Marie-Bambergers syndrom
Introduktion
Introduktion til Marie-Bamberger syndrom Marie-Bamberger syndrom (Marie-Bambergesyndrome) er også kendt som pulmonal hypertrofisk osteoarthrosis, kronisk pulmonal osteoarthrosis, systemisk hypertrofisk osteoarthrosis, sekundær pulmonal osteoarthrosis, syndromet først af Bamberger (1889) rapporterede, at Marie i det følgende år allerede har overvejet patienter med akromegali med ændringer i knogledeformation kombineret med kronisk lungesygdom, og en anden kaldet pulmonal proliferativ osteoarthrosis, deraf navnet på syndromet. . Bermens definition af dette syndrom i 1963 supplerede tre væsentlige tegn: Klubbing, periosteal spredning af lang tubulær knogle, hævelse, smerter og ømhed i led. Klubben tegner sig for 18% til 33% af kronisk lungesygdom og op til 60% af primær lungekræft. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% -0,003% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ledsmerter
Patogen
Årsager til Marie-Bamberger syndrom
Årsag til sygdommen:
Årsagen er ikke klar.
Patogenesen af Marie-Bamberger syndrom er ikke godt forstået, men hypertrofisk osteoarthrosis anerkendes som en særlig reaktion på visse sygdomstilstande. Der er flere hypoteser:
1. Body fluid fluid theory: Under normale omstændigheder kan lungerne fjerne eller inaktivere visse faktorer fra patientens organer eller væv, men i tilfælde af lungesygdom kan lungerne ikke fjerne eller inaktivere denne faktor, hvilket får den til at komme ind i kredsløbet. Det forårsager karakteristisk hyperplasi af knogler og blødt væv, men eksistensen af denne faktor er ikke hidtil bekræftet. Et antal for nylig opdagede tumorafledte vækstfremmende polypeptidfaktorer har ydet støtte til udviklingen af denne teori.
2. Neurologi: Det antages, at det syge organ transmitterer en impuls gennem vagusnerven, og blodkarene i fingerspidserne udvides og deformeres af refleksmekanismen. Når vagusnerven skæres, kan smerterne og tegnene lettes, og blodstrømmen fra den berørte del reduceres også.
3. Receptorteori: I de senere år har det vist sig, at glukokortikoidreceptorer og epidermal vækstfaktorreceptorer hos patienter med hypertrofisk osteoarthrose øger niveauet for urinepidermal vækstfaktor. Det blev også fundet, at ændringer i glukokortikoidreceptor og epidermal vækstfaktorreceptor er forbundet med karakteristiske hudændringer i denne sygdom, og øgede niveauer af urinepidermal vækstfaktor kan være forbundet med systemiske ændringer såsom subperiosteal ny knogledannelse. Det har også vist sig, at øget blodgennemstrømning i læsioner af sekundær hypertrofisk osteoarthrosis menes at skyldes øget blodtilførsel og øget koncentration af deoxygeneret hæmoglobin, hvilket fører til periosteal hyperplasi og ossificering af hypertrofisk osteoarthrosis forårsaget af vævshypoxi. Blodstrømmen for de primære hypertrofiske osteoarthrosis-læsioner var langsom og lokal hypoxi, hvilket var markant forskellig fra ændringen af sekundær hypertrofisk osteoarthrosis, men læsionerne var de samme. Mekanismen er stadig uklar. Nogle mennesker mener, at de to burde høre til forskellige sygdomme.
Forebyggelse
Marie-Bamberger syndrom forebyggelse
Aktiv behandling af den primære sygdom.
Undgå kolde og kolde diæt. At stoppe med at ryge og holde op med at drikke. Kinesisk medicin mener, at moderat drikke, slim og forkølelse, blodcirkulation og flegmskondition, og moderne medicinsk forskning beviser, at det at drikke hvidvin, øl er skadeligt for den menneskelige krop og ingen fordel, kun at drikke en lille mængde vin har en blødgørende virkning Patienter med osteoarthrosis vil føle sig lettet efter at have drukket alkohol Dette skyldes, at drikke af alkohol hæmmer funktionen af centralnervesystemet, og symptomerne forværres efter alkoholisme.Langvarig afhængighed af alkohol og smerter er mere skadelig for den menneskelige krop, især for patienter med femoral nekrose. Stop med at drikke. Rygning er sundhedsskadelig, det ved alle, men rygning er skadelig for knoglesygdomme.Alle bør også vide, at nikotin i røg opløses i blodet, hvilket kan forgifte vaskulære endotelceller, hvilket fører til unormal sammentrækning i blodkar og trombose. Osteoporose, knoglerhyperplasi, intervertebral diskdegeneration.
Komplikation
Marie-Bamberger syndrom komplikationer Komplikationer, ledsmerter
Kan kompliceres ved fælles effusion.
Når leddet producerer læsioner, eller der opstår nogle systemiske sygdomme, øges ledvæsken til at danne ledudstrømning, hvilket forårsager ledsmerter og ubehag. Der er en lille mængde ledfluid i kneleddet for at give næring til ledbrusk, smøre leddene og reducere friktionen under ledbevægelse. Leddvæsken udskilles af synovialmembranen, og ledvæsken cirkulerer kontinuerligt og fornyes under ledbevægelse. Når ledvæsken overstiger 10 ml, er den flydende raftestest positiv.
Symptom
Symptomer på Marie-Bamberger syndrom Almindelige symptomer Fælles hævelse, åndenød, ledsmerter, klubben (tå), subkutane knuder
1. Klubbing: Syndromet har næsten al kølbånd (tå), graden af sværhedsgrad er forskellig, lighteren ser kun neglen lidt let buet, og den svære kan være en typisk trommestikker.
2. Ledsymptomer: ledsmerter og hævelse i ekstremiteterne, de mest almindelige for underarmen og underbenene, smerten er for det meste vedvarende, ømhed i led, men sjælden rødme og subkutane knuder.
3. manifestationer af kronisk lungesygdom: såsom kronisk bronkitis, obstruktiv emfysem, lungekræft osv. Forekommer forekomsten af knoglesygdom ofte lungesygdomme, såsom lungekræft.
Undersøge
Undersøgelse af Marie-Bamberger syndrom
Laboratorieundersøgelse af et lille antal patienter med åbenlyse fælles symptomer, kan have forhøjet kropstemperatur, øget ESR.
Røntgenundersøgelse af læsioner er mest almindelig i håndfladen, sputum, ulnar, sputum, sputum, sputum og andre knogler, læsionen er bilateral symmetri af periosteal hyperplasi, generelt fra den distale ende af rygraden til den proximale ende af spredningen, gradvist svækket, alvorlige tilfælde kan påvirke hele kroppen Membranen, endda enden af knoglen, periosteumet i hyperplasien er blonder-lignende eller scallion-lignende, med en tykkelse på ca. 1 til 10 mm. Yderligere kan røntgenstråle vise osteoporose af den lange rørformede knogle, udtynding af cortex og endefinger (tå). Knoglerne er forstørrede.
Diagnose
Diagnose og diagnose af Marie-Bamberger syndrom
Det adskiller sig fra Keshan sygdom.
Keshan sygdom: Det er en uidentificeret sygdom, der er kendetegnet ved kardiomyopati, også kendt som endemisk kardiomyopati. Først opdaget i Keshan County, Heilongjiang-provinsen i 1935, blev den opkaldt efter Keshan-sygdom. Tidligere var dødeligheden af denne sygdom høj. Efter grundlæggelsen af Det nye Kina blev sygdommen aktivt forhindret, og sygdommens forekomst og dødelighed blev kraftigt reduceret. Der er gjort nogle vigtige fremskridt inden for forebyggelse, behandling og etiologisk forskning.I øjeblikket er den årlige forekomst på faldet under 0,07 / 100.000, og forekomsttypen er ændret fra nødsituation til subakut type til potentiel type og langsom type. baseret på. Et stort antal epidemiologier, patologisk anatomi, klinisk forebyggelse og laboratorieforskningsresultater viser, at sygdommen er en uafhængig endokardiel sygdom.
