Pulmonal arteriovenøs aneurisme
Introduktion
Introduktion til pulmonal arteriovenøs tumor Pulmonal arteriovenøs stenose er en medfødt pulmonal vaskulær misdannelse. Blodkarene er forstørret eller forvrænget eller danner et kavernøst hemangioma. Lungeblodet strømmer direkte ind i lungevene uden at passere gennem alveolerne. Lungearterien og venen kommunikerer direkte med hinanden for at danne en kortslutning. I 1897 blev det først opdaget af Churton. Lungeorganisme. I 1939 anvendte Smith hjerte-kar-angiografi for at bekræfte sygdommen.Litteraturen blev navngivet mere, såsom pulmonal arteriovenøs tumor, pulmonal vasodilatation (haemagiectasisoft helung), telangiectasia med pulmonal aneurisme (haemonreactelangiectasia med pulmonaryarteryaneurysm). Derudover er sygdommen familiær og er forbundet med genetiske faktorer, såsom arvelig hæmoragisk telangiektasi (Rendu-Osler-Weber sygdom). Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,035% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: atelektase, hæmothorax, akut myokardieinfarkt
Patogen
Årsager til pulmonal arteriovenøs tumor
Type:
Denne misdannelse er direkte forbundet med en række forskellige størrelser og ulige antal lungearterier og vener. Almindelige arterier er 1 gren og 2 årer. Der er ingen kapillærleje mellem dem. Den muskulære væg på den syge karvæg er dårligt udviklet og mangler elasticitet. Fiber- og lungearteriærtryk fremmer den progressive udvidelse af de syge blodkar Pulmonal arteriovenøs tumor er en direkte type af pulmonal arteriovenøs gren, der er kendetegnet ved vaskulær forvrængning, ekspansion, tynd arterievæg, tyk venevæg og cystisk udvidelse. Tumorer er adskilt, synlig trombose, læsioner kan være placeret i en hvilken som helst del af lungerne, fortykkelse af tumorvæggen, men et bestemt område i endotellaget reduceres, degeneration eller forkalkning, der forårsager brud og direkte højre lungearterie og direkte atrium direkte trafik, til sjælden speciel skriver.
Distribution:
Læsionerne er fordelt i en eller to lunger, enkelt eller multiple, størrelsen kan være 1 mm eller involverer hele lungen, det fælles subpleurale område af højre og den anden nedre lob og den højre midterste lap. Cirka 6% af sygdommen er ledsaget af Rendu- Osler-Weber syndrom (multiple arteriovenøs fistler, bronkieektase eller andre misdannelser, mangel på højre nedre flamme og medfødt hjertesygdom).
Patofysiologi:
Den vigtigste patofysiologi er, at venøst blod strømmer fra lungearterien ind i lungearterien, og dets delvise strømning kan nå 18 ～ 89%, så den arterielle iltmætning mister normalt ikke nogen ventilationsforstyrrelse, PCO2 er normal, og de fleste tilfælde forårsager erytrocytose på grund af hypoxæmi. På grund af lungerne dirigerer kropscirkulation trafik, der er tilbøjelig til bakterieinfektioner, hjerneabscess og andre komplikationer.
Forebyggelse
Pulmonal arteriovenøs forebyggelse
Sygdommen er en gruppe af medfødte præ-sygdomme, så forebyggelsen af denne sygdom er hovedsageligt forebyggelse af dens komplikationer, de vigtigste komplikationer efter lungearteriovenøs fistelresektion kan forekomme før, under og efter operation, så længe Tag positive forholdsregler, der kan forhindres eller reduceres.
Komplikation
Pulmonal arteriovenøse komplikationer Komplikationer af atelektase og akut myokardieinfarkt
1. Komplikationerne ved lungekirurgi efter pulmonal arteriovenøs fistel er som følger:
(1) atelektase
Hovedsagelig på grund af postoperativ hoste og svaghed, bronkiale endokrine sekreter og små blodpropper ikke udskilles, hvilket forårsager bronkial obstruktion, patienter føler åndenød eller brok, auskultation af lokale lunger svage eller forsvandt, luftrøret kan være partisk til den påvirkede side, sengebryst røntgen Fluoroskopien kan bekræftes. Efter operationen skal patienten opmuntres og hjælpes til at gøre effektiv hoste, hoste det blodige sputum, der blokerer for bronchus, og sputumet er ikke let at hoste op. Mucosolvan 15 mg plus destilleret vand 30 ml kan inhaleres to gange om dagen. Hvis det ikke lykkes, indsæt et gummikateter gennem næseborene, før glottis til luftrøret, kør forsigtigt frem og tilbage for at stimulere luftrøret i luftrøret, få patienten til at få en refleks hoste og hoste op. Hvis det ikke lykkes, kræves fiberoptisk bronchoskopi ved sengen. Og tiltrækning, generelt kan få lungerne til at udvide sig.
(2) empyem
Årsager: (1) Utilsigtet operation under operation får kræft, abscess eller tuberkulosehulrum til at kollapse, forurening af brysthulen, såsom ikke helt at skylle brystet, før brystet lukkes, eller patientens krop er meget svag, lav modstand, pleuralhulen kan inficeres i pus brystet. (2) Efter pneumonektomi lukker bronchospasmen på overfladen af den resterende lunge, såsom den ru overflade efter lungesegmentresektion og lungesuturekanten efter kilresektion, ikke helingen i lang tid, det er let at inficere pleuralhulen for at danne empyma, især postoperativ respiratorisk insufficiens. Når en ventilator er nødvendig til kontinuerlig assisteret vejrtrækning, er fistelen vanskeligere at heles på grund af et vist tryk i lungerne.Det er let at danne et empyem i lang tid. Når hypertermi danner et empyem, skal det lukkes tidligt eller thorax punktering. Udvid lungerne igen og luk abscessen.
(3) Blodbryst
Årsager: (1) Blødning eller blødning ved pleureadhæsion. (2) Blødning efter vaskulær skade på brystvæggen er vanskeligt at stoppe blødning på grund af højt tryk fra den systemiske cirkulation. (3) Store blodkarskader i lungerne, hovedsageligt på grund af løsrivning af ligatur, hurtig blødning, ofte ikke tid til at redde, genåbning af brystet for at stoppe blødning; (1) postoperativ thorax lukket drænrør blodvolumen> 300 ml / h eller 5 timer Det indre gennemsnit> 200 ml / h; (2) Blodet, der blev udtaget, størknet hurtigt, hvilket indikerer en stor aktiv blødning i brystet. (3) Der er en stor tæthedsforøgelse på den påvirkede side af røntgenbillede af brystet. Lungerne er komprimeret, og mediastinum forskydes til den sunde side. Patienten føler åndedrætsbesvær, hvilket indikerer, at der er flere blodpropper i brystet og skal fjernes. (4) Patienten har hæmoragisk chok. Selvom han har mistet blod og truffet anti-shock-foranstaltninger, er symptomerne på blodtab ikke forbedret. I nogen af de ovennævnte situationer skal han øjeblikkeligt samarbejde med lægen til behandling og hurtigt etablere en intravenøs kanal til infusion af hemostase-medikamenter. Observer nøje blodtryk, puls, vejrtrækning, forbered dig på redning og forbered tilstrækkelig fuldblod på samme tid, stræb efter at undersøge brystet tidligt og stoppe blødningen.
(4) Bronchial pleural fistel
Det forekommer normalt 7 til 10 dage efter operationen. Patientens irriterende hoste er åbenlyst. Sputum har ofte gammelt blod, og patientens flydende pneumothorax vises. Pleural punktering resulterer i et infektiøst indhold, der ligner det hoste. Efter punktering injiceres 2 ml blåt i brysthulen. Væske, hvis du hoster ud blåfarvede sputum, bekræftes det yderligere som sputum. Når bronchospasme opstår, vil den snart inficere brysthulen for at danne empyema. Det er nødvendigt at udføre lukket thoraxdrenering og systemisk antibiotisk behandling for at kontrollere infektioner. .
(5) Åndedrætsinsufficiens
Det forekommer hovedsageligt hos patienter med dårlig præoperativ lungefunktion. Da kræften skal være pneumonektomi, skal der være tilstrækkelig estimering og forberedelse inden operationen. Efter thoracotomien er afsluttet, udføres tracheotomien på operationsbordet, og tilbagevenden til afdelingen er Begynd vejrtrækning med en ventilator, normalt 5 til 7 dage efter, at respiratoren kan fjernes, hvis den præoperative lungefunktion er bedre, postoperativ på grund af flere lungeudskillelser, dårlig hoste eller betændelse i lungerne forårsaget af åndedrætsinsufficiens, Trakeotomien skal udføres ved sengen lige så hurtigt som muligt, og respiratoren skal tilsluttes for hjælp til vejrtrækning.
(6) Circulationssystemulykke
Efter pneumonektomien udgjorde kredsløbssystemets død ca. 015% af det samlede antal resektioner, hovedsageligt på grund af akut hjerteinfarkt eller lungeemboli. Denne ulykke er ikke proportional med omfanget af lungeresektion og forekommer mest i loben eller segmentet. Efter resektion havde nogle patienter ingen historie med hjertesygdomme før operationen. Familiemedlemmer og læger var uforberedte på deres sind. De opstod pludselig uden nogen advarsel 3 til 5 dage efter operationen. Der var få mennesker, der kunne reddes og genopstå.
2, andre almindelige alvorlige komplikationer er pulmonal arteriovenøs brud, thoraxblødning, bakteriel endokarditis, hjerneabscess, emboli og så videre.
Pulmonal arteriovenøs fistel forårsager undertiden hæmoptyse, andre symptomer på brystsmerter, hæmoptyse er forårsaget af brud på telangiectasia-læsioner i bronkieslimhinden eller brud på pulmonal arteriovenøs fistel. Brystsmerter kan være placeret i lungens submucosa eller blod på grund af brud på læsionen. Forårsaget af brystet har ca. 25% af tilfældene neurologiske symptomer, såsom kramper, sprogforstyrrelser, diplopi, midlertidig følelsesløshed osv., Hvilket kan skyldes erytrocytose, hypoxæmi, vaskulær emboli, hjerneabscess og cerebral telangiectasia Forårsaket af familiær arvelig hæmoragisk telangiektasi har ofte blødningssymptomer, såsom næseudflod, hemoptyse, hæmaturi, vaginal og gastrointestinal blødning, på grund af tilstedeværelsen af sputum kan også kompliceres af bakteriel endocarditis, Omhyggelig auskultation i læsionsområdet, ca. 50% af tilfældene kan høre systolisk knurr eller to-trins kontinuerlig knurr, som er kendetegnet ved knurr med forbedret inhalation, svækket udånding og andre tæer, røde blodlegemer, øget hæmatokrit , arteriel iltmætning faldt.
Symptom
Pulmonale arteriovenøse symptomer almindelige symptomer telangiectasia svimmelhed pulmonal arteriovenous fistel brystsmerter træthed
Vigtigste patologiske ændringer og kliniske træk ved lungearteriovenøs fistel
(1) patologiske ændringer
De vigtigste patologiske ændringer i lungearteriovenøs fistel er direkte kommunikation mellem de arteriovenøse kar i lungerne, ufuldstændig udvikling af det vaskulære septum, der adskiller arterierne og venøs plexus eller kapillær defekter i lungernes perifere nerver, danner en kortslutning mellem arterierne og venerne og kortslutter blodkarene til arteriel trykbelastning. Den gradvise ekspansions rolle, dannelse af cystisk sputum, pulmonal hypoxæmi gennem fistlen uden oxygenering direkte tilbagesvaling af venstre hjerte ind i den systemiske cirkulation, der er rapporter i litteraturen, når strømningshastigheden er større end 25%, barnet synes træthed, åndenød efter aktivitet, svimmelhed, hypoxi osv. Symptomer, hvis strømningshastigheden er stor, og den ældre historie kan forekomme purpura, kølende / tå og sekundær erythrocytose, øget hæmatokrit, øget Hb, øget blodviskositet, let at danne lille trombe i lungeblodkarene Cerebral trombose eller hjerneabscess, PAVF-brud eller embolus, der involverer bronkialvæggen, kan forårsage hæmoptyse og hæmothorax efter erosion. Sygdommen er mere almindelig, og de flere læsioner tegner sig for 5% til 10%, hvilket kan forekomme i enhver del af lungevævet, men halvdelen af dem Ovenstående forekommer i den højre nedre flamme, og der kan ses flere cystiske bule eller cystiske ændringer i den viscerale pleural sac under operationen.
(2) Vigtigste kliniske manifestationer
1 Sygdommen er mere almindelig hos unge mennesker, og den lille strømningshastighed kan være asymptomatisk. Den findes kun i røntgenundersøgelse af lungerne. Den store strømningshastighed kan forårsage åndenød efter aktivitet, purpura, men oftere i barndommen, lejlighedsvis hos nyfødte. De fleste patienter har purpura fra barndommen, som gradvist stiger med alderen og har svært ved at trække vejret.
225% af patienterne havde neurologiske symptomer såsom kramper, ataksi og diplopi.
335% til 50% af patienterne har familiær, arvelig hæmoragisk telangiektasiasymptomer, såsom epistaxis, hæmoptyse, hæmaturi og gastrointestinal blødning.
4 Når den lungearteriovenøse fistel sprækker, kan patienten have smerter i brystet og hæmororaks.
5 Hvis sputumet er stort, kan det systoliske eller kontinuerlige mumling høres på sputumets placering.
6 røntgenbillede røntgenbilleder er kendetegnet ved en eller flere cirkulære skygger i en eller begge lungefelter, og størrelsen på hjerteskyggen er normal. CT-scanning af lungerne kan ses at påvirke ekspansionen af lungearterierne og venerne. forvrænget.
7 højre hjertekateter viste nedsat arteriel iltmætning. Selektiv pulmonal angiografi viste, at pulmonal arteriovenøs fistel blev udviklet tidligere end normalt pulmonalt venesystem, pulmonalt angiografi blev forsinket, og patologiske ændringer i den tidlige venstre atrielle udvikling blev observeret.
Undersøge
Pulmonal arteriovenøs undersøgelse
(1) Røntgenpræstation
Det er kendetegnet ved isolerede eller flere afrundede skygger, varierende diametre af skygger, ensartet tæthed, klare kanter eller lavvandede lobes; udvidede og fortykkede fodringsarterier og dræningsvener forbundet til skyggen, og blodforsyningsarterien er forbundet med hilarien; Skyggerne stiger generelt ikke eller kun langsomt. I henhold til ovenstående karakteristika kan de fleste af de cystiske PAVM'er kombineres med kliniske data for at stille en klar diagnose. Diagnosen af atypiske flade film er vanskelig, såsom kompliceret flerblods cystisk pulmonal arteriovenøs fistel. Den flade film er kendetegnet ved en stor tæt skygge. Det er vanskeligt at stille en korrekt diagnose baseret på røntgenfilmen. Den diffuse pulmonale arteriovenøse fistler mangler ofte det typiske røntgenfilmskilt, der kan udtrykkes som en plettet skygge i lunge- eller lungesegmentet. Det kan udtrykkes som forbedret lungetekstur og forvrængning. I nogle tilfælde er der ingen positiv røntgenbillede. Derfor er diffus pulmonal arteriovenøs fistel og røntgenfilm vanskelig at diagnosticere.
(2) pulmonal angiografi
Lungeangiografi er en pålidelig metode til diagnosticering af PAVMs. Lungeangiografi kan identificere læsionens lokalitet, omfang, omfang og omfang og danne et grundlag for valget af klinisk behandling Den angiografiske metode er opdelt i selektiv eller superselektiv lungeangiografi. Seksuel pulmonal angiografi, ortotopisk projektion, inklusive hele lungefeltet i lungerne for at undgå manglende læsioner. Efter selektiv hoved pulmonal angiografi bestemmes den superselektive lungeangiografi afhængigt af situationen. Forfatteren anbringer normalt kateteret i blodforsyningsarterien. Superselektiv angiografi, vælg den passende vinkel, når du investerer, såsom højre lungelæsion valg højre anterior skrå position (15 ° ~ 20 °) projektion, venstre lungelæsion valg venstre anterior skrå position (15 ° ~ 20 °) projektion, hovedsageligt Ydeevne: enkle cystiske PAVM'er kan ses ved fyldning af lungesækken med pulmonal arterieudvikling, dræning pulmonal veneudvikling er tidligere end normale pulmonale årer, blodforsyningsarterie og dræningsvene er begge, og se forskellige grader af krumme ekspansion, større tumorkapsel synligt kontrastmiddel Forsinket tømning, komplekse cystiske PAVM'er kan ses i 2 eller flere blodforsyningsarterier og dræningsvener, synlig adskillelse i tumorkapsel, kontrastmiddel-tømning er åbenlyst forsinket, Mi Diffus pulmonal arteriovenøs fistel viste multiple "druemoser" -lignende små blodpulverfyldning, og lungevene i læsionsstedet blev udviklet på forhånd.
(3) Hjertekateterisering og kardiovaskulær angiografi
Arteriel iltmetning falder, hjertets ydelse og hjertekammertrykket er normalt, og der er ingen intracardiac shunt. Pigmentfortyndingstest kan bruges til at teste strømningshastighed og placering, være opmærksom på at undgå kateter i sputum, opmærksom på risikoen for brud og injicere kontrastmiddel i lungearterien. Viser placeringen og størrelsen af den arteriovenøse fistel, viser udvidede, langstrakte, forvrængede blodkar.
(4) Echokardiografisk kontrast ekkokardiografi og pulmonal perfusion radionuklidscanning kan korrekt diagnosticere PAVM'er, men førstnævnte kan ikke bestemme placeringen og omfanget af læsionen, selvom sidstnævnte kan bestemme placeringen og omfanget af læsionen, kan den ikke observere de specifikke anatomiske detaljer. Magnetresonans og spiral-CT bruges til diagnose af PAVM'er, og det anses for, at spiral-CT og dens tredimensionelle rekonstruktion er bedre end pulmonal angiografi ved den korrekte diagnose og anatomi af PAVM'er.
Diagnose
Diagnose og diagnose af pulmonal arteriovenøs tumor
Diagnose
Diagnosen og behandlingen af denne sygdom skal være opmærksom på medicinsk historie og fysisk undersøgelse. Børn med eller uden næseudflod og lemmer, ansigts- og rygte-telangiektasi og historie med cerebral iskæmi. Mere end 50% af patienter med pulmonal arteriovenøs fistel kan kombineres med arvelig blødning. Ved telangiectasia er det rapporteret, at medfødt lungearteriovenøs fistel er familielt. Der er mange præoperative metoder til denne sygdom: NaHCO3-venografi er enkel og pålidelig, og de mest almindelige røntgenbilleder af brystet er normale. Hos patienter med PAVF kan der findes en eller flere uigennemsigtige skygger. Forbedret CT- og MR-undersøgelse kan bestemme læsionen. Lungeangiografi er den mest pålidelige metode til diagnose. Det kan bekræfte, at kilden til arteriel blodforsyning er lungearterien, og nogle få kan også være fra den systemiske cirkulation. Der er ikke noget typisk røntgenbillede af arteriovenøs fistel i lungen. Det er ikke ualmindeligt i klinisk praksis. Pulmonal arteriovenøs fistel er udviklet tidligere end det normale lungevene-system, pulmonalt angiografi er forsinket med at tømme, og de patologiske ændringer i den tidlige udvikling af venstre atrium.
Differentialdiagnose
Klinisk set kan sygdommen opdeles i tre typer, nemlig:
Type I multiple telangiectasia: diffus, multiple, dannet af kapillær terminal anastomose, og dens kortslutningsstrøm er stor.
Lungeorganisme af type II: dannet ved en anastomose af et større vaskulært i det proximale centrum. Tumoren udvides på grund af trykfaktorer, og kortslutningsstrømmen er større.
Type III pulmonal arterie og venstre atrial kommunikation: Pulmonal arterie er markant forstørret, og kortslutningsstrømmen er ekstremt stor. Højre-til-venstre strømning kan tegne sig for 80% af lungeblodstrømmen, ofte ledsaget af abnormiteter i lungen og bronchus.
Klinisk skal sygdommen diagnosticeres differentielt med følgende sygdomme:
(1) intrapulmonale metastaser
Pulmonal arteriovenøs fistel, især multiple lungearteriovenøs fistel, dens bryst-CT viser flere læsioner i lungerne, som let fejldiagnostiseres som intrapulmonale metastaser. Det skal identificeres i henhold til dets medicinske historie og blodgasanalyse. Vi skal især skelne forskellen mellem de to på CT.
(2) Tuberkulose
De vigtigste kendetegn ved PAVF og andre typer tuberkulose er:
(1) Tuberkulose har ofte symptomer på feber, anoreksi, træthed, nattesved osv., Mens PAVF er sjældent.
(2) Hastigheden af sedimentation af røde blodlegemer og hvide blodlegemer hos patienter med aktiv tuberkulose er mild til moderat forhøjet, mens PAVF generelt ikke har nogen signifikante ændringer.
(3) PPD-test hos tuberkulosepatienter er mere positiv, mens PAVF generelt er negativ.
(4) Læsioner på røntgenbillede af brystet hos patienter med lungetuberkulose er for det meste lokaliseret i den øverste del af lungen, det bageste segment eller det ryggelige segment i den nedre lob, og PAVF er ofte placeret i det forreste pleurale viscerale lag i den nedre og midterste lob.
(5) Lungetuberkulosepatienter var mere positive til anti-antacida-bakterier, mens PAVF-patienter var negative. Derudover forbedrede symptomerne på tuberkulosepatienter hurtigt efter anti-tuberkulosebehandling. Re-undersøgelse af røntgenfilm (eller bryst-CT) viste, at der var læsioner. Absorption, men der var ingen signifikante ændringer i symptomer og lungelæsioner hos PAVF-patienter.
(3) Bronchiectasis
Bronchiectasis og lungearteriovenøs fistel har mange ligheder i kliniske symptomer, såsom gentagen hoste og hæmoptyse. Derfor skal de to identificeres ved klinisk diagnose. Generelt set, hvis der er følgende egenskaber, skal lungen overvejes. Arteriovenøs fistel:
1 En eller flere runde eller ovale formede masser med ensartet tæthed kan ses på brystradiografen. Grænsen er klar, og der er tegn på lobulering. Nogle gange er to snorlignende skygger synlige i den proksimale ende af massen for at forbinde med hilum. Dette er lungen. Strømmen af arteriovenøs fistel ind og ud af blodkarene.
2 Pulmonal vaskulær pulsation kan ses under fluoroskopi, og Valsalva-driftsmetoden (kontinuerlig og tvungen udånding af den lukkede glottis) øges med det intrathoraciske tryk, og blodet, der strømmer ind i brysthulen, reduceres, og den cirkulære skygge reduceres markant.
3 patienter kan have purpura, clubbing (toe) og erythrocytose, bekræftet lungeangiografi, kan se størrelsen, placeringen og antallet af blodkar.
