medfødt fravær af skeden
Introduktion
Medfødt ingen introduktion af vagina Medfødt fravær af vagina til normal kvindekromosomkaryotype, systemisk vækst og sekundær seksuel udvikling af kvinder, normal vulva, vaginal tab, livmoderudvikling (kun resterende dobbeltvinkel), lille æggeledning, æggestokkens udvikling og normal funktion er ofte karakteriseret Patienter med Rokitansky-Kustner-Hauser-syndrom er den mest almindelige, og testikelfeminisering (androgeninsensitivitetssyndrom) er sjælden. Meget få er sand hermaphroditism eller gonadal dysplasi. De fleste medfødte vaginale patienter har kun en fuldstændig okkluderet vaginal vestibulær slimhinde i den normale vaginale åbning, ingen vaginale mærker, og nogle patienter har lave depressioner i vagina af vagina, og nogle har en blind ende vagina kortere end 3 cm. Ofte ledsaget af ingen deformitet, i den normale livmoder, ser kun et let fortykket case-lignende væv, der ligger midt i det brede leddbånd, ca. 1/10 patienter kan have en del af livmodersudviklingen og funktionel endometrium, Efter puberteten på grund af menstruationsblodretention, periodiske mavesmerter, ingen menstruation eller indtil efter ægteskab på grund af vanskeligheder ved diagnose af samleje og fundet. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,00001% Modtagelig population: nyfødt Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: unormal livmoderudvikling amenoré
Patogen
Medfødt fravær af vaginale årsager
Medfødt vaginal etiologi har hovedsageligt følgende aspekter:
Kromosomale abnormaliteter (30%):
Et kromosom er et basisk stof, der udgør en kerne og er en bærer af et gen. Kromosomafvigelser kaldes også kromosomal dysgenese. Den amerikanske kinesiske Jiang Youxing (1956) fandt 46 menneskelige kromosomer, og Caspersson et al. (1970) offentliggjorde først menneskelige kromosomer.
Androgensensitivitetssyndrom (20%):
Androgenreceptorgenet er placeret nær centromeren i den lange arm i det humane X-kromosom og indeholder 8 eksoner, der koder for 910 aminosyrer med to zinkfingerregioner i mellem og en androgenbindende region ved C-terminalen. Genmutationer i visse dele kan føre til androgen-følsomhedssyndrom eller testikelfeminisering Kliniske manifestationer af personer med karyotype XY udvikler sig til tilsyneladende normale, men frugtbare kvinder, og testiklerne forbliver normalt i bughulen. Der er ingen spermatogen process.
Narkotikapåvirkning (10%):
Mødre bruger androgen, anticancer-lægemidler og stopper reaktionen i den tidlige graviditet.
Inficeret med visse vira eller toxoplasma i første trimester.
Forebyggelse
Medfødt fravær af vaginal forebyggelse
1 undgår moderen brug af androgen, anticancer medicin, og reaktionen stopper i den tidlige graviditet.
2, forbedre fysisk kondition i den tidlige graviditet for at undgå infektion med vira eller toxoplasma.
Komplikation
Medfødt fravær af vaginale komplikationer Komplikationer uterusdysplasi
1, med eller uden uterusdysplasi, hvis livmoderen er unormal, efter puberteten, er den primære amenoré, livmoder ung eller deformeret, hvis livmoderen er normal, fremkomsten af primær amenoré med periodiske mavesmerter, blødning i livmoderen, Øget livmoder, seksuelle livssygdomme.
2, med ovariehypoplasi, er sekundær seksuel udvikling ikke fuldstændig, kort statur, hals, albue valgus og andre deformiteter.
Symptom
Medfødt fravær af vaginale symptomer Almindelige symptomer Seksuelle samlejsvanskeligheder Mavesmerter Mavesmerter
De fleste medfødte vaginale patienter har kun en fuldstændig okkluderet vaginal vestibulær slimhinde i den normale vaginale åbning, ingen vaginale mærker, og nogle patienter har lave depressioner i vagina af vagina, og nogle har en blind ende vagina kortere end 3 cm. Ofte ledsaget af ingen deformitet, i den normale livmoder, ser kun et let fortykket case-lignende væv, der ligger midt i det brede leddbånd, ca. 1/10 patienter kan have en del af livmodersudviklingen og funktionel endometrium, Efter puberteten på grund af menstruationsblodretention, periodiske mavesmerter, ingen menstruation eller indtil efter ægteskab på grund af vanskeligheder ved diagnose af samleje og fundet.
Undersøge
Medfødt ikke-vaginal undersøgelse
Abdominal almindelig film: Organets tæthed i bughulen er blødt vævstæthed, uden naturlig kontrast. Når et organ udvikler forkalkning på grund af sygdom, eller har røntgenstråle fremmedlegemer, sten eller fri gas i bughulen, og gas eller væske i tarmlumen øges, eller tarmen udvider sig, vil tætheden vises. Forskellen vises på billedet.
Abdominal CT. Den almindelige scannings-CT er generelt en tværsnitsscanning, og den auditive sputumlinie bruges for det meste som en basislinje, og scanningen udføres kontinuerligt opad eller nedad. Kontrastmidler, der ofte bruges i forbedret CT-scanninger, er 60% diatrizoat, 1,5 til 2,0 ml pr. Kg kropsvægt. Enhver med en historie med allergier og hjerte- og nyresvigt er forbudt fra 60% diatrizoat.
Diagnose
Medfødt vaginal diagnose
Diagnostisk grundlag
1. Prepuberty forsømmes ofte. Hvis du tjekker omhyggeligt, med eller uden jomfruhinde, er der en lav depression eller kort lav vagina i jomfruhulens munding.
2. Med eller uden uterusdysplasi, hvis livmoderen er unormal, er puberteten kendetegnet ved primær amenoré, livmoder ung eller deformeret, hvis livmoderen udvikler sig normalt, er der primær amenoré med periodisk abdominal smerte, livmoderblødning, Livmoren er forstørret.
3. Seksuelle livssygdomme.
4. Ved ovariehypoplasi er sekundær seksuel udvikling ufuldstændig, kort statur, hals, albue valgus og andre deformiteter.
Det bør differentieres fra primær amenoré og hymen atresi.
