Gilbert syndrom
Introduktion
Introduktion til Gilbert syndrom Gilbert syndrom er også kendt som konstitutionel leverdysfunktion, arvelig ikke-hæmolytisk hyperbilirubinæmi. Det er en medfødt ikke-hæmolytisk indirekte bilirubinforstærkende gulsot. Mere almindelig hos unge mænd kan have en familiehistorie. Hovedsagelig på grund af optagelsen af bilirubin og bilirubin i mikrosomer ved hjælp af hepatocytter eller manglen på glukuronyltransferaseaktivitet i hepatocytter øges den indirekte bilirubin i blodet. Sygdommen er mere almindelig hos mænd og kan forekomme hos enhver person, men den er mere almindelig i 15-20 år gammel. Patienten har ingen åbenlyse symptomer og er generelt i god stand. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,098% Modtagelige mennesker: hyppigere hos unge mænd, mere almindelige hos 15 til 20 år gamle Transmissionstilstand: transmission fra mor til barn Komplikationer: Neonatal hepatitis Viral hepatitis
Patogen
Årsag til Gilbert syndrom
Hovedsagelig på grund af optagelsen af bilirubin og bilirubin i mikrosomer ved hjælp af hepatocytter eller manglen på glukuronyltransferaseaktivitet i hepatocytter øges den indirekte bilirubin i blodet.
Forebyggelse
Gilbert syndrom forebyggelse
Forskellige incitamenter bør undgås: Når gulsot optræder, kan leverenzyminducer, såsom phenobarbital 60 mg, 3 gange dagligt, oralt, bruges til at øge aktiviteten af glucuronyltransferase i hepatocytter, hvorved den indirekte bilirubin i blodet reduceres.
Komplikation
Gilbert syndrom komplikationer Komplikationer neonatal hepatitis virus hepatitis
Bilirubin encephalopati, medfødt galdearrose, neonatal hepatitis, viral hepatitis osv.
Symptom
Gilbert syndrom symptomer Almindelige symptomer Dyspepsi gulsot hæmolytisk gulsot svaghed
Sygdommen er mere almindelig hos mænd, kan forekomme hos enhver person, men mere almindelig i 15-20 år gammel, patienten har ingen åbenlyse symptomer, den generelle tilstand er god, de kliniske træk ved kronisk eller tilbagevendende gulsot, gulsot kan være stabil eller åbenlys Svingninger, følelsesmæssig spænding, træthed, forkølelse, drikke og infektion kan forværre gulsot, gulsot er svag, dyspepsi eller mild leversmerte, vær opmærksom på identificeringen af hæmolytisk gulsot.
Undersøge
Gilbert-syndromskontrol
Leverfunktionstest ALT normal eller mild stigning, total bilirubin i serum steg, hovedsageligt ukonjugeret bilirubin, lavt kalorieindhold (400 kcal / d) -test, ikke-konjugeret blodirupin oversteg det originale niveau efter 24 timer 1 Mere end 5%; positiv luminal test, luminal 180 mg / d, oral i tre dage, ikke-konjugeret bilirubin faldt med mere end 50%, og endda normal erytrocyt skrøbelighedstest er normal, reticulocytter er ikke høje.
Billeddannelsesundersøgelse viste god galdeblæreafbildning.
Diagnose
Diagnose og identifikation af Gilbert syndrom
Diagnose
Diagnostik kan være baseret på medicinsk historie, kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser.
Differentialdiagnose
Bemærk identifikationen med hæmolytisk gulsot, obstruktiv gulsot og hepatitis B.
