hårcelleleukæmi
Introduktion
Introduktion til hårcelleleukæmi Hårcellecukæmi er en sjælden kronisk klonal B-celleproliferativ lidelse. Cytoplasmaet af patologisk Bxibao er tydeligvis svulmende, ligesom behåret, så det kaldes hårcelle (HC). HC infiltrerer hovedsageligt knoglemarv og milt, klinisk med splenomegali, cirkulerende blodcellereduktion og perifert blod og / eller knoglemarv med en stor mængde HC som et vigtigt tegn. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,3% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hypersplenisme, splenomegaly, miltbrud, brud, nodular polyarteritis, myelofibrosis
Patogen
Hårcelle leukæmi årsag
Genetiske faktorer (50%):
Årsagen til HCL er ukendt. Human T-celle leukæmivirus II (HTLV-II) er blevet foreslået. Epstein-Barr-virusinfektion er forbundet med HCL. De raske mennesker, der udsættes for stråling eller organiske opløsningsmidler har en høj grad af kontrovers. Det erkendes, at der er mange tilfælde af HCL i familien, og nogle HCL-patienter har kromosomale abnormiteter, såsom kromosom 12, 14q, 5, del (5q13) osv., Så genetiske faktorer kan være relateret til patogenesen af HCL.
Forebyggelse
Forebyggelse af hårcelleleukæmi
Rør ikke ved røntgenstråler og anden skadelig stråling for meget. Personale, der beskæftiger sig med strålingsarbejde, skal udføre personlig beskyttelse og styrke forebyggende foranstaltninger. Spædbørn og gravide er mere følsomme over for stråling og sårbare over for kvinder. Kvinder bør undgå udsættelse for overdreven stråling under graviditet, ellers er hyppigheden af leukæmi i fosteret højere. Brug ikke stoffer. Vær forsigtig, når du bruger chloramphenicol, cytotoksiske anticancer-lægemidler, immunsuppressive stoffer osv., Og skal ledes af en læge. Brug ikke eller misbrug dem i lang tid.
Komplikation
Komplikationer i hårcelleleukæmi Komplikationer, milt hyperthyreoidisme, milt og milt brud, nodulær polyarteritis, myelofibrosis
1. Saminfektion med HCL er meget modtagelig for neutropeni og infektion, som kan være forårsaget af tumorcelleinfiltration og splenomegali eller af celleskade eller mononukleær cellemangel.
2. Milt milt, nogle patienter med hypersplenisme kan kombineres med miltebrudd.
3. Kombineret med knogleskader, såsom osteolytiske manifestationer, patologiske brud.
4. Kombineret med nodulær polyarteritis forekommer normalt efter splenektomi.
5. Kombineret med myelofibrosis.
Symptom
Hårcelle leukæmi symptomer Almindelige symptomer Forstørrelse af lymfeknude Lav varme træthed Leverforstørrelse Trombocytopeni Reduktion af hele blodlegemer
Miltforstørrelse kan ses hos ca. 85% af patienterne, splenomegali er mere almindelig, overfladiske lymfeknuder er mindre hævede, lejlighedsvis milde leverforstørrelser, infiltration af blødt væv, osteolytisk knogleskade rapporteres. HCL-patienter ledsages ofte af nogle manifestationer af autoimmune sygdomme, såsom symptomer på gigt, ledsmerter, hud erytem, hudskade, lav feber osv. Disse symptomer er ikke relateret til tumorbyrde, ofte selvbegrænsende, kortikosteroidbehandling er effektiv.
Undersøge
Undersøgelse af hårcelle leukæmi
1. Patologi: milt HC-infiltration er begrænset til rød pulp, hvid papirmasse er ikke træt og atrofi. Selv om antallet af mononukleære celler i blodet faldt i HCL, forblev antallet af vævsceller i den røde papirmasse stadig. Derudover ses en særlig "rødcelle-sø", som er en pseudosinus omgivet af HC, fyldt med røde blodlegemer i midten. Hepatisk HC infiltrerer hovedsageligt portalområdet og leverens bihule, og man ser hepatomlignende pseudosinusdannelse.
2. Billeddannelse: Et par røntgenundersøgelser af patienter med HCL viste osteolytiske læsioner, undertiden ledsaget af tegn på osteosklerose omkring dem, og patienter klagede ofte over knoglesmerter. Lungeinfektion er en almindelig komplikation af HCL, og røntgen- eller CT-undersøgelse i brystet kan have tilsvarende tegn.
Diagnose
Diagnose og diagnose af hårcelle leukæmi
Diagnostiske kriterier
Den nemmeste og mest praktiske diagnosemetode er at påvise hårceller. Hvis morfologien er atypisk eller vanskelig at bestemme, skal TRAP-farvning udføres. De positive kan grundlæggende diagnosticeres. Immunofenotypen registrerer et vist antal CD11C-, CD25- eller CD103-positive celler. Diagnostisk værdi, elektronmikroskopi er også et meningsfuldt diagnostisk værktøj, når betingelserne er tilgængelige.
Differentialdiagnose
1. Primær kronisk myelofibrosis (IMF): Begge er kendetegnet ved splenomegali, "tør pumpning" af knoglemarven og øget fibrøst væv. Der er også et fald i hele blodlegemer i det sene stadium af IMF, så det har ligheder med HCL.
2. Hypersplenisme: HCL har splenomegali og fuldstændig reduktion af blodlegemer og andre tegn på hypersplenisme, så det bør differentieres fra primær og anden sekundær splenomegali, hårceller (eller) i knoglemarven som den vigtigste identifikation Punkt, atypisk morfologi skal skelnes ved TRAP-farvning eller immunofenotypisk undersøgelse Sekundær splenomegali har kliniske og laboratorieegenskaber ved primær sygdom, og det er normalt ikke vanskeligt at skelne fra HCL.
