idiopatisk gastrointestinal eosinofil infiltrationssyndrom
Introduktion
Introduktion til idiopatisk gastrointestinal eosinofil infiltrationssyndrom Idiopatisk eosinofil infiltrationssyndrom er en godartet infiltrerende sygdom hos eosinofiler med oprindelse i mave-tarmkanalen.Det er karakteriseret ved mave-tarm-symptomer efter at have spist visse fødevarer. Tegn, eosinophilia og andre unormale laboratorieændringer, kortikosteroider har en god effekt på behandlingen af denne sygdom. Årsagen er ikke kendt indtil videre, og den betragtes som en allergisk sygdom. På grund af den omfattende infiltration af eosinofiler i det syge væv har ca. 80% af patienterne eosinofili i det omgivende blod, og ca. 50% af patienterne har en historie med personlig eller familieallergi, så sygdommen kan være intern eller ekstern. Seksuelle allergener forårsaget af systemiske eller lokale allergiske reaktioner, serum IgG, IgA øget, indikerede også, at der er immunrespons. Efter kontakt med et gastrointestinal følsomt væv reagerer et specifikt allergen med antigener og antistoffer i mave-tarmvæggen, hvor histaminlignende vasoaktive stoffer frigøres, der forårsager gastrointestinal slimhindestoppning, ødemer, eosinophil-infiltration og glat gastrointestinal muskel. Øget udskillelse af sputum og slim forårsager en række gastrointestinale symptomer. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,065% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: øvre gastrointestinal blødning, diarré, pylorobstruktion, intestinal obstruktion
Patogen
Etiologi for idiopatisk gastrointestinal eosinofil infiltrationssyndrom
Etiologien er ikke kendt indtil videre, og den betragtes som en allergisk sygdom På grund af den omfattende infiltration af eosinofiler i det syge væv har ca. 80% af patienterne eosinofili i det omkringliggende blod, og ca. 50% af patienterne har individer eller familier. Historien om allergier, så sygdommen kan være forårsaget af interne eller eksterne allergener, systemiske eller lokale allergiske reaktioner, serum IgG, IgA øget, indikerede også, at der er immunrespons. Efter at et bestemt allergen er i kontakt med mave-tarmfølsomt væv, forekommer antigen- og antistofreaktioner i mave-tarmvæggen, hvilket frigiver histamin-vasoaktive stoffer, hvilket forårsager gastrointestinal slimhindestoppning, ødemer, eosinophil-infiltration og glat-mave-tarmmuskel. Øget udskillelse af sputum og slim forårsager en række gastrointestinale symptomer.
Ureless klassificering:
Type I: omfattende eosinofil invasiv gastritis (forkortet eosinofil gastroenteritis), herunder polyenterisk, monoenterisk og regional.
Type II: lokaliseret eosinophil invasivt granulom (benævnt eosinophil granulom), inklusive regionalt polypoid.
Sygdommen kan være udstrakt involveret i mave-tarmkanalen, fra svelget til endetarmen, blandt dem er maven og tyndtarmen mest almindelig, og leveren og omentum kan invaderes. En stor mængde eosinophil-infiltration kan ses under mikroskopet, som kan piles op. Kan være involveret i slimhinden og submucosa, men også et lag med involvering, det mest almindelige er slimhinden og submucosa, efterfulgt af muskelaget, serosa laget er det mindst set.
Type I (eosinofil gastroenteritis): en karakteristisk type gastroenteritis, fiber gastroskopi, diffus type slimhindestop, ødemer, fortykning, lejlighedsvis overfladisk ulcus erosion, mavelæsioner ligner generel overfladisk gastritis, Biopsi bekræftede et stort antal eosinofile infiltrationer, tarmlæsioner er for det meste diffuse, påvirket tarmvægtsødem, fortykning, serosal overfladeblødning, dækket med celluloseudstrømning, enkelt tarmbord er for det meste mave eller tyndtarmen En bestemt organlæsion, lokaliserede læsioner, lokaliseret i maven, læsioner ofte i mavepylorus eller antrum, multiple tarms, mave, tolvfingertarmen, tyndtarmen osv. Har læsioner, ofte omfattende Seksuelle, ikke-kontinuerlige læsioner.
Kleim opdeler læsioner i tre typer baseret på graden af eosinophil infiltration:
1. Fremtrædende slimhindelæsioner: hovedsageligt slimhindeinfiltration, slimhindeødem, mavesår og blodtab, jernmangel, malabsorption og lavt protein.
2. Fremtrædelse af myometriale læsioner: hovedsageligt myometrial invasion, nodulær fortykkelse af mave-tarmvæggen og svulmende ind i mave-tarmkanalen, hvilket fører til stenose eller obstruktion af pylorus eller tarmen, klinisk krævet til type II ( Identifikation af eosinofilt granulom.
3. Fremtrædende serosale læsioner: hovedsageligt serosal infiltration, fortykning af serosa, ødemer, ofte involverende mesenteriske lymfeknuder og mere eosinofile (eller eosinofile) ascites.
Type II (eosinophil granuloma):
Denne type er sjælden. Enkelte eller flere tumorer kan dannes under slimhinden, ofte med pylorobstruktion. Maven (mave sinus) er den mest almindelige. Og spredte sig til den omgivende vækst, invaderer ileum, kolon. Det er en massiv eller gummiagtig polypoidmasse, pedunculeret eller pedicled ind i hulrummet, med en glat overflade og slimhindedækning. Eosinofil granulering er mest almindelig i maven (53%), efterfulgt af tyktarmen, rektum (28%) og tyndtarmen (16%).
Forebyggelse
Idiopatisk gastrointestinal eosinofil infiltrationssyndromforebyggelse
Pas på at undgå at spise allergiske fødevarer eller stoffer.
Komplikation
Idiopatisk gastrointestinal eosinofil infiltrationssyndrom komplikationer Komplikationer øvre gastrointestinal blødning diarré pylorobstruktion tarmobstruktion
Let kompliceret med øvre gastrointestinal blødning, diarré, pylorobstruktion, intestinal obstruktion og andre sygdomme.
Symptom
Idiopatisk gastrointestinal eosinofil infiltrationssyndrom symptomer Almindelige symptomer Kvalme eosinophilia Ascites abdominal smerte Diarré Vægttab Øvre gastrointestinal blødning gastrointestinale symptomer
Sygdommen er ofte forårsaget af mavesmerter, kvalme, opkast, symptomer varierer afhængigt af placeringen af læsionen, for det meste kronisk, ofte kendetegnet ved periodiske anfald og spontan lettelse.
Type I: hyppigere hos 30 til 50 år gammel, 80% har mave-tarmsymptomer, halvdelen af patienterne kan have andre allergiske sygdomme, såsom allergisk rhinitis, astma osv. Denne type har hovedsageligt øverste del af mavesmerter, kvalme, opkast, diarré Sådanne symptomer, uregelmæssig begyndelse, kan være relateret til visse fødevarer, alvorlig slimhindebetændelse kan forårsage øvre gastrointestinal blødning, diarré, malabsorption, tarmproteintab, jernmangel, vægttab osv., Muskellagsinddragelse kan forårsage pylorisk Obstruktion eller intestinal obstruktion og de tilsvarende symptomer og tegn, sommetider fejlagtigt diagnosticeret som Crohns sygdom eller tumor serosa involvering kan have ascites indeholdende et stort antal eosinophiler (kaldet eosinophilic ascites) eller pleural effusion, ascites er generelt eksudat køn.
Type II er mere almindelig hos 40 til 60 år. Denne type har en lang historie med mavesygdom, og begyndelsen er mere presserende. Den kan have smerter i øvre del af maven og kvalme, opkast og mere almindeligt med mavesår (for det meste store mavesår). For polypoidtype kan øvre gastrointestinal blødning være det eneste symptom.Læsionen kan være tæt på pylorus og kan forårsage pylorobstruktion. Når læsionen er i tarmen, kan tarmen dannes på grund af tumordannelsen, tykning af tarmvæggen og ødem, der fører til dysfunktion. Stak- eller tarmobstruktion, forekom i ileum, hurtigt indtræden, kan fejldiagnostiseres som akut blindtarmbetændelse på grund af højre smerte i det mindste kvadrant, ømhed, tilbøjelighed i ømhed eller lokal muskelspænding.
Undersøge
Undersøgelse af idiopatisk gastrointestinal eosinofil infiltrationssyndrom
Laboratorieundersøgelse
Hos de fleste patienter steg eosinophilia af perifert blod, og det absolutte antal eosinophiler hos patienter med slimhindelæsioner og myometriale læsioner var i gennemsnit (1 til 2) × 10 9 / L, hovedsageligt i serosale læsioner. Ved et gennemsnit på 8 × 10 9 / L, ofte ledsaget af jernmangelanæmi, blev fækalt okkult blod mere positivt, et stort antal Charcot-Leyden-krystaller og øget ESR, nedsat plasmaalbumin, øget blod IgE, IgG.
2. Røntgeninspektion
Type I: Røntgenbariummåltidundersøgelse er ca. 40% normal, kan også vise spiserør, antrum eller tyndtarmsstenose, slimhindefold udvidet, peristaltis forsvandt, pylorobstruktion, tarmvægfortykning, nodulær fyldefejl og andre læsioner, undertiden Også synlig i maven, tyndtarmen ekspansion.
Type II: Det kan konstateres, at slimhinden i antrummet er uregelmæssig, undertiden nodulær eller polypoid, mavevæggen er fortykket, stiv, gastrointestinal stenose, svarende til ændringerne i nye organismer, og viser også ændringer i gastrointestinal fyldningsfejl.
3. Endoskopi
Type I: Endoskopisk undersøgelse afslørede slimhindeflader, overbelastning, ødemer, erosion, blødning eller synligt proliferativt område. Der er en stor mængde eosinofil infiltration i denne biopsi, som har diagnostisk værdi for denne sygdom.
Type II: endoskopisk undersøgelse viste slimhindestop, ødemer, polypoid masse, ofte forkert for tumorer, Crohns sygdom osv.
Diagnose
Diagnose og differentiering af idiopatisk gastrointestinal eosinofil infiltrationssyndrom
Diagnose
I henhold til Leinbachs diagnostiske kriterier er:
1 perifert blod eosinophilia.
2 Efter at have spist forårsager det gastrointestinale symptomer og tegn.
3-histologi bekræftede, at mave-tarmkanalen har eosinophilia eller infiltration, i betragtning af manglen på specificitet i mave-tarm-manifestationerne af denne sygdom, bør det være opmærksom på historien om tidligere allergier, perifert blod (ascites eller biopsi) eosinophilia. I kombination med gastrointestinal røntgenbariummel, fiberendoskopi til diagnose, til tidlig diagnose, er der uforklarlige gastrointestinale symptomer, især personer med en historie med allergiske sygdomme i familien eller spiser visse fødevarer, indtagelse af visse Når lægemidlet er vist eller forværrer gastrointestinale symptomer og tegn, bør perifert blod eosinophilia overveje muligheden for denne sygdom, blod, ascites, eosinophilia, fiberoptisk endoskopi, markeret hyperæmi, ødemer, biopsi Det blev konstateret, at mange prøver havde mere eosinofil infiltration eller faste mistænkelige fødevarer. Når behandling med glukokortikoider kan lindre symptomer, skal du overveje diagnosen eosinofil ascites eller eosinophil gastroenteritis.
Differentialdiagnose
Sekundær perifert blod eosinophilia
Der er mange årsager til eosinofili i det omgivende blod, såsom allergier, parasitære infektioner, kemiske faktorer, Hodgkins sygdom, cystisk brud på cysticercosis osv., Men hver har sin egen særlige præstation, se visse laboratorieundersøgelser. Kan diagnosticeres.
2.Crohns sygdom
Sygdommen kan have kvalme, opkast, mavesmerter, diarré, især når røntgenstråle viser slimhinderødem, fortykning af tarmvæggen er ileocolitis, skal identificeres med Crohns sygdom, perifert blod eosinofili antyder eosinofil mave Enteritis; fistel i tarmen, tilstedeværelse af stenose eller sekundære manifestationer af intestinal inflammatorisk sygdom (stomatitis, gigt osv.) Antyder Crohn1 sygdom.
3. Højt eosinofilt syndrom
Højt eosinofilt syndrom er, ud over øgede eosinofiler i det perifere blod, også forbundet med flere systeminddragelser, såsom hjerte, hjerne, nyre, lunge og hud, kan også påvirke mave-tarmkanalen, en bred mave-tarmkanal Eosinophil-infiltration, sygdomsforløbet er kort, prognosen er dårlig, hvis der er åbenlyse kliniske manifestationer af organinddragelse uden for mave-tarmkanalen, bør dette syndrom overvejes.
4. Gastrointestinal malignitet, malign lymfom
Når eosinophil granulom forekommer i maven, skal det differentieres fra gastrisk kræft og malignt gastrisk lymfom.
Sygdommen eosinophil granulomatype, lever, milt, lymfeknudeudvidelse skal adskilles fra vævsbasofil leukæmi, sidstnævnte også kendt som mastcelleleæmi, relativt sjælden, malcellignende proliferativ sygdom, kliniske manifestationer Der er tre faser:
1 pigmenteret urticaria.
2 systemisk vævsbasofili.
3 basofil leukæmi i væv, sygdomsforløbet kan være så længe som flere år, en gang i tredje fase, overlevelsen er kun ～ 9 måneder, diagnosen afhænger af biopsi, hud, lever, milt, lymfeknude væv basophil infiltration eller omgivende Et stort antal vævsbasofiler blev fundet i blod og knoglemarv.
Derudover skal eosinophil granuloma også differentieres fra eosinophilic lymfogranuloma, der har en stigning i eosinophils i blodet og endda mild infiltration af eosinophils i det berørte hud og subkutant væv. Præiferativ lymfogranulom i syreceller, ofte ledsaget af lokal eller systemisk overfladisk lymfeknude gummiagtig hævelse; ofte tør hud, pigmentering, skrælning, atrofi og andre sygdomme; blod ud over eosinofili er der en relativ lymfocytforøgelse Læsionen er kendetegnet ved et stort antal eosinofiler, lymfocyt-hyperplasi og mononukleær celleinfiltration, følsom over for dyb røntgenstrålebehandling.
Da sygdommen kan forårsage obstruktion i fordøjelseskanalen, bør enhver gastrointestinal sygdom forårsaget af obstruktion overveje muligheden for sygdommen.
