pædiatrisk cerebral parese
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk cerebral parese Cerebral parese (cerebralpalsy) er et ikke-progressivt hjerneskadesyndrom forårsaget af forskellige årsager fra fødsel til fødsel inden for en måned efter fødslen.Det er hovedsageligt kendetegnet ved central dyskinesi, unormal muskel tone, unormal holdning og refleks. . Og kan ledsages af epilepsi, mental retardering, sprogbarrierer, syns- og auditive lidelser. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: epilepsi, amblyopi
Patogen
Pædiatrisk cerebral parese
For tidlig fødselsfaktor (15%):
Der er mange årsager til cerebral parese, som kan forekomme ved fødslen eller i den nyfødte periode før eller efter fødslen. Nogle gange er det forårsaget af mange faktorer. Cirka en tredjedel af tilfældene kan stadig ikke finde årsagen efter sporing. I mange år har man troet, at den vigtigste årsag til cerebral parese skyldes for tidlig fødsel, fødselsskade, perinatal asfyksi og nuklear gulsot, men ikke alle disse årsager har cerebral parese, så disse faktorer kan kun betragtes som sandsynlige at have cerebral parese. Risikofaktorer, Vojta har anført mere end 40 risikofaktorer for cerebral parese, herunder næsten alle abnormiteter i perinatal og neonatal periode.
Neonatal asfyxi (25%):
Det pædiatriske nervesystem, der leveres af de fleste høyrisiko-graviditeter, er normalt. Etiologien for spastisk cerebral parese i andre lande viser også, at mindre end 10% af børn med cerebral parese har kvælning under fødsel, og der er flere undersøgelser for at bevise, at Halvdelen af cerebral parese forekommer hos overlevende for tidligt spædbørn med høj risiko, spædbørn med lav fødselsvægt, hvorfor undersøgelser af etiologien for cerebral parese er blevet overført til området embryonisk udviklingsbiologi i de senere år.
Perinatal blodhypoxi (15%):
Det antages, at abnormiteter i den tidlige udvikling af disse embryoner sandsynligvis vil være en vigtig årsag til for tidlig fødsel, perinatal iskæmi og hypoxi og et vigtigt grundlag for cerebral parese hos højrisikonefødte overlevende.De undersøgelser giver årsagerne til cerebral parese og tidlig indgriben i fremtiden. En ny måde.
patogenese
Cerebral parese er et syndrom, der kan være forårsaget af forskellige årsager Patologiske ændringer er relateret til årsagen Hjerneudviklingsforstyrrelser forårsaget af forskellige medfødte årsager har ofte forskellige grader af cerebral cortical atrofi og ventrikulær udvidelse og kan have neuronalt celletab. Gliacellehyperplasi, hypoxisk encephalopati hos for tidligt spædbørn kan forårsage subependymal blødning, hvidt stof omkring ventriklen, blødgøring og degeneration, kan have flere nekrotiske eller degenerative områder og dannelse af cystisk hulrum, den indre fiberkapsel dominerer nervens fiberområde i lemmet ( Den pyramidale pleksus er ofte involveret. Følgerne af nuklear gulsot kan have unormal medullær symmetri. Det kaldes marmortilstand. I de senere år er der fundet nogle cerebral parese med epilepsi. Hjernevævet har sulkulær dysplasi og cellemigration. Tidlige udviklingsforstyrrelser i hjernen, såsom abnormiteter og grå stof ektopisk.
Forebyggelse
Cerebral pareseforebyggelse hos børn
For årsagen til cerebral parese kan forekomme før fødsel, perinatal periode og efter fødslen bør forebyggende foranstaltninger være igennem, vigtige forebyggende foranstaltninger: 1 intrauterin infektion under graviditet, 2 for tidlig fødsel; 3 flere svangerskaber, 4 lav fødselsvægt, 5 ved fødslen eller nyfødt Alvorlig hypoxi, kramper, hyperbilirubinæmi og hjerneblødning.
Styrkelse af den tidlige graviditetspleje kan undgå skader på den embryonale udvikling forårsaget af forskellige skadelige faktorer; yderligere forbedre fødselshjælpsteknikker og reducere cerebral iskæmi og hypoxiskade forårsaget af fødselsskade og asfyksi. Derudover skal du styrke neonatal pleje og sygdomme, såsom neonatal hypoglykæmi, acidose, gulsot, alvorlige infektioner og anden forebyggelse og behandling.
Komplikation
Pædiatriske komplikationer ved cerebral parese Komplikationer, epilepsi, amblyopi
Cerebral parese ledsages ofte af andre lidelser, såsom mental retardering (30% til 50%), epilepsi (25% til 50%), unormal syn såsom strabismus, amblyopia, nystagmus (ca. 50%), høretab (10% ~ 15%) og sprogbarrierer, kognitive og adfærdsmæssige abnormiteter.
Cerebral parese mental retardering: næsten halvdelen af intelligensen er lav (IQ er mindre end 70), l / 4 er ved kanten (IQ er mellem 70-89), og den resterende 1/4 er gennemsnit (1 Q er 90-109) eller over gennemsnittet (IQ Over 110).
Cerebral parese sprogforstyrrelse: manifesteret som uklar udtale, vanskeligt at konstruere ord, sprogudtryksforstyrrelser og endda afasi. Cerebral hjertebank og adfærdsforstyrrelser: Mange børn med cerebral parese har hyperaktivitet, følelsesmæssig ustabilitet, autisme (ensomme) tendenser, begrænset træning, vanskeligheder ved IQ-måling og dårlig livspraksis under udvikling end sunde børn, hvilket naturligt påvirker mental udvikling.
Cerebral pareseepilepsi: Ved komplikationer af cerebral parese bemærkes epilepsi ofte ved forskellige kramper.
Cerebral parese symptomer: Funktionen af børn med cerebral parese ser godt ud i denne henseende, men det er bekræftet, at der er to genkendelsespunkter, formidentifikation, rumlig opfattelse og andre opfattelser og kognitive svækkelser.
Symptom
Symptomer på cerebral parese hos børn Symptomer Almindelig ganginstabilitet Motorisk dysfunktion Cerebellar ataksi 跖 Refleksstræk danselignende hånd-fod-sving ufrivillig bevægelse Lem tremor temperament Paraplegia periode Torsional paraplegia gang
1. Generel ydeevne
De kliniske manifestationer af cerebral parese er forskellige, hovedsageligt:
(1) Tidlig præstation:
1 Psykiske symptomer: overdreven irritabilitet, ofte gråd, det er vanskeligt at falde i søvn, voldelig reaktion på pludselige lyde og ændringer i kropsstilling, kropsrystelse, græde som skræk.
2 fødevanskeligheder: manifesteres som ukoordineret sugning og indtagelse og langsom vægtøgning.
3 Sygeplejeproblemer: Det er vanskeligt at sætte armen i ærmet, når man klæder sig. Det er vanskeligt at adskille låret, når man skifter ble. Når foden berører kanten af karret eller vandoverfladen under badning, er babyens ryg straks stiv og buet, ledsaget af gråd.
(2) Motorisk dysfunktion: alle manifesteret som:
1 sportsudvikling bagud: inklusive grov bevægelse eller finmotorisk forsinkelse, aktiv bevægelse reduceres.
2 unormal muskel tone: manifesteret som hypertonisk muskel, muskelstivhed, lav muskel tone og muskelspænding er ikke koordineret.
3 unormal kropsstilling: i hvile, kropsholdning såsom spænding i nakkerefleksposition, lem liggende kropsstilling, hornbue reversering af kropsholdning, hemiplegi kropsstilling Offset gang.
4 Unormal reflektion: den originale refleksionsforsinkelse forsvinder, den beskyttende reflektionsforsinkelse og Vojta-stillingsreflektionsmønsteret er unormalt. Vojta-stillingsreflektion inkluderer trækreflektion, liftreflektion, Collin vandret og lodret reflektion, stående og inverteret og skråt ophæng refleksion.
2. Klassificering
I henhold til omfanget og arten af motorisk dysfunktion i cerebral parese er klassificeringen som følger:
(1) spasticitet: den højeste forekomst, der tegner sig for 60% til 70% af alle patienter, ofte blandet med andre typer symptomer, læsioner og pyramideforfaldssystem, hovedsageligt manifesteret som central sputum, påvirkede muskelspænding i lemmer Forøget, begrænset lemaktivitet, unormal kropsholdning, dyb sputumrefleks, positiv sputumsputum, stadig positiv for pyramidale kanaler efter 2 år gammel, øget flexotone i øvre lemmer, adduktion af skulderled, albueled, håndledsforbindelse og fingerledsbøjning I liggende stilling, knæleddet i nedre ekstremitet, hofteleddet er i en bøjningsstilling; hovedpositionen er vanskelig at hæve hovedet; når sædet startes, vippes hovedet bagud, og når sædet kan sidde senere, er benene vanskelige at rette, kyphosen er konveks, og underekstremiteten er "W Form; hofter, når du står, knæene let bøjede, tæerne på jorden; gå, når du går, en sakse-lignende gang, i henhold til de berørte dele er yderligere opdelt i 7 slags:
Hæmiplegi: henviser til inddragelse af en lem og bagagerum. De øvre lemmer er mere påvirkede end de nedre lemmer, den spontane bevægelse af de temporale lemmer reduceres, gåturen er forsinket, det hemiplegiske gang, de berørte lemmer er på jorden og ca. 1/3 af børnene Der var kramper i alderen 1 til 2 år, og ca. 25% af børnene havde kognitiv dysfunktion og mental retardering.
2 pleje di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di Hvis typen påvirker begge underekstremiteter, er den mentale udvikling mere normal, og der er lidt anfald.
3 quadriplegia (quadriplegia): henviser til lemmer og bagagerum påvirkes, de øvre og nedre lemmer er ens i sværhedsgrad, er den mest alvorlige type cerebral parese, ofte forbundet med mental retardering, sprogforstyrrelser, visuelle abnormiteter og anfald.
4 paraplegia (paraplegia): Underbenene påvirkes åbenbart, bagagerummet og de øvre lemmer er normale.
5 dobbelt hemiplegi (dobbelt hemiplegi): lemmer involveret, men de øvre lemmer er mere inkonsekvente end underbenene eller graden af lammelse på venstre og højre side.
6 triple lemmer (triplegia): tre involverede lemmer, for det meste øvre lemmer plus lammelse af underekstremiteter.
7 enkelt 瘫 (monoplegi): enkeltlemmes inddragelse, enkelt sputum ydeevne er mild, let at fejldiagnostisere, hvis det forekommer i non-profit, er det mere sandsynligt, at det bliver fejlagtigt diagnosticeret.
(2) atetisk type hånd og fod: ca. 20% af cerebral parese, de vigtigste læsioner i det ekstrapyramidale system, manifesteret som ufrivillige bevægelser, der er vanskelige at kontrollere med vilje, ufrivillige, inkonsekvente og ineffektive bevægelser, når man udfører bevidste bevægelser Øget, disse bevægelser forsvandt under søvnen, og muskelspændingerne faldt, hovedet var svagt, fodringen var vanskelig, og tungen stod ofte ud af munden og ujævn. Efter 1 års alder blev bevægelsen af hænder og fødder gradvis tydelige, og mundmusklene viste betydelige sprogvanskeligheder. Udsagnet er vagt, tonejustering er også involveret, som regel er der ikke noget pyramidaltegn, cerebral parese i hånd og fod er ikke alvorlig, og kramper er sjældne. Med den omfattende udvikling af perinatal pleje er denne type nu sjælden.
(3) stivhed: Denne type ses sjældent, fordi kroppens muskelspænding øges markant, kroppen er unormalt stiv, bevægelsen reduceres, hovedsageligt ved ekstrapyramidale symptomer, når lemmerne passivt udøves, de aktive muskler og antagonistmuskler Der er kontinuerlig modstand, muskelspændingen øges i bly-rør eller gearform, og sputrefleksen er ikke hyperthyreoidisme, ofte ledsaget af alvorlig mental retardering.
(4) ataksi-type (ataksi): kan forekomme alene eller i kombination med andre typer, de vigtigste læsioner i lillehjernen, kliniske manifestationer af ganginstabilitet, udvidet fodafstand, når man går, lemmerbevægelser er ikke koordinerede, øvre lemmer har ofte intentioner Seksuel tremor, hurtig ændring i bevægelsens bevægelse, finger næse test er let at fejl, muskelspænding er lav, denne type er sjælden.
(5) Rystelsestype (tremor): Denne type er sjælden, manifesteret som lemtremor, for det meste statisk rysten.
(6) Mindre muskeltone (atonia): manifesteret som lav muskeltonus, bløde lemmer i lemmerne og lidt autonom bevægelse. I rygsøjlen bortføres ekstremiteterne og roteres udvendigt som en frø, i den tilbøjelige position, hovedet Kan ikke løftes, ofte let at blande med muskelafslapning forårsaget af muskelsygdom, men lav muskeltonus kan føre til sputumrefleks, i de fleste tilfælde hos spædbørn og små børn efter konvertering til sputumtype eller hånd- og fod Xu-bevægelsestype.
(7) Blandet type: Det samme barn kan udtrykke symptomerne på ovennævnte 2 til 3 typer, og sputumtypen og hånden og fodtypen påvirkes ofte på samme tid, og et lille antal syge børn kan ikke klassificeres.
Undersøge
Undersøgelse af cerebral parese hos børn
Laboratorieinspektion
1. Neonatal rutinemæssig hæmaturiundersøgelse, biokemisk elektrolytundersøgelse.
2. Undersøgelse af mor og nyfødt blodtype, kvalitativ test af bilirubin, total bilirubin-kvantificering af serum.
3. Ældre moder-prænatal fostervandsgener, kromosomer, immunologisk undersøgelse.
Hjælpekontrol:
1. EEG: EEG hos børn med anfald kan ses med skarpe bølger, pigge og langsomt lydende bølger; nogle børn uden anfald kan også have epileptiske udladninger; individuelle børn kan have bilateral amplitude asymmetri .
2. CT-undersøgelse af hjernen: synlig hjerneatrofi, blødgøring af hvidstof omkring ventriklen, multiple blødgøring af hjerner og polycystisk blødgøring, kan være forbundet med medfødt cerebral perforations-misdannelse, gennemsigtig septumdysplasi, cyste, ventrikulær udvidelse osv., CT-undersøgelse Hjælp med at undersøge årsagen til cerebral parese.
Diagnose
Diagnose og differentiering af cerebral parese hos børn
Diagnostiske kriterier
Hvis du har en af følgende tilstande, skal du være meget opmærksom på muligheden for cerebral parese:
1 for tidlige spædbørn, små fødte hos fødselen ved fødslen, svær hypoxi ved fødslen og nyfødt periode, kramper, intrakraniel blødning og bilirubin encephalopati;
2 mental retardering, følelsesmæssig ustabilitet og rædsel osv.
3 har en typisk manifestation af øget muskel tone i lemmerne og bagagerummet og sputum;
4 ekstrapyramidale symptomer med bilateral døvhed og øvre lammelse.
Differentialdiagnose
Det adskiller sig fra central sputum forårsaget af progressiv sygdom og kortvarig dysplasi hos normale børn.
1. Enkel arvelig spastisk paraplegi: familiehistorie, begyndelse på barndommen, langsom fremgang, manifesteret som øget muskelspænding i begge lemmer, hyperrefleksi, kan have buede foddeformitet.
2. Kompleks arvelig spastisk paraplegi: autosomal recessiv genetisk sygdom, sygdommen udvikler sig hurtigt, kan have det ovennævnte pyramidale tegn på dobbelt underben, optisk atrofi, sfinkter dysfunktion osv., Såsom Behr syndrom.
3. Ataxia telangiectasia: også kendt som Louis-Barr-syndrom, autosomal recessiv arv, i et progressivt forløb, ud over ataksi, ekstrapyramidale symptomer, kan der være conjunctival telangiectasia, et foster Signifikant forøget protein og andre karakteristiske manifestationer, lav immunfunktion ofte ledsaget af bronkitis og lungebetændelse.
4. Intrakraniale rumbesættende læsioner: såsom hovedpine, opkast og optisk skiveødem, såsom forhøjet intrakranielt tryk, kan have lokale tegn, CT / MR kan identificeres; encephalitis sequelae har en historie med encephalitis, mental tilbagegang, irritabilitet, spænding, Agitation og anfald.
5. Spædbarnsmuskeldystrofi, glykogenopbevaringssygdom osv. Kan have progressiv muskulær atrofi og muskelsvaghed, progressiv muskulær atrofi med tungehypertrofi, lever og milt og hjerteforstørrelse bør overveje glykogenlagringssygdom.
