reaktiv plasmacytose
Introduktion
Introduktion til reaktiv plasmacytose Reaktiv plasmacytose (RP) henviser til en gruppe kliniske syndromer, der er kendetegnet ved flere knoglemarvsmodne plasmaceller forårsaget af flere årsager eller primære sygdomme. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: formidlet intravaskulær koagulering
Patogen
Årsager til reaktiv plasmacytose
Virusinfektion (35%):
Almindelige årsager til sygdommen inkluderer virusinfektioner, allergiske sygdomme, bindevævssygdomme, tuberkulose og andre kroniske infektionssygdomme, kroniske leversygdomme, ondartede tumorer og aplastisk anæmi, agranulocytose, myelodysplastisk syndrom og andre hæmatopoietiske systemer. sygdom.
Aplastisk anæmi (25%):
Aplastisk anæmi (AA, kaldet aplastisk anæmi) er en gruppe af syndromer med knoglemarvsdysfunktion forårsaget af flere årsager, med total cytopeni som den største manifestation. Den årlige forekomst i Kina er omkring 0,74 / 100.000. Den nøjagtige årsag vides ikke, og forekomsten af aplastisk anæmi vides at være relateret til kemiske lægemidler, stråling, virusinfektioner og genetiske faktorer.
Patologi (35%):
Forhøjede reaktive plasmaceller (RPC) kan være forbundet med øgede koncentrationer af IL-2, IL-10 og IL-6 i knoglemarvshematopoietisk mikromiljø.
Forebyggelse
Reaktiv plasmacytosisforebyggelse
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Reaktive cytoplasmatiske komplikationer Komplikationer, formidlet intravaskulær koagulering
De vigtigste komplikationer er alvorlig lever- og nyreskade og spredt intravaskulær koagulation og skader på centralnervesystemet, hvilket forværrer tilstanden og er livstruende.
Symptom
Symptomer på reaktiv plasmacytose Almindelige symptomer Amyloidosis svimmelhed
Der er forskellige kliniske manifestationer, der varierer med den primære sygdom og ikke er relateret til stigningen i plasmaceller, og derfor er det en af de vigtigste ledetråde til diagnose af primære sygdomme.
Diagnosen af denne sygdom bestemmes hovedsageligt af kvaliteten og mængden af plasmaceller i knoglemarven.
Undersøge
Undersøgelse af reaktiv plasmacytose
1. Perifert blod: Plasmaceller findes undertiden i blodudstrygning.
2. Knoglemarv: Andelen af knoglemarvplasmaceller er ≥3%, generelt mindre end 10%, men nogle få patienter kan være større end 10% eller endda så høje som 50%. Sådanne celler er generelt mere modne plasmaceller med lavere syrephosphatase-score.
3. Benmargsbiopsi: Masseceller er sjældne eller nodulære, og plasmaceller er mere almindelige omkring blodkarene.
4. Immunohistokemisk farvning: Reaktive plasmaceller forhøjes ofte i CD31 CD23-CD56-, Ber-H2 / CD30, KP1 / CD68, LCA / CD45, EMA og pancytokeratin / KL1, og påvisningen af disse fænotyper hjælper Ud over identifikationen af neoplastiske plasmaceller er den forholdsmetriske bestemmelse af kappa- og lambda-lette kædeplasmaceller desuden også en metode til klonal identifikation.
5. Serumproteinelektroforese: Det kan ses, at immunoglobulinregionen er et polyklonalt fortykningsbånd, og at der ikke er nogen enkelt plantetop.
6. Påvisning af flowcytometri: RPC-forløberceller med fænotype CD19 + CD28-CD138- i perifere mononukleære blodceller kan påvises, hvilket kan hjælpe med at identificere sig med MM.
7. Cellulær og molekylær genetisk analyse: Ekspressionen af anti-apoptotiske faktorer BAX og BCL-2 i plasmaceller er signifikant højere i MM end i RP. Derudover er plasmacellekaryotypeanalyse, IgH-genarrangement og andre molekylærbiologiske undersøgelser nødvendige. Kan bruges til identifikation af godartede og ondartede plasmaceller.
Diagnose
Diagnose og identifikation af reaktiv plasmacytose
Diagnostiske kriterier
1. Indenlandske diagnostiske kriterier
(1) Der er årsager eller primære sygdomme, der forårsager RP.
(2) Kliniske manifestationer er relateret til den primære sygdom.
(3) y-globulin og / eller immunoglobulin er normale eller svagt forhøjede, og det er mere almindeligt at forøge polyklonalt IgG.
(4) knoglemarvsplasmaceller ≥ 3%, almindeligvis modne celler, som er hovedgrundlaget for diagnose.
(5) kan udelukke multiple myelomer, ekstramedullær plasmacelle tumor, makroglobulinæmi, tungkædesygdom, primær amyloidose.
2. De udenlandske diagnostiske kriterier er de samme som de indenlandske diagnostiske kriterier bortset fra, at plasmaceller i knoglemarven kræves at være> 4%.
Differentialdiagnose
Reaktiv plasmacytose skal hovedsageligt differentieres fra klonal plasmacellesygdom, fordi de to har de fælles egenskaber: stigningen i knoglemarvplasmaceller, men faktisk er plasmacellerne for de to forskellige, og plasmacellerne i RP er reaktive. Selvom sidstnævnte er en ondartet monoklonal plasmacelle, så det mest grundlæggende punkt at identificere de to er plasmacelle polyklonal, monoklonal eller godartet, ondartet identifikation, er det værd at bemærke, at et lille antal reaktive pulp Patienter med hyperplasi kan udvikle forhøjede immunglobuliner, hvis den primære sygdom vedvarer, kan nogle af patienternes polyklonale antistoffer udvikle sig til det monoklonale over tid, og sekundær MGUS kan diagnosticeres i nærvær af monoklonale. .
