intrakranielt lipom
Introduktion
Introduktion til intrakranielt lipoma Intrakranial lipoma er en fedtvævetumor forårsaget af unormal udvikling af embryoner i det centrale nervesystem. Intrakranial lipoma forårsager sjældent kliniske symptomer.Den findes ved obduktion og er en intrakraniel tumor sjældent set i klinisk praksis. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: spina bifida tragt brystspaltespids
Patogen
Årsagen til intrakranielt lipoma
Årsag til sygdom
Medfødt misdannelse (35%):
Intrakranial lipoma, der ofte er forbundet med andre medfødte misdannelser i det centrale nervesystem, såsom corpus callosum-tab, spina bifida, lokaliserede knogledefekter i midtlinjen af kraniet eller rygmarvsudbuling, hvor corpus callosum er den mest almindelige.
Medfødte kraniale nerve abnormaliteter (35%):
Fordi lipomer forekommer mest i nærheden af den centrale akse, og ofte kombineret med ufuldstændig deformitet af neuralrøret, mener mange forskere, at årsagen til denne sygdom er forårsaget af embryonal udviklingsforvirring og ufuldstændig neural rørlukning.
patogenese
Patogenesen af intrakranielt lipoma er stadig uklar, og der er flere synspunkter på dets patogenese:
1. Intracranial lipoma er en medfødt tumor, der ligner hamartoma. Det er en væv, ektopisk misdannelse under fedtudvikling og vokser med udviklingen af den menneskelige krop. De fleste forskere støtter dette syn. Intracranial lipoma ledsages ofte af Misdannelser af dysplasi i neuralrøret understøtter også denne opfattelse.
2. Sameksisterende misdannelser er ikke årsagen til intrakranielt lipoma, der er genetiske faktorer imellem. Intrakranial lipoma er en genetisk beslægtet arachnoid unormal differentiering.
3. Intracranial lipoma dannes af fedtvæv i bindevævet og glial steatosis.
Kort sagt, dets mekanisme skal studeres yderligere.
I patologi er lipomer mest placeret i subdural eller cerebral cisterner, og grænserne er uklare. Med et stort antal fibre og blodkar, der er sammenvevet med nervevæv, kan corpus callosum være et tyndt lag, der diffust dækker corpus callosum eller ligger lodret. Corpus callosum er i median spaltning. Den histologiske undersøgelse er hovedsageligt baseret på fuldt differentierede modne fedtceller. Der er også fosterets fedtvæv. Der kan være skummende pulverformige stoffer i cellerne. Det er ikke let at se kernen, og størrelsen er anderledes. Der er ingen tegn på malignitet. Ofte ledsaget af andre strukturer, såsom et stort antal fibrøst væv og blodkar, størrelsen på blodkarene er forskellige, arrangementet er mere forstyrret, vægtykkelsen bliver tykkere, den glatte muskel forstørres, og en stor mængde kollagenfibre kan dannes i det fibrøse væv, og blodkarene er omgivet. Bladceller vokser og akkumuleres, og nogle indeholder stadig striberet muskel-, knoglem og knoglemarvsvæv.
Forebyggelse
Intrakranial lipoma forebyggelse
Patienten kom sig godt efter delvis kirurgisk resektion. Da de fleste patienter med lipoma ikke har fatalt intrakranielt tryk og dødelige masselæsioner, kræver de fleste ikke operation.
Komplikation
Intrakraniale lipomakomplikationer Komplikationer spina bifida svamp brystspalte
Denne sygdom er ofte forbundet med andre misdannelser i dysplasi i neuralrøret, den mest almindelige med corpus callosum lipoma, 48% til 50% af corpus callosum lipoma med dysplasi eller mangel på stenose, andre almindelige misdannelser har en gennemsigtig septumdefekt, spina bifida, ridge Membranudbuling, kranietysplasi (frontal, parietal defekt), cerebellær stenose osv., Sjældne deformiteter inkluderer tragtkiste, hård sakral højbue, septaldefekt, spalteleppe, subkutan lipoma eller fibroid.
Symptom
Intrakraniale lipomasymptomer Almindelige symptomer Kraniumshyperplasi intrakranielt tryk øget tinnitus corpus callosum dysplasi retarderet demens svimmelhed mental forstyrrelse ataksi høretab
De fleste intrakranielle lipomer er små, for det meste under 2 cm, og findes ofte ved en tilfældighed under obduktion eller CT-scanning. Symptomerne på denne sygdom udvikler sig langsomt, og sygdomsforløbet er længere, op til 10 år. Selv symptomer kan lettes af sig selv. Når lipomer ikke er Neurologiske symptomer og tegn er generelt ikke til stede i vigtige funktionelle områder i hjernen. De kliniske manifestationer af intrakranielt lipoma mangler specifikke symptomer og tegn, og 10% til 50% af patienterne er asymptomatiske.
1. Epilepsi Dette er det mest almindelige symptom på intrakranielt lipoma, der tegner sig for cirka 50 %. Det kan bruges til forskellige typer af epilepsi, men det er hovedsageligt forårsaget af et stort anfald. Anfaldet kan være ledsaget af en gelatinøs degeneration, der stimulerer hjernevæv eller fedt. Det tætte fibrøse væv i tumorkapslen infiltreres i det perifere nervevæv og danner en excitatorisk foci; det kan også være relateret til corpus callosum dysplasi eller lipoma i sig selv.
2. Hjernelokalisering af intrakranielt lipoma forårsager sjældent hjernelokalisering, nogle gange kan det undertrykke den omgivende struktur og forekomme tilsvarende positioneringstegn, såsom corpus callosum lipoma-komprimering af hypothalamus, hyponatræmi, fedme, reproduktiv inkompetence og andre symptomer på diencephalic skade ; bro cerebellar horny lipoma kan forekomme tinnitus, høretab, svimmelhed, trigeminal neuralgi, nystagmus, ataxi osv.; sellar lipoma kan forårsage endokrine forstyrrelser og syn, ændringer i synsfelt osv., medullær cervikal spinal dorsal lipoma Ydeevnen er følelsesløshed i lemmerne, medullær lammelse, progressiv forværring ledsaget af forbigående smerter i brystet, skulder- og halspuden, dysfunktion i tarmen og blæren, øget muskelspænding i lemmerne, nedsat muskelstyrke, bilaterale patologiske tegn positive; Insular lipoma kan have en hook-back episode, lemmer svaghed og så videre.
3. Forøget intrakranielt tryk i ventrikel choroid plexus lipoma, som kan blokere cerebrospinalvæskecirkulationen forårsaget af interventrikulære porer eller tetracycline lipoma komprimerer den midterste cerebrale akveduk for at forårsage hindrende hydrocephalus og øge det intrakranielle tryk, såsom hovedpine. Opkast, optisk skiveødem osv.
4. Andre symptomer Cirka 20% af patienterne har forskellige niveauer af psykiske lidelser, og endda demens, kan skyldes tumorinddragelse af bilateral frontal lob, manifesteret som apati, langsom reaktion, intet ønske, hukommelsestab, urininkontinens osv., Kropsfedt Tumor psykiske lidelser kan nå 20% til 40%, parese tegner sig for 17%, og hovedpine svarer til 16%.
5. Forbundet med misdannelse Se komplikationsafsnittet for detaljer.
Undersøge
Undersøgelse af intrakranielt lipoma
1. Kranikalypisk typisk corpus callosum lipoma røntgenfilm kan ses i midtlinjen struktur af "vinformet" eller "shell-lignende" forkalkning, dette typiske tegn kan bruges som et grundlag for diagnosen intrakranial lipoma, cerebellopontin lipoma Nogle gange kan der være en intern auditiv kanalforstørrelse og en sakral defekt osv. Røntgen-tomogrammet kan tydeligt vise, at lipoma har et stort antal gennemskinnelige områder gennem røntgenstrålen, og kraniet kan stadig vise en kombineret hjerneforandring, såsom Kræftdysplasi, knogledefekter og så videre.
2. Cerebral angiografi I den indre carotisarterieangiografi kan corpus callosum lipoma præsentere den fremre cerebrale arterie, tortuous ekspansion, nogle gange kombineres de bilaterale anterior cerebrale arterier i en, den temporale arterie, den periorbital arterie udvides også i overensstemmelse hermed, og mange små lipomer leveres. Forgrenet i parallelt mesh, anterior cerebral arterie, iliac arterie er ofte indpakket af tumor, bridge cerebellopontin lipoma, cerebral angiografi kan ses i den fremre inferior cerebellar arterie og dens grene, cerebral angiografi kan også vise sameksistens, Såsom corpus callosum dysplasi, hydrocephalus og venøs dræning abnormaliteter.
3. CT- undersøgelse af lipoma CT-fund i et rundt, cirkulært eller uregelmæssigt lavtæthedsområde, CT-værdi på -110 ~ -10Hu, dens kant er klar, komfurer med lav densitet kan have lag forkalkning efter styrkelse Området med lav tæthed forstærkes ikke, CT-værdien øges ikke markant, og diameteren på lavtæthedsområdet er mere end 2 cm. Det forkalkningslag, der skanderer koronar, er mere klar. Forkalkningen er mere almindelig i corpus callosum lipoma, og forkalkning af lipoma i andre dele er sjældent. Multiple lipoma, især i den laterale ventrikel choroid plexus, 25% af patienterne med corpus callosum lipoma kan se det andet lipoma i choroid plexus.Andre CT-manifestationer af lipoma inkluderer corpus callosum dysplasi, lateral ventrikel adskillelse, lateral ventrikel choroid plexus Tumorer osv.
4. MR- MR er den bedste metode til diagnosticering af lipoma. Både T1-vægtede billeder og T2-vægtede billeder viser høje signaler, og forkalkning på lipomavæg viser undertiden intet signal.
MR af cerebral hemisfære interstitiel (sakral) lipoma kan vise:
1 En fed klump, der er næsten symmetrisk i midtlinjen, der optager et lokaliseret område af halvkuglen, normalt nær corpus callosum;
2 viser forskellige udstrækningsgrader omkring corpus callosum, den koroidale spaltning til choroid plexus, fordelt langs den cerebrale palpebral;
337% til 50% ledsages af corpus callosum dysplasi;
411% blev ledsaget af subkutant lipoma;
5, der omgiver den halvkugleformede arterie for at danne en fusiform ekspansion;
6 forkalkning af perifert skall i lipoma eller indeholder tæt ben.
Diagnose
Diagnose og identifikation af intrakranielt lipoma
Diagnostiske kriterier
Da der ikke er nogen specifik klinisk manifestation af intrakranielt lipoma, er det meget vanskeligt at diagnosticere kliniske manifestationer alene. For patienter med langvarige anfald og mental retardering bør neuroradiologi udføres. I henhold til forudindstillingsstedet skal den fedtlignende lave tæthed på CT De T1 og T2 vægtede billeder på regionen og MR er høje signaler, og diagnosen kan etableres.
Differentialdiagnose
Intrakranial lipoma skal differentieres fra dermoid cyster, epidermoid cyster, teratomer, arachnoid cyster, kronisk hæmatom, craniopharyngioma og corpus callosum glioma.
Dermoidcyster, epidermoidcyster og arachnoide cyster udviste alle et lavtæthedsområde uden forbedring af CT, men det T1-vægtede billede på MRI var lavsignal, hvilket var anderledes end lipoma.
MR-fundne af epithelioidcyster og lipomer er både T1- og T2-vægtede højsignalsignaler, men de førstnævnte har flere knogelfrakturer og knogledestruktion, som kan findes ved CT-scanning.
Teratoma CT viste en heterogen cystisk masse med en tumordiameter på mere end 2,5 cm.
