gastroschisis
Introduktion
Introduktion til abdominal spaltning Gastroschisis er en sjælden defekt i udviklingen af abdominalvæggen. I fortiden kombinerede nogle forskere denne sygdom med livmorbrud og intrauterin brud. I 1953 foreslog Moore et al. Forskellige patologiske træk ved abdominal spaltning og navlestruktur. Også navngivet som en opdeling og anerkendt. Abdominal fissure er en medfødt hypoplasi i abdominalvæggen med en abdominal vægfejl i navlen og en visceral selvdefekt. Det er en sjælden deformitet. Forekomsten varierer meget fra land til land, men det er mere almindeligt hos børn med lav fødselsvægt. Efter fødslen kan det konstateres, at tarmen er fjernet fra defekten af navlens abdominalvægge. Mesenteriet er frit, tarmen er overbelastet, ødem, fortyket, og overfladen er dækket med celluloseudstrømning. Tarmene klæber til hinanden. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: scleredema
Patogen
Årsag til abdominal dissektion
(1) Årsager til sygdommen
Tidspunktet for forekomst af abdominal spaltning er en udviklingsforstyrrelse, der opstår tidligt i embryoet eller kort før fødslen.Det er stadig kontroversielt.
Lateral dysplasi (40%):
De fleste forskere mener, at abdominal spaltning er forårsaget af dysplasi af de to laterale iliac crests (den rigtige iliac crest er almindelig) i det tidlige stadium af embryonal udvikling. Abdominalvæggen dannes af fire mesodermale folder i det tidlige stadium af embryoet, nemlig hovedlusen, cercaria og kamme på begge sider. 4 rynker udvikler sig på samme tid og danner til sidst en navlestring på det centrale møde. Hvis under dannelsen af abdominalvæggen, på grund af visse faktorer, forbindes hovedet og halen i midten, og en af de to sider af folden er underudviklet, hvilket resulterer i en opdeling. Forekom i siden af siden af navlen, nogle forfattere mener, at mavevæggen er svag, at der er navlens arterie passerer, sårbare for skader.
Umbilical venøs blodforsyningsforstyrrelse (20%):
Nogle forfattere mener, at abdominal fissure er forårsaget af blodcirkulationsforstyrrelse i den højre navlens vene. Hoyme (1981) antydede, at forekomsten af abdominal fissure kan skyldes for tidlig degeneration af 1-2 umbilical mesenteriske arterier, hvilket fører til iskæmi i abdominalvæggen. Der er opstået en fejl.
(to) patogenese
Børn med mavefissure har normal navlestreng og navlestreng. Mavens brud kan være placeret på venstre eller højre side af umbilicus. Det store flertal (ca. 80%) er på højre side. Nogle mennesker tror, at dette kan være relateret til den højre navlens atrofi. Generelt er det 2 ~ 3 cm, og kanten er pæn. I nogle tilfælde er mellemrummet større, lige ~ 2 cm. De individuelle strimler er smalle og endda vanskelige at identificere. Musklerne og bukhulen i bukfissuren er fraværende. Mængden af bukhulen hos børn med abdominal spaltning reduceres markant. Graden af reduktion er relateret til mængden af organudskillelse. Tarmen er den oprindelige tarm, fra maven til sigmoid kolon, og der er ingen andre indre organer, såsom leveren. Nogle gange kan den kvindelige kønsorgan og blæren også faldes, tolvfingertarmen og den tværgående kolon. Og adfærdspedikel, der er forbundet med den bageste væg i maven, de mesenteriske arterier og vener mellem de to tarme, den mesenteriske frigørelse er punktlignende, tarmen roteres ikke, tyktarmen er placeret i venstre mave, og mave-tarmkanalen uden fostervandssækken og peritoneum indpakkes. Der er intet spor af fostervand ved kanten af bruddet Den langsigtede nedsænkning i fostervandet irriteres kemisk ved stimulering af urinstof, urinsyre, uorganiske salte, talg osv., Hvilket forårsager ødem i tarmvæggen. Fortyndet og dækket med gelé på overfladen kan der undertiden ses melitosecellulosefilm, som let kan forveksles med brudt navlestrøm.
Nogle forfattere har udført histologisk undersøgelse af tarmene i den dyremodel for abdominal dissektion. Det konstateres, at tarmslimhinden og villi er dybest set normale under lysmikroskop; mikrovillierne er åbenbart ødematiske og grove og ujævne under elektronmikroskop, og mikrovillierne er brede og dybe, submukosale blødninger, muskler Der er ingen åbenbar abnormitet i laget; serosaen er fortyket, ødemer i underbenet er åbenlyst, den mesenteriske membran er åbenlyst, og fokalgranuleringsvævet er også synligt uden for serosa. Graden af beskadigelse af tarmslangen afhænger af, hvor lang tid tarmen er gennemvædet i fostervandet. Efter 30 ugers embryo steg urinstof i fostervandet, kreatininindholdet markant, natriumindholdet faldt, osmotisk tryk faldt, hvilket resulterede i tarminflammatoriske forandringer, jo længere tarmrøret blev gennemvædet i fostervand, jo tungere de patologiske ændringer, hele tarmrøret blev markant forkortet, undertiden kun Det er 1/4 af det normale og har intestinal malabsorption og svækket peristaltik. De syge børn ledsages ofte af mave-tarm-misdannelser, såsom dårlig tarmrotation, korttarm-misdannelse, almindelig mesenteri eller Meckel-divertikulum i tyndtarmen og tyktarmen. Gillbert måler den totale længde af tarmen i 17 tilfælde af abdominal splitting sygdom er 35 ~ 130 cm, et gennemsnit på 70 cm, og Alle tarme har ikke vendt sig, så tarmerne med denne deformitet er tilbøjelige til fangenskab, torsion, tarmnekrose, og abdominal dissektion kan undertiden ledsages af andre systemiske organdeformiteter, såsom medfødt hjertesygdom (såsom atrisk septumdefekt, ventrikulær septaldefekt). , patent ductus arteriosus, urinmisdannelser osv., nogle forfattere rapporterede, at 10% til 15% af børn med abdominal spaltning kan være forbundet med tyndtarms atresi eller stenose; Fonkalsrud (1993) rapporterede 52 tilfælde af abdominal spaltning med tarm-malrotation, 15 tilfælde (29%) havde tilknyttet misdannelse, 4 tilfælde af duodenal insufficiens, 4 tilfælde af intestinal atresi, 3 tilfælde af medfødt hjertesygdom, 9 tilfælde af urinmisformation.
Forebyggelse
Forebyggelse af abdominal revne
Preoperativ forberedelse og pleje er vigtigt for at forhindre infektion og korrigere ubalance mellem vand og elektrolytter.
(1) Håndtering af kropstemperatur: Umiddelbart efter fødslen dækkes barnet med sterilt saltvandsgas for at fjerne tarmen, og det ydre gasbind pakkes med tørt gasbind, idet det passe på at forhindre, at tarmen bliver snoet og snoet. Påfør en plastfolie på ydersiden af bandagen, eller læg barnets krop i en plastikpose for at forhindre fordampning og varmetab. Sent behandling, ledsaget af hypotermi og organkontaminering, kan vaskes gentagne gange med varm saltvandsantibiotikumopløsning, så kropstemperaturen langsomt kommer sig igen, fjern kontamineringen af overfladen af organerne.
(2) Gastrointestinal dekomprimering: Indbygget gastrisk rør, og ofte pumpning for at forhindre opkast og reducere gas i mave-tarmkanalen.
(3) hurtig rehydrering for at korrigere ubalance mellem vand og elektrolytter: Nogle mennesker går ind for, at kroppen skal gives 2 gange den normale mængde væske inden operationen og give plasma 20 ~ 40 ml, γ-globulin 50 mg, og give bredspektret antibiotika. Når barnets tilstand er forbedret, kan kirurgi udføres.
Komplikation
Komplikationer i abdominal spaltning Komplikationer af sklerodermi
1. Intestinal iskæmi og intestinal nekrose: på grund af langvarig komprimering af mesenteriet, lymfatiske og blodcirkulationsforstyrrelser, nekrose eller perforering af tarmkanalen af alvorlige lidelser i blodcirkulationen.
2. Skleritis: De fleste børn med peritoneal fissure er for tidligt spædbørn med lav fødselsvægt. Varmeafgivelsen er mere end hos normale spædbørn, og kroppens brune fedt er mindre. Derfor hæmmes produktionen af brun fedt, og der opstår hypotermi. Derudover indeholder den nyfødte subkutane fedtvæv mere mættede fedtsyrer, har et højere smeltepunkt og er tilbøjelige til koagulering og forårsager hård hævelse i huden.
På dette tidspunkt er barnets temperatur <35 ° C, grådene er svage, sugningen er svag, reaktionen er dårlig, huden er kølig, det subkutane fedt bliver hårdt, ødemer, berøringen ser ud til at være hård som en hudlignende hud, og lemmet er stivt i alvorlige tilfælde, og der kan være deprimeret ødem. Huden er lys eller mørkerød.
Symptom
Abdominal splitting symptomer almindelige symptomer abdominal infektioner dehydreret navlestrengs abdominal vægfejl sepsis scleredema
Delvis præstation
Efter at den nyfødte er født, stikker maven og tarmen ud over maven på væggen ved navlen, uden amniotisk membranovertrækning, og der er ikke spor af fostervandsbrud. Tarmen er placeret uden for mavevæggen. På grund af forholdet mellem mave, tyndtarmen og tyktarmen stimuleres det ved fostervandsvand. Ødem og fortykning, tarmene er 2 til 3 gange større end de normale tarme. Tarmfistlerne klæbes til hinanden, og de geleagtige stoffer dækkes. Nogle gange er meconiumet i meconiumet synligt, tarmene er stive, plettet, og peristalisen flyttes. Svækket eller forsvandt, nogle gange er der hæmatom under serosa, ødemer og hypertrofi i tarmen væggen gør tarmene tilsyneladende forkortede, nogle er kun 1/4 af det normale tarmrør, farven på det forurenede tarmrør er purpur, overfladen ser ud til at være livløs, og tarmens peristaltis kommer langsomt tilbage efter behandlingen. Tarmens længde kan stadig vende tilbage til normal, tarmen kan være dysfunktionel, tarmkanalen i den alvorlige blodcirkulationsforstyrrelse kan være nekrotisk eller perforeret, og mavevæggen er for det meste forbundet med bunden af navlestrengen på højre side, undertiden adskilles huden i abdominalfissuren fra navlestrengen med 1-2 cm. .
2. Hele kropsydelse
(1) hypotermi: dårlig neonatal termoregulatorisk funktion, især for tidligt spædbørn og neonatal termoregulatorisk umodnet udvikling, manglende kontrol med vasomotorisk funktion, ingen normal varmeproduktion og varmeregulering, kropstemperatur er modtagelig for eksterne udsving Det neonatale kropsoverfladeareal er relativt stort, det subkutane fedt er lille, og det er let at udstråle varme til omgivelserne; derudover er det varmegenererende væv i det neonatal legeme brunt fedtvæv, og iltproduktionsprocessen kræver tilstrækkelig ilt til at deltage i abdominal sprækkesygdommen. Børn har ofte hypoxæmi og acidose, og varmeproduktionen påvirkes alvorligt. Derudover udsættes tarmrøret direkte for kroppen, kaloritabet er meget hurtigt, og hypotermien er tilbøjelig til at forekomme. Derfor er barnet ofte i en hypotermi-tilstand, når patienten behandles, og kropstemperaturen er svær. Kan falde under 35 ° C og endda hård hævelse.
(2) Dehydrering: et stort antal tarmrør udsættes for luften, og mængden af fordampning er stor, hvilket kan føre til forskellige grader af dehydrering og elektrolytforstyrrelse hos de syge børn. Ifølge Bryat estimeres vandtabet til 2-10 ml / (kg · h), og tabet af Na er 0,3 ~. 1mmoL / (kg · h), proteintab er 50 ~ 250 mg / (kg · h) i timen.
(3) Acidose: Fordi barnets kropstemperatur er lav, åndedrætscentret er dårligt exciterende, iltmætning i blodet kan falde, acidose er tilbøjelig til at forekomme, kold stimulering, fri adrenalin forårsager pulmonal vasospasme og højre-til-venstre shunt tilføjes; På den ene side lav kropstemperatur ledsaget af lav åndedrætsgennemgang og nedsat iltmætning, hvilket kan danne en ond cirkel.
(4) Intraperitoneal infektion og sepsis: på grund af langvarig nedsænkning i fostervandet før fødslen, stimuleres den af urinstof, urinsyre, uorganiske salte, talg osv., Og der sker en kemisk inflammatorisk ændring ved fødslen; efter fødslen udsættes tarmrøret for In vitro er bakteriekontaminering let at forekomme, det syge barns lokale og systemiske resistens er lav, og sygdommen i mavehulen er ikke tilbøjelig til at forekomme i bughulen og sepsis.
I henhold til mave-tarmkanalen fra mavebrud, er diagnosen af abdominal spaltning ikke vanskelig.
Undersøge
Undersøgelse af abdominal spaltning
1. Blodgasanalyse: manifesteres hovedsageligt som hypoxæmi og metabolisk acidose.
2. Biokemisk blodundersøgelse : har ofte lavt blodsukker, forhøjet urinstofnitrogen.
I de senere år kan der gennem ultralydundersøgelse stilles diagnosen abdominal spaltedeformitet før fødslen.Fostertarmene kan ses i undersøgelsen, flydende i fostervandet uden for mavevæggen, og graden af dilatation af tarmen og fortykning af tarmvæggen kan observeres.
Diagnose
Diagnose og diagnose af mavefraktur
Diagnose
I henhold til mave-tarmkanalen fra mavebrud, er diagnosen af abdominal spaltning ikke vanskelig.
Differentialdiagnose
Det skal adskilles fra navlestrømmen. Overfladen på navlestrømmen er belagt med en kapsel, og der er ingen normal navlestruktur. Placeringen og formen af navlestrengen og navlestrengen er imidlertid normal, og mavevæggen efterlades på den ene side af umbilicus. Lagets defekt, det intra-abdominale organ stikker ud fra ventralvæggen i umbilicus, især når tarmødemet fjernes, fortykes, og overfladen er dækket med inflammatorisk ekssudat, hvilket let er at forveksle med brud på kapselbrud.
