akut dissemineret encephalomyelitis
Introduktion
Introduktion til akut spredt encephalomyelitis Akut dissemineret encephalomyelitis er en cellulær immunrespons på det centrale nervesystem-specifikke sekvens forårsaget af virusinfektion eller vaccination (såsom rabiesvaccine eller vaccinia), hvilket resulterer i en perivaskulær neurologisk immunrespons og forårsager Udvidet betændelse i hjernen og rygmarven. Akut dissemineret encephalomyelitis, også kendt som encephalomyelitis efter infektion, encephalomyelitis efter vaccination, henviser til akut udslætssygdom sekundært til mæslinger, røde hunde, skoldkopper, kopper osv. Eller forårsaget af immundysfunktion efter vaccination Demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: acne urinvejsinfektioner
Patogen
Årsagen til akut spredt encephalomyelitis
Virusinfektion (35%)
Især mæslinger eller varicellavirus er mange patienter med encephalomyelitis sekundære til almindelige luftvejsinfektioner, såsom EB-virus, cytomegalovirus og mycoplasma lungebetændelsesvirusinfektion, de vigtigste patologiske ændringer er hjerne, hjernestam, cerebellum, rygmarvsformidling Seksuel demyeliniseringsændring, hvidt stof omkring ventriklerne, temporær lob, synsnerven, demyelinering er ofte centreret på venulerne, inflammatoriske celler infiltrerer de små vener, og det ydre lag domineres af mononukleære celler. Invasiv, dvs. vaskulær manchet, tab af hvidstof-myelin omkring vene og spredt gliacelleproliferation.
Lægemiddelfaktor (25%)
Encephalomyelitis ses også hos rabies. Efter vaccination med kopper rapporteres det lejlighedsvis efter tetanus-antitoxin-injektion. Det anses generelt for, at akut spredt encephalomyelitis er en immunmedieret demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet.
patogenese:
Immunisering af dyr med hjernevæv og Freunds komplette adjuvans kan resultere i eksperimentel dyremodel EAE, som har de samme karakteristiske venøse demyeliniserende og inflammatoriske læsioner som human MS, formodentlig T-cellemedieret immunrespons og anses for at være ADE Akut MS eller dens variant.
De patologiske træk er spredt i hjernen og et stort antal demyeliniserende foci i rygmarven. I nogle tilfælde er læsionerne begrænset til lillehjernen og rygmarven. Disse læsioner spænder fra 0,1 mm til adskillige millimeter. De er placeret omkring de små og mellemvener, og læsionerne i hjernen er flere. Bilateral symmetri, fusionstendens, hovedsageligt påvirket af semi-oval center, der påvirker mængden, øverste, occipital og øeblader, synsnerven, optisk chiasme og hjernestam; alvorligt tab af hvidt stof og nekrose af det hvide stof, involverende nakken, thoraxsegmentet og Korsrygssegmentet; graden af gamle og nye læsioner er den samme, som adskiller sig fra multipel sklerose. Axonerne og nervecellerne er dybest set intakte. Når læsionerne er svære, er aksonerne også lidt beskadiget, infiltrerer de inflammatoriske celler åbenlyst, og de omkringliggende små vener er inflammatoriske. Der er en cellulær respons sammensat af pleomorfe mikroglia i det tilsvarende område af myelinberøvelse; en perivaskulær kappe sammensat af lymfocytter og monocytter kan ses; multifokal meningeal ekssudation er et andet vigtigt træk, men generelt Ikke seriøs.
Forebyggelse
Akut dissemineret encephalomyelitis forebyggelse
Yderligere forbedring af forberedelsesprocessen for vaccinen for at bevare den bedre antigenicitet, reducere virkningen af induktion eller induktion af vaccination encephalomyelitis og ændring af forebyggelsesmetoden kan reducere forekomsten af encephalomyelitis efter vaccination.
Komplikation
Akutte disseminerede encephalomyelitis komplikationer Komplikationer, urinvejsinfektion, acne
Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan de symptomer og tegn, der vises, være de primære sygdoms manifestationer, og de kan også betragtes som komplikationer (se kliniske manifestationer). Derudover skal sekundære lunginfektioner, urinvejsinfektioner, hæmorroider osv. Bemærkes, og dødeligheden er høj. De fleste af de overlevende har forskellige niveauer af handicap, og nogle patienter kan komme sig fuldt ud.
Symptom
Akutte spredte symptomer på encefalomyelitis almindelige symptomer høj feber irritabilitet, rastløshed, ufrivillig bevægelse, strålesmerter, kramper
De fleste tilfælde er børn og unge voksne, akut begyndelse 1 til 2 uger efter infektion eller vaccination, for det meste sporadisk, ingen sæsonbetonet, alvorlig tilstand, nogle tilfælde er farlige, efter udslæt er encephalomyelitis almindelig efter udslæt 2 ~ 4 dage forsvandt patienten ofte i udslæt, og pludselig var der høj feber, anfald, sløvhed og dyb koma, når symptomerne blev bedre.
Klinisk kan det opdeles i følgende typer:
1. Encephalomyelitis efter vaccination
Rabiesvaccine, vaccinia, mæslingevaccine og JE-vaccine kan forekomme. Forekomsten af rabiesvaccine er den højeste. For nylig har sygdommen på grund af forbedret vaccineforberedelsesteknologi været mindre almindelig. Forekomsten af vaccination er åbenlyst høj, normalt mere almindelig 2 til 15 dage efter vaccination, akut begyndelse, pludselig feberindtræden, alvorlig hovedpine eller rygsmerter i rygmarv, opkast, kramper, varierende grader af bevidsthedsforstyrrelse, meningeal irritation positiv osv. Symptomer, efterfulgt af hurtig fremkomst af quadriplegia (ofte slab, derefter omdannet til krampe) eller hæmiplegi, positiv pyramidekanal, blære- og rektal sfinkterforstyrrelser, kan også være forbundet med pupillary ændringer, nystagmus, ekstraokulær muskel lammelse , taleforstyrrelser osv., er dødeligheden høj, de fleste af de overlevende efterlod forskellige grader af handicap, og nogle patienter kan fuldt ud komme sig.
2. Encephalomyelitis efter infektion
Sygdommen med den højeste forekomst er mæslinger, efterfulgt af skoldkopper, røde hunde, fåresyge og influenza, og det er mere almindeligt efter 7 til 14 dage efter viralt begyndelse eller 2 til 4 dage efter udslæt. Akut debut er generelt viralt for patienter. Efter infektionen aftager feberen igen, og pludselig er der alvorlig hovedpine, krampeanfald, forstyrrelse af bevidsthed, hæmiplegi, og så er der tydeligt tab af intelligens, afasi, blindhed og kranial nerveskade; personer med subarachnoid skade kan have ufrivillig bevægelse af ekstrapyramidal; med cerebellar skade Der kan være træningsataksi; rygmarvslæsioner kan have forskellige grader af paraplegi, nogle af de overlevende kan have forskellige handicap, såsom lammelse af lemmer, mental retardering, personlighedsændring, blindhed, afasi og kranial Nerverlammelse og så videre.
3, akut nekrotiserende hæmoragisk encephalomyelitis
Også kendt som akut hæmoragisk leukoencephalitis, anses det for at være ADE-fulminant, hurtig indtræden, farlig tilstand, høj dødelighed, høj feber, sløret bevidsthed eller koma, dyb irritabilitet, kramper, hemiplegi eller quadriplegia; CSF-tryk steg, antallet af celler steg, EEG diffus langsom aktivitet, CT ser hjernen, hjernestammen og cerebellar hvidt stof uregelmæssigt lavtæthedsområde.
Undersøge
Undersøgelse af akut dissemineret encephalomyelitis
Laboratorieinspektion
1. Perifer blodleukocytose, erythrocytsedimentationshastighed.
2. Cerebrospinalvæsketryk steg eller normalt, CSF-MNC steg, protein mild til moderat stigning, hovedsageligt øget IgG, oligoklonale bånd blev fundet.
Billeddannelsesundersøgelse
1. EEG almindelige θ- og δ-bølger, se også langsomt komplekset med pigge og ryg.
2. CT viste diffuse multifokale store eller ujævnheder med lav tæthed i det hvide stof, hvilket viste en signifikant forstærkningseffekt i den akutte fase. MR viste flere T1-lave signaler og T2-høysignal-læsioner i det hvide stof i hjernen og rygmarven.
Diagnose
Diagnose og differentiering af akut dissemineret encephalomyelitis
Diagnostisk grundlag
I henhold til diffuse læsioner af hjerne-parenchyma efter akut infektion eller vaccination, meningeal involvering og symptomer på myelitis, øget CSF-MNC, udviste omfattende og unormal EEG, CT eller MR flere spredte læsioner i hjernen og rygmarven. Klinisk diagnose.
Differentialdiagnose
Sygdommen skal differentieres fra japansk encephalitis og herpes simplex encephalitis. Der er en klar epidemisk sæson for japansk encephalitis, og ADE er sporadisk. Encephalitis og myelitis kan differentieres fra viral encephalitis.
1. Herpes simplex virus encephalitis: kan være sporadisk, gentagen herpes labialis før eller under sygdommens begyndelse, andre prodromale symptomer er ikke indlysende, med de mest fremtrædende mentale symptomer, høj feber og kramper og højt intrakranielt tryk osv. I koma er dødeligheden meget høj, der kan ses hæmoragiske ændringer i cerebrospinalvæsken, og specifikke IgM-antistoffer kan påvises. Elektroencefalogrammet er hovedsageligt forårsaget af ændringer i den frontale og temporale lob, som kan blive forsinket eller epileptiform, bilateral asymmetri Det er mere meningsfuldt at have gentagne lober på den ene side. Både CT og MR kan vise blødningsændringer i de frontale og temporale lober, som adskiller sig fra akut spredt encephalomyelitis.
2. Epidemisk encephalitis: sæsonudbrud, for det meste fra juli til september, insektbåren transmission, akut debut, manifesteret som høj feber, hovedpine, kramper og symptomer på højt intrakranielt tryk, der involverer hjernen, lillehjernen, hjernestammen og rygmarven. Såsom flere dele kan vise symptomer på systemisk forgiftning, øget perifere hvide blodlegemer, for det meste neutrofiler, cerebrospinalvæske i det tidlige stadium af neutrale polymorfonukleære leukocytter, 4 til 5 dage senere kan omdannes til lymfocytter, forekomsten Specifikke antistoffer kan påvises efter 2 uger, og MR er en symmetrisk bilateral thalamus og basal ganglia-læsion.
3. Akut hæmoragisk viral encephalitis: De fleste forskere mener, at typen af akut spredt encephalomyelitis er pludselig begyndende, sygdommen er farlig, dødeligheden er ekstremt høj, mere end et par dage efter sygdommens begyndelse påvirkes rygmarven. Symptomer er mindre almindelige end hjernesymptomer eller maskeret af hjernesymptomer. Perifert blod og cerebrospinalvæske kan øges markant i hvide blodlegemer, hovedsageligt neutrofiler, hvilket afspejler den unormale aktivitet af immunsystemet. Billeddannelse kan være i blødgøring og nekrotisk fokus. Hæmorragiske foci ses inden i eller omkring og er også diffuse, for det meste lameller.Nogle tilfælde er rapporteret at gå fra ADE til akut hæmoragisk leukoencephalitis ved magnetisk resonans. Den mulige årsag er i Hurst's tidligste patologiske rapport. Beskrevet som venuler og perivaskulær røde blodlegemeudstråling, vaskulær vægnekrose, polymorphonuclear leukocytinfiltration og gliacelle-respons kan være i mere alvorlige tilfælde, mens demyelinisering, mikrovaskulær omgivende skade, vaskulær matrix Ødem, læsionen smelter gradvist sammen og danner en relativt stor læsion, hvilket fører til forekomst af blødning. Resultaterne af magnetisk resonans viser, at akut hæmoragisk leukoencephalitis er Akut formidling.
4. Multipel sklerose: akut formidling er den største forskel mellem sygdommen og MS MS er teoretisk spredt, flere læsioner, ikke diffuse og flere forekomster, tilbagefald-remissionskursus, klinisk Nogle patienter med MS kan være mere akutte og manglende tilbagefalds-remissionskarakteristika, og sygdomsforløbet er relativt kort, hvilket viser et enkeltfasekursus. Denne type patienter er forbundet med patologi og patofysiologi samt ADE. Det er vanskeligt at identificere, nogle forskere mener, at dette er en overgangsform. Fra synspunktet om klinisk praksis er demyeliniserende sygdomme deres fælles punkter, og for patienter med hurtig indtræden og hurtig fremgang vedtages specificitet i tide. Behandlingen er den vigtigste for at redde den truede organisation.
Differenstdiagnosen af ADE og MS er meget vigtig for vurderingen af prognose.Det er også meget vanskeligt I forhold til den første indtræden har ADE ofte en relativt diffus forstyrrelse i centralnervesystemet, ledsaget af koma, sløvhed, kramper og involvering af hjernen, rygmarven. Og flere læsioner af synsnerven og MS viser ofte et enkelt symptom eller synsnerveskade, eller subakut myelopati, synsnerveskader i ADE er bilateralt involveret på samme tid, rygmarvslesioner er for det meste komplette, refleksstab og i MS Optisk nerveskade er ofte ensidig, og rygmarvslesioner er ofte ufuldstændige. ADE inficeres eller vaccineres ofte før ADE, og MS har ikke nødvendigvis en sådan forløber, men disse faktorer får MS-symptomer til at gentage sig, så det er ikke Der er en absolut forskel. Cerebrospinalvæskeindeks er ikke specifik for differentiel diagnose. Cellehøjde kan også forekomme i MS. Selv om oligoklonale bånd er et træk ved MS, kan ADE også forekomme. Imidlertid kan den oligoklonale region af MS være mere vedvarende. Ved opfølgningsobservation er der en vis betydning i identificeringen af de to, så en episode af kliniske symptomer og cerebrospinalvæske alene kan ikke Effektiv skelnen mellem de to er ADE ofte en multifokal asymmetrisk model på magnetiske resonansbilleder, som det er vanskeligt at skelne fra MS. Typisk ADE er en relativt symmetrisk læsion, der involverer hjerne og cerebellar hvidt stof, og som også involverer den basale kerne. Det rapporteres, at sidstnævnte er ekstremt sjælden i MS. MS-læsioner er asymmetriske. Størrelsen på læsionerne er forskellig fra den gamle og den nye. Hvis de gamle og nye læsioner sameksisterer i billeddannelse understøttes diagnosen MS. Forskellen mellem ADE og MS er, at den er en enkelt. Tidsfase, så multiple magnetiske resonansundersøgelser i forbedringsperioden og følgerne kan hjælpe med til at differentiere diagnosen.I henhold til Posers standard vises MS igen i mere end 1 måned, og symptomerne er gentagende. Derfor er det ved demyeliniserende sygdomme bedst at mindst Klinisk og magnetisk resonansopfølgning blev udført hver 6. måned i 2 på hinanden følgende år.
Det er også nødvendigt at overveje den omfattende invasion af centralnervesystemet, såsom flere metastaser og hæmatologiske tumorer, såvel som sjældne sygdomme som akut encephalopati forårsaget af vitaminmangel, og overveje de mulige virkninger af medicinske sygdomme, mens man overvejer neurologiske sygdomme.
