gigantisme
Introduktion
Introduktion til kæmpesygdom Gigantisk sygdom er forårsaget af overdreven udskillelse af væksthormon (GH) i hypofysen. Ungdom udvikler kæmpesygdom på grund af patentformen osteogenese. Efter puberteten er osteofytter fusioneret til dannelse af akromegali. Et par puberteter begynder at udvikle sig til voksenliv og danne akromegali. Seksuel kæmpesygdom. Sygdommens tidlige fase (dannelsesperiode), fysisk, visceral generel hypertrofi, hyperfunktion af det forreste hypofyse; sent (faldende), fysisk tilbagegang, sekundær anterior hypofysedysfunktion. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: mere almindelige teenagere Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Adrenalinsufficiens
Patogen
Årsag til kæmpesygdom
En stor mængde væksthormon fremmer overdreven vækst af lange knogler og bliver en "kæmpe", så den direkte årsag til kæmpesygdom skyldes overdreven udskillelse af væksthormon.
Årsagerne til overdreven væksthormonsekretion er hovedsageligt forårsaget af hypofyse- og hypofyseårsager:
1. Hypofyse: De fleste af dem, inklusive GH-cellehyperplasi eller adenom, GH / PRL-celleblandet adenom, prolactinvæksthormoncelleadenom, eosinofil adenom.
2. In vitro: heterolog GH / og- eller GHRH-udskillende tumorer (lunge-, bugspytkirtelkræft, hypothalamisk hamartom, carcinoid, holmcelletumor), sådanne tumorer viser ofte ikke de kliniske manifestationer af overdreven GH-sekretion. liv.
Forebyggelse
Forebyggelse af kæmpesygdomme
Der er ingen særlig forsigtighedsmetode, og behandlingen af årsagen skal udføres i tide til tidligt begyndelse.
Pleje:
For det første mental og psykologisk pleje, fordi patienter har særlig unormal kropsform og unormalt ansigt, men har forskellige niveauer af psykologisk byrde, så bør man udføre mentalt arbejde for patienter, øge deres tillid til bekæmpelse af sygdom.
For det andet, livpleje, patientens krop er unormalt høj, den generelle seng er vanskelig at sove, så det er nødvendigt at forberede sig på at forlænge sengen eller madrassen, og patienten skal gå til afdelingen for at være opmærksom på bøjning for at undgå at støde hovedet. Hvis der er en synsfeltfejl, skal patienten styrkes. Livspleje for at forhindre ulykker.
For det tredje bør kostpleje vælge protein med højt kalorieindhold med højt kalorieindhold for at sikre tilstrækkelig forsyning af varme til kroppen, for diabetespatienter skal forbydes slik, ifølge diabetesdiæt og pleje, på grund af patientens høje krop, kan mængden af stapelfødevarer øges som det gennemsnitlige diabetiker.
For det fjerde skal tilstandsobservationen, de sene patienter med anterior hypofysedysfunktion nøje observeres ændringerne i deres tilstand, være opmærksomme på blodtryk, hjerterytme, vejrtrækning og andre livsegenskaber for at undgå stress, infektion, træthed og andre incitamenter, såsom alvorlige gastrointestinale symptomer, Psykisk lidelse, høj feber osv. Skal være opmærksom på forekomsten af anteri hypofyse hypofunktionskrise, rettidig rapportere til lægen for redningsbehandling, patienter med hypofyse tumorer skal være opmærksomme på tilstedeværelsen eller fraværet af alvorlig hovedpine, kvalme, opkast og ændringer i ydeevnen hos hypofysen apoplexy .
Femte, behandling og pleje, patienter med medicin til tiden, hvis du har brug for at injicere insulin, skal du hjælpe patienter med at forblive fire gange og fire gange urin og kontrollere urinsukker, ketonlegeme, fordi den mængde insulin, som kræves af patienter, er mere end den gennemsnitlige person med diabetes, skal det bemærkes Vær opmærksom på tilstedeværelsen eller fraværet af hypoglykæmi, og patienter med hypopituitar dysfunktion bør kontrolleres og mindes om ikke at stoppe med at tage medicin tilfældigt for at undgå krise.
For det sjette, samarbejd med lægen om at udføre en funktionel test, nøjagtigt opbevare en række forskellige prøver og sende testen, for at undgå smerter ved flere nåleakupunkturer, kan heparinering bevares i nålerøret, nålen skal blokeres under testen, timing push Heparinopløsning blev kontrolleret.
Komplikation
Komplikationer med kæmpesygdomme Komplikationer Adrenalinsufficiens
Let kompliceret af binyreinsufficiens, gonadal atrofi og seksuel dysfunktion, hypofyseal anterior hypofysefunktion.
Symptom
Symptomer på kæmpesygdom Almindelige symptomer Drikker polyuria Overvækst i barndommen Kæmpe yin sygdom Overdreven hypertrofi af kæmpefingeren (tå) Unormal hypertyreoideahormonforstørrelse i halsen
Et stort antal væksthormoner fremmer lang knoglevækst, udvikling er avanceret, højde og vægt er meget højere end normale niveauer, voksenlivet når ofte 2 meter eller endda 2,5 meter, og kropsvægten kan nå mere end 150 kg. I barndommen viser han ofte mere magt. Hvis overdreven væksthormonsekretion forekommer hos voksne, forårsager det akromegali. Fordi de voksne lange knogler er ophørt med at vokse, stimuleres kun den ledbrusk til at øve sig og forårsage akromegali; mens periosteumet er aktivt, fortsætter underperioderne i over- og underkæben med at vokse, hvilket får ansigtsbenet til at opformere sig uforholdsmæssigt, hvilket danner en unik ansigt. Det får også patientens hænder, fødder, hoveder osv. Til gradvis at stige, håndfladerne er brede og fedt, underkæberne er fremtrædende, læberne er fortykkede, næsebroen er bred og håret øges. Der kan være symptomer såsom forstørrelse af de indre organer såsom lever og nyre og forhøjet blodtryk.
Overdreven sekretion af væksthormon og GH-tumorpræstation
(1) Højde skyldes overdreven udskillelse af GH, som fremmer knoglevækst og udvikling, og den langsgående vækst af lange knogler accelererer. Hvis GH-tumor opstår inden knoglesammensmeltning, er højden markant længere end hos børn i samme alder, mere end 2SD over det normale interval, og når normalt 1,8 m (hun) og 2,0 m efter pubertetsudvikling.
(B) knogler GH øger dannelsen af membranøs knogle, hvilket resulterer i knogleudvidelse og fortykning, og fremmer knebning af brusk for at forårsage knoglereforlængelse. Hyperglykæmi forekommer i den førstnævnte af epifysisk fusion, lange knogler forårsaget af overdreven vækst, er en gigantisk sygdom; forekommer i sidstnævnte af epifysen, lange knogler kan ikke udvides, men udvides og fortykes til akromegali.
(3) Ændringer i hud og blødt væv, glukosemetabolisme, hjerte-kar-system, åndedrætsorgan osv. Se Baidu Encyclopedia of Acromegaly
(D) hypofyse-apoplexy-GH-tumorer er for det meste store adenomer, hurtig vækst, mere blødning, infarkt eller nekrose. Hypofyseslag kan forekomme automatisk eller have et incitament. Den mest almindelige årsag er hypofysestrålebehandling (20% til 57%), og strålebehandling kan skade tumorens neovaskularisering. Andre årsager inkluderer forhøjet intrakranielt tryk, diabetes og antikoagulanteterapi.
De kliniske manifestationer af hypofysen apoplexy afhænger af hastigheden, omfanget og omfanget af blødning og ødemer og kan opdeles i to typer: eksplosiv type og okkult type. Eksplosive patienter har stor mængde blødning og pludselig begyndelse og kan have følgende tre symptomer: 1 hypofyse tumorer ekspanderer hurtigt, hvilket resulterer i kompressionssymptomer, såsom alvorlig hovedpine, opkast, synsfeltfejl forårsaget af optisk chiasme, invasion af kavernøs bihule og oculomotorisk lammelse og så videre. 2 Tumorindholdet eller blodet kommer ind i det subarachnoide rum, hvilket forårsager meningealirritation såsom feber og nakkestivhed og endda koma. 3 Andre celler i hypofysen ødelægges og forårsager midlertidig eller permanent hypogonadisme. Pituitærtumoren hos den okkulte patient har flere små blødninger, og patienten har muligvis ingen kliniske symptomer ved hver episode.Efter efter ødelæggelse af hypofysevæv når et vist niveau forsvinder GH-sekretionsfunktionen, og den tilsvarende ydelse af anden hypofysedysfunktion vises.
Tumorkomprimeringsevne
Retningen og omfanget af hypofyse-GH-tumorkomprimering på strukturen nær sella er relateret til sellaens størrelse og form og sadelens integritet. Hypofyse-GH-tumorer komprimerer normalt hypofysevæv, og patienter kan udvikle hypopituitarisme. Høj PRL er mere almindelig, ca. 20% af patienterne kan forekomme på samme tid, kvindelige patienter har ofte amenoré, galaktoré, mandlige patienter med mindre modermælk. Høj PRL kan være på grund af tumorkomprimering af hypofysestængelen og hypofyseportalsystemet, så PRL-statin ikke kan nå hypofysen og føre til øget sekretion af PRL i hypofysen eller kan skyldes kombinationen af PRL-tumor. Derudover har molekylstrukturen af GH en vis homologi med PRL, så GH har galaktoréaktivitet. Nogle patienter har en familiehistorie med multiple endokrine neoplasiasyndromer type 1 (MEN-1). Selvom forekomsten af MEN-1 akromegali ikke er høj, hvis patienten har hypoglykæmi, er blodkalsium markant forhøjet. Mistænkte eksistensen af denne sygdom. Skjoldbruskkirtlen kan være nodulær eller diffus, og endda hyperthyreoidisme kan forekomme.
(A) hovedpine De fleste patienter klager over hovedpine, tidlig tumorkomprimering af sadelseptum, dura mater eller store blodkar i nærheden forårsaget af smerter bag i øjet, frontal eller ankel. Avancerede tumorer strækker sig til den bageste overordnede og involverer den tredje ventrikel og det interventrikulære rum, der påvirker cirkulationen af cerebrospinalvæske og forårsager en stigning i det intrakranielle tryk. Der kan være en fuld hovedpine, ledsaget af cerebral hypertension såsom kvalme, opkast og papilledema.
(B) synsdysfunktion på grund af hypofysetumorundertrykkelse af synsnerven eller blodkar, optisk atrofi fører til synsnedsættelse. Udviklingen af synsnedsættelse er generelt langsom, og synsskarpheden forårsaget af hypofyseadenomer kan gradvist udvikle sig fra sløret syn til tab af syn og endda blindhed. Synstab kan forekomme først på den ene side og derefter på den anden side. Fordi den optiske chiasme er ca. 25px bortset fra sadelseptumet, kan nogle optiske chiasmer, selv om hyperglykæmi er alvorlige, bevares uden normal skade. Individuelle patienter med hypofysen apoplexy på grund af blødning og ødem nær den optiske chiasme, synet pludselig faldt eller endda blindhed; hvis slagtilfældet er lettet, blødning og ødemabsorption, kan synet også forbedres.
Undersøgelsen af synsskarphed hos patienter med hypofysetumorer inkluderer hovedsageligt: 1 synsfeltdefekt, som er forskellig på grund af tumorvækstretningen og den optiske chiasms position.Læsionen er ofte asymmetrisk, med den ene side af læsionen først, eller den ene side af læsionen er mere fokuseret. Generelt vises ændringen i farvefelt tidligere end det hvide synsfelt. De mest almindelige synsfeltdefekter er bilateral blindhed i øjenlågene (tryk fra den optiske chiasme), halvblind eller blindhed i den monokulære side af øjet, langtidsblindhed i øjenlågssiden (tryk foran den optiske chiasme) og ipsilaterale halvblindhed i øjnene (valgfri kryds) Tryk bagpå). 2 Fundus ændrer sig. Når synsnerven komprimeres kontinuerligt, bliver synsnervens hoved bleg og bleg (simpel optisk atrofi). Optisk papillerødem uden optisk atrofi er sjældent hos patienter med hypofyse tumorer. 3 oculomotorisk nerveparese, når hypofysetumoren forstørres udad og udvides til den kavernøse sinus, der involverer IV, VI og V i kraniel sinus, den første og anden kraniale nerv, de kliniske manifestationer af diplopia, strabismus, øjeeple Tab af aktivitet, ptose, dilateret lys eller langsom lysrespons ses generelt kun hos patienter med hypofyse-apoplexy.
(3) Hypothalamisk dysfunktion kan omfatte appetit hyperaktivitet, fedme, søvnforstyrrelser, unormal temperaturregulering, diabetes insipidus og forhøjet intrakranielt tryk.
Undersøge
Gigtsygdomskontrol
(1) GH-måling: basisværdien er> 15 ug / L, og den aktive periode er så høj som 100ug / L eller mere (normal <5ug / L).
(2) Vækstfaktoren blev markant forøget (normal værdi 75-200 ug / l).
(3) Forøget blodglukose, nedsat glukosetolerance, glukoseinhiberingstest: oral glukose 100 g, 1/2, 1, 2, 3 og 4 timer efter indtagelse af sukker, GH, blod GH 1 time efter normalt forbrug 1 ug / L under 2 timer faldt til 5ug / L eller mindre, efter 4 timer steg tilbage til 5ug / L eller mere, viste sygdommen GH, at autonom sekretion ikke hæmmes.
(4) Bestemmelse af calcium og fosfor: en lille mængde serumkalcium, forøget fosfor, forøget urincalcium, urinphosphor faldet, såsom vedvarende eller åbenlyst højt blodkalk kan kombineres med andre hyperendokrine adenomer, såsom hyperparathyreoidisme.
(5) Røntgenundersøgelse: kraniet er forstørret, kranietpladen er fortykket, det meste af sella er forstørret, og den forreste og bageste sinus ødelægges, sinusen er forstørret, den occipitale trochanter er fremtrædende, den distale ende af den lange knogle er hyperplasi, og toppen af phalanx er plexiform. CT-scanninger hjælper med at identificere patienter med mikroadenomer.
Diagnose
Diagnose af kæmpesygdom
Diagnostisk grundlag
1. Barnets højde og lemmerne er ude af balance, og vingespænden overstiger langt højden.
2. Bevægelseshastigheden er langsom.
3. Forældre er kortere, og deres børn er højere.
4. Højt væksthormon, unormal stofskifte og blodsukker i kroppen.
5. Der er hypofyse adenomer i hjernen og et højt væksthormon i blodet.
6. Hvis du ikke har en operation, mister du snart for tidligt, og din højde vil krympe.
Differentialdiagnose
Bør være forbundet med hudperiosteal hypertrofi. Identifikation af vakuolær sella og andre sadler.
Røntgenresultaterne af hudperiosteal hypertrofi er hovedsageligt: periosteal hyperplasi af ekstremiteterne og fortykning af bagagerummet. Det var symmetrisk. Hovedsagelig humerus og ulna. Periodsteum er tagget i den tidlige fase. Lagene er forbundet med hinanden efterhånden som sygdommen skrider frem; periosteumet er mest fremtrædende i den distale ende af diafysen. Og gradvist sprede sig til den nærmeste ende. Generelt involverer ikke epifyse og metafyse.
Den vakuolære sadel er mere almindelig hos kvinder (ca. 90%). Især de middelaldrende og mere fedtede multi-partum kvinder. Hovedpine er det mest almindelige symptom. Nogle gange intens. Men det mangler kendetegn. Kan være let. Moderat hypertension. Et lille antal patienter har synstab og synsfeltdefekter. Kan være koncentrisk eller hemianopia. Et lille antal patienter har godartet intrakraniel hypertension (pseudo-hjerne tumorer). Kan være forbundet med synsnerves ødem og øget cerebrospinalvæsketryk. Nogle patienter har cerebrospinal væske rhinorrhea. Årsagen kan være en kortvarig stigning i cerebrospinalvæsketryk. Forårsager passage af passagen mellem sella og mundhulen i den embryonale periode. Et lille antal patienter er forbundet med hypopituitarisme. Kan være milde gonader og hypothyreoidisme. Og hyperprolactinæmi. Funktionen af den bageste hypofyse er generelt normal. Diabetes insipidus kan dog forekomme hos individuelle børn. Børn kan være forbundet med skeletdysplasi-syndrom.
