fibrøs dysplasi i kraniet
Introduktion
Introduktion til kranfibrose Dysplasi med kranfibre er en sygdom, hvor fibrøst væv erstatter knoglen og forårsager fortykkelse og deformation af kraniet. Læsionen kan kun påvirke kraniet, men den kan også påvirke knoglerne i andre dele af kroppen. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,025% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: døvhed
Patogen
Årsager til unormal kranial fibrose
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen til denne sygdom er ukendt. De fleste mennesker tror, at unormal dysplasi af knoglefibre er en genetisk forstyrrelse. Nogle mennesker mener dog, at det er relateret til betændelse eller dysfunktion i blodkar, ernæringsnerver, endokrine osv., Og nogle mennesker synes, at det er unormalt med knogle interstitiel. Vækstrelateret, forholdet mellem craniocerebral traume og unormal fibrose i kraniet er endnu ikke blevet undersøgt yderligere i fremtiden.
(to) patogenese
De vigtigste patologiske ændringer af cranial fibrøs dysplasi er fibrøst vævshyperplasi i det medullære hulrum. Udvidelsen af det medullære hulrum gør den kortikale knogle tynd og har ingen periosteal reaktion. Benet af patienter med unormal skleroserende fibrose behandles af osteoclaster. I stedet er der umoden trabecular knogle og fibrøs interstitial, formen og størrelsen af den trabecular knogel er ekstremt inkonsekvent, nogle er af typen "U" eller "V", og de interstitial fibrene er hovedsageligt spindelceller, som er cystiske. Arrangement, kollagendannelse, bruskvæv er mindre almindeligt, hvis der findes et stort antal bruskvæv, kan det omdannes til chondrosarcoma, men ondartede forandringer er sjældne, læsioner forekommer i frontalben, parietal knogle, humerus og sphenoid knogler, Kraniet er mere almindeligt. Voksne patienter invaderer ofte sphenoidbenet, hvilket fører til stenose i den optiske kanal og komprimering af synsnerven. Læsionens knogler er blød og hård gummiagtig. Den indeholder kornlignende ossificerede øer, ofte med små cyster. Blødningsområde, men ingen systemisk osteoporose og calcium, fosformetabolismeforstyrrelse, læsioner på overfladen af kraniet steg i det lille rørhul, knoglesektionen er rød, lidt diffus oser, knogleslipningseksemplerne se den trabecular knogle er tynd, mesh Yderplade, ledepladen og den indre plade ingen synlige grænser, i én af de tre, dvs. spærreplade struktur svarende til, men forskellig fra den normale spærreplade struktur.
Forebyggelse
Cranial fiber dysplasi forebyggelse
Årsagen til denne sygdom er ukendt. De fleste mennesker tror, at unormal dysplasi af knoglefibre er en genetisk forstyrrelse. Nogle mennesker mener dog, at det er relateret til betændelse eller dysfunktion i blodkar, ernæringsnerver, endokrine osv., Og nogle mennesker synes, at det er unormalt med knogle interstitiel. Vækst relateret. Derfor kan sygdommen ikke forhindres. Regelmæssig fysisk undersøgelse anbefales, så tidlig påvisning og tidlig behandling er vigtig for at forebygge denne sygdom.
Komplikation
Komplikationer i dysplasi i kranium Komplikationer Døvhed
Hvis kirurgi udføres, kan følgende komplikationer forekomme:
1. Postoperativ synsskarphed er relateret til intraoperativ operation ved berøring af synsnerven og kan gradvist komme sig.
2. Når hjerneklappen fjernes, eller den fortykte knogle fjernes, åbnes den frontale sinus eller etmoid sinus, og sinusen repareres ikke under operationen. Hvis den ikke hærdes eller hærdes efter flere ugers konservativ behandling, vil den gentage sig. Brug for at blive repareret kirurgisk.
Symptom
Kranfibre unormale hyperplasi symptomer almindelige symptomer døvhed intrakranielt tryk øget øjenlågsreduktion ægte hårdhed
Dysplasi med kranfibre er mere almindelig hos unge, men også hos voksne. Det er mere almindeligt hos kvinder, og hver kranium kan være involveret. I kliniske tilfælde invaderer læsionerne den forreste knogle, parietalben og skinnebenet, især kraniet. Uden kliniske symptomer kan individuelle patienter have mild hovedpine.De mest almindelige kliniske manifestationer er ændringer i formen på hovedet og ansigtet og asymmetriske fremspring på kraniet Rygterne er bløde og hårde gummiagtige, med sandlignende ossificering. I Xiaodao udvikler det store flertal af kranier med degenerativ fortykning ekstrakranial og vokser ikke ind i hjernen. Derfor er der kun lidt klinisk manifestation af hjernekomprimering og øget intrakranielt tryk. Klinisk er enkelte læsioner eller læsioner begrænset. I den ene del er det mere almindeligt at invadere flere tilstødende kranier.I de senere år er rapporter om flere læsioner, der samtidig invaderer knogler i andre dele af kroppen, ikke. Læsionerne kan kun invadere calvarien og forårsage lokale deformiteter af kraniet. Det kan invadere kraniet og have tilsvarende kliniske manifestationer F.eks. Invaderer læsionen knoglen omkring den forreste orbitale fossa, hvilket kan føre til sammentrækning af øjenlåg, fremspring af øjeæpper og begrænset øjenbevægelse; Invasion og maxillary knogler, hyperplasi af maxilla, der forårsager hævelse i ansigtet, "knogler løve ansigt" kan forekomme; læsioner, der invaderer sadelregionen og sphenoid sinus, kan forårsage synsnerveshulstenose, synsnervekomprimering og atrofi, patienter kan optræde Fremskridt synstab eller endda blindhed; læsioner invaderer hypofysen, nogle endokrine symptomer, som for eksempel ældre pubertet, forekommer i skinnebenet, hvilket kan forårsage stenose i den ydre auditive kanal, hvilket fører til ledende døvhed, læsioner, der forekommer uden for kraniet. Almindelig i knoglerne i rygsøjlen og underekstremiteterne, som kan være brudt på grund af lignende patologiske ændringer.
Undersøge
Undersøgelse af abnormitet i kranfibroser
Let eller moderat forøgelse af alkalisk fosfatase i blod har en referenceværdi til diagnose af sham fibrose.
Røntgenundersøgelse har diagnostisk værdi til diagnosticering af sham fibrosis. Den kraniale almindelige film er hovedsageligt et cirkulært eller rundtformet gennemskinneligt område i kranialstenosen, og læsionen af kraniet er karakteriseret ved tæt og tyk knogle. Normal knogle erstattes af fibrøst væv, og der er knoglerhyperplasi og bruskrester, så dens ydeevne kan varieres og groft kan opdeles i tre typer:
1. Cystype er mere almindelig i det tidlige stadie af sygdommen eller læsioner i det kalvariale område Mellem kranikebarrierer kan man se cyste-lignende knogletæthedsreduktionsområder i forskellige størrelser, hvoraf nogle er multi-atriale, udvidede og hævede. Tyndere, mens det indre panel ofte ikke påvirkes.
2. Den sklerotiske type er mere almindelig i det sene stadie af sygdommen eller i læsionen i bunden af kraniet.Læsionerne er omfattende, hvilket ofte forårsager ændringer i kraniet deformitet, fortykkelse af knoglen, og stigningen i skyggetæthed er en "elfenben" hærdningsændring, som er mere almindelig i frontalpladen. Og den vingerede del af sphenoidbenet.
3. Den blandede type er cystisk og sklerotisk på samme tid, mere almindelig i kraniet, og den mindre skal differentieres fra kraniumsændringerne forårsaget af meningiomas. Hvis det er flere, kan der ses knogler i andre dele af kroppen. Ovennævnte lignende ydelse, når der er bruskvæv, er skylignende eller bomuldslignende skygge, og når knoglevævet er mere, kan det være malet glas.
Diagnose
Diagnostisering og differentiering af abnormitet i kranfibre
Diagnose
I henhold til alder på begyndelse, placering og andre kliniske manifestationer, især i kombination med karakteristika for røntgen på kraniet, kan diagnosen stilles.
Differentialdiagnose
1. Meningiomas: Skullændringer i skleroserende cranialfiberdysplasi på røntgenfilm ligner ændringer i kraniet forårsaget af meningioma, så det skal differentieres. Egenskaberne ved knoglemæssige ændringer forårsaget af meningiom er: inde i kraniet, Både den ydre plade og dysplasien er hyperplasi, og den lokale knoglesklerose hvides, derudover er CT-scanningen af hovedet lettere at skelne mellem de to. Meningiom er kendetegnet ved en intrakraniel tæt på den hærdede kranium og en klar høj densitet. I læsionen blev læsionen ensartet forbedret, men kranifibrosen blev ikke manifesteret.
2. Osteosarkom: den mest almindelige kranietumor forekommer mest hos unge i alderen 20 til 30 år, nogle få ses også hos børn eller ældre, sygdomsforløbet er længere, de mindre tumorer har generelt ingen symptomer, de større kan have Let smerte eller følelsesløshed, røntgen manifestationer er begrænsede, runde eller elliptiske, ensartet forøgelse af knogletæthed, nogle tilfælde kan være sløret grænse knogletæthed reduktion område, indre og ydre plader er involveret på samme tid for at forekomme I den frontale knogle er parietal knoglen mere almindelig, mens humerus og kraniet er mindre almindelige, og de fleste af dem udvikler sig i den ekstrakranielle retning. Derfor er der få symptomer på hjernetryk og øget intrakranielt tryk. I henhold til alder, placering og røntgenstråle Funktioner er lettere at skelne end de to.
3. Eosinophil granulom: forekommer hos børn og unge omkring 20 år, mere almindelig hos mænd, mest i frontal knogler, parietal knogler, ofte manifesteret i en kort periode (normalt ikke mere end 1 måned) pludselig Der er en smertefuld masse i hovedet, de lokale lymfeknuder øges ikke, men patienten har træthed, lav feber, ligesom mild suppurativ osteomyelitis, lokal knogledød kan ses på kraniet røntgenfilm, der kan være en fortykket knoglereaktion omkring, blodbillede Der er eosinophilia, ifølge de ovennævnte egenskaber kan identificeres.
4. Malformation osteitis: Paget sygdom, sygdommen er mere almindelig hos voksne efter middelalderen, flere mænd end kvinder, ofte familietendenser, læsioner kan også involvere kraniet og andet knoglevæv, de tidlige manifestationer af kranietlæsioner vises ofte som tabletter De osteolytiske ændringer i formen har åbenlyse røntgenstråle gennemskinnelige områder på røntgenfilmen. Senere er der en omfattende kraniumshyperplasi, og det mest indlysende er pladen og den ydre plade. I de fleste tilfælde kan den trabekulære knogle ses. Blodforsyningen i området er særligt rig, og nogle læsioner har en tendens til at blive sarkom.I henhold til alder, historie og røntgenfund i kraniet kan det store flertal af patienterne foretage en differentieret diagnose. Nogle patienter med svær identifikation kan kun identificeres ved biopsi. diagnose.
