Leukocyt glucose-6-phosphat dehydrogenase mangel
Introduktion
Introduktion til leukocytglukose-6-phosphatdehydrogenase-mangel G-6-PD-mangel inleukocyt rapporteres i 1972 af Cooper et al., Som er kendetegnet ved betydelig aktivitet af glukose-6-phosphatdehydrogenase (G-6-PD) hos patienter med neutrofiler. Reducerede, gentagne bakterieinfektioner fra barndommen. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,03% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Urinvejs svampeinfektion
Patogen
Årsager til leukocytglukose-6-phosphatdehydrogenase-mangel
(1) Årsager til sygdommen
Bakterieinfektion forårsaget af nedsat 6-fosfat deaktiverende aktivitet i leukocytter.
(to) patogenese
I henhold til en undersøgelse af Bachner et al. I 1971 er G-6-PD påkrævet for katabolisme af intracellulært hexase-monophosphat, som katalyserer dehydrogeneringen af hexosemonophosphat til fremstilling af NADPH, der oxideres i NADPH. Under virkning af enzym produceres H202 for at udøve bakteriedræbende virkning i cellerne. Aktiviteten af G-6-PDase i neutrofiler hos patienter med denne sygdom er lavere end for normale mennesker (25%) (Medfødt leukocyt G-6PD-mangel bekræftes) Neutrofilindholdet i dette enzym er ofte lavt, men i de fleste patienter med erytrocyt G-6PD-mangel svarer neutrofilt G-6PD-niveau til 25% til 50% af de normale mennesker, og H202-indholdet i cellerne. Det er også lavere end 25% af de normale mennesker. Selvom neutrofilernes faglige funktion er normal, har den ikke en bakteriedræbende virkning, så den øger ikke iltforbruget og hexosemonophosphat-bypass-aktivitet efter fagocytose af patogener. Hydrogenperoxid.
Forebyggelse
Leukocyt-glucose-6-phosphatdehydrogenase-mangelforebyggelse
Forebyggelse:
Fremme eugenetik og foretage før-ægteskabelig og prænatal kontrol. Vær opmærksom på justering af diætstrukturen, vær opmærksom på at spise mere friske grøntsager, supplere forskellige vitaminer, bør ikke blot spise lette fødevarer, bør kombineres med vegetarer, spiser masser af mad, drik rigeligt med vand, opretholder kroppens ernæringsbalance for at styrke kroppens immunitet .
Komplikation
Leukocyt glukose-6-phosphat dehydrogenase mangel komplikationer Komplikationer, urinvejs svampeinfektioner
En svampeinfektion med urinvej kan forekomme.
Symptom
Leukocyt glukose-6-phosphat dehydrogenase mangel symptomer Almindelige symptomer Svampeinfektion granulomatøs infektion inducerer koma
Hovedsageligt modtagelige for H202-positive bakteriers følsomhed, udsat for stafylokokker, Escherichia coli, Serratia marcescens og mange svampeinfektioner, ud over kroniske granulomasymptomer kombineret med mild ikke-sfærisk cellehemolyse.
Undersøge
Undersøgelse af leukocytglukose-6-fosfatdehydrogenase-mangel
1. NBT-reduktionseksperimentet er normalt eller reduceret, og den bakteriedræbende effekt er lav i de fleste tilfælde.
2. Tilsætningen af methylenblåt til det neutrofile kulturmedium stimulerede HMP, og den neutrofile HMP-aktivitet af CGD steg, men denne sag reagerede ikke.
3. Neutrofil G-6PD-aktivitet faldt under normale 5%.
Diagnose
Diagnose og differentiering af leukocytglukose-6-fosfatdehydrogenase-mangel
I henhold til kliniske manifestationer kombineret med laboratorieundersøgelser kan diagnosticeres.
Sygdommen forveksles generelt ikke med andre sygdomme.
