt baseret på typiske kliniske manifestationer. På nuværende tidspunkt er der ingen positiv laboratorieundersøgelse for denne sygdom Hos nogle patienter kan der forekomme erythrocytsedimentationsrate, mild normal erytrocyt og erythrocytpigmentær anæmi, leukocytose, thrombocytose og mere. Klonal globulinæmi.
1. Biopsi
Det blev fundet, at forsvinden af basofile farvende stoffer afslørede infiltration af fokale eller diffuse polymorphonukleære leukocytter og monocytter (hovedsageligt CD4-lymfocytter og makrofager), ødelæggelse af kollagenmatrix, fibrøs granuleringsvævsproliferation og fokal forkalkning. .
2. Billeddannelsesundersøgelse
Røntgenbillede af nakke og bryst, lateral undersøgelse kan hjælpe med at finde hals-, luftrør, bronchiale læsioner, CT- og magnetisk resonansundersøgelser kan også give værdifulde oplysninger.
Diagnose
Diagnose og diagnose af uveitis forbundet med tilbagevendende polychondritis
Diagnostiske kriterier
Sygdommen diagnosticeres hovedsageligt i henhold til typiske kliniske manifestationer. Der er ingen ensartet diagnostisk standard for denne sygdom. McAdam et al. Udviklede en diagnostisk standard i 1976, som blev revideret af Hochberg. Denne standard inkluderer 6 (tabel 2), såsom Hvis der er 3 eller flere af patienterne, og den histologiske undersøgelse finder et positivt resultat, kan diagnosen tilbagevendende polychondritis stilles Hvis patientens kliniske manifestation er meget klar, er den histologiske undersøgelse ikke nødvendig på diagnosetidspunktet.
Differentialdiagnose
Tilbagevendende polychondritis skal differentieres fra infektiøs chondritis, vestibular eller cochlear vasculitis, inflammatoriske sygdomme i strubehovedet og luftrøret, tilbagevendende skleritis eller skleral betændelse, og uveitis bør være forbundet med rygsøjler. Betændelse (læsion), reumatoid arthritis, Sjögren syndrom, Reiter syndrom, sarkomlignende sygdom, nodulær arteritis, Behcets sygdom, juvenil kronisk arthritis, Cogans syndrom, Wegners granulomatose osv. Skleritis, skleral betændelse eller uveitis.
Cirka 25% af patienter med tilbagefaldende polychondritis har kollagen vaskulær sygdom, såsom systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis, Behcets sygdom, Sjögrens syndrom, blandet bindevævssygdom og bør være opmærksom på dem i diagnose og differentiel diagnose. Overlapningen mellem dem.
