Pulmonal sekvestration
Introduktion
Introduktion til lungeisolering Lungesekvestrering, også kendt som lungecyst med unormal arteriel blodforsyning, henviser til en sjælden medfødt lungefejldannelse.En del af lungevævet, der leveres af de unormale systemiske cirkulationsarterier, danner en cystisk masse. Denne del af lungevævet kan kommunikere med bronchus. Tilbagevendende episoder med lokaliserede infektioner forårsager ingen åndedrætssymptomer, når de ikke er forbundet, også kendt som bronchopulmonal isolering. Det kliniske træk er tilstedeværelsen af unormal arteriel blodforsyning. Behandlingen af denne sygdom er hovedsageligt at kirurgisk fjerne det syge lungevæv. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: smitsom Komplikationer: lungebetændelse, spinal deformitet
Patogen
Årsager til lungeisolering
Lungearteriehypoplasi (95%)
Under embryonal udvikling forårsager lungedysplasi, at en del af lungevævet hæmmes i blodforsyningen, og grenen af aorta erstatter lungearterien for at levere lungevævet i området. Da blodets iltindhold fra aorta er helt anderledes end blodet fra lungearterien, Lungefunktionen i det segmentale lungevæv kan ikke udføres, og det er derfor underudviklet uden lungefunktion.
patogenese
Mekanismen for lungeisolering er uklar. Der er almindelige par-lungevenner, Prvce's traktionsteori og Smiths vaskulære dysplasi. Prvce's traktionsteori er almindeligt anerkendt. Det antages at være omkring tarmen og lungeknopperne i det tidlige embryo. Mange viscerale kapillærer er forbundet med den dorsale aorta. Når lungevævet er løsnet, aftager disse forbundne blodkar gradvist og absorberer. Af en eller anden grund, når blodkarene forbliver, bliver de den unormale grenarterie i aorta og trækker en del af det embryonale lungevæv. Ved at danne lungeisolering isoleres denne del af lungevævet fra den normale bronchus og lungearterien og forsyner blod fra den unormale arterie, trækkes, når lungevevet adskilles fra den oprindelige tarm i det tidlige stadium af embryoet, og den tilbehørslunge er placeret i pleura. Lungeudskillelse, unormale lungeknopper, der trækkes efter løsrivelse, vises efter pleuraen er dannet og bliver ekstra-lobulær lungeisolering, men trækkraftsteori forklarer ikke al lungeisolering, der er et par lungeisolationer uden unormal arterier eller unormale arterier uden isolerede lunger, uanset bladtype og intralobulær type, er hovedarterien i lungeisolering hentet Gren cirkulation.
Hovedsageligt den faldende aorta, men også fra den øvre del af abdominal aorta, cøliaki og dens grene, stigende eller aortabue, innominatarterie, subclavian arterie, indre brystarterie, intercostal arterie, radial arterie eller nyrearterie osv. Lungens nedre ledbånd kommer ind i den isolerede lunge, ofte en eller to eller flere, men mindre almindelig, tykkelsen af arterien varierer, og nogle diametre kan nå omkring 1 cm. Strukturen af disse unormale arterievægge ligner aorta. Det indeholder mere elastisk fibrøst væv, højere tryk og er tilbøjelig til åreforkalkning. Det er uklart, hvordan den systemiske cirkulation af blodkar udvikler sig til den isolerede lunge. Under normale omstændigheder stammer lungearterien fra den sjette embryonale bue og udvider sine grene. Lunge-primordium, grenen af den viscerale vaskulære plexus, der oprindeligt tilvejebragte lungekimen, degenererer gradvist og efterlader kun bronchialarterien.I henhold til den accepterede teori er der rigelig kollateraltrafik mellem den rygteorta og de viscerale kapillærer omkring lungeknoppen. Absorption og degeneration af en bestemt del af blodkaret er utilstrækkelig til at danne en unormal systemisk cirkulationsarterie til at understøtte isoleringen af lungevævet. Samtidig er det embryonale væv fra lungens isolationssygdom i en unormal del, så blodcirkulationerne i lungerne ikke kan frigives. Den venøse tilbagevenden af lungeisolering er ikke ensartet: blodet fra den intra-lobulære lungeisolering returneres til den nedre lungevener, hvilket resulterer i venstre-til-venstre-shunt, lejlighedsvis intra-intra-arteriel tilbagesvaling til den systemiske vene og ekstrahepatisk lungeisolering i blodet. Ven, azygot ven, inferior vena cava, innominat vene, interkostal vene osv., Der er ikke noget shuntproblem på dette tidspunkt.
Forebyggelse
Forebyggelse af lungeisolering
Medfødte lungecyster er medfødt lungedysplasi, det samme som andre medfødte sygdomme. Efter en klar diagnose skal man være opmærksom på forebyggelse af infektion og aktiv behandling.
1, tidlig graviditet, undgå feber og kulde. Kvinder, der har haft høj feber i den tidlige graviditet, selvom barnet ikke har en åbenlys deformitet i udseendet, kan hjernevævsudvikling blive påvirket negativt, manifesteret som mental retardering, dårlig indlæring og reaktionsevne, kan denne mentale retardering ikke gendannes. Selvfølgelig er føtal feber forårsaget af høj feber også relateret til gravide kvinders følsomhed over for høj feber og andre faktorer.
2. Undgå at komme tæt på hunde og katte. Få mennesker ved, at katte med bakterier også er en kilde til infektionssygdomme, der er en stor trussel mod føtal misdannelse, og katte fæces er den vigtigste overførselsvej for denne ondartede infektionssygdom.
3. Undgå kvinder, der bærer makeup hver dag. Undersøgelsen viser, at forekomsten af føtal misdannelser i tunge makeup er mindre end 1,25 gange den for tunge makeup. De vigtigste bivirkninger på føtal misdannelse er arsen, bly, kviksølv og andre giftige stoffer indeholdt i kosmetik, som påvirker fosterets normale udvikling. For det andet udsættes nogle af ingredienserne i kosmetikken for ultraviolette stråler i solen for at producere teratogene aromatiske aminforbindelser.
4, for at undgå mental stress under graviditeten. Menneskelige følelser styres af det centrale nervesystem og det endokrine system.En af de endokrine kortikosteroider er tæt forbundet med menneskelige humørsvingninger. Når gravide kvinder er følelsesmæssigt stressede, kan adrenokortikalt hormon blokere fusionen af et vist væv i embryoet. Hvis det forekommer i løbet af de første tre måneder af graviditeten, vil det forårsage misdannelser såsom spalt læber eller gane.
5. Undgå at drikke alkohol. Gravide kvinder drikker alkohol, alkohol kan komme ind i udviklingsembryoet gennem morkagen og forårsage alvorlig skade på fosteret. Såsom et lille hoved, meget lille øre og næse og en bred overlæbe.
6, undgå at spise skimmel og vegetarisk mad. Eksperter påpegede, at hvis gravide kvinder spiser mad, der er kontamineret med mycotoxin (meldugemad), kan mycotoxiner forårsage føtal kromosombrud i fosteret gennem morkagen.
Komplikation
Komplikationer ved lungeisolering Komplikationer lungebetændelse spinal deformitet
Intralobulær lungeisolering er ofte forbundet med lungebetændelse. Bladeudseende ofte kombineret med andre misdannelser, såsom membranstenose, ventrikulær septumdefekt, venøs venøs dræning, perikardial cyste, tragtbryst, rygmarvsdeformitet, ikke-lungeudvikling.
Symptom
Symptomer på lungeisolering almindelige symptomer uforklarlig feber, brystsmerter, gentagen lungebetændelse
Pulmonal sekvestrering er mere almindelig hos unge i alderen 10 til 40 år, flere mænd end kvinder, mere intralobular end bladtype, mere end højre side af venstre side på grund af forskellige typer af lungeisolering, kliniske manifestationer er forskellige, almindelig lungeisolering De kliniske manifestationer af sygdommen er:
1. Blade-ekstern lungeisolering : ekstra-lobulær lungeisolering er mindre almindelig end intra-bladtype, forholdet mellem han og hun er ca. 4: 1; forholdet mellem venstre og højre side er ca. 2: 1, for det meste mellem den nedre lap og mellemgulvet i det nedre brysthule. Ved siden af normalt lungevæv kan det også være placeret under armhulen, i mellemgulvet eller i mediastinum.De fleste medfødte misdannelser med medfødt diafragmatisk brok er mest almindelige og tegner sig for ca. 30%. Andre har medfødte bronchogene cyster, medfødte øsofageal bronkospasme og lunge. Ikke-udvikling, medfødt hjertesygdom, ektopisk bugspytkirtel og pericardium, kolon- og andre organ-misdannelser osv., Men ekstra-pleural lungeisolering på grund af en komplet pleura, ligesom en separat lungelap, kan betragtes som en sekundær lungelap, fordi den ikke kommunikerer med bronchus Teksturen er derfor fleksibel og indeholder flere cyster i forskellige størrelser. Patologi: Bladformen er fuldstændigt dækket af pleuraen, den skårne overflade er svampet, mørkebrunt væv med uregelmæssigt arrangerede blodkar, normalt mere fremtrædende i den ene ende af prøven, under mikroskopet, det normale lungevæv er uregelmæssigt arrangeret unormalt, antallet af luftrør I sjældne tilfælde er parenkymvæv ofte umoden, fordi det indeholder sin egen pleura og ikke kommunikerer med bronchus. Medmindre det er forbundet med fordøjelseskanalen, er der en lille chance for infektion. Derfor, hvis der ikke er nogen anden åbenbar deformitet, er bladformen kun en. En blød vævsmasse, der overlever til voksne uden symptomer.
Almindeligvis hos nyfødte, generelt mere asymptomatisk, oftere findes ved rutinemæssig røntgenundersøgelse, kan der findes et lille antal ekstra-lobulær lungeisolering i den nyfødte periode på grund af kombinerede misdannelser, såsom gentagne luftvejsinfektioner kan også ses i fordøjelseskanalen , træthed, åndedrætsbesvær osv., kan endda forekomme kongestiv hjertesvigt i det sene stadium, 60% med hævelse af ipsilateral sputum, 30% med venstre sputum, 50% ved obduktion, utilsigtede fund, når man undersøger eller undersøger andre sygdomme, 90% Venstre lunge.
2. Intra-lobulær lungeisolering: forekomsten er lav, men mere almindelig end bladtypen, hvoraf 2/3 er placeret i basalsegmentet i venstre nedre lob eller højre nedre lob. I paravertebral sulcus er følgende forskellig fra bladens udseende: Forekomsten af mænd og kvinder er den samme, forholdet mellem venstre og højre side er 1,5: 1 til 2: 1, for det meste lokaliseret i den nedre del af det bageste basale segment, sjældent kombineret med andre medfødte misdannelser, oftest kombineret med spiserøret, brok og andre knogler, hjerte misdannelser, læsioner Vævet har ingen selvpleural pleural isolering fra normalt lungevæv, så der er ingen åbenbar grænse mellem unormalt og normalt lungevæv, der eksisterer i den samme lungelob, med et eller flere cystiske hulrum, mere væsentlige dele, cyster fyldt med slim, intralobulær lunge Isolering, især i bronchial, er næsten alle tilfælde sekundær for infektion efter en bestemt periode, de fleste af dem har symptomer på gentagen lungebetændelse før 10-årsalderen, feber, hoste, brystsmerter, hoste og sputum, endda hoste og blodstase, alvorlig Symptomer på systemisk forgiftning kan også forekomme, svarende til symptomerne på lungeabscess. Pus befinder sig i cystisk hulrum under infektion.Det er ofte forbundet med trakeal trafik i bronchus eller tilstødende lungevæv. Den lokale perkussion er kedelig, åndedrætslyden reduceres, og nogle gange høres vådheden. Lyd, afdeling Patienten har slynget sig, og kropsarterierne er for det meste fra den nedre del af thoracal aorta eller den øverste del af abdominal aorta. Diameteren er 0,5 ~ 2 cm. De unormale arterier er for det meste i den nedre ligament i den nedre lunge. Reflux, mikroskopisk viser lignende udvidet bronchus, lejlighedsvis bruskplade i væggen, åndedrætsepitel, unormalt lungevæv med betændelse, fibrose eller abscess.
Mere almindelig i venstre lunge, 60% i den bageste basalsegment af den nedre lap, sjælden i den øvre lap, 15% asymptomatisk, mest i de unge og middelaldrende symptomer: hoste, hoste, hæmoptyse, tilbagevendende lungeinfektion og hjertebanken, åndenød osv. Symptomerne er forårsaget af læsioner og bronkial trafik.Anti-infektionsbehandling kan symptomerne midlertidigt lindres, men sygdomsforløbet er også blevet forsinket i flere måneder eller endda år. Cyster kan være enkelt eller multiple, varierende i størrelse, og der er ofte lungebetændelse i det omgivende lungevæv. På dette tidspunkt kan skyggenes cystiske egenskaber bekræftes, efter at betændelsen er aftaget. Størrelsen på læsionen kan variere meget med tiden, hovedsageligt afhængig af den interne gas. Mængden af væske, hvis den isolerede lunge er inficeret, kan dens skyggeform ændre sig meget på kort tid. Ved udånding er der gasretention i den isolerede lunge.
3. Medfødt bronchopulmonal anterior intestinal misformation: Dette udtryk bruges ofte til at henvise til en misdannelse kombineret med visse bronchopulmonale læsioner, men henviser her til lungeisolering fra mave-tarmkanalen, oftest lungeisolering. Det cystiske hulrum kommunikerer med den nedre spiserør eller fundus, og dets patologiske træk er i overensstemmelse med intralobulær eller ekstralobulær lungeisolering. Gede beskrev først udtrykket i 1968. Før udtrykket blev vedtaget, blev sådan lungeisolering klassificeret som Bladetype, unormalt lungesegment er mest almindeligt i spiserøret (mere i det nedre segment) trafik, men også maven, jo mere almindelig på højre side, tegner sig for 70% til 80%, forekomsten af mænd og kvinder, selvom voksne også kan forekomme, men mere end 1 Pre-års diagnose, manifesteret som: kronisk hoste, tilbagevendende lungebetændelse eller åndedrætsbesvær, ofte ledsaget af andre misdannelser, såsom: ekstra-lobulær lungeisolering og lammelse.
4. Kort scimitar-syndrom: Chassinant beskrev først dette syndrom i 1836, og sygdommen med følgende tre misdannelser kaldes scimitar-syndromet:
1 højre lungehypoplasi.
2 unormal højre lungeveneevene, lungevener i højre atrium og / eller inferior vena cava.
3 krops arteriel blodforsyning, fordi brystet røntgenbillede har en højre hjertekant ved siden af den buede knivlignende unormal veneskygge, der er navngivet, det har en klar familietendens. Patologisk arteriel blodforsyning: hyppigst i den højre lunge, den midterste flamme er lungearterien, og den nedre lob har en eller flere arterielle blodkar, der kan stamme fra den nedre del af den thoracale aorta, ind i lungeparenchymen gennem det nedre lungebånd eller Fra abdominal aorta, gennem membranen ind i det nedre lungebånd, kan lungevævet i kroppens arterie normalt ventileres eller som en støjende og viser pulmonal vaskulær hypertension.
Unormal venøs tilbagevenden: der er kun en højre lungevene eller to, der dræner hele lungen eller kun det midterste og nedre venøse blod tilbage til den underordnede vena cava, så syndromet danner en venstre-til-højre shunt, hvilket forårsager en højre hjertebelastning. Tung, men højre lunge har ikke normale fysiologiske funktioner, krydset mellem unormale lunge-vener og vena cava kan være på sakral eller sakral, forekomsten af de to er ens, højre lunge-abnormiteter: almindelig højre lungehypoplasi eller dysplasi, kan være forbundet med bronchus deformitet. Andre abnormiteter: Andre misdannelser, der kan være forbundet med dette syndrom, inkluderer lungearteriatab eller dysplasi, højre hjerte, atrisk septumdefekt og hestesko lunger. Kombineret med kliniske manifestationer, røntgenbillede røntgenbilleder, brug først B-ultralyd og derefter yderligere brug af CT, MR eller angiografi i henhold til situationen.
Undersøge
Pulmonal isolationstest
1. Røntgenbillede røntgenstråle : røntgenfilm af ekstra- lobulær lungeisolering viser ofte ensartet, trekantet, spids, der peger på skyggen af det hilariske, vanskeligt at diagnosticere før operation, ofte åben brystundersøgelse med intrakraniel massediagnose, blad indeni Type lungeisolering på røntgenfilm på brystet, se de indre og bageste basalsegmenter i den nedre lob tæt på skridtoverfladen med en ensartet densitet af mørkere skygger, for det meste runde, ovale, nogle få kan være trekantede eller polygonale, grænsen er generelt Klar med sin lange akse pegende bagpå og antyder, at den er forbundet med den faldende aorta. Hvis infektionen kombineres med bronchus, vises den som en enkelt eller flere cirkelformet skygge med en udfladning, der ligner billedet af lungecysten, og tykkelsen af cystevæggen varierer. Der er betændelsesbilleder omkring, størrelsen på skyggen kan ændre sig med sygdomsforløbet, infektionen øges, betændelsen krymper efter absorption, men den vil aldrig forsvinde helt.
2. Tomografi : Læsionerne i den bageste del af den nedre flamme overlapper undertiden med rygsøjlen eller hjerteskyggen på brystet fladt. Tomografien viser tydeligt læsionens form, kontur og indre struktur. Læsionen er rund, oval eller trekantet. Grænsen er klar og kan ændres i cystisk størrelse. Nogle gange er unormale vaskulære billeder forbundet med den aortaskygge på kropsskiven, der viser en komma-lignende eller ledningslignende skygge. Kommens hale repræsenterer retningen for den unormale arterie. Det har diagnostisk betydning, men unormale blodkar med en diameter på 0,5 cm eller mindre er ikke let at finde.
3. Bronchography : Bronchus i læsionen er ikke udviklet i de fleste tilfælde, kun det større bronchus kan udvikles, og infektionen kan forårsage infektion efter angiografi. Bronchoscopy og bronchography er meningsløse.
4. Angiografi: Klinisk stærkt mistanke om lungeisolering og røntgenbryst- og kropsskiver kan ikke bestemmes, aortaangiografi eller selektiv angiografi kan observeres i den unormale kropsgren for at levere lungevævet i læsionen, der skal diagnosticeres klart, Transfemoral kateterisering, kontrastmiddelkontrast i begyndelsen af den faldende aorta kan vise, at unormale blodkar generelt er fra det faldende aortasegment af membranen, 0,5 ~ 1 cm i diameter, venøs tilbagevenden til pulmonal vene eller azygot vene, ringere vena cava Fordi de unormale blodkar er relativt tynde, er kontrastdosis imidlertid lille, og i de fleste tilfælde kan den venøse tilbagevenden ikke vises. Den selektive angiografi-teknik er påkrævet at være høj. Det C-formede eller retvinklede kateter med særlig vinkel føres gennem lårarteriepunktionen. Aortamembranen er placeret over og under den unormale blodkar. Når kateterspidsen indsættes i blodkarens munding, injiceres et kontrastmiddel. Diameteren af blodkaret observeres, og den venøse tilbagevenden kan observeres ved kontinuerligt at injicere kontrastmidlet. Denne test er imidlertid en traumatisk undersøgelse og har visse Det er farligt og kræver visse forhold og udstyr.
5. CT-undersøgelse : formen på læsionen kan vises tydeligt, og tilstedeværelsen af unormale arterier kan bekræftes. De typiske manifestationer er: normal lungebronkearterie og veneknippe er væk fra eller omgivet af periferien af den isolerede lunge, lejlighedsvis forkalkning, såsom trafik med bronchiale træ Infektion, dets manifestationer inkluderer ballon hævelse, med eller uden væskeniveau, inflammatorisk infiltration omkring eller cyste-lignende manifestationer, kan have gas-væske niveau, men den diagnostiske positive hastighed er ikke høj.
6. Magnetisk resonans (MRI) : Den kan detektere massen af den intrathoraciske grænse og dens indre struktur. Det kan tydeligt vises i hvert afsnit, især tværsnittet. Det intralobulære træk er en unormal masse i lungen (på MRI Den sorte skygge er forbundet med det unormale blodkar. Bladformen er en masseskygge, der er unormalt hvidt uden for lungen. Den er også forbundet med unormale blodkar. Magnetisk resonans kan se unormalt lungevæv og dets forhold til de omgivende organer, der viser unormalitet. Arteriel oprindelse, løb og venøs tilbagevenden, resultaterne af undersøgelsen ligner angiografi, og det er en ikke-invasiv undersøgelsesmetode, som kan erstatte angiografi, men undersøgelsesomkostningerne er højere.
7.B-ultralyd : Det kan detektere den runde eller elliptiske lungemasse med klar grænse og regelmæssig form. Det cystiske område med forskellige størrelser kan ses inde. Hvis der er infektion, vil der være spredt lille lyspunktreflektion. 0,5 omkring massen. En eller to blodkar fra ~ 0,8 cm kommer ind i massen, og deres billeddannelsesfunktioner er forskellige fra dem fra andre intrapulmonale læsioner. B-ultralyd er en ikke-invasiv undersøgelsesmetode med enkel betjening, høj nøjagtighed og gentagen dynamisk observation, men B-ultralyd kan ikke Differentiering af intralobulær eller ekstralobulær lungeisolering og ikke påvisning af lungeveneevne.
Diagnose
Diagnose og diagnose af lungeisolering
Intra-lobe lungeisolering og lungeabscess og bronkieektase, Bochdalek 疝 og bronkogen cyster identificeres.Nogle mennesker mener, at inhaleret lungeabs næsten aldrig forekommer i den nedre lap, så cyste i den nedre lap bør betragtes som den intrabladede type. Lungeisolering.
Lungeabscess er en suppurativ betændelse i lungevævet forårsaget af forskellige patogeninfektioner, hvilket fører til vævsnekrose, ødelæggelse og kondensering til dannelse af en abscess. Høj feber, hoste og hoste et stort antal pus sputum som de vigtigste kliniske træk. Almindelige patogener inkluderer Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes, Klebsiella pneumoniae og Pseudomonas aeruginosa.
Bronchiectasis henviser til ødelæggelse af de proksimale og midterste bronchiale rør på grund af ødelæggelse af muskler og elastiske komponenter i væggen, hvilket resulterer i unormal, irreversibel udvidelse og deformation af lumen.
