spinal vaskulær misdannelse
Introduktion
Introduktion til spinal vaskulær misdannelse Spinal vaskulære misdannelser er mindre almindelige, de mest almindelige manifestationer er subarachnoid blødning eller rygmarvsblødning. Spinal vaskulære misdannelser kan forekomme i ethvert segment af rygmarven, men de mest almindelige er cervikalsegmenter og kegler. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,0012% Modtagelige mennesker: 40-55 år gamle Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Subarachnoid blødning
Patogen
Årsag til spinal vaskulær misdannelse
Hvad er årsagen til spinal vaskulær misdannelse?
(1) Årsager til sygdommen
Spinal vaskulær malformation er en medfødt læsion, der er baseret på patologisk anatomi, med arteriel eller venøs misdannelse som den vigtigste læsion. I fortiden blev de patofysiologiske virkninger af venen understreget. På baggrund af magnetisk resonans og selektiv spinalangiografi var kombinationen generel. Patologiske fund, ryggmargs vaskulære misdannelser er nu opdelt i fire hovedtyper.
(to) patogenese
1. Type I er en type dural arteriovenøs misdannelse. Arteriovenøs misdannelse er placeret i dura mater, som normalt involverer nerverødhylsen eller thoracolumbar spinal kanal posterior lateral dura mater, placeret i nervehullet, dural arteriovenøs malformation arterie Leverer dura-grenen af de segmentale arterier, der stammer fra rygsøjlen, forsyner nerverødder og dura mater, den lavere blodgennemstrømning i dura gennem læsionen, den venøse tilbagevenden til duraen og derefter tilbage til koronarven i rygmarven, dette Venen er placeret på den dorsolaterale side af rygmarven uden en venøs ventil, hvorfor der dannes arteriovenøs fistel mellem den segmentære arterie i rygsøjlen og den tilbagevendende ven i rygmarven. Denne iliac crest kommunikerer også med den posterior og posterior laterale koronar venøs fistel. Trafik dannes også mellem den posterior og posterolaterale, venøs plexus. Blodstrømmen af den koronar venøse plexus strømmer opad til den occipital foramen. Den 15% arteriovenøse stenose i den segmentale arterie forsyner den forreste spinalarterie eller den posterior spinal arterie. Den ene nærer arterierne, men der er mere end to nærende arterier. Anson og Spetzler klassificerer yderligere type I til undertype Ia som en enkelt nærende arterie i henhold til antallet af nærende arterier. Ib er en nærende arterie. Puls, som normalt er i et eller to tilstødende segmenter, det gennemsnitlige statiske tryk for den dural arteriovenøse fistel er ca. 74% af det systemiske arterielle tryk, og hæmodynamisk bevis viser: type I dural arteriovenøs misformation Forstyrrelsens patofysiologi skyldes hovedsageligt stigningen i venetrykket, som er kendetegnet ved koronar venøs overbelastning, ekspansion, efterfulgt af komprimering af rygmarven, men denne rygmarvsdysfunktion er reversibel skade.
2. Type II er en vaskulær kugleformet misdannelse med en arteriovenøs vaskulær masse i margen. Disse læsioner findes ofte i cervikale rygmarv, men kan også forekomme i en hvilken som helst del af thoracolumbar-regionen. Dets egenskaber er vist som højt blod i angiografi. Flow og sparse venøse returfartøjer, ofte med venøse tumorer og åreknuder.
3. Type III spinal vaskulær malformation blev oprindeligt kaldt "umoden misdannelse". Den er kendetegnet ved høj blodstrøm og omfattende og kompleks dynamisk og venøs anatomi. Læsionen kan besætte hele rygmarven, invadere dura mater og endda strække sig til rygsøjlen og Paravertebralt væv.
4. Spinal vaskulær malformation af type IV er placeret i det epidural-ekstraspinale område En gren af den forreste rygmarvearterie er en nærende arterie af arteriovenøs malformation og derefter tilbagesvalet til den ekstramedullære vene i forskellige størrelser, arteriovenøs fistel og dens tilbagesvaling. Venen er placeret uden for rygmarven, og læsionen er ikke i rygmarven. Sådanne læsioner er normalt placeret i thoracolumbar-krydset. Anson og Spetzler klassificerer yderligere type IV i undertyper: IVa er relativt lille, ekstramedullær arteriovenøs fistel leveres af en enkelt nærende arterie, normalt Placeret på ventral side og strækker sig til den koniske, IVb-type mere end en nærende arterie, normalt fra den forreste rygmarvearterie og flere nærende arterier, der stammer fra den bageste rygmarvsarterie, er blodstrømmen gennem disse læsioner større end blodstrømmen gennem IVa-typen, IVc Det er kendetegnet ved flere forsyningsarterier forbundet med sputum. Den venøse blodstrøm af læsionerne er ofte meget stor. De ventrale og ventrale sider af thoracolumbar rygmarvskanalen har ofte udvidede åreknuder.
Type II, III og IV spinale vaskulære misdannelser, der oprindeligt hører til den intradurale vaskulære misdannelse, ud over den ovennævnte type 4, er der stadig kavernøse vaskulære misdannelser.
5. Kavernøs vaskulær misformation Kavernøs vaskulær misdannelse kan forekomme i form af en enkelt læsion eller i form af en del af det kraniale rygmarvs-kavernøse hæmangiom. Disse lave blodgennemstrømningsskader forårsages af stratificerede blodkar eller flere segmenter i rygmarvsparenchymen. Den vaskulære kanal er sammensat af intra-rodkanalblødning eller kompressionssymptomer. Kavernøs hæmangioma kan forekomme i hele centralnervesystemet. Disse læsioner er sammensat af nogle vaskulære blodkar uden åbenlyse elastin eller glat muskelvæg. Disse tyndvæggede rør Foret med endotelceller, ofte med udseendet af gammel blødning, er der ingen synlig fordeling af normal rygmarvs- eller hjerneparenchym mellem karvæggene.
Forebyggelse
Forebyggelse af spinal vaskulær malformation
Hvordan skal spinal vaskulær misdannelse forhindres?
Der er ingen større problemer, hovedsageligt tidlig påvisning af tidlig behandling, bedre bedring af patientens krop.
Komplikation
Komplikationer i spinal vaskulær malformation Komplikationer subarachnoid blødning
Hvilke sygdomme kan kompliceres af spinale vaskulære misdannelser?
Spinal vaskulære misdannelser kan være forbundet med subarachnoid blødning.
Symptom
Symptomer på spinal vaskulær misdannelse Almindelige symptomer Motorisk dysfunktion Ekstrakraniel hovedpine Thoracic og lænden i ryggen eller hoften ... Kongestiv sfinkter dysfunktion Sensorisk overfølsomhed Sensorisk gluteal muskelatrofi Lemvækst, overdreven fortykkelse
Hvad er manifestationerne af spinale vaskulære misdannelser, og hvordan diagnosticeres dem?
I henhold til placeringen af rygmarvs vaskulær misdannelse i de epidurale og epidurale områder er de kliniske manifestationer forskellige. Den epidurale rygmarvaskulære misdannelse hører til type I, og den intradurale vaskulære misdannelse er opdelt i intramedullær og ekstramedullær, og klassificeringen hører til II, III. Type IV, inklusive svampe vaskulære misdannelser.
1. Type I kliniske manifestationer af spinal dural arteriovenøs misdannelse mere mænd end kvinder, forhold mellem mænd og kvinder på 4: 1, gennemsnitsalderen for patienter er 40 til 50 år gammel, læsioner for det meste i thoracolumbar segmentet, ingen åbenlys familie-sygelighed, population Statistikker viser, at spinal dural arteriovenøs misdannelse kan være erhvervede sygdomme, som kan være relateret til traumatiske faktorer.
Smerter er det mest almindelige symptom hos patienter med spinal arteriovenøs misdannelse. Smerter i ryggen eller hoften i thoracolumbar-regionen kan være det største symptom. Nogle gange kan patienten have radikalsmerter. Aminoff og Logue rapporterer, at 42% af patienterne klager over smerter som et hovedsymptom. 33% af patienterne har sensoriske forstyrrelser snarere end smerter.Nogle patienter føler ofte overfølsomhed i nærheden af det acne-producerende område i det akupunkturfølsomme område, med en mangel på let berøring og positionsfølelse.
En tredjedel af patienter med spinal dural arteriovenøs misdannelse har motorisk dysfunktion Disse patienter har normalt blandet dysfunktion af øvre motoriske neuroner og nedre motoriske neuroner forbundet med lumbosacral rygmarv, gluteal og gastrocnemius. Atrofi kombinerer ofte reflekserne i de nedre ekstremiteter, fysisk arbejde, at stå i lang tid og forskellige arbejdsstillinger som f.eks. Bøjning, bøjning, strækning eller bøjning kan forværre symptomerne på venerne.
Subarachnoid blødning er sjælden hos patienter med spinal dural arteriovenøs misdannelse Akut nekrotiserende myelopati kan forårsage pludselig lammelse (Foix-Alajouaine-syndrom), som kan være forårsaget af pludselig, tilbagesvalet venøs trombose.
En af den typiske medicinske historie hos patienter med spinal dural arteriovenøs misdannelse er en progressiv udvikling af blandet sputum med øvre motoriske neuroner og nedre motoriske neuroner, kombineret med smerter, sensoriske forstyrrelser, gluteal muskelatrofi og middelaldrende mænd. Sphincter dysfunktion, selvom arteriovenøs fistel kan være over eller under niveauet for lumbosacral regionen, er symptomer ofte forbundet med lumbosacral rygmarv, 80% af patienterne kan langsomt udvikle rygmarvssygdom, mindre end 10% til 15% af patienterne er svære Rygmarvsdysfunktion, akut diagnose, diagnose af spinal dural arteriovenøs misdannelse er ofte forsinket, kun 1/3 af patienterne diagnosticerer inden for 1 år, og ca. 2/3 af patienterne diagnosticerer efter 3 års symptomer .
2. Kliniske manifestationer af type II, III af vaskulære vaskulære misdannelser, der forekommer i duraen, inkluderer type II, III og IV med type II (sfæroid vaskulær misdannelse) og type III (umodne eller omfattende vaskulære misdannelser) placeret i rygmarven.
Intramedullære læsioner tegner sig for 10% til 15% af alle spinal vaskulære misdannelser Sammenlignet med spinale dural arteriovenøse misdannelser, er intramedullære læsioner ens i kønsfordeling, intramedullære læsioner kan også forekomme hos unge patienter, og udenlandske studier rapporterer 75%. Patienter med intramedullære læsioner er yngre end 40 år gamle, 46% af læsioner forekommer i cervikale rygmarv, og 44% forekommer i thoracolumbar rygmarv.
De kliniske manifestationer af patienter med intramedullær arteriovenøs misdannelse adskiller sig signifikant fra dem ved dural arteriovenøse misdannelser. Intramedullær og subarachnoid blødning forekommer ofte hos patienter med intramedullær arteriovenøs misdannelse, med eller uden akut neurologisk dysfunktion, 76% Patienter har haft blødning på et bestemt tidspunkt, 24% af patienterne har neurologisk dysfunktion på grund af blødning, intramedullær blødning ser ud til at være mere almindelig ved cervikal venøs misdannelse, og nogle patienter viser progressiv svaghed, sensorisk forstyrrelse, sfinkter dysfunktion Og impotens, ofte med intramedullær blødning, kan ca. 20% af patienterne med intramedullær arteriovenøs misdannelse forekomme intramedullære aneurismer, disse spinale aneurismer er ofte placeret i de vigtigste, nærende blodkar, der leverer intramedullære arteriovenøse misdannelser, læsioner i det midterste thorakale segment Patienter har en dårligere prognose end patienter med andre læsioner, som kan være relateret til mindre kollaterale kar i segmentet Patienter med læsioner i livmoderhalssegmentet har en bedre prognose.
3. Kliniske manifestationer af type IV Type IV-læsioner er sjældne, og Barrow og kolleger rapporterer, at type IV-læsioner tegner sig for 17% af rygmarvs vaskulære misdannelser behandlet på det medicinske center.
Patienter med type IV-læsioner er normalt yngre end patienter med type I-sygdom og udvikler ofte symptomer inden 40-årsalderen. I Barrow-undersøgelsen var halvdelen af de arteriovenøse misdannelser type IVa, men Mourier og kollegerne bemærkede 63% af patienterne. Ved misdannelser af type IVc er de fleste patienter med en progressiv udvikling af myelopati med smerter, svaghed, sensorisk og sfinkter dysfunktion eller subarachnoid blødning, som ikke er forskellig mellem mænd og kvinder.
Rygmarvsdysfunktion hos disse patienter ligner læsioner af type I. Den vaskulære overbelastning skyldes en stigning i det intradurale venetryk. Komprimering af IVc-læsioner påvirker markant funktionen af rygmarven og nerverødderne. Barrow spekulerer, at nogle af disse læsioner Patienten kan have erhvervet sig overmorgen.Der er blevet rapporteret adskillige rapporter om intraspinal kirurgi og / eller cranial ryggrads-traume inden symptomdebut, hvilket antyder, at hos nogle patienter er sygdommens begyndelse erhvervet, og andre patienter er medfødte.
4. Kliniske manifestationer af kavernøse vaskulære misdannelser Disse læsioner vurderes at udgøre 5% til 12% af alle rygmarvulære misdannelser, de kan være familiære eller multiple, og forekomsten af kavernøse vaskulære misdannelser i det centrale nervesystem er 0,2% til 0,4. %, skønnes det, at 3% til 5% af cerebrospinal spongiform vaskulær misdannelse forekommer i rygmarven.
Den gennemsnitlige alder for patienter med spongiform vaskulær misdannelse er 35 år. Patienter kan have en akut neurologisk dysfunktion, som ofte er forbundet med blødning. På grund af den akutte ekspansion af blodkar udsendes ofte blod. Andre patienter kan være progressive og progressive. Neurologisk dysfunktion og en tendens til at forbedre neurologisk funktion efter begyndelsen af mere alvorlig dysfunktion, gentagen blødning kan forekomme, og forringelse af neurologisk funktion efter blødning kan vare i timer eller dage.
Diagnosen af spinal vaskulær misdannelse ud over medicinsk historie, fysiske tegn, er hovedsageligt billeddiagnosticering.
1. Typiske diagnoser, der kan ses unormale blodkar på MR, men i lumbosacral rygmarv er unormale T2-vægtede signaler ofte de eneste unormale fund. Diagnosen af spinal dural arteriovenøs misdannelse er ofte mere følsom og specifik i CTM. Sammenlignet med ingen kontrast kan seksualitet ses en stor, krøllet formet blodkar på den dorsolaterale side af rygmarven på den forbedrede CT.Patienten skal placeres i rygsøjlen under angiografien for at kontrollere den venøse tilbagevenden i dura, dura mater. Intensiv CT i arteriovenøse misdannelser er meget sjælden hos patienter med komplet obstruktion.Det kan adskilles fra intramedullære tumorer på MR. MR kan vise blodgennemstrømningsfænomen, hvilket er i overensstemmelse med udførelsen af krampagtige og udvidede årer omkring rygmarven. MR-behandling hos patienter med arteriovenøs misdannelse er ofte normal. Hvis patientens MR-resultater er normale, og han er meget mistænkt for at have en spinal dural arteriovenøs misdannelse, skal myelografi udføres. Hvis angiografien er normal, er spinal arteriografi normalt ikke nødvendigt.
Selektiv spinalangiografi er metoden til endelig diagnose, når intensiv CT eller MR-indikation er indikeret.I processen med angiografi er den anterior spinalarterie identificerbar, og blodforsyningen forbundet med dural arteriovenøs misdannelse er også acceptabel. Det bestemmes, at alle de nærende arterier i læsionen skal defineres klart for at forhindre gentagelse af postoperativ arteriovenøs fistel. Nogle gange kan dura venøs fistel nær kraniet have en spinal venøs trafik og kan forårsage spinal venøs hypertension og myelopati. Hos disse patienter er det nødvendigt for at diagnosticere sådanne usædvanlige sygdomme at udføre selektiv carotisangiografi med selektiv ekstern carotisarterie og intern carotisarterieinjektion.
2. Type II, III-diagnose af intramedullær arteriovenøs misdannelseslæsioner kan identificeres ved hjælp af luftstrømningstegnene på det T1-vægtede billede. I de T2-vægtede billeder vises unormale signaler i rygmarven, og tegn på luftstrøm omkring rygmarven antyder de omgivende rygmarvslesioner. Til dels er spinalangiografi nødvendig for at bestemme intramedullære læsioner, men det er ikke altid nyttigt at skelne mellem type II- og type III-læsioner, selektiv aortakanulation og vertebral arterie, carotisarterie og iliac crest Intubationsangiografi er nødvendig for at bestemme de nærende arterier, der leveres af intramedullære læsioner.Dorsale og ventrale rodkar leverer arteriovenøse misdannelser gennem den forreste rygmarv og posterior rygmarvsgrene. Den forreste rygmarv kan afslutte i den intramedullære arteriovenøse Malformation eller stadig er mulig som et segment af blodkar, kan bestemme spinal aneurismer og åreknuder.
3. Type IV diagnostisk magnetisk resonansafbildning viser undertiden store tegn på luftstrømning omkring rygmarven, hovedsageligt kendetegnet ved udvidet epidural venøs tilbagevenden, som ofte forekommer i thoracolumbar-krydset, nær keglen og ved den proximale ende af hestens hale, selektiv Angiografi kan vise fordelingen af den forreste rygmarvsarterie til den arteriovenøse fistel og refluksvenen.
4. Det radiografiske billede af kavernøs vaskulær misdannelse til diagnose af kavernøs vaskulær misdannelse er karakteristisk. Centeret for en blandet signalintensitet kan ses på T1-vægtet, T2-vægtet og protontæthedsafbildning. Dette center kan ses på T1-vægtningen. Omgivet af en lav-densitets-hæmosiderinring forbedres disse læsioner normalt ikke signifikant. Kontinuerlig magnetisk resonansafbildning udføres på patienter med flydende symptomer. Mængden af læsionen kan variere. Myelografi og angiografi er sjældne, normalt Kan ikke stille en diagnose af kavernøs vaskulær misdannelse, nogle gange er det nødvendigt at udføre spinalangiografi, forskellen mellem svampet vaskulær misdannelse og andre typer vaskulære misdannelser.
Undersøge
Undersøgelse af spinale vaskulære misdannelser
Hvilke tests skal der udføres for spinale vaskulære misdannelser?
Unormal blodkarruptur kan være forbundet med subarachnoid blødning, og blodige cerebrospinalvæsker kan findes under lumbale punktering.
1. Almindelig vertebral hæmangioma kan ses i rygsøjlen med gitterlignende løs, intramedullær vaskulær misdannelse kan udvides i rygmarvskanalen og pedikelafstand, svarende til intramedullære tumorer, Cobb-syndrom kan ses ødelæggelse af rygsøjlen og pedikel.
2. Myelografi Dette er det vigtigste første trin i diagnosen af rygmarvsskader Det giver ikke kun et indirekte billede af selve rygmarven, men viser også et direkte billede af de perikardielle kar. Et ikke-ionisk, vandopløseligt kontrastmiddel bør anvendes til angiografi. Med færre bivirkninger kan det spredes godt i det subarachnoide rum, hvor læsionerne fuldstændigt vises, og på samme tid kan det absorberes hurtigt uden at påvirke angiografien igen. Om nødvendigt kan der tilføjes CT-scanning eller spinal tomografi.
(1) normal periarthritis: normale medullære angiogrammer ses ofte i den peri-medullære og post-medullære stenose, den lige linje er den forreste rygmarv, og den buede er den bageste venøse rygmarv, fortrinsvis placeret i det thorakale 4-8 segment, ortotopisk Nålen kan ses i thoracolumbar-regionen med en nålelignende roddrenerende vene.
(2) Myelografi af læsionen: fortykkelse af rygmarven, hvilket antyder intramedullær vaskulær misdannelse, venøs masse på overfladen af rygmarven kan forårsage forhindring, rygsøjlehemangiom kan forårsage epidural kompression, derudover synlig omkring rygmarven eller i keglen i rygmarven En forstørret eller forvrænget blodkarskygge.
3. CT-scanning efter CT-billeddannelse for at bekræfte læsionssegmentet, og derefter CT-scanning, vil have en mere omfattende forståelse af læsionen, almindelig scanning kan opdage intramedullær hæmatom og forkalkning, intratekal injektion af kontrastmiddel kan ses arachnoid, hård Der er en unormal fyldningsdefekt i submembranhulen. Efter kontrastforbedring kan den vise unormale vaskulære klynger inden for og uden for margen.
4. Magnetisk resonansafbildning kan omfattende forstå placeringen af intramedullær vaskulær misdannelse, størrelsen af vaskulær masse, tilstedeværelsen eller fraværet af venøs trombose fra sagittale, koronale og tværgående tredimensionelle tomografiske billeder og opfølgning efter operation eller efter angiografi, gradvist udskiftning Spinal jodangiografi, bortset fra cavernøs hemangioma, alle typer vaskulære misdannelser i MR-billedet, viste en forvrængning af et lavt signalstrømningsfænomen fordelt i subarachnoidrummet eller rygmarven med venøs overbelastning Når rygmarven er forstørret, er signalet stærkt eller svagt, det intramedullære kavernøse hæmangiom fremstår som et typisk "sort ring" -skilt i det T1-vægtede billede, det vil sige, midten er et højt signal, hvilket antyder deponering af methemoglobin efter blødning. Der er et lavt signal omkring.
5. Spinal angiografi er den eneste metode til diagnose og klassificering af spinale vaskulære misdannelser, og den kan også give værdifuld information til behandling.
Diagnose
Diagnose og diagnose af spinal vaskulær misdannelse
Hvilke sygdomme forveksles let med spinale vaskulære misdannelser?
Der er ingen sygdomme, der kræver særlig identifikation.
