progressiv bulbar parese
Introduktion
Introduktion til progressiv bulbar parese Progressiv medullær lammelse (kugle) er en degenerativ sygdom i kernen i den medullære og cerebrale kraniale nerver.Det er en type motorneuronsygdom med progressiv dysfagi, uklar artikulation og svaghed i ansigts- og mastikulære muskler. Det er en progressiv medullær lammelse. Blandt dem har amyotrofisk lateral sklerose en hurtig debut og alvorlig sygdom, som kan forårsage lammelse og endda livstruende. Progressiv medullær lammelse kan forårsage åndedrætsbesvær, opkast og uklar udtale, hvilket alvorligt påvirker livskvaliteten for patienter og ofte er livstruende på grund af samtidig aspiration lungebetændelse og asfyksi. Læsionen invaderer hovedsageligt medulla og pons motoriske kerne. Sygdommen begynder normalt efter 40-årsalderen med flere mænd end kvinder. Efter sygdommen er den gennemsnitlige overlevelsestid 2 til 3 år. Hurtigere fremskridt, dårlig prognose og mere end 1 til 3 års død efter åndedrætsmuskel-lammelse og lungeinfektion. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% - 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: underernæring lungebetændelse
Patogen
Progressiv medullær parese
Det er en gruppe af kroniske progressive degenerative sygdomme, hvor de forreste hornceller i rygmarven, den motoriske hjerne i hjernestammegruppen, de kortikale pyramidale celler og den pyramidale kanal er uklare, og de kliniske træk er symptomerne på øvre og nedre motoriske neuroner. Tegn på sameksistens, manifesteret som muskelsvaghed, muskelatrofi og pyramidale kanaltegn på forskellige kombinationer, sensorisk og sfinkterfunktion er generelt ikke påvirket.
Forebyggelse
Progressiv forebyggelse af medullær parese
Komplikation
Progressive medullær parese komplikationer Komplikationer af lungebetændelse, underernæring
Symptom
Progressive medullær lammelse symptomer almindelige symptomer faryngeal refleks lyd hæs tungen muskel atrofi refleks bue afbrydelse forgæves hoste
Ofte starter efter 40-årsalderen flere mænd end kvinder. De tidligste symptomer var vanskeligheder ved artikulation, og talen var lidt uklar. Efterhånden er der næselyde, heshed, tyggesvaghed, besvær med at sluge og let hoste, når man spiser. Spyt flyder ofte fra læberne, der ikke kan lukkes. Dårlig hoste, hals og trakeal sekret, der ikke kan hoste op. På det mest alvorlige lammes musklerne i tungen, blød gane, hals, stemmebånd, læber og ansigt. Undersøgelse af nervesystemet viser, at tungemuskulaturen, ansigtsmusklene, de mastikulære muskler er svage og atrofi, og muskelbundterne er vibrerede, især tungemusklerne er mere tydelige. Den bilaterale bløde gane kunne ikke løftes, og den bløde gane-refleks og den svælgende vægrefleks forsvandt. Halsen og ansigtets fornemmelse er fri for barrierer.
Undersøge
Progressiv medullærundersøgelse
Hjælpekontrol:
1. Røntgenundersøgelse af kranier uden fundet brud.
2. Der var ingen åbenlyst unormal ændring i hjernens kraniale og intrakranielle CT-scanning.
3. EEG-undersøgelse i flere måneder efter skaden
Diagnose
Progressiv diagnose af progressiv medullær lammelse
