Nezelot syndrom
Introduktion
Introduktion til Nezelot syndrom Nozelofs syndrom (Nozelofs syndrom), også kendt som thymisk hypoplasiasyndrom, blev først rapporteret af den franske patolog Nozelof (1964). T-lymfocytimmundefekt med thymisk hypoplasi, immunoglobulinværdier kan være normale eller forhøjede, Nogle er ledsaget af en eller flere immunoglobulinselektive defekter, og selv hvis immunoglobulinkoncentrationen er normal, er specifikke antistofreaktioner ofte involveret. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: denne sygdom er sjælden, forekomsten er omkring 0.0002% -0.0004% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker. Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: højt immunoglobulin E-syndrom
Patogen
Årsager til Nezelot syndrom
Genetiske faktorer (95%):
Dette syndrom er en autosomal recessiv primær immunsvag sygdom.
patogenese
Patologiske manifestationer i thymisk hypoplasia, lymfoide og miltafhængige områder mangler lymfoide væv.
Forebyggelse
Nezelot syndrom forebyggelse
Symptomatiske behandlingstilskud med immunglobuliner, overførselsfaktorer, thymustransplantation kan være midlertidigt effektive, såsom knoglemarvstransplantation kan have en varig virkning.
Komplikation
Nezelot syndrom komplikationer Komplikationer med højt immunglobulin E-syndrom
Immunoglobulinværdier kan være normale eller forhøjede, og nogle kan være ledsaget af en eller flere immunoglobulinselektive defekter.
Symptom
Nezelot syndrom symptomer almindelige symptomer gentagen infektion feber dyspepsi medfødt knogledysplasi
Gentagne infektionssygdomme såsom lungebetændelse, candida albicans, vira, Pseudomonas aeruginosa, Pneumocystis carinii, ikke-tuberkuløs mycobakterieinfektion, oral trost, feber, fordøjelsesbesvær osv. Barnet er bedøvet, og der kan være mandel-dysplasi og ingen unormale symptomer på skjoldbruskkirtlen.
Undersøge
Undersøgelse af Nezelot syndrom
Det kan ses, at lymfocytterne er betydeligt reduceret, den samlede mængde serum IgG, IgA, IgM kan være normal, men de individuelle komponenter kan forøges eller formindskes, og dannelsen af antistoffer er defekt, og den hudallergiske test for forskellige antigener reagerer ikke, phytohemagglutinin, allogen Cellulære antigener og lignende er ikke let at fremme lymfocyttransformation hos patienter. Lymfeknude-biopsi viser lymfoidvæv i den thymusafhængige region, og plasmaceller ses i knoglemarven.
Røntgenstråler fra brystet kan vise, at thymusen bliver mindre eller usynlig.
Diagnose
Diagnose og diagnose af Nezelot syndrom
I henhold til medicinsk historie kan kliniske manifestationer, laboratorieundersøgelser, røntgenundersøgelse af brystet diagnosticeres.
Bør differentieres fra immundefekt sygdomme.
