medfødt pangammaglobulinæmi
Introduktion
Introduktion til medfødt all-gamma globulin hypoxia Medfødt all-gamma-globulinhypoplasi arves af seksuel forening, og dens mangel er, at differentieringen af pre-B-celler i B-celler er forringet. Sygdommen findes kun hos mænd, også kendt som Bruton. Efter 4 til 6 måneders fødsel forsvandt den beskyttende virkning af IgG fra moderen, og alvorlige suppurative bakterielle infektioner begyndte gentagne gange, især i øvre luftvej og nedre luftvej. Almindeligvis var der suppurativ bronchitis, lungebetændelse, otitis medier osv. Meningitis, osteomyelitis og septisk arthritis kan forekomme, men der er ingen særlig følsomhed over for toksiner og svampe, lymfekirteldysplasi hos børn, små eller fraværende mandler, selvom gentagne infektioner, lymfeknuder og milt ikke er hævede. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: kun set hos mænd Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: urticaria astma chok
Patogen
Medfødt all-gamma globulin hypolipidemia
Medfødt all-gamma-globulinhypoplasi nedarves ved seksuel forening, og defekten er, at differentieringen af pre-B-celler i B-celler forringes, hvilket fører til dannelse af antistoffer, og antallet af antistoffer er lille eller fraværende.
Forebyggelse
Medfødt forebyggelse af all-gamma globulin hypoxia
Medfødt all-gamma globulin hypotension er en medfødt recessiv kromosom sygdom. Kun drenge er syge, konsulter eksperter inden graviditet og målrettet screener afkom for at undgå mandlig fødsel kan opnå forebyggende effekter.
Komplikation
Medfødte gamma globulin hypoxia komplikationer Komplikationer urticaria astma chok
Gentagen injektion af humant serumimmunoglobulin i mange år kan forårsage ardannelse på det lokale injektionssted, lejlighedsvis feber, udslæt, urticaria,
Symptom
Medfødte symptomer på hypogamma globulin hypothyreoidisme Almindelige symptomer Bakterieinfektion i små mandler eller mangel på meningitis
Efter 4 til 6 måneders fødsel forsvandt den beskyttende virkning af IgG fra moderen, og alvorlige suppurative bakterielle infektioner begyndte gentagne gange, især i øvre luftvej og nedre luftvej. Almindeligvis var der suppurativ bronchitis, lungebetændelse, otitis medier osv. Meningitis, osteomyelitis og septisk arthritis kan forekomme, men der er ingen særlig følsomhed over for toksiner og svampe, lymfekirteldysplasi hos børn, små eller fraværende mandler, selvom gentagne infektioner, lymfeknuder og milt ikke er hævede.
Undersøge
Undersøgelse af medfødt hypogamma globulin hypotension
1. Den samlede mængde serumimmunoglobulin er mindre end 250 mg / dl, IgG er mindre end 200 mg / dl, og IgA, IgM, IgD og IgE er vanskelige at detektere.
2. B-celler med overflade-Ig eller Ia-lignende antigener i kredsløbet reduceres markant, hvilket adskiller sig fra almindelige variant immundefekt sygdomme.
3. Mangel på det samme hæmagglutinin eller lavtiter.
4. Antistofresponset mod vaccination er ekstremt lavt eller fraværende.
5. Antallet af lymfocytter i det perifere blod er normalt, hvor procentdelen af T-celler stiger, mens B-cellerne sjældent er (<0,5%) eller fraværende, og T / B-celleforholdet stiger.
6. Den cellulære immunfunktion er normal.
Lymfeknude og mandelbiopsi mangler kimcentre og plasmaceller (og normale mængder af pre-B-celler i knoglemarven).
Diagnose
Diagnose og diagnose af medfødt all-gamma globulin hypotension
Midlertidig hypogammaglobulinæmi i spædbarnet: 1 serum IgG er meget lavt, mens IgA og IgM er normale, 2 perifere blodcelleantal er normalt, 3 lymfeknude biopsi mangler modne plasmaceller, men plasmacytoide lymfocytter, 4 Evnen til at syntetisere immunoglobuliner gendannes generelt på mindre end 18 måneder.
Normale 5-9 måneder gamle spædbørn: 1 serum IgG er lavt, men højere end 350 mg / dl, 2 serum kan påvises IgM og IgA.
