kæmpecelle arteritis scleritis
Introduktion
Introduktion til gigantisk celle arteritis scleitis Giant cell arteritis (GCA), også kendt som temporal arteritis, kranial arteritis eller granulomatøs arteritis, er en uforklarlig systemisk vaskulitis. Det involverer hovedsageligt karotisarterien i det vaskulære system og de moderat ekstrakranielle arterier (den overfladiske temporale arterie, rygmarvets arterie og oftalmisk arterie osv.). Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0021% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: nakke- og skuldersmerter
Patogen
Årsag til gigantisk celle arteritis inflammatorisk skleritis
(1) Årsager til sygdommen
HLA-B8 og HLA-DR4 har en vis korrelation med GCA, men det er ikke rigtig sikkert.
(to) patogenese
Egenskaber ved autoimmune sygdomme, den specifikke mekanisme er stadig uklar.
Forebyggelse
Forebyggelse af arteriel inflammatorisk skleritis i gigantceller
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Komplikationer hos kæmpescelle arteriel skleritis Komplikationer nakke- og skuldersmerter
40% til 60% af patienter med GCA har PMR, som er smertefuld eller stiv i nakke, skuldre, bagdel.I de fleste tilfælde er skuldersmerter det første symptom, og resten er begyndelsen på hofte- og nakkesmerter. Om morgenen eller i hvile Muskelstivhed er mere almindelig efter en periode, 20% til 40% af patienter med GCA, PMR er det første symptom, og 15% af patienter med PMR har GCA.Når PMR-tegn på vaskulitis, skal ESR udføres øjeblikkeligt. Hvis ESR øges, skal en stor dosis orale glukokortikoider gives så hurtigt som muligt.
Symptom
Store celle arterielle inflammatoriske sclera symptomer almindelige symptomer synsnedsættelse enkelt øjenblindhed lammelse søvnløshed angina ødem muskelsmerter hyperæmi respons kedelig diplopi
Øjenpræstation
De kliniske manifestationer af øjet vises ofte flere uger efter starten af systemisk sygdom. Blindhed er det mest almindelige okulære symptom. Hyppigheden af blindhed i de tidlige rapporter er så høj som 35% til 50%. Med forbedringen af diagnose og behandling falder forekomsten. Til 7% til 8% skyldes forekomsten af blindhed anterior iskæmisk optisk neuropati (AION) eller central retinal arterie eller dens grenobstruktion, når de to vigtigste ciliære tilstande i synsnerven og choroid leveres. Arteriel okklusion kan føre til arteriel AION hos patienter med GCA, som er kendetegnet ved enkeltøjet blindhed eller forbigående sorthed, sommetider skifter mellem øjne, varer 2 til 3 minutter, sjældent varer 5 til 30 minutter, og forbigående blackmont vil være De vigtigste aura-symptomer på blindhed, såsom at de ikke behandles i tide, 40% til 50% af patienterne kan have pludselige ændringer i pludselig syn, ofte bilateral, kan forekomme på samme tid eller efter hinanden, anden øjenpræstation Farvesynsforstyrrelse, afferent pupillær lidelse (Marcus Gunn-elev) og svær optisk skiveødem, fundusundersøgelse af arteriel AION manifesteret som bleg optisk skiveødem, ciliærarterieindeslutning og bomuldslignende udstråling, For at identificere den ikke-arterielle af AION.
Diplopia er også en almindelig klinisk manifestation af GCA-persistens.Diplopia kan være forårsaget af cerebral nerveparese i VI eller af cerebrospinal neuropati i III. I nogle tilfælde skyldes okular dyskinesi af okulær muskelisæmi. Forårsaket af neuropati.
Fordi GCA er involveret, den midtre arterie og en lille mængde okulært væv, ingen typisk bindehinde, hornhinde, sclera, overfladisk sclera, uveal eller retinal vasculitis, kan nogle gange små blodkar i ciliær fremre og ciliære lange arterier påvirkes, Skleritis kan også forekomme.
GCA-patienter har sjælden skleritis, men når ældre patienter med skleritis har betydelig ESR, dobbeltvision, nedsat syn, AION, central retinal arterie og dens grene, er det muligt at overveje GCA. Det rapporteres, at forekomsten af polymyalgi rheumatica (PMR) hos patienter med skleritis er 0,68%. Skleritis er forbundet med systemisk sygdomsaktivitet. Et af 172 tilfælde af skleritis af Foster et al. GCA for PMR.
2. Ydeevne uden øje
Den mest almindelige kliniske manifestation af GCA er, at ca. 2/3 af patienterne har en eller begge hovedpine, som også er de første eller første symptomer på sygdommen. Hovedpinen er kendetegnet ved bankende eller prikkende, normalt på den temporale eller occipitale side. Forårsager søvnløshed, de fleste patienter kan også have andre kraniale symptomer såsom ømhed i hovedbunden eller intermitterende smerter under tyggning, ca. halvdelen af patienterne kan ledsages af systemiske symptomer som træthed, feber, appetitløshed og vægttab osv. Disse symptomer kan være GCA Den første præstation, på grund af dens ikke-specificitet, kan ikke få patienten til at være opmærksom, indtil den specifikke ømhed i hovedbunden eller intermitterende smerter eller alvorligt synstab under tygning, gå til hospitalet.
Selvom carotis- og ekstrakraniale arterier er de mest almindeligt påvirkede arterier af GCA, kan aorta og dens grene i øvre lemmer og nakke også være involveret, hvilket resulterer i hjerte-kar-og cerebrovaskulære sygdomme, smerter i øvre ekstremiteter, halsarterie, subclavian arterie eller Brachial mumling, undertiden pulsering af karotis- og øvre ekstremitetsarterier svækket eller forsvandt, lejlighedsvis koronar arteritis forårsaget af angina pectoris, kongestiv hjertesvigt og hjerteinfarkt, kan også forårsage neurologiske sygdomme, såsom perifer neuropati, hemiplegi, suddenness Høretab, manglende reaktion, depression, mentale symptomer og tørhed i hjernen.
Undersøge
Storceller arteriel skleritis
Hos de fleste patienter øges ESR, men 10% til 15% af GCA-patienter kan have normal ESR, og andre akutte reaktanter såsom C-reaktivt protein (CRP), fibrinogen og forhøjet globulin kan ses hos patienter med GCA. Forøgede hvide blodlegemer, anæmi og alkalisk phosphatase i serum (AKP), glutamoksaloeddik-transaminase (GOT) og gamma-glutamyltransferase (γGT) kan også forekomme. Forlænget protrombintid og perifert blod CD8 + lymfocytreduktion kan forekomme.
Ultralydundersøgelse
Skjult skleritis kan bekræftes, især i den bageste sclera.
2. Overfladisk tidsmæssig arteriebiopsi
Denne metode kan bekræfte sygdommen. I nogle få tilfælde kan ansigtsarterien og occipital arteriebiopsi lokaliseres på grund af arteriel involvering. Derfor, når det formodes at der er betændelse i en segmentær arterie, skal arterien tages inden for et par centimeter fra arterien (normalt 1 Mere end 5 cm) blev der udført en omhyggelig histologisk undersøgelse.Den patologiske diagnose var baseret på tilstedeværelsen af ikke-granulomatøs betændelse i arterievæggen eller granulomatøs betændelse forbundet med epitelceller og multinucleated gigantiske celler. Infiltration, nogle tilfælde har Langerhans-celler, hvor multinucleated gigantiske celler er de mest karakteristiske, men patologi kræver ikke nødvendigvis opdagelsen af gigantiske celler for at diagnosticere sygdommen, fordi de berørte arterier hovedsagelig er segmentelle, hoppende, GCA og Patienter med forhøjet ESR kan også have negative resultater af radial arteriebiopsi Hvis den klinisk stærkt mistænkte GCA er negativ for den første radialarteriebiopsi, kan der udføres en kontralateral arteriel biopsi for yderligere at bekræfte diagnosen. Biopsien skal udføres inden for en uge efter glukokortikoidbehandling. Fordi den positive rate af patienter, der ikke modtog glukokortikoidbehandling, var 82%, og glukokortikoidbehandling faldt til 60% efter 1 uge.
Diagnose
Diagnose og differentiering af gigantisk celle arteriel skleritis
Alle patienter over 60 år, har hovedpine, forbigående synshæmning eller endda blindhed, PMR, uforklarlig vedvarende feber, anæmi eller stigning i ESR bør overveje diagnosen GCA, når patienten har symptomer på øjet eller GCA og Når ESR øges, skal oral dosering med høj dosis oral glukokortikoid administreres øjeblikkeligt, selvom biopsi ikke udføres.
