Micrognathia syndrom hos børn
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk lille kæbe deformitetssyndrom Mikrognathiasyndrom (mikrognathiasyndrom) er også kendt som ganespalte - lille kæbe deformitet - hypoglossal syndrom, lille mandibular - hypoglossal syndrom, lille kæbe og stor tungen malformation syndrom, inspirerende luftvejsobstruktionssyndrom, Robin syndrom, Pierre-Robin syndrom osv. Tilstanden er kendetegnet ved medfødt lille kædedeformitet, lingual lingual, ganespalte og inspirerende luftvejsobstruktion hos nyfødte, og luftvejsobstruktion forårsaget af dette symptom forårsager død, og forekomsten er høj. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,004% - 0,005% Modtagelige mennesker: spædbørn og små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: aspiration lungebetændelse, atelektase, pulmonal hypertension, pulmonal hjertesygdom, underernæring
Patogen
Årsagen til lille kæbe deformitetssyndrom hos børn
Årsag:
Mindre kædedeformiteter antages generelt at forekomme i de første 4 måneder af embryoet, forårsaget af interferensundertrykkelse i midten af den mandibulære kondyle, og underernæring under graviditet, visse medikamenter under graviditet, stråling og visse toksinforgiftning kan induceres Alle former for misdannelser, inklusive ganespalte og tunge sag triad, observerede Douglas, at hvis du kan få tilstrækkelig ernæring efter fødslen, kan den lille kæbe deformitet udvikle sig til næsten normal inden for 6-8 måneder. Den reelle årsag til denne sygdom er dog stadig uklar. Der er ikke tilstrækkelig dokumentation for genetiske faktorer. Det er tydeligt, at denne misdannelse er forbundet med intravital megacytoplasmisk inklusionsvirusinfektion. Fra den 4. uge af graviditeten til slutningen af graviditeten kan infektionen af virusen forekomme, og den inficerede primipara er ung. De fleste af patienterne, de kliniske tegn på moderen kan ikke være indlysende, virussen inficerede fosteret gennem morkagen, jo mere infektionen forekommer i den tidlige graviditet, jo mere alvorlig er fosterinddragelsen.
Forebyggelse
Forebyggelse af små kæbe deformitetssyndrom hos børn
I henhold til forebyggelsesmetoder for medfødte sygdomme, forebyggende foranstaltninger og andre fødselsdefektionssygdomme, for at reducere og vende forekomsten af fødselsdefekter, bør forebyggelse være fra præ-graviditet til prænatal:
1. Førægteskabelig medicinsk undersøgelse: Forebyggelsens rolle i forebyggelsen af fødselsdefekter afhænger af undersøgelsesemner og -indhold, hovedsageligt inklusive serologisk undersøgelse (såsom hepatitis B-virus, Treponema pallidum, HIV), reproduktionssystemundersøgelse (såsom screening for livmoderhalsbetændelse) ), generel fysisk undersøgelse (såsom blodtryk, elektrokardiogram) og spørge om sygdommens familiehistorie, personlig medicinsk historie osv., gør et godt stykke arbejde i rådgivning om genetisk sygdom.
2. Gravide bør så vidt muligt undgå skadelige faktorer: inklusive væk fra røg, alkohol, stoffer, stråling, pesticider, støj, flygtige skadelige gasser, giftige og skadelige tungmetaller osv. I processen med fødsel efter graviditet kræves systematisk screening af fødselsdefekter. Inkluderet regelmæssig ultralydundersøgelse, serologisk screening osv. Om nødvendigt en kromosomundersøgelse.
Når et unormalt resultat opstår, er det nødvendigt at afgøre, om graviditeten skal afsluttes, om fosteret er sikkert i livmoderen, om der er følger efter fødslen, om det kan behandles, hvordan man prognoser osv. Og træffe praktiske foranstaltninger til diagnose og behandling.
Komplikation
Komplikationer af lille kæbe deformitetssyndrom hos børn Komplikationer, aspiration lungebetændelse, atelektase, pulmonal hypertension, pulmonal hjertesygdom, underernæring
Fører til aspiration lungebetændelse eller atelektase, inspirerende vejrtrækning, pulmonal hypertension og pulmonal hjertesygdom på grund af obstruktion i de øvre luftveje, ofte fødevanskeligheder, underernæring, langsom vækst, let til samtidig otitis media.
Symptom
Symptomer på pædiatrisk lille kæbe deformitetssyndrom Almindelige symptomer Lungeinsufficiens langsom vækst ribben og sternalsug ... Tunge hængende sputum tip og henviser til vinden atrial circumflex atrium septum defekt patent ductus arteriosus
Fugllignende ansigt
Dette symptom har et typisk "fuglelignende ansigt" med en lille kæbe.
Spalte gane
Forekomsten af ganespalte er ca. 50% til 68%.
3. Tungen er hængende
Den hypoglossale luftvej er blokeret. Under normale omstændigheder afhænger tungeroden af trækstøtten af det mandibulære ledbånd kombineret med den mandibulære kondyle. Derfor kan det være i den forreste position. Når den lille kæbe deformeres, mister tungenoden støtte og sagen opstår. Den oropharyngeal kløbe krymper og blokeres. Årsag til luftvejsobstruktion, på grund af luftvejsobstruktion, ammeforstyrrelser, børn kan foretage en moderne påfyldning for at forbedre den inspirerende handling og sugende kraft, så hypopharynx, det negative tryk i brystsophagus øges, hvilket tvinger tungen rod til at falde yderligere, og En stor mængde luft ind i maven kan forårsage kvalme, og volumenet af opkast indåndes i den nedre luftvej, hvilket kan føre til aspiration lungebetændelse eller atelektase. Graden af obstruktion i luftvejene kan variere meget. Den milde sygdom er kun i rygsøjlen. Det lyder, og når det er vågent eller græder, er luftvejene grundlæggende glat: vejrtrækningen er blokeret, og der er ingen lyd, og hvæsende lyd er forskellig fra den laryngeale oprindelse.
4. Kardiovaskulær sygdom
Cirka 20% af tilfældene med kardiovaskulære misdannelser, såsom patent ductus arteriosus, atrial septal defekt, aortakarktation, højre hjerte osv. Kan forårsage pulmonal hypertension og pulmonal hjertesygdom på grund af obstruktion i øvre luftvej.
5. Andet
Symptomerne kan være ledsaget af øjedefekter, knogledeformiteter, aurikulære misdannelser, mellemøret, unormal struktur i det indre øre, døvhed, hypertrofi, medfødt hjertesygdom og mental retardering.
Typisk indånding af luftvejsinfarkt fra fødslen, undertiden ledsaget af laryngeal vejrtrækning, cyanose, ribben og inferior inferior sag af brystbenet på grund af mandibular dysplasi og ganespalte og stor okklusion af tungen, og På grund af tilbagegående sag er symptomerne endnu værre i rygsøjlen. Disse børn har ofte vanskeligheder med fodring, er ikke lette at sutte og sluge og er tilbøjelige til at hoste, hvilket resulterer i underernæring, vægttab og langsom vækst.
På grund af spækket er mad let at bryde ind i luftrøret og eustachian tube, så det er let at have aspiration lungebetændelse og otitis media.
Undersøge
Undersøgelse af pædiatrisk lille kæbe deformitetssyndrom
Perifert blod leukocytantal og neutrofiler blev signifikant forøget i samtidige infektioner; PaO2 faldt i PaO2 under hypoxæmi.
I henhold til det kliniske valg af røntgenstråler fra røntgen, ekkokardiografi, elektrokardiogram og andre undersøgelser.
Diagnose
Diagnose og diagnose af små kæbe deformitetssyndrom hos børn
I henhold til kliniske manifestationer og egenskaber såsom mindre kædedeformitet, kan tungen rod uhelbredt, inspirerende luftvejsobstruktion og andre faser diagnosticeres. Klinisk bør differentieres fra fremmedlegeme og næse-polypier. Hos nyfødte, spædbørn med medfødt lille kæbe deformitet, hængende tunge, ganespalte og inspirerende luftvejsobstruktion, luftvejsobstruktion forårsaget af denne sygdom forårsagede død, forekomsten er højere. Symptomerne varierer i sværhedsgrad, lettere kan suge alene, ingen åndedrætsbesvær ved liggende og alvorlig næsfodring og endotracheal intubation. Patienten har lille mandibular deformitet, tunge rodfald, høj zygomatisk bue, åndedrætsbesvær og føde vanskeligheder, vejrtrækningsvanskeligheder kan forbedres i tilbøjelige position, så diagnosen er klar.
