tidlig pubertet
Introduktion
Introduktion til seksuel præocity Precociouspuberty refererer til den tidlige udseendet af puberteten, det vil sige, kvinder har gonadforstørrelse og sekundære seksuelle egenskaber inden 8-årsalderen, eller menstruation inden 10-årsalderen, mænd udvikler sig inden 9-årsalderen, i henhold til den forskellige patogenese, den frarøde pubertet Kan opdeles i to kategorier: gonadotropin-frigivende hormon (GnRH) -afhængig forebyggende pubertet (ægte frygtsom pubertet) og ikke-GnRH-afhængig forundersøgt pubertet (pseudo-forebyggende pubertet); den førstnævnte kaldes central frarådende pubertet eller fuldstændig ægte pubertet, Den sidstnævnte kaldes perifert, tidligere, pubertet.Desuden er ufuldstændig seksuel precocity, såsom simpelt tidlig brystudvikling, simpelt kønshår tidligt, og nogle lærde falder ind i variationen i pubertetsudviklingen. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 1% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: akromegali
Patogen
Ældre pubertet
Den intrakraniale kildes seksuelle præocitet (10%):
Seksuel precocity af intrakraniel oprindelse Det for tidlige udseende af kønsorganets udvikling eller funktion forårsaget af hypothalamiske eller hypofyse-læsioner, bortset fra modning og ægløsning af æggestokkens follikel, som er den samme som hos normale børn. De fleste af de intrakranielle kilder til ægte pubertet er læsioner eller tumorer i bunden af den tredje ventrikel Disse læsioner involverer ofte den bageste del af hypothalamus, især tubercinereum: mammillærlegemer og optisk chiasme ( Optisk chiasme), medfødte hjernedefekter eller encephalitis kan være forbundet med for tidlige tegn på for tidlig udvikling, neurologisk undersøgelse kan ofte diagnosticeres, Mc Cune-Albright syndrom er for tidligt seksuel udvikling ledsaget af multiben fibrøs udvikling Dårlig (polyostotisk fibrøs dysplasi), hudpigmentering og andre endokrine lidelser er medfødte defekter i hypothalamus.
Nogle børn med seksuel aktivitet, der er relateret til intrakranielle sygdomme, kan oprindeligt ikke have neurologiske symptomer. Fra de typer af ældre pubertet, der er påbegyndt af mange intrakranielle læsioner, er det meget vigtigt at finde forstyrrelsens placering og karakteristika.
Ældre pubertet på grund af intrakraniel sygdom kan forklares ved den bageste hypothalamus evne til at hæmme produktionen af gonadotropiner og deres frigørelse fra den forreste hypofyse, hvorfor læsioner i den bageste hypothalamus kan ødelægge eller hæmme noget af den sædvanlige regulering af hypofysen. Mekanismen for stimuleringsstyrken for den bageste kirtel, så at kontroleffekten af hypothalamus på hypofysen lettes, hvorved produktionen af gonadotropin øges, hvilket fører til aktiviteten og seksuel udvikling af gonaderne. I andre tilfælde kan den stimuleres direkte af hypofysen. vægge.
Uforklarlig seksuel præocity (40%):
Usikker kryptogen seksuel precocity Cirka 80-90% af konstitutionel seksuel precocity har ingen åbenlyst årsag.Det klassificeres ofte som en central nervøs afledt frygtsom pubertet i henhold til årsagen, fordi patienten kan have lille og ubekræftet De hypothalamiske læsioner, nogle patienter har en familiehistorie med frygtsom pubertet, det er passende at sige, at denne tilstand er ukendt, fordi kilden til denne type frygtsom pubertet er meget lidt kendt.
Ældre pubertet forårsaget af tumorer i æggestokkene (25%):
Ovarietumorer, der forårsager seksuel precocity Ovarietumorer er værd at fremhæve som ældre pubertet, men i barndommen er feminine tumorer almindelige. I størstedelen af de feminine mesenkymale tumorer i barndommen udvikler den hurtige vækst i kropsudvikling og knoglealder sammen med ungdommelig kvindelig kropstype, kønsmodning og brystforstørrelse, og skamhår vises, men det er ikke så tidligt som ægte homoseksuel udvikling. Bekvemsvulster kan ofte ikke røres, vaginale sekretioner øges, vaginal udstødning viste forbedret østrogeneffekt, uregelmæssig vaginal blødning, forekomsten af ældre pubertet forårsaget af østrogentumorer, højere end årsagen til uklar, urinøst østrogen og 17 Ketonsterolniveauer kan være højere end normale børn i samme alder, men sådanne tilfælde er generelt ingen ægløsning, kan ikke være gravid, lejlighedsvis follikulære ikke-neoplastiske cyster på æggestokkene kan føre til en frisk pubertet, fjernelse af cyster (indeholdende en stor mængde østrogen) kan lindre den frygtsomme pubertet Udvikling, men hvis der er gonader tilbage, kan små cyster stadig vokse, og den fremtidige pubertet kan fortsætte.
1. Andre binyretumorer, der producerer hormoner i en fremtidig pubertet, kan forårsage heteroseksuel præocitet eller en blandet type seksuel modning. Eksogene østrogener misbruges ofte af deres unge mødre på grund af forkert medicin eller andre kilder. Den p-piller kan forårsage frygtsom pubertet; børn med hypothyreoidisme kan også have en frarådende pubertet, sidstnævnte har kryds-feedback-effekt mellem thyreoideahormon og gonadotropin og overdreven sekretion af gonadotropin fra hypofyse .
2, midlertidig seksuel nærhed (forbigående seksuel nærhed) er mindre, men ikke ualmindeligt, børn har ofte en eller flere sekundære seksuelle egenskaber for at fremskynde udviklingen, de fleste af disse børn har fysisk udvikling og brystudvikling (ca. 50%), med vagina Blødningen er op til 45%, vaginal udstrygning udstrygning, epitelcellerne viser en betydelig østrogeneffekt, denne for tidlige seksuelle udvikling kan fortsætte med normal udvikling i flere måneder og derefter gå ind i normal pubertet i normal alder.
Lejlighedsvis er endometriumet særlig følsom over for østrogen, som kan forårsage blødning fra livmoderen uden anden frygtsom pubertet. Gynækologisk undersøgelse kan ikke bestemme den rigtige årsag til livmoderblødning. Hormonbestemmelse er normal. Uterinblødning stopper naturligt efter flere måneders bedring. .
Børn med midlertidig ægte pubertet eller for tidlig endometrial respons skal følges nøje i adskillige år, indtil andre årsager (inklusive blødning fra livmoderen) udelukkes.
patogenese
1. Patofysiologiske egenskaber
(1) Hypothalamus-hypofyse-gonadal akse: Den menneskelige krop vokser fra et foster til en fuldstændig seksuel modenhed og fertilitet, hypothalamus (gonadotropin frigivende hormon, GnRH)-hypofyse (gonadotropin, Gn) - Regulering og aktivering af gonadakse (kønshormon) akse (HPG akse) gennemgår også en række ændringer Den hypothalamiske hypofyse-gonadale akse er hovedsageligt reguleret af to mekanismer: Den ene er en kønshormonafhængig negativ feedback reguleringsmekanisme, det vil sige en bestemt koncentration af kønshormoner. Det kan hæmme sekretionen af GnRH og Gn, hovedsageligt i 2 til 3 år gamle; den ene er den indre inhiberingsmekanisme i centralnervesystemet, såsom adrenergiske lægemidler kan stimulere frigivelsen af GnRH, endogent enkephalin kan hæmme frigivelsen af GnRH Naltrexon, en opioidreceptorantagonist, kan fuldstændigt hæmme udskillelsen af Gn, hovedsageligt i 3 til 10 år gammel.
Efter 12 uger har fosteret secerneret GnRH, som fremmer sekretionen af luteiniserende hormon (LH) og follikelstimulerende hormon (FSH) fra hypofysen. Efter 20 uger topper GnRH-sekretionen, og derefter øges sekretionen af gonadotropin og kønshormoner. På det tidspunkt på grund af den store mængde sekretoriske hormoner i morkagen og fosterets centralnervesystem, hæmmer de to reguleringsmekanismer den aktive hypothalam-hypofyse-gonadal akse fra negativ feedback. Efter fødslen afbrydes kønshormonerne fra morkagen. Feedback-effekten er svækket, så Gn- og kønshormonsekretion stiger igen og kan vare i et halvt år.
Fra spedbarn til før pubertet holder centralens nervesystems egeninhiberende mekanisme og den negative feedback af kønshormoner den hypothalamiske hypofyse-gonadale akse i en tilstand af hæmning. Før puberteten er pigernes follikelstimulerende hormonniveauer (FSH) højere end luteal produktion. LH, pigens FSH / LH er ofte større end drengen, uanset mænd og kvinder, LH efter GnRH-injektion viste præbbertal reaktion, FSH kan kun ses inden for et år før pubertetsstart, LH's 24 timers sekretion steg snarere end udskilt frekvens stige.
I nærheden af puberteten hæmmer centralnervesystemet sekretionen af GnRH i hypothalamus, og den følsomme tærskel for hypotalamisk negativ feedback til kønshormoner justeres gradvist, det vil sige, at lave niveauer af kønshormoner er utilstrækkelige til at udøve en hæmmende effekt, hvorved den hypothalamiske GnRH-impulsskilde aktiveres, GnRH Impulskildegeneratoren er placeret ved den centrale base af hypothalamus. Den centrale base af hypothalamus indeholder GnRH-neuroner med transducervirkning. GnRH-neuroner omdanner de neurale signaler fra hypothalamus til kemiske signaler - GnRH, signaler. Med pulserende frigivelse regulerer frekvensen og amplituden af GnRH-pulseret frigivelse frigørelsen af hypofysen Gn. Efterhånden som frekvensen og amplituden af GnRH-sekretion øges, øges også frekvensen og amplituden af Gn-sekretion i hypofysen, og mængden af kønshormonsekretion øges.
GnRH er vanskeligt at opdage på grund af den lille mængde sekretion, men Gns pulsudskillelse kan reflektere indirekte frigivelse af GnRH.I begyndelsen af puberteten kan frekvensen og amplituden af LH natpulsfrigivelse og LH til GnRH-injektion ses først. Efter at reaktionen er forbedret, kan denne egenskab vare for voksne, FSH stiger tidligere end LH i puberteten, og FSH stiger (10-11 år) hos piger før drenge (11-12 år), men GnRH Intensiteten af FSH efter injektion var ikke signifikant forskellig fra den før puberteten, hvorfor forøgelsen af den pulserede frigivelsesfrekvens af GnRH i puberteten øgede forholdet mellem LH / FSH, og stigningen i LH / FSH-forhold var karakteristisk for puberteten.
(2) iscenesættelse af pubertetsudvikling: 95% af normale pigers sekundære seksuelle egenskaber (såsom brystforstørrelse) i 8 til 13 år gamle, 95% af normale drenge sekundære seksuelle egenskaber (såsom testikelforstørrelse) i 9 til 13,5 år gamle Anden seksuelle tegn såsom skamhår, menstruation og penisforstørrelse, der ledsager normal ungdomsprogression, er opdelt i I til V-stadier i henhold til Tanner-stadiet, og piger fra 2 måneder til 2,5 års menstruationsmenarche, drengen fra Testiklerne steg til gennemsnittet 3 år efter spermatorrhea, og væksten i pigers pubertet accelererede i det tidlige pubertetsstadium. Væksten af drenges pubertet accelererede i midten af ungdommen. Den gennemsnitlige højde for piger var 25 ~ 27 cm, og drenge var 28 ~ 30 cm. Det tager omkring 2 til 4 år for seksuelle egenskaber at begynde at modnes. Selvom den fysiske udvikling af ægte børn ændres kraftigt, er psykologiske, kognitive og sociale (social tilpasning) stadig i barndommen.
2. Patogenese
(1) Ægte ægte pubertet: Ægte ægte pubertet er det virkelige fremskridt i puberteten, og den hypothalamiske hypofyse-gonadale akse-funktion aktiveres tidligt. Reaktionen fra LH til GnRH for tidligt og dens pulsudskillelsesform har nået niveauet for puberteten.
1 idiopatisk tidligere pubertet: på grund af neuroendokrin dysfunktion, for tidlig initiering af GnRH-pulsudskillelse, henviser til den omfattende undersøgelse af de indre børn, der ikke kunne finde organiske læsioner, der førte til pubertetsudvikling, sygdommen inklusive sporadisk De fleste) og familiær, familiær ægte pubic, der involverer drenge, kan være begrænset til kromosomale recessive sygdomme hos mænd af en far, der er involveret i sygdommen, og det konstateres, at LH-R-genaktiverende mutationer forårsager familiel maskulinitet Tidlig modenhed, efter udviklingen af LH-R-mutationen i det embryonale stadie, kan barnet se den store penis ved fødslen, og den åbenlyse fremmede pubertet forekommer i alderen 3 til 4 år. Patogenesen er, at den mutante LH-R aktiverer G for tidligt. Protein, stimulerede Leydig-celler syntetiserer og udskiller store mængder androgener, og kvinder med LH-R-genmutationer udtrykker dem ikke og kan overføre sygdomsfremkaldende gener til mandlige afkom.
2 sekundær, tidligere, pubertet: sekundær til sygdomme i centralnervesystemet, tumorer placeret i hypothalamus, såsom interstitiel hamartoma, glioma, craniopharyngioma osv., Disse tumorer ødelægger nervekanalen, der hæmmer GnRH-sekretion For at øge udskillelsen af GnRH kan nogle tumorer have celler, der frigiver GnRH. Børnene med disse tumorer har den førre pubertet som det første symptom og vil være ledsaget af symptomer forårsaget af tumorkomprimering, såsom hovedpine, epilepsi eller synsfeltændringer. Derudover kan encephalitis, tuberculosis, hovedskade eller medfødte misdannelser (såsom hjernehypoplasi, mikrocephaly, hydrocephalus) ødelægge hypothalamiske og hypofyse kanaler, eller hypothalamus mister højere central kontrol og øger aktivitet, induceret Ældre pubertet.
(2) pseudo-precocious pubertet: pseudo-precocious pubertet er en ikke-neuroendokrin-induceret, ægte pubertet, iboende for ikke-gonadotropin-afhængig, frodig pubertet, men resultatet af øget ikke-centralafhængige hormoner i blodet, kilden til kønshormoner:
1 iatrogen eller kunstig misbrug af overdreven sexhormoner;
2 Det kvindelige (androgen) hormon, der fremmer den tidlige udvikling af seksuelle egenskaber, skyldes ikke stimulering af den hypothalamisk-hypofyse-gonadale akse, men testis (æggestokk) stimuleres af ikke-hypofyse-afledte gonadotropiner.
Forebyggelse
Ældre pubertetsforebyggelse
1. Populariser videnskabelig forældremyndighed, ægte pubertet og blind tonic. Nogle forældre køber blindt højere, øger mentale sundhedsprodukter eller analyserer ikke de reelle årsager til børns anoreksi, giver blindt produkter til sundhedspleje, der ikke kan øge deres appetit for børn, der ikke kan lide at spise, men ikke kender, Sundhedsprodukter, der generelt øger appetitten, indeholder ofte hormonkomponenter.Langvarig brug kan forårsage forhøjede niveauer af hormoner i børnenes blod, hvilket fører til en frisk pubertet.
Populariseringen af viden om kostholdsbalance på grund af forbedring af ernæring, overlegne familiens levevilkår og reduktion af sygdomme, børns vækst og udvikling er accelereret. Nogle forældre er for toniske, såsom sputumsputum sammen i suppen, blandt hvilke dyr Endokrine kirtler såsom skjoldbruskkirtlen og gonader indeholder hormonstoffer, som kan komme ind i den menneskelige krop gennem måltider, hvilket fører til en stigning i den seksuelle udvikling og den fremtidige pubertet.
2. Udnyttelse af miljøforurening for at undgå miljøhormoner, børn, rengøringsmidler, pesticider og plastindustrier til miljøet og dets nedbrydningsprodukter kan producere en række hormonlignende forurenende stoffer i den naturlige verden, såsom alkyleret phenol i vaskemidler. Klasser, tilsætningsstoffer, der bruges til fremstilling af plastprodukter, blødgørere som ftalater og bisphenol A, op til 70 slags, disse stoffer udledes i miljøet hver dag.
Hvis vandkilden er forurenet, optages fødevaren gennem huden og indtages af barnet, kan det forårsage unormal udvikling af reproduktionsorganerne og knoglerne, og derfor kan miljøhormoner bruges som en direkte årsag til pseudo-frisk pubertet, hvis det modtages i det tidlige stadium af embryoet. Stoffers rolle kan også føre til barrierer for kønsdifferentiering.
3. Undgå at forveksle antikonceptionsmidlet. En 5-årig pige misforstod sin mors prævention, hvilket får østrogen til at vokse til en frisk pubertet. Dette fænomen er ikke ualmindeligt, især i landdistrikter.
4. Børn med ældre pubertet kan også blive påvirket af visse sygdomme (såsom intrakranielle tumorer, arvelighed osv.) Derfor bør forældre være opmærksomme på at overvåge udviklingen af børn, især hår, kønsorganer, skæg, strubehoved osv. Når barnet viser sig at have sekundære seksuelle egenskaber for tidligt, skal det udvikle sig, at det skal gå til endokrinologisk undersøgelse og behandling i tide for at undgå sygdommen.
Komplikation
Ærlig komplikation Komplikationer, akromegali
Accelereret knogledannelse kan i sidste ende føre til en levetid højt under målhøjden. I tilfælde af sygdomme i centralnervesystemet, såsom intrakranielle tumorer, kan der være hovedpine, opkast, synsændringer eller andre neurologiske symptomer og tegn; McCune-Albright syndrom kan have knogler Pseudocyster, deformation og frakturer kan være forbundet med skjoldbruskkirtel, binyrerne, hypofysen og hyperparathyreoidisme, såsom nodular struma, hyperthyreoidisme, binyrebøs nodular hyperplasi, overdreven sekretion af væksthormon for at producere kæmpesygdom eller lemmer Terminal hypertrofi osv.; Eksogene kønshormoner kan forårsage brystforstørrelse, vaginal blødning, cyster på æggestokkene.
Symptom
Symptomer på frarådende pubertet Almindelige symptomer Psykologisk alder er større end fysiologisk alder Parathyreoidefunktion Hyperthyreoidisme Mandlig frarådende vaginal blødning Goiter Ovariecyst Kvindelig frarødt spædbarn hudorm akne skamhår tidlig udvikling
1. Central frarådende pubertet 50% af børn med central frarådende pubertet begynder at udvikle sig tidligere end 6 år gamle, kvinder har brystudvikling, lille labia majora, østrogenafhængige ændringer i vaginale slimhindeceller, livmoder, udvidelse af æggestokkene, skamhår Menarche, mænd viser testikel- og penisforstørrelse, skamhår vises, musklerne udvikler sig, lyden bliver tykkere, både mænd og kvinder har accelereret vækst, knoglemodning accelererer og til sidst kan føre til en levetid højt under målhøjden, ledsaget af intrakranielle tumorer osv. I tilfælde af læsioner i centralnervesystemet kan der være hovedpine, opkast, synsændringer eller andre neurologiske symptomer og tegn.
2. Peripheral precocious puberty Peripheral precocious pubertet, også kendt som pseudo-precocious pubertet, kliniske manifestationer af sekundære seksuelle egenskaber, men ikke-pubertal mobilisering, og intet forhold til aktiviteten af hypothalamus-hypofyse-gonadal aksen, men endogen eller ekstern Det er relateret til forhøjede niveauer af kønshormoner.
(1) Familiehypertestosteronæmi: kun fundet i mandlig autosomal dominerende ældre pubertet, årsagen skyldes mutationer i genet, der koder for LH-receptor, så LH-receptoren på cellemembranen kontinuerligt aktiveres, blodtestosteronniveauet når Ungdoms- eller voksent niveau, men LH-sekretionstilstand og LHH-udfordringstest LH-reaktion viste præbbertal reaktion, manifesteret som bilateral testikelforstørrelse, accelereret vækst og accelereret knoglemodning, testikelbiopsi viste interstitiel cellemodning og seminiferøs tubulusudvikling .
(2) McCune-Albright-syndrom: typiske kliniske manifestationer af kaffemelkpletter, multiple cystiske fibrøse dysplasi og perifere, fristende pubertet, hudkaffe-mælkepotfordeling overskrider ofte ikke midtlinjen, lokaliseret i knoglesioner Ipsilateral krop, multiple cystisk fibrøs dysplasi er kronisk progressiv, knoglesioner involverer ofte lange knogler i ekstremiteterne, bækken, kranium, pseudo-cyster, deformation og brud, forekomsten af piger er højere end drenge, men også Med skjoldbruskkirtlen, binyrerne, hypofysen og hyperparathyreoidisme, såsom nodulær struma, hyperthyreoidisme, binyrebøs nodular hyperplasi, overdreven sekretion af væksthormon for at producere kæmpesygdom eller akromegali.
Kvindelig ægte pubertet begynder ofte inden for 2 års alder. Senere kan man se vaginal blødning. LH- og FSH-niveauer hæmmes. Responsen på GnRH er lav. Østrogenniveauer svinger ofte mellem normal og markant forhøjet, ofte periodisk, muligvis med æggestokke. Cystestørrelse ændrer sig, cyster på æggestokkene viser ofte en stigning og formindskelse skiftevis, drenge er fremtidig pubertet sjælden, og deres testikulære symmetri forøges. Når knoglealderen er tæt på 12 år gammel, aktiveres GnRH-impulskilden, og den sande og falske fremmede pubertet overlapper hinanden.
Årsagen til McCune-Albright-syndrom skyldes mutationer i Gas-underenheden, der koder for et guanosintriphosphat (GTP) -bindende protein på en somatisk celle, Gas aktiverer adenylatcyklase, og GTP-bindende protein er en signaltransduktionsvej i hormoner. Et link.
(3) Tumorer: Adrenale kortikale tumorer er en af de vigtigste årsager til pseudo-fremtidig pubertet hos både mandlige og kvindelige binyrebarksvulster (adenomer, karcinomer), der udskiller androgenbaseret, og aggretisk hyperplasi forårsaget af binyrehyperplasi Ærlig pubertet og pigers heteroseksuelle præocitet, vækstnedgang er forskellen mellem denne sygdom og anden ældre pubertet Bestemmelse af læsionen skal afhænge af billeddannelsesundersøgelsen af binyrerne.
Gonadale tumorer er årsagen til pseudo-fremtidig pubertet hos både mandlige og kvindelige, og forekomsten er lav. Leydigs celletumor i testis har ofte en ensidig testikelforstørrelse, mens hanner forårsaget af medfødt adrenal hyperplasi eller binyretumorer. Ældre pubertet forårsager ofte bilateral testikelforstørrelse.
Solide tumorer i æggestokken (såsom granulosa-celletumorer) udskiller østrogen, hvilket kan føre til mørkdannelse af areola og labia. Bekken-ultralyd er stadig et vigtigt middel til diagnosticering af æggestokkene.
Kimcelletumor eller teratom i centralnervesystemet og hepatoblastom placeret i periferien, teratom, choriocarcinom kan udskille HCG, ofte forårsage fremtidig pubertet, flere mænd end kvinder, laboratorieundersøgelser for blod, cerebrospinalvæske og Niveauet af HCG i urin øges markant, niveauet af blodtestosteron øges markant, og tilbagemeldingen af blodets LH-niveau er faldet. Blodtestosteronniveauet og alfa-fetoproteinforøgelse producerer mandlig frisk pubertet, så patogenesen skyldes HCG udskilt af tumor. Forøg blodtestosteronniveauet, udløser perifer frægt pubertet, HCG-effekt svarende til LH, kan stimulere testikelstromalcelleproliferation uden spermatogenese.
(4) Eksogene kønshormoner: fødevarer, medikamenter, skønhedsprodukter og andre seksuelle hormoner kan også forårsage frygtsom pubertet. Du skal nøje spørge om sygehistorien, være opmærksom på, om barnet har utilsigtet kontakt eller tage p-piller, og forkert tage p-piller kan forårsage bryster. Forøgelse, vaginal blødning, areolaen kan være markant mørkebrun.
3. pubertetsvariation
(1) For tidlig thelarche: Intrinsic refererer til udviklingen af kun et eller to bryster inden 8 år uden andre sekundære seksuelle egenskaber (skamhår, livmoderørrelse og ændringer i labia minora), almindeligt hos 2 Inden for en alder af 4 år forekommer den sjældnere efter 4 år gammel og nogle få varer i lang tid. Langvarig opfølgning fandt ingen effekt på barnets helbred, vækst og fertilitet Niveauet af østrogen i blodet kan være normalt eller lidt forhøjet, og blodkønshormoner kombineres. Proteiner er ofte forhøjede, men ingen stigning i FSH. FSH reagerer på GnRH-stimulering mere end normal kontrol. Ovarie B-ultralyd kan ses gentagne gange med en eller flere cyster, der er større end 5 mm i diameter. Udseendet af cyster er relateret til ændringer i bryststørrelse. Størrelsen på køn, æggestokk og livmoder er prepubertal. Da den tidlige udvikling af simpelt bryst ikke er let at skelne fra ægte frygtsom pubertet, er kontinuerlig observation meget vigtig.
(2) for tidlig pubarche: simpelt skamhår tidlig udvikling kan ses hos begge køn, de fleste af dem forekom skamhår eller med manke omkring 6 år gammel, men ingen hypothalamisk-hypofyse-gonadal akse, ingen anden Udvikling af tilbehør til seksuelle egenskaber, nogle børn kan have mild vækstacceleration og avanceret knogalder (i det normale ~ -2SD-område), bloddehydroepiandrosteron, 17-hydroxyprogesteron, 17-hydroxypregnenolon, Niveauet af androstenedion kan nå niveauet for pubisk hårstrin II hos normale børn Efter ACTH-stimulering kan dehydroepiandrosteron forhøjes, men 17-hydroxyprogesteron, 17-hydroxypregnenon er ikke så forhøjet som medfødt binyrebøs hyperplasi. Sygdommen er høj, og sygdomsforløbet er ikke-progressivt.Den ægte ungdommelige pubertet begynder i normal alder, og det indre behov skal skelnes fra de læsioner, der forårsager anden androgen sekretion i barndommen.
Undersøge
Ældre pubertet
Endokrin undersøgelse inkluderer hovedsageligt bestemmelse af FSH, LH, østradiol, testosteron og 17-hydroxyprogesteron-basisværdi.
FSH- og LH-toppe efter LHRH-stimuleringstest er vigtige for at bedømme hypofysefunktion og central ægte pubertet. Den excitatoriske test anvender intravenøs LHRH 100μg / m2, og før og efter injektion, 30 og 60 minutter, tages blod LH og FSH separat. I betragtning af hypofysedysfunktion kan blod opsamles igen på 90 minutter, normal pubertet eller ægte, frisk, pubertet, LH-peak-udseendetid er 15 ~ 30min, LH-toppen er mere end 3 gange højere end basisværdien, hvis basisværdien <1TU / L, selvom LH-toppe, der er mere end 3 gange højere end basisværdien, kan ikke betragtes som ungdomsrespons; LH / FSH> 1,0; før-pubertetsbørn eller pseudodræst pubertet svarede ikke.
1. Venstrehåndede positive X-kønshormoner kan fremskynde knoglemodning. Derfor er det vigtigt at bedømme knoglealderen i henhold til venstrehånds røntgen til evaluering af pubertetsudvikling. Benalder over den faktiske alder på 1 år kan betragtes som fremskridt, og jo tidligere udviklingen er knoglealderen foran. Jo mere knogalder er en mere nøjagtig indikator for menarche, og forventet levealder kan forudsiges baseret på knoglealder, højde og faktisk alder.
2. Livmoder-, æggestokk- og testikulær B-ultralyd kan observere størrelsen på livmoderen og æggestokken, antallet og størrelsen af follikler i æggestokken, om æggestokken har cyster og tumorer, og om testiklerne har svulster.
3. Røntgen- eller CT- og MR-undersøgelse af kranier hos små piger i alderen og alle drenge med bekræftet central, frisk pubertet bør udføres af CT eller MR for at udelukke intrakranielle rumoptagende læsioner.
Central frarådende pubertet kan være forårsaget af organiske centrale læsioner. De, der ikke har fundet primære læsioner, kaldes idiopatisk ægte pubertet. Fordi intrakranielle tumorer er en vigtig årsag til den centrale forebyggende pubertet hos drenge, skal drenge med central frarådende pubertet Konventionel hypothalamisk, hypofysisk CT- eller MR-undersøgelse, tumorer findes generelt i den bageste hypothalamus, pinealkrop, median bule, den tredje ventrikelbund, intrakraniel tumor forårsaget af central, fristende pubertet, frygtsom pubertet, pubertetsudviklingsalder Tidligt er der ofte en højere top af LH og en top af FSH.
Diagnose
Ærlig pubertetsdiagnose
Diagnose
Diagnosen af ældre pubertet skal først udelukke sygdomme, der er mere skadelige for kroppen, såsom centrale sygdomme og tumorer, tumorer i æggestokkene og binyrerne og vaginal blødning forårsaget af ikke-endokrine abnormiteter, såsom betændelse, ektopisk, traumatisk og tumor osv. Komplet eller ufuldstændig seksuel nærhed.
Generelt går brystudvikling og pubic hårvækst foran menarche i adskillige måneder.Det eneste karakteristiske for nogle børn med ældre pubertet er for tidlig thelarche eller for tidlig pubarche, men de fleste af dem er accelereret af fysisk udvikling.
Hovedformålet med diagnosticeringsproceduren for kvindelig homoseksuel præocity er at afklare årsagen til fremskyndet seksuel modning .. Cirka 90% af tilfældene er af konstitutionel type (især dem med ukendt eller idiopatisk), men dette forklares under alle omstændigheder. Før skal andre årsager udelukkes.
I den medicinske historie skal du vide, om der er disponible faktorer, såsom indtagelse af kønshormoner og næringsrige fødevarer, og forstå aldersgrænsen, sygdommens hastighed og væksten.
Fysisk undersøgelse skal registrere længden, vægten og seksuel udvikling af iscenesættelsen, ekstern kønsudvikling, mave- og bækkenundersøgelse, systemisk opmærksomhed på McCune-Albright-syndrom, specifikke tegn på hypothyreoidisme og nervesystemabnormaliteter.
Laboratoriediagnostik skal være baseret på knogalder og bestemmelse af reproduktivt hormon (såsom FSH, LH, E2, DHAS, om nødvendigt, testosteron, progesteron, 17-hydroxypregnance og HCG) Forholdet mellem DHAS og kronologisk alder og knogalder kan afspejle den indledende binyrefunktion. Nu er det nyttigt til diagnosticering af ægte ægte pubertet. X-ray af håndleddet kan bestemme knogalderen og forstå udviklingen i udviklingsprocessen. Den positive laterale røntgen af sella turcica kan bestemme, om hypofysen har nogen læsioner, såsom Mistenkelige, kan yderligere CT eller / og MR for at bekræfte diagnosen, central ægte ægte pubertet i tillæg til binyrefunktion, der er funktionelle aktiviteter i hypothalamus og hypofyse, derfor kan GnRH-stimuleringstest forstå funktionen af hypofysen Status, FT4 og TSH er med til at reflektere thyroideafunktion, cT- eller MR-hovedundersøgelse kan forstå svulsten i hjernen, ultralydundersøgelse af maven og bækkenet kan forstå størrelsen og formen af binyrerne og æggestokken samt follikulær tilstand, tegnudvikling, vaginal blødning, Den korte statur, den faktiske alder på knoglealderen, antyder, at thyroideafunktionen er hypothyreoidisme. Hvis det ledsages af en stigning i PRu, kan galactoré forekomme.
Hvis de seksuelle karakteristika udvikler sig, og GnRH-testen reagerer på ungdomstilstand, er det sandt, førende pubertet. Hvis nervesystemet undersøges, og der ikke er nogen unormalitet i undersøgelsen af hovedafbildning, er det mest sandsynligt, at det er idiopatisk. Små læsioner er ikke nemme at finde langsigtet observation og opfølgning for at undgå mistet diagnose Når gonadotropin ikke er forhøjet, overvejes heterogen HCG-sekretion. Østrogen, der udskilles af æggestokken, fremskynder ofte vækst, knoglemodning og brystudvikling svarer til 11 års knogalder; Menstruationskramper svarer til ca. 13 års knogalder. Stigningen af blodprogesteron antyder lutealtumor, seksuel udvikling, vaginal blødning og kort status. Hvis knoglealderen er mindre end den faktiske alder, tyder det på hypothyreoidisme. Hvis det ledsages af forhøjet PRL, kan det forekomme. Opholdsmælk.
Differentialdiagnose
Først og fremmest skal det differentieres fra den tidlige udvikling af brystet og / eller det tidlige kønshår. Begge er delvis frygtsom pubertet, ingen knoglevækst eller svag væksthastighed, og stigningen i kønshormonsekretion er ikke indlysende. Derudover bør tilstedeværelsen af intrakranielle læsioner påvises. Tidlig passende behandling, andre ikke-gonadale, tidligere, GnRH-testnegative, abdominal B-ultralyd kan udelukke binyre- eller ovarietumorer, udover multiple dysfaser i knogelfibre med identisk pubertetsidentifikation, detaljeret historie, omhyggelig og omfattende fysisk undersøgelse og nødvendigt Laboratorietesten hjælper med at identificere.
I medfødte binyrehyperplasi og binyrebarkshumorer, forstørres penis, testiklerne er relativt små eller ingen testikelforstørrelse, den primære hypotyreoidismedreng har forstørrede testikler, men ingen mandlig køn, testikulære stromale tumorer (Leydigs) Celle tumor forårsager ofte ensidig testikelforstørrelse.
