Sulfhæmoglobinæmi
Introduktion
Introduktion til sulfidhemoglobinæmi Sulfemoglobinæmi (sulfhemoglobinemia) er forårsaget af sulfmethemoglobin (SHB) i patientens blod. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: koronar hjertesygdom åreforkalkning
Patogen
Årsag til sulphi-hæmoglobinæmi
Årsag:
Ethvert lægemiddel, der producerer methemoglobin, kan også producere svovlhemoglobin, herunder:
Nitrogenholdige forbindelser, såsom kaliumnitrat, natriumnitrit eller nitroglycerin; aromatiske aminoforbindelser, såsom sulfonamider, anilinderivater eller phenacetin. Nogle patienter modtager ikke lægemidler til at få sygdommen, kan være forbundet med kronisk forstoppelse Eller diarrérelateret, nogle patienter har øget glutathion i røde blodlegemer, årsagen er ukendt, når først sulphi-hæmoglobin er produceret, kan det ikke gendannes til hæmoglobin in vivo eller in vitro.De røde blodlegemer, der indeholder svovlhemoglobin, har normal levetid, men nogle mennesker mener, at levealderen er kortere. Størrelsen, tykkelsen og mængden af hæmoglobin i patientens røde blodlegemer er i det normale interval.
Patogenese :
Patogenesen af denne sygdom er endnu ikke afklaret. I prøverøret kan hæmoglobinopløsningen generere hæmoglobin ved hydrogensulfidgas, farven ændres fra rød til mørk, og dyret fodres med svovlholdigt foder, som også kan producere hæmoglobin, tarminduceret carbunopati. Patienten kan også have hæmoglobinæmi på samme tid.Nogle mennesker mener, at dette er relateret til absorption af hydrogensulfid i den syge tarmkanal. Hos nogle patienter med en historie med denne sygdom øges glutathion i røde blodlegemer. Det antyder, at cystein i kroppen også kan være en af kilderne til svovl. Derfor tror nogle mennesker, at hydrogensulfid kan stamme fra patientens røde blodlegemer, ikke nødvendigvis fra tarmen, idet de tager forskellige oxidationsmidler, der kan forårsage giftig methemoglobinæmi eller Kemikalier kan også forårsage svovlhemoglobinæmi, som oftest er forårsaget af aromatiske aminoforbindelser såsom acetanilid, dapsone, metoclopramid og fenacetin, men hos patienter, der tager disse lægemidler, forekommer vulkanisering. Hæmoglobinæmi er sjældent, og det samme lægemiddel inducerer hæmoglobin og methemoglobin. Det er ikke klart, at nogle patienter ikke engang har udsat for ovennævnte eller specielle lægemidler, så individuelle patienter kan være medfødte, og miljøforurening kan også forårsage hæmoglobin.
I 1983 viste en undersøgelse af en lille by beboet af industriel forurening i Brasilien, at blodmethemoglobin og sulphi-hæmoglobin steg i sammenligning med andre beboere.Hæmoglobin har et stærkt absorptionsbånd nær bølgelængden på 620 nm. Tilsætningen af kaliumcyanid forårsager ikke misfarvning. Den nøjagtige placering af svovlatomet i hæmoglobinmolekylet er ikke bestemt. Det anses generelt for, at ß-kulstof-dobbeltbindingen af en pyrrolring i heme-procarbazin åbnes og et svovl tilsættes. Når atomet, svovlhemoglobin er dannet, falder det ikke af, og det mister funktionen af ilt. Sulfidhemoglobin mangler iltbæreevne og skifter iltadskillelseskurven til venstre. Effekten af svovlhemoglobin på røde blodlegemer er ikke klar. Nogle patienter Levetid på rød blodlegeme målt ved isotop er stadig normalt, men mange patienter kan have hæmolyse.
Forebyggelse
Sulfateret forebyggelse af hæmoglobinæmi
Ved at implementere et strategisk afbalanceret sygdomshåndterings- og forebyggelsesprogram kan hæmoglobinabnormaliteter reduceres effektivt. Sigdecellesygdom er uhelbredelig, men følgende forholdsregler kan træffes for at kontrollere symptomerne:
● Stort indtag af væske
● Sund kost
● Tilsæt folinsyre
● smertestillende
● Antibiotika
Thalassemia kræver regelmæssige blodoverførsler for at opretholde et sundt hæmoglobin og opretholde livet. På grund af flere blodoverførsler overbelastes menneskelige organer med jern og kræver sekundær behandling for at kontrollere denne tilstand. Thalassemia kan helbredes ved en vellykket knoglemarvstransplantation, men denne procedure er dyr og i de fleste tilfælde umulig.
Den mest omkostningseffektive strategi til at reducere den unormale byrde ved hæmoglobin er at supplere sygdomsstyring ved at implementere forebyggelsesprogrammer. En billig og pålidelig blodprøve identificerer par, der sandsynligvis får berørte børn. Denne genetiske screening er især velegnet til før-ægteskabelig eller præ-graviditet, hvilket gør det muligt for par at diskutere deres barns helbred. Efterfølgende genetisk rådgivning beskriver til de karakteristiske genbærere de risici, der kan overføres til deres børn, og den behandling, der kan være påkrævet, hvis de lider af unormalt hæmoglobin. Prenatal screening for genetiske sygdomme involverer specifikke etiske, juridiske og sociale spørgsmål, der kræver behørigt hensyn.
WHOs aktiviteter til forebyggelse og kontrol af hæmoglobin abnormiteter
Det styrende organ for Verdenssundhedsorganisationen vedtog to beslutninger om hæmoglobin abnormiteter. Resolution om seglcellesygdom vedtaget af Femti-niende Verdenssundhedsforsamling i maj 2006 og beslutning om thalassæmi vedtaget af WHO's Eksekutivkomité på sin 118. samling med opfordring til de berørte lande og WHO Organiser sekretariatet for at styrke dets respons på disse sygdomme.
Specifikt vil WHO:
● Bevidstgør den globale byrde af disse unormale sygdomme i det internationale samfund;
● Fremme retfærdig adgang til sundhedsydelser;
● Yde teknisk support til lande i forebyggelse og håndtering af disse sygdomme;
● Fremme og støtte forskning for at forbedre livskvaliteten for de berørte mennesker.
WHOs strategi for forebyggelse og bekæmpelse af kroniske sygdomme
WHO's arbejde med hæmoglobin abnormiteter er nu inkluderet i WHO's ramme for forebyggelse og kontrol af kronisk sygdom i afdelingen for kroniske sygdomme og sundhedsfremme. Afdelingens strategiske mål er at skabe opmærksomhed om den globale kroniske sygdomsepidemi, skabe et sundt miljø, især for de fattige og dårligt stillede befolkninger, at bremse og vende væksten af fælles kroniske sygdomsrisikofaktorer såsom usunde kostvaner og fysisk inaktivitet og for at forhindre For tidlig død og undgåelig handicap forårsaget af større kroniske sygdomme.
Komplikation
Komplikationer ved forbrænding af hæmoglobinæmi Komplikationer koronar hjertesygdom åreforkalkning
Kontrol af glykosyleret hæmoglobin kan forudsige koronar hjertesygdom. Blodsukker er en "kontinuerlig risikofaktor" for hjerte-kar-sygdomme. Kontrol med blodsukker er nøglen til at forhindre hjerte-kar-og cerebrovaskulære sygdomme, mens glyceret hæmoglobin er den "gyldne standard" for overvågning af blodsukker. Dets ændringsniveau kan direkte påvirke koronararteriesygdom.
Glykeret hæmoglobin er et produkt af ikke-enzymatisk glycationsreaktion under virkning af hyperglykæmi.Det er en uafhængig risikofaktor for koronar hjertesygdom, som kan øge viskositeten af røde blodlegemer, reducere fluiditeten, reducere funktionen, nedsætte iltdannelsen og forårsage vævsmangel. oxygen. Når glyceret hæmoglobin er forhøjet, øges risikoen for komplikationer såsom åreforkalkning, og hvis det fortsætter med at stige, vil det forværre udviklingen af åreforkalkning.
Patienter med forhøjet glykosyleret hæmoglobin bør ikke kun behandles i tide for at forbedre vaskulær endotelcellefunktion, men skal også gennemgå koronar hjertesygdomsundersøgelse.
Symptom
Symptomer på sulfid hæmoglobinæmi almindelige symptomer cyanose mavesmerter diarré svimmelhed dyspnø hemolytisk anæmi forstoppelse
Indtræden er langsom, cyanose er den vigtigste kliniske manifestation, blå pletter på hud og ansigt, blågrå, ingen symptomer eller kun pletter, svær svimmelhed, hovedpine, endda irritabilitet, besvimelse, omkring halvdelen af patienterne Der er forstoppelse, diarré, mavesmerter, disse symptomer er muligvis ikke direkte relateret til sulfateret hæmoglobin, nogle patienter har en historie med at tage medicin eller udsætte sig for toksiske stoffer, og nogle patienter kan have mild hæmolytisk anæmi.
Undersøge
Undersøgelse af sulphi-hæmoglobinæmi
1. Udseende: Det arterielle blod, der indeholder sulfidhemoglobin, er blåbrunt og skifter ikke farve efter rystelse i luften. Efter at det er tilsat den methylenblå termostat, kan blodet ikke blive rødt.
2. Bestemmelse af sulfidhemoglobin: Der er en stærk absorptionsspids nær 620 nm, og kaliumcyanid går ikke tabt. Ifølge metoden til korrektion af absorbans med flere bølgelængder kan indholdet af sulphi-hemoglobin beregnes.
3. Ved isoelektrisk fokuserende elektroforese: Der er en grøn zone mellem oxyhemoglobin og deoxyhemoglobin.
I henhold til tilstanden kliniske manifestationer, symptomer, tegn, røntgen, B-ultralyd, elektrokardiogram, biokemisk undersøgelse.
Diagnose
Diagnose og identifikation af sulphi-hæmoglobinæmi
Diagnostiske kriterier
De er hovedsageligt afhængige af laboratorieundersøgelser for at stille en diagnose, de kliniske manifestationer af åbenbar cyanose og blod i luften er blåbrune, ændrer ikke farve efter omrystning, kontroller med et spektrofotometer, en specifik lysabsorptionsspids kan ses ved 620 nm, og cyanid tilføjes. Det forsvinder ikke efter kalium, som kan bruges som en pålidelig diagnosemetode for denne sygdom.Den medicinske medicinske historie kan også hjælpe med at diagnosticere.
Differentialdiagnose
Identifikationsmetoden er at tage lidt antikoagulation af patienten i en lille trekantet flaske, for eksempel bliver blodet hurtigt rødt, hvilket indikerer, at blodet indeholder mere reduceret hæmoglobin; hvis blodet ikke kan blive rødt, er det sikkert, at der er andre unormale hæmoglobin i blodet. Når det blotte øje observeres, har methemoglobin en chokoladelignende brun farve, sulphi-hæmoglobin er blåbrunt, og hæmoglobin M er chokoladebrun på grund af methemoglobinproduktion. Blodet fortyndes 10 til 20 gange med destilleret vand, og ammoniumsulfid eller 1% kaliumcyanid tilsættes. Dråber, såsom methemoglobin, skifter fra solbrun til lys rød; hvis den er for lang, bliver den blåbrun (methemoglobin-oxyhemoglobin-sulfateret hæmoglobin); hvis farven ikke er lys rød, er det sulfideret hæmoglobin, spektroskop Absorptionsbåndet af methemoglobin observeres ved en bølgelængde på 618-630 nm, og hæmoglobinet har en bølgelængde på 607-620 nm; efter tilsætning af ammoniumsulfid eller kaliumcyanid forsvinder absorptionsbåndet af methemoglobin, og absorptionsbåndet af svovlhemoglobin ændres ikke ( Da hæmoglobinet ikke kan gendannes, når det først er produceret, er identifikationen af arvelig methemoglobinæmi og HbM to. Forskellige genetiske mønster; methæmoglobinæmi autosomal recessiv, autosomal dominant HBM, abnorm zone mens førstnævnte når sidstnævnte ikke hæmoglobin elektroforese.
Sulfateret hæmoglobin diagnosticeres ofte fejlagtigt som methemoglobin, og kliniske forsøg er meget ens, hvilket kræver omhyggelig laboratorietest.
