subakut nekrotiserende myelitis
Introduktion
Introduktion til subakut nekrotiserende myelitis Subacutenekrotiserende myelitis blev først foreslået af Foix og Alajouanine i 1926 og er derfor også kendt som Foix-Alajouanine syndrom (FAS). Klinisk karakteriseret ved progressiv rygmarvsskade forårsaget af rygmarvsblodforsyningsforstyrrelser, det er en speciel type kronisk rygmarvsradiculitis. Den mest almindelige årsag kan være en intradural arteriovenøs misdannelse. Lokaliseret rygmarvsudtynding, cystiske ændringer og farvetab. Mikroskopisk undersøgelse viste demyelinering og rygmarvsnekrose langs rygmarvsnervens rødder ud over den tilsyneladende fortykning af den subarachnoide væg. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,001% -0,005% Modtagelig population: De fleste patienter er mænd over 50 år Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lungebetændelse, acne, urinvejsinfektion
Patogen
Årsag til subakut nekrotiserende myelitis
Dural arteriovenøs fistel (25%):
Hoveddistribueret i det nedre thorakale segment og korsens rygside, forsyningen af blodkar fra en arterie og direkte dræning til den arterielle vene, den typiske debutalder er 50 til 80 år gammel, mere almindelig hos mænd, ca. 60% er spontan, 40% med Forårsaket af traumer.
Vaskulær misdannelse (20%):
Placeret i margen, bestående af en klynge af vaskulær plexus, der forsyner blodkar fra flere anteriore og bageste rygvirvler, for det meste på rygsiden af cervikale rygmarv, med et yngre debut og mere akutte symptomer.
Juvenil arteriovenøs misdannelse (25%):
Ved større og komplekse vaskulære masser kan både intramedullær og ekstramedullær involveres, og tilførslen af blodkar involverer flere vertebrale planer.
Epidural ekstramedullær arteriovenøs fistel (30%):
Tilførslen af blodkar kommer fra den forreste rygmarvearterie, der er helt uden for marven.Den begyndte alder er 30 til 60 år gammel, og de kliniske symptomer udvikles gradvist.
patogenese
Symptomerne på subakut nekrotiserende myelitis er hovedsageligt forårsaget af rygmarvsblodforsyningsforstyrrelse og iskæmisk infarkt i rygmarvsvævet Mulige mekanismer inkluderer venøs dræningsforstyrrelse, venøs stjæling, vaskulær massekompression og unormal blodkaremboli.
Patologiske ændringer: visuel inspektion viste, at rygmarvens rygoverflade dækkede blodkarene med bøjning og krumning, rygmarven blev tyndere, de cystiske ændringer og farve faldt, og den mikroskopiske undersøgelse blev udført langs de epidurale rygmarvervægter bortset fra den åbenlyse fortykning af den subarachnoide væg. Der er myelintab og rygmarvsnekrose. Denne manifestation kan være fokal eller udvides til tværgående, og der er også åbenbar vaskulær spredning i og uden for læsionen.
Forebyggelse
Subakut nekrotiserende myelitis forebyggelse
Der er ingen effektiv forebyggende metode til arteriovenøs misdannelse, forebyggelse af traumer, tidlig diagnose og implementering af neurointerventionel terapi, intensiv pleje, embolisering af blodforsyning kan reducere blodforsyningen, reducere venøs overbelastning og forbedre rygmarvsfunktionen. Denne teknik anses for at være mere effektiv i begrænsede kliniske forsøg. Det er den vigtigste foranstaltning for at forbedre rygmarvsfunktionen. Vær opmærksom på forebyggelse af sekundær lungebetændelse, hæmorroider og urinvejsinfektioner.
Komplikation
Subakute nekrotiserende myelitis komplikationer Komplikationer lungebetændelse acne urinvejsinfektion
Sekundær lungebetændelse forårsaget af progressiv paraplegi, acne, urinvejsinfektioner osv.
Symptom
Subakute nekrotiserende myelitis symptomer Almindelige symptomer Sensorisk lidelse Neuropatisk iskiasphincter dysfunktion
1. De fleste patienter er mænd over 50 år gamle.
2. Klinisk er progressiv rygmarvsradiculitis den største manifestation, hvoraf ca. halvdelen kan have akutte smerter og sensoriske forstyrrelser eller intermitterende iskias; det kan også være en mere komplet tværgående skade af rygmarven eller en kortvarig svaghed Sensorisk forstyrrelse efterfulgt af progressive rygsymptomer på rygmarvene.
3. Der kan være sphincter dysfunktion.
Undersøge
Undersøgelse af subakut nekrotiserende myelitis
1. Cerebrospinalvæskeundersøgelse af rygmarvskanalen er generelt ingen hindring, CSF-tryk er normalt, udseendet er farveløst gennemsigtigt eller gult, antallet af celler er normalt, nogle gange er proteinindholdet normalt eller lidt forøget, og antallet af celler er normalt.
2. Andre valgfri undersøgelseselementer inkluderer: blodelektrolytter, blodsukker, urinstofnitrogen og carcinoembryonalt antigenforsøg.
3. Spinal MR-sygdom ændrer venøse misdannelser har luftstrøm i blodkarene, kan have rygmarvsatrofi og kan undertiden se høje signaler i T2-billedet.
4. Spinal angiografi kan bekræfte diagnosen.
Diagnose
Diagnose og diagnose af subakut nekrotiserende myelitis
Diagnose
Diagnosen er hovedsageligt baseret på ovennævnte kliniske manifestationer og billeddannelsesundersøgelser.
MR af rygmarven viser et fænomen af luftstrøm i de lokalt udvidede blodkar, som kan have rygmarvsatrofi, og nogle gange kan der ses et højt signal i T2-billedet, og spinalangiografi kan tydeligt diagnosticeres.
Differentialdiagnose
1. Akut infektiøs myelitis Denne sygdom er mere almindelig hos unge voksne. Den kan have en historie med infektion, såsom feber før sygdommen. De fleste af dem er komplet tværskader på rygmarven. Nogle gange kan den også udtrykkes som anterior spinal arteriesyndrom. Den oprindelige cerebrospinalvæske er ofte mild. Hvide blodlegemer stiger.
2. Rygmarvshemorragisk sygdom Der er en historie med traumatisk intrakraniel blødning, som er kendetegnet ved pludselig begyndelse af sygdommen, ledsaget af alvorlige rygsmerter ved begyndelsen af sygdommen Symptomer på alvorlig rygmarvsskade vises efter flere minutter til flere timer. En stor mængde blødning kan bæres. Ved at bryde de bløde meninges gør cerebrospinalvæskeundersøgelsen blodig, og undersøgelsen af spinalafbildning har ændringer, såsom traumatisk spinal dislokation, som er mere befordrende for diagnosen og kan bekræftes ved myelografi eller bekræftes af MRI.
3. Rygmarvsmetastase Denne sygdom får paraplegi til at være meget hurtig, smerter er mere alvorlige og omfattende, lumbale punktering af rygmarvets obstruktion, cerebrospinalvæskeproteinindholdet øges markant eller endda gul, diagnosen af denne sygdom kan være ved billeddannelsesundersøgelse og skal finde den primære læsion.
