angioimmunoblastisk lymfadenopati
Introduktion
Introduktion til angioimmunoblastisk lymfadenopati Angioimmunoblastic lymfadenopati (AILD) er en sygdom, hvor reguleringen af T-lymfocytter med ukendt etiologi er unormal, hvilket resulterer i overdreven spredning af B-lymfocytter efter antigenaktivering. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: pleural effusion
Patogen
Årsager til vaskulær immunoblastisk lymfadenopati
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen til AILD er endnu ikke blevet belyst fuldt ud, og virusinfektioner og lægemiddelallergi betragtes som mulige årsager.
1. Cirka en tredjedel af lægemiddelallergier har en historie med eksponering af medikamenter. Almindelige lægemidler inkluderer penicilliner, anticonvulsiva, orale hypoglykæmiske midler, antipyretiske smertestillende midler, sulfonamider, aminoglycosider, antiepileptika og Vaccination osv. Antyder, at antigenstimulering har en udløsende virkning.
2. Virusinfektion Hos nogle patienter steg EBV-antistoftiter. Det er rapporteret, at detektionshastigheden af EBV-DNA i AILD og beslægtede sygdomme er så høj som 84% til 97%. Det rapporteres også, at der er rubellavirusantigener i lymfeknuderne hos 14 patienter. Sygdommen er forbundet med en virusinfektion.
3. Kollagen sygdom Denne sygdom har godartet lymfeknude-hyperplasi og autoantistofproduktion, som har de egenskaber, der er fælles for visse ikke-specifikke autoimmune sygdomme.Kollagensygdom kan derfor være relateret til patogenesen af denne sygdom, hovedsageligt i systemisk lupus erythematosus (SLE). , reumatoid arthritis og Sjogren's syndrom (sjogren's syndrom).
(to) patogenese
Eksperimentelle undersøgelser har vist, at patient-T-celler stærkt kan stimulere B-celler, fremme B-celleproliferation og producere immunoglobuliner. De fleste af disse T-celler udtrykker HLA-DR-antigen, og lymfeknude-infiltrerende celler er hovedsageligt T-celler, og deres immunfænotype og modne T Cellerne er de samme, CD4-celler er mere end CD8-celler. Disse T-celler udtrykker også IL-2-receptor, som kan genkendes af antigener såsom CD25 og HLA-DR. I perifert blod reduceres procentdelen af T-celler, og de fleste af dem aktiveres HLA-DR ( Celler, celler i den mononukleære makrofagcellelinie steg markant, og de fleste af B-celler var normale.
Forebyggelse
Angioimmunoblastic lymfadenopati forebyggelse
18% kan konverteres til storcellelymfom.
Komplikation
Vaskulære immunoblastiske lymfadenopatikomplikationer Komplikationer pleural effusion
Kan kompliceres af åndedrætssymptomer, pleural effusion, lunge-parenkymal infiltration, hilar mediastinal lymfadenopati.
Symptom
Symptomer på angioimmunoblastisk lymfadenopati Almindelige symptomer Nattsved , hypotermi, anæmi, leukocytose, hypertermi, lymfadenopati, eosinofili, vægttab, ledkvæld og smerter
1. Feber, anoreksi, hyperhidrose, vægttab og andre symptomer, 65% af patienterne har feber, kan være lav feber eller vedvarende høj feber, 50% af patienterne med nattesved, ca. 50% af patienterne kan have vægttab, ofte begynder ængstelig.
2. Overfladisk og / eller dyb lymfadenopati ofte ledsaget af lever, milt til moderat hævelse, nogle få tilfælde af interstitiel lungebetændelse, multiple radiculitis, muskelsvaghed, ENT-læsioner osv., Lymfadenopati kan være Meget markant, meget almindeligt (98%), maksimal diameter op til 8 cm eller kun lidt forstørret, kan reduceres eller intermitteres.
3. Historien med lægemiddelallergi og / eller udbruddet i ca. 1/3 af tilfældene og forekomsten af udslæt er relateret til midlertidig eksponering af lægemidlet.
Undersøge
Undersøgelse af angioimmunoblastisk lymfadenopati
1. Polyklonal hyperimmun globulinæmi er en stigning i IgG og IgM, lejlighedsvis kryoglobulinæmi, udover nedsatte niveauer af komplement, øget ESR.
2. Coombs-test af autoantistoffer, hæmoglobin og blodplader reduceres ofte, et lille antal patienter med reticulocytter forøges, individuelle patienter med perifert blod synlige plasmaceller, primitive plasmaceller og immunoblaster, hyppigere hos patienter med svær AILD.
3. Patologiske træk Lymfeknudernes normale struktur ødelægges, og lymfekolliklerne i kimcentret er fraværende De følgende "tredobbelte tegn" vises.
(1) Et stort antal immunoblaster spredes med plasmaceller, lymfocytter, eosinofiler og histiocytose.
(2) Dendritiske små blodkar spredes åbenlyst med vaskulær endotelisk hævelse.
(3) Aflejring af eosinofiler i den interstitielle, positive farvning af PAS og surt mucopolysaccharid, antages det generelt, at deponering af amorfe sure stoffer ikke er et diagnostisk kriterium.
I henhold til kliniske manifestationer, symptomer, tegn, røntgenbillede af brystet, CT, B-ultralyd osv.
Diagnose
Diagnose og identifikation af vaskulær immunoblastisk lymfadenopati
Diagnostiske kriterier
Diagnosen af denne sygdom er relativt vanskelig Det er vanskeligt at skelne fra anden lymfadenopati inklusive reaktiv lymfadenopati, malign lymfom, malign histiocytose osv. Fra klinisk eller patologisk perspektiv, men fra et klinisk perspektiv. Der er stadig nogle spor, der skal følges, og AILD bør overvejes, når et af de følgende fænomener opstår.
1. Ældre patienter, for det meste i den korte periode på 40 år, feber, udslæt og generel lidelse, fælles hævelse og smerter, nogle få med interstitiel lungebetændelse, multiple radiculitis, muskelsvaghed.
2. Lymfeknuderne er milde eller markant forstørrede. Diameteren på litteraturen er op til 8 cm, og nogle har autoimmune sygdomme.
3. Laboratorieundersøgelser kan have anæmi, koombstest positiv, leukocytose ved initial diagnose, lejlighedsvis eosinophilia, blodplade og lymfocytreduktion, serologisk undersøgelse antyder polyklonal hypergammaglobulinæmi, hovedsageligt: IgG Forøget IgM kan have kryoglobulinæmi; komplementforbrug, dannelse af autoantistof, erytrocytsedimentationsrate og tidlig lymfeknude-biopsi. Hvis der er et typisk "triple-syndrom", kan diagnosen bekræftes. Differentialediagnosen afhænger også af diagnosen. Patologiske undersøgelsesresultater har indenlandske og udenlandske forfattere understreget betydningen af biopsi med flere lymfeknuder. Selvom lever, milt, knoglemarv og hud ofte har lignende ændringer, er de ikke så typiske som ændringer i lymfeknude.
En hvilken som helst af de første, andet og tredje punkter i de ovennævnte kliniske manifestationer med laboratorieundersøgelser er vigtige ledetrin til diagnosen AILD, og triaden af lymfeknude-patologi er en forudsætning for at etablere en diagnose.
Differentialdiagnose
1. Castlemans sygdom er en sjælden og uforklarlig lymfoidvævsproliferativ sygdom, der skal differentieres fra AILD.
2. Ikke-Hodgkins lymfom (NHL) og AILD identificeres pålideligt ved lymfeknude-patologi. NHL har generelt ødelæggelse af lymfeknudestruktur, og der er en enkelt lymfomcelleinfiltration uden "triade" -karakteristik for AILD. Angioimmunoblastproliferation, dendrit vaskulær proliferation og / eller deponering af eosinofiler i stroma.
Angioimmunoblastic T-celle lymfom (AITCL) er en af de mest almindelige typer af T-celle lymfom i NHL. Flere og flere eksperimenter har fundet, at der er en omlægning af klonale TCR-gener i AILD, så AIDD betragtes AITCL, men der er endnu ingen konsensus. Nogle forskere er uenige i denne opfattelse. De mener, at prognosen for AITCL er bedre, så de to skal adskilles. De kliniske manifestationer af AITCL ligner meget AIDD, som er mere almindelig hos ældre og mere almindelig hos mænd. Der kan være systemisk lymfadenopati, feber, vægttab, udslæt og polyklonal hypergammaglobulinæmi. Identifikationen af de to afhænger hovedsageligt af patologi. For eksempel, hvis en gennemsigtig T-celleinfiltration forekommer på baggrund af AILD, skal det diagnosticeres. For AITCL, hvis TCR-genet har en klonal omarrangement, skal det diagnosticeres som AITCL.
3. Væv nekrotisk lymfadenitis (Kikuchi sygdom) er en ikke-suppurativ betændelse i lymfeknuder, der kan være forårsaget af virusinfektion.Det er mere almindeligt hos unge kvinder. De vigtigste kliniske manifestationer er feber, hævede lymfeknuder, lymfeknuder ømhed, ofte ledsaget af leukopeni. Nogle patienter kan også have hepatosplenomegali og udslæt, hvilket er en selvbegrænsende godartet læsion. På grund af de lignende kliniske manifestationer med AILD, skal begge identificeres.
