stor granulær lymfatisk leukæmi
Introduktion
Introduktion til stor granulær lymfocytleukæmi Stor granulær lymfoblastisk leukæmi (LGLL), der blev indledt i 1977, er et kronisk neutropenisk klinisk syndrom med perifert blodgranulocytlymfopeni. Officielt navngivet omkring 1985. Dets cytogenetik er en klonal abnormalitet, der bestemmer arten af dens ondartede tumor. Almindeligt anvendte navne inkluderer: Ty-lymfocytproliferative sygdomme, lymfoproliferative sygdomme med granulosa-lymfocytter og T-kronisk lymfocytisk leukæmi. FAB-samarbejdsgruppen klassificerede den som kronisk T-lymfocytisk leukæmi. Store granulære lymfocytter (LGL) tegner sig for 10% til 15% af de normale perifere mononukleære blodceller, inklusive CD3- (NK-celler) og CD3 (T-celler). Derfor opdeler REAL-klassificeringen LGLL i T-LGLL og NK-LGLL. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0003% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: myelofibrosis
Patogen
Årsagen til stor granulær lymfocytisk leukæmi
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen til T-LGLL er ukendt og kan være relateret til HTLV1 / II-lignende retrovirus, som er forbundet med EB-virusinfektion.
(to) patogenese
Den klonale proliferation af LGL kræver adskillige trin: antigenrespons, tilsætning af specifikke lymfokiner (såsom IL-12, IL-15 osv.), Unormal regulering af Fas / Fas ligand apoptose reguleringsvej og patogenesen kan være relateret til HTLV I / HTLV-I-virussen er blevet isoleret fra det II-lignende retrovirus; pol, px-genregionen af HTLV-II-virussen er blevet klonet og sekventeret, og EB-virusinfektionen kan være relateret til forekomsten af NK-LGLL. LGLL har en EB-virusinfektionshastighed på mere end 50%; EB-virus RNA eller nukleart antigen kan påvises ved forskellige metoder.
Forebyggelse
Stor granulær lymfocytisk leukæmi forebyggelse
Forbedre fysisk kondition, styrke motion og forebygge virusinfektioner.
Komplikation
Store granulære lymfocytiske leukæmi komplikationer Komplikationer, myelofibrosis
Gentagen infektion med feber, hepatosplenomegali og myelofibrosis er den mest almindelige komplikation af LGLL.
Symptom
Symptomer på stor granulær lymfocytisk leukæmi Almindelige symptomer Vedvarende feber, nattesved, leverforstørrelse, forstørrelse af lymfeknude, gentagen infektion, granulocytter, hepatosplenomegali, leddegigt
T-LGLL tegner sig for ca. 85% af LGLL, hvilket er almindeligt hos unge patienter, og en tredjedel af patienterne kan være asymptomatiske på tidspunktet for præsentationen; de første symptomer inkluderer gentagne bakterieinfektioner (ofte forbundet med neutropeni), træthed, 20% til 30% Patienter kan have nattesved, vægttab, hovedtegn: 20% til 50% af patienterne har splenomegali, leversvulning udgjorde 20%, lymfeknuder, lungeinfiltration er sjælden.
NK-LGLL skrider hurtigt frem, med en ung alder i begyndelsen, med en middelalder på 39 år. De første symptomer er hovedsageligt feber, nattesved, vægttab og andre symptomer på B-celle sygdom og hepatosplenomegali. De fleste patienter har infektion med knoglemarv, undertiden ledsaget af Myelofibrosis, nogle patienter kan have gastrointestinal involvering, og reumatoid arthritis er sjælden.
1, kliniske manifestationer af gentagne infektioner, mild hævelse af milten, ingen hudskade.
2 steg blodlegemetallet moderat, neutrofiler faldt markant, antallet af lymfocytter var> 5 × 109 / L, hvoraf LGL tegnede sig for 50% til 90%, der varede i 3 måneder.
3, kan knoglemarv ses, at erytroidcelleproliferation er lav, myeloide celler eller termisk barriere LGL er interstitiel infiltration.
4. Immunofenotyperne er CD3, CD8, CD16, TCRaß, GD4-, CD5-, CD7-, CD25-, CD56-.
Undersøge
Undersøgelse af stor granulær lymfocytisk leukæmi
1. Perifert blod: kan have anæmi, trombocytopeni, neutropeni, absolut værdi ofte <0,5 × 109 / L, lymfocyt absolut værdi steget, LGL signifikant forøget.
2. Knoglemarv: viser myeloid cellemodningsforstyrrelse, LGL-infiltration og plasmaceller kan øges.
3. Acid phosphatase (ACP) farvning: stærk positiv, ikke-specifik esterase (ANAE) farvning svagt positiv eller negativ.
4. Reumatoid faktor: 60% positiv, 80% anti-nukleært antistof-positivt, 41% anti-neutrofil antistof og anti-blodplade-antistof, ofte monoklonal højglobulinæmi, cellulær immundefekt, NK-celle-reduktion, aktivitet reduceret.
5. Coombs-testen er positiv, og T-LGLL tegner sig for ca. 50%.
6. Knoglemarvsbiopsi: B-lymfeknudeknuder og diffus distribueret LGL findes ofte, granulocytmodningsstop og PRCA ses også.
7. Lymfeknude og miltbiopsi: fundet hovedsageligt leukæmiinfiltration af rød pulp og miltknudler, øgede plasmaceller og signifikant kimcentrum.
8. Ifølge kliniske manifestationer blev der valgt symptomer og tegn, røntgen, B-ultralyd og elektrokardiogram.
Diagnose
Diagnose og diagnose af stor granulær lymfocytleukæmi
Patienter med kronisk eller tilbagevendende neutropeni eller PRCA, reumatoid faktor-positiv med øget LGL, bør overveje muligheden for T-LGLL, cytomegalovirus og HIV-infektion kan føre til mild LGL-cellevækst, og nogle patienter med CD3- LGL-celler stiger, men de kliniske manifestationer af NK-LGLL er kroniske, og den cytogenetiske undersøgelse kan bevise, at LGL er polyklonal.
