ventrikulær myokardium ikke-komprimering
Introduktion
Introduktion til ventrikulær myocardiumfortætning Ikke-komprimering af ventrikulært myocardium (NVM) er den morfologiske forekomst af endokardielt myocardium i det tidlige embryonale stadium, hvilket gør udviklingen af trabecular muskler ikke i stand til at fortætte og føre til ventrikulær hypoplasi. Det er en sjælden medfødt kardiomyopati. Sygdommen er mere almindelig hos børn, og hyppigheden af voksne er højere end forventet. Læsionerne involverer venstre ventrikel, og kan også påvirke den højre ventrikel, hvilket fører til ventrikulær systolisk og diastolisk dysfunktion, progressiv progressiv hjertesvigt. Den vigtigste patologiske ændring af denne sygdom er, at den løse muskulatur udgør det inderste lag af den ventrikulære muskelstruktur, og en del af det ventrikulære hulrum er opdelt i et antal små kommunikerende hulrum. De vigtigste kliniske manifestationer er hjertesvigt, arytmi og endokardium. Trombose med emboli. Ingen speciel behandling. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0004% Modtagelige mennesker: set hos små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hjertesvigt, arytmi
Patogen
Ventrikulær dysfunktion
Årsag til sygdom
Myocardial medfødt hypoplasi (45%):
På grund af myokardieinsufficiens forårsaget af myocardial medfødt hypoplasi, kan sygdommen eksistere alene (kaldet isoleret ventrikulær muskeltæthed) eller anden medfødt hjertesygdom, såsom aortastenose, stammer den venstre koronararterie fra lungearterien. Pulmonal atresi, højre hjerte osv., Årsagen er ikke klar, men eventuelle teratogene faktorer kan føre til unormal hjertestruktur, kan også føre til stagnation af myokardieudvikling, og endokardial myokardisk iskæmi kan være en af grundene, der er lærde Bevis: Den genetiske abnormitet ved denne sygdom svarer til Bath-syndrom (X-bundne abnormiteter har udvidet kardiomyopati, abnormiteter i knoglemuskler, neutropeni og mitokondrielle abnormaliteter).
patogenese
Det er ikke klart, at det kan være relateret til følgende to typer faktorer:
Genetiske faktorer (29%):
Seksuel genetisk bindingsanalyse antydede, at de sygdomsrelaterede gener kan være lokaliseret på Xq28-segmentet af X-kromosomet. G4.5-genmutationen er oprindelsen af NVM. Bleyl et al rapporterede en gruppe af familiære, mandlige INVM-tilfælde og fandt, at de beslægtede gener er lokaliseret på X-kromosomet. I Xq28-segmentet er denne placering støder op til gener, der er forbundet med systemisk myopati (Emery-Dreifuss muskelatrofi, myotube myopati, Barth-syndrom), hvilket antyder, at NVM kan være en del af systemisk myopati, og nogle NVM-børn kan eksistere sameksistens Andre genetiske sygdomme.
Sekundær årsag (21%):
På basis af andre medfødte hjertesygdomme, ledsaget af NVM, anvendes vedvarende sinusoider ofte til at beskrive kompliceret kompliceret cyanotisk hjertesygdom, venstre ventrikulære eller højre ventrikulære obstruktive læsioner og medfødte misdannelser i koronararterierne. Hos disse "sekundære" NVM-patienter forhindres lukning af de normale embryonale myokardiale sinusoider på grund af ventrikulær trykoverbelastning og myokardie-iskæmi, hvilket forhindrer dannelsen af endokardiet, dvs. at endokardiet er fraværende. Få blodet i hjertekammeret til at udøve en mekanisk højtrykseffekt direkte på den trabekulære knogle, så det sinusformede rum vedvarer uden at regressere.
Forebyggelse
Forebyggelse af ventrikulær muskelfortætning
Styrke reklame og uddannelse, fremme fødsel og postnatalt pleje, vejlede om rimelig graviditet, styrke graviditetspleje og undgå forekomst af føtal medfødte misdannelser.
Komplikation
Ventrikulær dysfunktion Komplikationer hjertesvigt arytmi
Hjertesvigt, arytmi, emboli og andre komplikationer kan forekomme.
Symptom
Ventrikulære muskeltæthedssymptomer almindelige symptomer hjertesvigt højre hjertesvigt takykardi hjertehypertrofi
Klinisk manifestation
Symptomerne forekommer forskellige om morgenen og aftenen, forskellige i sværhedsgraden, og deres ydeevne kan variere fra asymptomatisk til svær hjerteinsufficiens, endda hjertetransplantation eller pludselig død; der er dog rapporter om sygelighed over 60 år gammel, forskellen kan være relateret til graden af NVM og Omfanget af læsionen er relateret til de vigtigste kliniske manifestationer:
1. Hjertesvigt: hovedsageligt venstre hjertesvigt, men også kombineret med højre hjertesvigt, er mekanismen:
1 Spalten mellem trabecular myocardium og trabecular muskel påvirker blodtilførslen til myocardium, især subendocardial myocardium, hvilket forårsager et fald i subendocardial fibrosis og venstre ventrikulær systolisk funktion og en lignende manifestation af udvidet kardiomyopati;
2 trabecular myocardium kan begrænse ventrikulær diastol, hvilket giver symptomer og tegn, der ligner restriktiv kardiomyopati.
2. Arytmi: Hurtig ventrikulær arytmi er almindelig, inklusive ventrikulær takykardi, der kan føre til pludselig hjertedød; venstre bundbundgren er også mere almindelig; der er også rapporter om præ-eksitationssyndrom hos børn, ventrikulær Årsagen til arytmi er stadig uklar. Det spekuleres i, at i det myocardiale segment med ufuldstændig fortætning er den trabekulære knogle forbundet i en uregelmæssig gren, og trykket i væggen i den isovolumiske systoliske periode stiger, hvilket forårsager skade på blodforsyningen til den lokale koronararterie og derved forårsager hjertet. Elektrisk ledningsforsinkelse, induceret arytmi.
3. Endokardial trombose med systemisk emboli: hovedsageligt til systemisk emboli, forbundet med atriotisk arytmi eller læsioner i hjertekavitetens trombose og udgydelse.
4. Andre: Nogle børn kan have specifikke ansigtstræk såsom pandeudbredelse, strabismus, nystagmus, lav øreflamme, ansigt, ganespalte, øverste bue, højt kønsområde osv.
Undersøge
Undersøgelse af ventrikulær myokardiuminsufficiens
Hjælpekontrol
1. Ekkokardiografisk diagnose NVM er hovedsageligt baseret på to tilstande:
1 overdrevent fremspringende myokardiale trabeculae, det vil sige i venstre ventrikel eller højre ventrikulær hulhed, fra den centrale del af det interventrikulære septum til den apikale del af ventriklen, kan findes i adskillige intrikalt forstørrede trabekulære trabekulære linier; det påvirkede hjertekammer øges, Bevægelsen er væsentligt svækket;
2 farver af Doppler-blodgennemstrømning, der er adskillige trabekulære rumhuller med forskellige størrelser af ventrikulær hulrumstrafik, og der er blodgennemstrømning i hjertehulen.
Chin et al. Anvendte ekkokardiografi til at beregne forholdet mellem afstanden fra basen af den trabekulære knogle og epikardiet (X) til afstanden fra spidsen af den trabeculære knogle til epikardiet (Y) ved forskellige niveauer af venstre ventrikulær NVM og fandt, at NVM-patienter var Det venstre ventrikulære mitralventilniveau, det papillære muskelniveau og det apikale niveau X / Y-forhold faldt progressivt henholdsvis 0,92 ± 0,07, 0,59 ± 0,05 og 0,20 ± 0,04, men den normale kontrolgruppe så ikke dette fænomen, betragtet som X / Y Forholds abnormaliteter bidrager til diagnosen NVM.
UFCT kan vise spidsen af den venstre ventrikel, den forreste sidevæg er tydeligvis fortykket, densiteten af det ydre lag af den ventrikulære væg øges, og densiteten af det indre lag er lav.UFCT forbedret kontrast viser kontrastmiddeludfyldning mellem de trabecular krypter, og den magnetiske resonans viser spidsen. Der er for mange anteriore sidevægge af den venstre ventrikel, og de tykke trabeculae stikker ud i det ventrikulære hulrum. Det dybe trabekulære rum kan ses mellem dem, og det indre lag af myokardvæv er løst og "gitterlignende".
2. EKG
1T bølgeinversion og ST-segment ned;
2 ledningsblok: såsom højre bundtgrenblok (endda venstre bundtgrenblok) og atrioventrikulær blok;
3 hjertehypertrofi: såsom venstre ventrikulær hypertrofi, højre ventrikulær hypertrofi, dobbeltkammerhypertrofi, venstre akse af den elektriske akse;
4 arytmi: ventrikulær for tidlig sammentrækning, paroxysmal supraventrikulær takykardi, atrieflimmer, langsom sinus.
Diagnose
Diagnose og differentiering af ventrikulært myokard
Det bygger hovedsageligt på de unormale myokardielle strukturelle træk ved NVM til diagnose.
Kliniske manifestationer og elektrokardiogram er ikke nyttige til diagnosticering af NVM.Ventrikulær angiografi, ultrahøjhastigheds-CT (UFCT), magnetisk resonans er nyttigt til diagnose, og ekkokardiografi er den mest anvendte.Ekokardiografi kan ikke kun direkte vise unormale myokardielle strukturelle træk ved NVM, men også Andre hjertemissdannelser, der klart kan eksistere sammen.
Ventrikulær dysfunktion identificeres hovedsageligt ved følgende sygdomme:
1. Hypertrofisk kardiomyopati: Ventrikulære trabeculae kan svare til NVM trabecular ændringer, men der er ingen typisk trabecular plads i NVM.
2. Dilateret kardiomyopati: Der kan være mere fremspringende trabeculae, men antallet er langt fra NVM, og der er en mangel på dyb trabecular plads; vægtykkelsen er ensartet og tynd, forskellig fra NVM Ujævn tykkelse.
3. Apikal trombose til venstre ventrikulær: Spidsen af spidsen kan undertiden fejldiagnostiseres som NVM, men den ujævne tæthed af tromleko hjælper med at identificere.
