Medfødt fusionsdeformitet af den cervikale rygsøjle
Introduktion
Introduktion til cervikal medfødt misdannelse Den medfødte fusion af den cervikale rygsøjle (også kendt som Klippel-Feil-syndrom) rapporteret af Klippel og Feil allerede i 1912 består af tre kliniske træk: kort hals, lav posterior linje og begrænset cervikal rygvirvelaktivitet. Behov for at blive behandlet, når der opstår symptomer. Sådanne patienter ledsages ofte af andre deformiteter. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,004% Modtagelige mennesker: set hos små børn Transmissionstilstand: transmission fra mor til barn Komplikationer: akut cervikal skiveudbrud, cervikal spondylose
Patogen
Cervical medfødt fusion malformation etiologi
Årsag til sygdommen:
Årsagen er ukendt.
patogenese
Som andre medfødte misdannelser er etiologien af denne sygdom stadig uklar, og den er relateret til forskellige faktorer i den embryonale periode, især virusinfektion, som er en af de vigtigste årsager til forskellige misdannelser. Genetiske faktorer er stadig vanskelige at bekræfte i klinisk praksis. Sjældent familiære tendenser.
Forebyggelse
Forebyggelse af misdannelse i cervikal medfødt fusion
Patienter med dårlig forekomst af misdannelse i cervikale rygsøjler har en bedre prognose og generelt ingen bivirkninger; patienter med rygmarvsstenose eller rygmarvskomprimering har forskellige prognoser afhængigt af graden af rygmarvsinddragelse.
Komplikation
Komplikationer i form af misdannelse i livmoderhalsen Komplikationer Akut cervikal skiveudbrud Cervical spondylosis
Sygdommen er let at blive kompliceret af akut cervikal skiveudbrud eller cervikal spondylose.
Symptom
Cervikal medfødt fusion malformation symptomer almindelige symptomer kort nakke og nakke aktivitet begrænset triade
1. Kort hals: Længden på patientens nakke er åbenbart kortere end den normale, især dem med kort statur (fem kort statur) eller let fedt.
2. Begrænset nakkeaktivitet: Det begrænsede aktivitetsområde er proportionalt med længden af fusion i cervikale rygsøjler. Det generelle tilfælde er kun mildt begrænset. Dette skyldes hovedsageligt livmoderhalshvirvlerne og kompensationsevnen for usmeltede ryghvirvler. Stærkere er flexion- og forlængelsesbevægelserne generelt mindre påvirket, mens sideværts bøjnings- og rotationsaktiviteter påvirkes lidt.
3. Den nedre hårlinie er lavere: Dette skyldes hovedsageligt den korte hals. Det skal overholdes, ellers er det ikke let at finde.
Ovenstående typiske symptomer kaldes også "tredobbelt syndrom", kun halvdelen af dem vises, og de fleste af de andre tilfælde er atypiske, især i tilfælde med mindre rygsårssegmenter.
Derudover ledsages disse patienter ofte af andre medfødte misdannelser, hvoraf høj scapula er mere almindelig, og tegner sig for ca. 1/3; efterfulgt af misdannelser i ansigtet og øvre lemmer, der tegner sig for ca. 1/4; kan også ledsages af lemmer Misdannelser såsom hypoplasia og torticollis.
På grund af den korte halsdeformitet kan kyphose og / eller skoliose i cervikale og thoraxale rygsøjler være sekundære og dermed påvirke udviklingen af brystet.
I sådanne tilfælde skal man være opmærksom på tilstedeværelsen af viscerale misdannelser, især urinsystemet (op til 1/3 af unormale nyrer) og det kardiovaskulære system.
Undersøge
Cervikal medfødt fusion deformitetsundersøgelse
1. Røntgenændringer: Placeringen og morfologien af den medfødte fusionsmisdannelse i cervikale rygvirvler findes på de normale og laterale røntgenfilm i cervikale rygsøjle. Blandt dem er dobbelt-vertebral fusion mere almindelig, og de tre eller flere er sjældne. I livmoderhalssegmentet er semi-vertebrale misdannelser sjældne (mere almindelige i brystet, lændehvirvlerne), alt efter sygdommens behov, kan de stadig tilføje venstre, højre skrå og dynamiske laterale skiver for at kunne iagttage omfanget af rygsøjledeformiteten og rygvirvlen Stabilitet mellem.
2. Andre: For patienter med rygmarvssymptomer kan MR udføres. For patienter med rygmarvsstenose og neurologiske symptomer kan CT eller myelografi også udføres for at bestemme rygmarvsstatus og rygmarvsinddragelse.
Diagnose
Diagnose og differentiering af cervikal medfødt misdannelse
Diagnosen af denne sygdom er generelt ingen vanskeligheder, det vigtigste grundlag er:
1. Medfødt: det vil sige, at der optræder abnormiteter efter fødslen.
2. Halsdeformitet: hovedsageligt kort nakkedeformitet, mere end 80% af tilfældene kan klinisk bestemmes; vær opmærksom på at overholde hovedbundens hårhøjde og begrænsning af livmoderhalsryggen og kontrollere kroppen for andre misdannelser.
3. Billeddannelsesundersøgelse: Langt de fleste tilfælde kan bekræftes med røntgenfilm.
Sygdommen skal differentieres fra andre kroniske tilstande i nakken.
