ondartet atrofisk papulose
Introduktion
Introduktion til ondartet atrofisk papulose Sygdommen er også kendt som Dego-sygdom, Kohlmeier-Degos-syndrom, letal kutan og gastrointestinal arteriolarthrombose. Sygdommen er en sygdom i lille arteriel endometritis i hudtarm eller andre organer og derefter trombose. Årsagen er stadig ukendt Det antages at være relateret til autosomal dominerende arv, autoimmun abnormitet og nedsat fibrinolytisk aktivitet og lentivirusinfektion. Cirka 1/3 af tilfældene har kun hudskade. Cirka 20% af tilfældene involverer centralnervesystemet, og sjældne tilfælde kan påvirke øjne, hjerte, nyre og blære. IgA kan forhøjes markant. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,004% Modtagelige mennesker: mere almindelig hos unge mænd Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: blod i afføring, peritonitis
Patogen
Årsager til ondartet atrofisk papulose
Årsag til sygdommen:
Årsagen til denne sygdom er ukendt, og det antages at være relateret til autosomal dominant arv, autoimmun abnormitet og nedsat fibrinolytisk aktivitet og lentivirusinfektion.
patogenese:
Patogenesen er stadig uklar. Nogle forskere mener, at den er relateret til autosomal dominerende arv, autoimmun abnormitet og nedsat fibrinolytisk aktivitet og lentivirusinfektion.
histopatologi:
De vigtigste læsioner er små arterielle endometritis i det subdermale og subkutane fedtvæv, hævelse og hyperplasi af endotelceller, fortykning af væggen på grund af afsætning af PAS-positive stoffer, trombose, hvilket resulterer i iskæmisk infarkt, kileformet mavesår, mellemmembran Den ydre membran påvirkes generelt ikke, den indre elastiske membran er normal, kollagenfibrene i det iskæmiske område er hævede, degeneration eller progressiv nekrose og til sidst fuldstændigt fibrotisk og atrofisk. Der kan være mucinaflejring i de tidlige læsioner og kun i det omgivende væv i det sene stadium. Det kan ses, at tyndtarmen er fordelt under infarktsår, hvidt ar eller perforering, og dets histopatologiske ændringer er de samme som hudskader.
Forebyggelse
Ondartet forebyggelse af atrofisk papulose
Styrke amning og ernæring for at forbedre patientens modstand og immunitet, forhindre infektion skal isoleres, minimere kontakten med patogener, undgå nære slægtninge, gennemføre ægteskabelig undersøgelse og fertilitetsrådgivning.
Komplikation
Ondartet atrofisk papulose Komplikationer, blod i afføring, peritonitis
Abdominal kolik og blod i afføringen efter tarmskader, og endelig på grund af udviklingen af multiple intestinal perforation og peritonitis, kan okulær skade på bindehinden have hvid avaskulær plaque, choroid og nethindes iskæmi, diplopi, optisk skiveødem og optisk atrofi .
Symptom
Ondartet atrofisk papulose symptomer almindelige symptomer skællende fordøjelsesbesvær papule forstoppelse diarré
Den yngste mand har den højeste forekomst, som normalt involverer huden og tarmen, mens huden ofte er først. Cirka 1/3 af tilfældene har kun hudskade. Cirka 20% af tilfældene involverer centralnervesystemet. Mindre almindelige øjne kan stadig påvirke øjne, hjerte og nyre. Og blæren osv., Hudskadene er hovedsageligt fordelt i bagagerummet og lemmerne, især i den proksimale ende af ryggen og lemmerne, men ansigtet og hænderne og fødderne er mindre, den primære skade er en halvkugleformet rød papule med en diameter på 2 ~ 15 mm, og nogle skader vedvarer i løbet af sygdommen. Eksistens eller absorption forsvinder, hvilket efterlader lidt hvid hudatrofi, og det meste af den centrale nekrose, mavesår, efterlader hvid hud med atrofi, med gråhvide skalaer, smalle høje kanter eller med udvidede kapillærer Blodkar, skader forekommer i batches, så få som nogle få, mere end hundrede, spredt distribution, mindre gensidig integration, generelt ingen symptomer, kan vare i måneder eller år, 3 uger til 10 år efter udseendet af hudskader Intestinalskader forekommer mest i tyndtarmen, tyktarmen, mesenteri, og maven er også involveret.Det er en historie med lumske anfald. I den tidlige fase kan der kun forekomme fordøjelsesbesvær, diarré eller forstoppelse, og mavekramper kan forekomme. Blod, og til sidst på grund af udviklingen af multiple intestinal perforation og peritonitis, så prognosen er dårlig, laparotomi, kan findes på tarmvæggen, flere ovoide nålespidser til en diameter på 2 cm under det serosal hvide atrofiske ar, patienter uden tarmskade Blandt dem har 33% til 50% ikke alvorlige konsekvenser. Øjenbeskadigelsen er i øjenlågene. Bindehinden kan have hvide avaskulære plaques, choroidal og retinal iskæmisk degeneration, diplopi, optisk skiveødem og optisk atrofi.
Undersøge
Undersøgelse af ondartet atrofisk papulose
Immunoglobuliner er markant forhøjede ved IgA med forhøjede fibrinogenniveauer og positive blodpladeaggregeringstest. Derudover er der generelt ikke noget positivt fund.
Vævsbiopsi, de vigtigste læsioner er lille arteriel endometritis i nedre dermis og subkutant fedtvæv.
Diagnose
Diagnose og differentiering af ondartet atrofisk papulose
I henhold til kliniske manifestationer og histopatologisk undersøgelse kan bekræftes.
Nogle gange skal det differentieres fra lymfomlignende papulose, akut aknelignende lavlignende pityriasis og allergisk vaskulitis i huden.
