Polymyositis - Dermatomyositis
Introduktion
Introduktion til polymyositis-dermatomyositis Polymyositis-dermatomyositis (PM-DM) er en gruppe af erhvervet inflammatorisk myopati med subakut eller kronisk indtræden De vigtigste patologiske træk er muskelfibre nekrose, regenerering og intermuskulær betændelse. Celleinfiltration, årsagen til PM-DM er ukendt, indtil videre er det stadig en diagnostisk diagnose. Enhver inflammatorisk myopati, der ikke kan finde et klart infektiøst middel (såsom vira, bakterier, parasitter osv.), Hører til denne sygdomskategori, så det kaldes også Det er idiopatisk inflammatorisk myopati. Fordi denne gruppe af sygdomme reagerer godt på kortikosteroidbehandling, spekuleres det i, at dens patogenese kan være relateret til autoimmune abnormiteter. De vigtigste kliniske manifestationer af polymyositis (PM) er diffus inflammatorisk myopati, som hovedsageligt er forårsaget af svaghed i musklerne i den proximale lem, nakke og svælg. Hvis et typisk udslæt kombineres, kaldes det dermatomyositis (DM). Cirka 1/3 af patienterne kan kombineres med andre bindevævssygdomme, og 1/10 af patienter er forbundet med tumorer. Polymyositis-dermatomyositis Nyreskade ses hos et lille antal patienter. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,013% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: uorganisk alkali hudskade
Patogen
Polymyositis - årsagen til dermatomyositis
(1) Årsager til sygdommen
Virusinfektion (30%)
Etiologien af PM og DM er ukendt. Det kan være forårsaget af infektion af visse vira i modtagelige populationer. Immunsystemet er forstyrret, hvilket fører til betændelse i bindevæv hovedsageligt sammensat af knoglemuskelskader. HLA-DR1 børns DM er stærkt korreleret med C4-null-genet Coxsackie-virus, mucovirus, paramyxovirus, echovirus, influenzavirus, hepatitis B-virus og andre infektioner kan udløse begyndelsen af denne sygdom.
Unormal humoral immunitet (30%)
Unormaliteten i humoral immunitet er forhøjet af immunoglobulin og er positiv for autoantistoffer, blandt dem er myositispecifikke antistoffer (patogene antistoffer) antistoffer rettet mod de cytoplasmatiske antigenkomponenter i myocytter, såsom anti-Jo-1 og anti-Mi-2. Anti-PL-7-antistof osv., Børns DM-hudbiopsi viste et fænomen med komplementmembranangreb på den lille blodkarvæg, hvilket antyder, at hudmuskelbeskadigelse er relateret til komplementaktivering.
Unormal cellulær immunitet (30%)
Cellulære immun abnormaliteter inkluderer abnormiteter i antallet og mængden af forskellige cytokiner Immunopatologi bekræftede infiltrationen af CD8 + T-monocytter omkring de nekrotiske muskelfibre, hvilket antyder, at muskelskade medieres af cellulær immunitet.
(to) patogenese
Den nøjagtige patogenese af denne sygdom er stadig uklar.I øjeblikket beviser et stort antal data, at genetiske faktorer, virusinfektion, autoimmune mekanismer og lægemidler er relateret til forekomsten af denne sygdom.
1. Genetiske faktorer: Der er en rapport om flere sygdomme i denne sygdom, og patienterne med HLA-138, HLA-DR3 og HLA-DRW52 har høj frekvens, hvilket antyder, at der er genetiske faktorer involveret i sygdommen. HLA-DR3 og HLA- overvejes generelt. DRW52 er forbundet med voksen og ungdoms myositis, og myositisspecifik antistofpositiv myositis er stærkt forbundet med HLA-genet. Det er rapporteret, at HLA-B14 er mere almindelig hos voksne med kollagenvasculitis, C4-nullgen og børn Dermatomyositis er klart forbundet.
2. Infektionsfaktorer: Infektionen af forskellige patogener (bakterier, vira, svampe, protoser osv.) Har vist sig at være forbundet med forekomsten af denne sygdom, især infektionen af virusen og toxoplasma er tæt forbundet med sygdommen.
(1) Bakterier: Staphylococcus, Clostridium, rickettsia og mycobacteria er rapporteret at være forbundet med denne sygdom, for eksempel kan Staphylococcus aureus invadere muskler og forårsage akutte abscesser, hvilket kan forårsage inflammatorisk myopati.
(2) Toxoplasma og spirochetes: Det er rapporteret, at patienter med toxoplasmosis og spirochete-infektion kan have visse manifestationer af polymyositis-dermatomyositis, især muskellæsioner, og patientens antistof-titer mod disse patogener stiger, men fra Det er vanskeligt at dyrke patogener i muskelvævet hos disse patienter. Da nogle patienter med myosit har tidlige histologiske ændringer af akutte inflammatoriske sygdomme, er det ikke udelukket, at dermatomyositis og / eller polymyositis er en toxoplasma eller spirochete. I det sene infektionsstadium er det rapporteret, at efter behandling med anti-toxoplasmosis-medicin forbedres de kliniske symptomer hos patienterne, antistof-titeren mindskes, og nogle mennesker har den modsatte opfattelse. Infektionsteorien er stadig i undersøgelsestrinnet.
(3) Virus: Coxsackie-virus kan inducere eksperimentel viral myosit hos dyr. Mennesker infektion med influenzavirus og Coxsackie-virus kan forårsage mild inflammatorisk myopati, som er almindelig hos børn, generelt selvbegrænsende, voksen. Sjældent ligner et echovirus-syndrom meget dermatomyositis, som kan ses hos drenge med X-bundet agammaglobulinmangel, men ved elektronmikroskopi i muskelfibre af dermatomyositis eller polymyositis. Granulaterne blev ikke bekræftet ved virusisolering eller forhøjede virale antistoftitere, og sygdommen blev ikke overført til dyrene ved at injicere skeletmuskelekstrakt i dyrene.
Derudover indikerer de følgende punkter, at virale infektioner er forbundet med idiopatisk inflammatorisk myopati (dermatomyositis og polymyositis): For det første kan partikler, der ligner små RNA-vira, findes ved ultramoskopisk undersøgelse af inflammatoriske muskler. For det andet kan flere usædvanlige små RNA-vira (encephalomyocarditis-virus) forårsage akut myositis, som interagerer med histidyl tRNA-syntetase, som er målantigenet for adskillige myositis-specifikke autoantistoffer. Antistoffer kan repræsentere et krydsreaktivitetsfænomen, der øger sandsynligheden for, at virussen vil starte viral myositis og autoantistofproduktion. For det tredje kan flere små RNA-vira, herunder coxsackievirus og encephalomyocarditis, forårsage Dyr er akutte, undertiden kroniske myositis, der ligner human myositis. For det fjerde er det rapporteret, at adenovirus er blevet isoleret fra en inklusionslegeme myositis; femte, undersøgelser af dyr, individuelle patienter og grupper Det indikerer, at retrovira, inklusive humant immundefektvirus (HIV) og human T-celle leukæmi / lymfomevirus (HTLV-1) er forbundet med myosit, men det er ikke bekræftet, at vedvarende virusinfektion er årsagen til progressiv myositis, kun nogle indirekte Meget tyder på, at nogle yderligere forskning og dermatomyositis (eller) tilfælde af polymyositis og inklusion krop myositis af virus i at initiere sygdommen, endegyldige bevis til yderligere undersøgelse.
3. Immunabnormaliteter: Et stort antal data viser, at autoimmun respons er tæt forbundet med udbruddet. Forholdet mellem humoral immunitet og sygdommen kan forklares ved, at patienter med denne sygdom ofte har polyklonal hyperglobulinæmi, og nogle patienter kan undersøges i serum. En række anti-nukleære antistoffer og muskel-myoglobin-antistof-anti-skelet, anti-Jo-1 antistof mod diagnosen af sygdommen er antigenet er histidin tRNA syntetase i muskelcellekernen, kan måles ved immunofluorescens Der er IgG- og IgM-aflejringer på blodkarvæggen i patientens hud og muskel, hvilket indikerer, at sygdommen er involveret i humoral immunitet.
Cellulær immunitet spiller en vigtig rolle i forekomsten af denne sygdom Den dyremodel af denne sygdom kan være forårsaget af skeletmuskelimmunisering af rotter Lymfocytterne fra modelrotter overføres til normale rotter, hvilket kan forårsage den samme fokale polymyositis. Beskadigelsen af de aktiverede lymfocytter på musklerne, lymfocytterne infiltreret af de infiltrerende lymfocytter i patientens muskler kan producere lymfokiner, der er giftige for de dyrkede føtale muskelceller; det skader naturligvis også de autologe muskelceller. Dette kan bevise, at T-celler er involveret i udviklingen af myositis. Muskelbiopsiprøverne fandt, at cellerne, der var infiltreret omkring muskelcellerne, hovedsageligt er CD8 T-cytotoksiske lymfocytter, som har HLA-klasse II-antigenmolekyler på overfladen af de ledsagende makrofager. , hvilket indikerer, at de er blevet aktiveret, kan immunhistokemiske teknikker vise, at muskelfibernekrose er rollen for disse aktiverede celler, inklusive antistofafhængig cytotoksicitet.
Denne sygdom forekommer ofte i forbindelse med andre autoimmune sygdomme, og den antyder også, at sygdommen er tæt knyttet til autoimmunitet.
4. Lægemidler, toksicuer og andre: Visse lægemidler kan forårsage sygdomme, der ligner myositis, såsom cimetidin, chlorokin, colchicin, kortikosteroider, ethanol, imipenem (tauganin), heroin, lov Statiner, penicillamin, azidothymidin osv. I nogle tilfælde forårsagede colchicine vakuolær myopati, AZT forårsagede mitokondrial myopati - disse egenskaber hjælper med at identificere forholdet mellem andre lægemidler og myopati Det er klart, men histologiske ændringer er ikke karakteristiske, og distinktionen er vanskeligere.Det mest indlysende eksempel er kortikosteroid myopati, som komplicerer behandlingen af tidlig myosit. Diagnosen er hovedsageligt baseret på prednisonreduktion (og Ikke at øge dosis) kan forbedre symptomerne markant, der er en gruppe medikamenter, der er repræsenteret af D-penicillamin, kan forårsage myopati, kliniske og histologiske ændringer og idiopatisk myositis, såsom dermatomyositis eller polymyositis Det kan ikke skelnes, så mekanismen, som gifter og medikamenter forårsager myopati, er stadig uklar.
I resuméet er der en immun abnormalitet hos denne patient.Denne abnormitet bestemmes af visse genetiske gener eller skyldes erhvervede faktorer såsom infektion eller en kombination af de to.Den skal stadig undersøges, men det kan betragtes som Immunskade er grundlaget for denne sygdom.
De vigtigste patologiske ændringer i muskelbiopsi i denne sygdom er infiltration af inflammatoriske celler og degeneration eller nekrotiserende læsioner af muskelfibre i det påvirkede muskelvæv. De inflammatoriske celler, der forekommer hovedsageligt, er lymfocytter, men andre celler er også synlige. I muskelceller eller omkring endomysiet, og i DM, de forekommer omkring små blodkar, er degenerationen af muskelfibre, såsom størrelsen på muskelfiberbundter og muskelfibernekrose og regenerering, mere almindelig end inflammatorisk celleinfiltration, som er mere almindelig. Læsioner af myofibre er mere almindelige i nærheden af fascien.I DM, især i DM i barndommen, udover lymfocytisk infiltration omkring de interstitielle små blodkar, er der hyperplasi af vaskulære endotelceller og embolisering i lumen i blodkarene. Ved kronisk myositis med et langt sygdomsforløb er inflammatoriske ændringer ofte mindre tydelige og manifesteres hovedsageligt som fibrose og endda fedtholdige ændringer i muskelfibre og interstitielle. Fremmedlegemer vises i muskelpatologien i 118 tilfælde af myositis. % ødelæggelse og regenerering af muskelfibre, ledsaget af infiltration af inflammatoriske celler, 8% kun muskelfibreændringer, 11% kun muskelatrofiændringer, 17% viste normalt væv.
Det vigtigste træk ved inkludering af kropsmyosit er tilstedeværelsen af vakuoler eller indeslutninger i muskelvævet Myositis med ondartede tumorer ser ofte ikke muskelmyosit.
Forebyggelse
Polymyositis - dermatomyositis forebyggelse
Dets patogenese kan være relateret til autoimmune abnormiteter, og der er ingen effektiv forebyggelsesmetode for autoimmune sygdomme Forebyggelse af infektion, forkølelse og kolde eller varme inducerede faktorer er de vigtigste punkter i forebyggelse og behandling; forebyggelse og behandling af komplikationer er også en vigtig del af klinisk medicinsk behandling.
Komplikation
Polymyositis - dermatomyositis komplikationer Komplikationer, uorganisk alkali hudskade
Polymyositis er en autoimmun sygdom, der er kendetegnet ved muskelsvaghed og myalgi. Det involverer hovedsageligt lemmemusklerne, nakken og musklerne i halsen. Hvis huden er involveret på samme tid, kaldes det dermatomyositis. 40-årige kvinder, nogle patienter kan have en historie med infektion før sygdommen, med symmetrisk lemmer proksimal muskelsvaghed, smerter og ømhed, kan involvere svælgmuskler, åndedrætsmuskler og nakkemuskler, sen muskelatrofi og nogle med hud Eller visceral skade eller ondartede tumorer.
Symptom
Polymyositis-dermatitis symptomer almindelige symptomer morgenstivhed proteinuria blokering feber hypotermi overbelastning
1. Muskellæsioner: manifesteres som muskelsvaghed, myalgi, muskelens ømhed og muskelatrofi. Blandt dem er sympatisk progressiv muskelsvaghed mest fremtrædende. De proksimale muskler i lemmer, cervikale muskler og svælgmuskler er almindelige påvirkede muskelgrupper. Gåhindringer, problemer med at løfte dine arme, seriøse mennesker kan ikke kæmpe og klæde sig, hvis øjet, hals, hals, spiserør, sputum, intercostal muskelinddragelse, dobbelt syn, strabismus, hæshed, sværhedsbesvær, åndedrætsbesvær, myokardie Arytmi og hjertesvigt kan forekomme ved involvering.
2. Hudlesioner: Hudlesioner kan forekomme på samme tid eller tidligere eller senere end muskelsymptomer. Udslæt inkluderer:
(1) Gottron-tegn: rødt pladeagtigt makulopapulært udslæt på det metacarpophalangeale led og den proximale knæk. Efter lang tid er midten atrofi og hypopigmentering. Den iboende DM er et specifikt udslæt med en diagnostisk værdi, og forekomsten er omkring 70%.
(2) positivt udslæt (heliotropeudslæt): rød, ødematøs udslæt forekommer i periorbital gyrus, ovennævnte sputum er det vigtigste, ca. 50% af de tidlige tegn kan vises, også et af DM-karakteristiske udslæt.
(3) udslæt på det udsatte område: 30% af ansigtet, nakken, brystet V-formet område, halssjal og rødt udslæt på de udsatte dele af ekstremiteterne, med telangiectasia, nogle følsomme over for lys.
(4) Kvalificeret hånd: 1/3 af patientens hænder og palmarhud forekommer keratiniseret, revnet, desquamation, svarende til hænderne på professionelle mekanikoperatører.
3. Andre manifestationer: uregelmæssig hypotermi, kan forekomme ved indledende symptomer eller i løbet af sygdommen, 20% med ledlæsioner, hovedsageligt ledsmerter, sekundær til tilstødende muskelkontraktion, kan forårsage leddeformitet og begrænset mobilitet, 20% ~ 30% af Raynauds fænomen, nogle få cervikale lymfeknuder kan være hævede, der involverer hjertet, takykardi, atrieflimmer, myokardskade, hjerteforstørrelse og hjertesvigt. Alvorlige tilfælde af pleurisy, interstitiel lungebetændelse og nedsat lungefunktion, Blandt dem er lungefunktionsskader ofte den største dødsårsag. Cirka 1/3 af tilfældene har mild til moderat hævelse i leveren. Spaltningsprodukt bariummel kan udvise dårlig esophageal peristaltis, dilatation og tilbageholdelse af piriform sputum, retinal ekssudation, blødning, choroid Betændelse osv.
4. Primær polymyositis: Cirka 1/3 af patienter med inflammatorisk myopati, sædvanligvis lumsk, begynder langsomt at komme i uger, måneder og år, kun få patienter med akut indtræden i løbet af få dage Alvorlig muskelsvaghed eller endda rabdomyolyse kan ses i alle aldre, kvinder er mere almindelige end mænd, forholdet mellem mand og kvinde er 1: 2.
(1) Generel ydeevne: Patienter kan have kulderystelser, moderat eller lav feber, træthed, svaghed, appetitløshed, vægttab, nogle få patienter kan have ledssmerter i ekstremiteterne, individuelle patienter med gigt som det første symptom, ledsaget af morgenen Stiv, men ledets hævelse er generelt mindre end 6 uger, ingen leddeformitet, behøver at blive differentieret fra reumatoid arthritis, såsom patientens hånd deformeret, normalt forårsaget af muskelspasmer, ingen åben ledskade, nogle få patienter kan have Raynauds fænomen, manifesteret som Når følelsen er ophidset eller kold, er fingeren (tå) lys, cyan og skyllet.
(2) Muskelpræstation: Denne sygdom involverer normalt stribet muskel. Patienten føler først svaghed i ekstremiteternes proximale og nakkelige muskler. Generelt er de to sider symmetriske. Når patienten har bækkenbæltet og muskelsvagheden i den nedre ekstremitet, kan det være ovenpå og op ad bakke. Vanskeligheder, på huk eller stående fra sædet, gang, hænge, føle sig svage i underekstremiteterne, når man går, når scapulaen eller de proximale muskler i de øvre lemmer er involveret, det kan være vanskeligt at løfte armene, kan ikke kæmme og klæde sig, nakkemusklerne er svage Det er vanskeligt at hæve dit hoved, når du ligger, respiratorisk muskelsvaghed kan forårsage tæthed i brystet, åndenød, åndedrætsbesvær. I alvorlige tilfælde skal du bruge respiratoren til at hjælpe med at trække vejret. Forårsager hoste og aspiration, orbicularis og ansigtsmuskler er sjældne, hvilket hjælper med at identificere sig med myasthenia gravis, symmetrisk proximal muskelsvaghed er karakteristisk for denne sygdom, men patienter kan have forskellige grader af lemmer i løbet af sygdomsforløbet De distale muskler er ikke i stand til at udføre. Den fysiske undersøgelse skal bekræfte, om de enkelte muskler eller muskelgrupper er svage. Alvorligheden af muskelsvaghed skal registreres i hver opfølgning. Den kvantitative estimering af muskelstyrken er en for patienten. Vigtige måleindikatorer, fordi laboratorieindikatorer ikke altid nøjagtigt afspejler sygdomsaktivitet, der er flere klassificeringsmetoder til sværhedsgraden af muskelsvaghed. Rose og Waltons metode kombinerer fysisk undersøgelse med muskelfunktion, enkel og let, og Der er også en metode til hurtig evaluering af muskelstyrken i underekstremiteterne i henhold til alders- og kønsstandarder. En forbedret sphygmomanometer-detektionsmetode kan bruges til at måle muskelstyrken i skulder bortførermuskelen, som er enkel og reproducerbar, og kan bruges til måling af andre muskelgrupper. Et håndholdt dynamometer måler muskelstyrken i flere muskelgrupper.
Ud over muskelsvaghed kan 25% af patienterne være forbundet med myalgi og / eller muskelødhed. Nogle få patienter har kun myalgi og ingen muskelsvaghed. Diagnosen for sådanne patienter skal være meget forsigtig, nogle gange er patienten kun svag og har brug for omhyggelig Testen kan finde dens muskelsvaghed.
Med forlængelsen af sygdommen kan patienten have forskellige grader af muskelatrofi. Muskelstrukturen i de tidlige læsioner kan være normal, og musklerne kan blive hårde efter fibrotiske ændringer. De sjældne voldelige patienter, der findes med rabdomyolyse, myoglobinuri og nyresvigt. .
(3) Pulmonale manifestationer: interstitiel lungebetændelse, lungefibrose, pleurisy er den mest almindelige lungesygdom hos polymyositis, som kan forekomme når som helst i løbet af sygdommen, manifesteres som tæthed i brystet, åndenød, hoste, sputum, vejrtrækning Vanskeligheder, purpura osv., Et lille antal patienter har en lille mængde pleural effusion, men et stort antal unilaterale pleurale effusion er sjældne, har brug for at være opmærksomme på identifikation af tuberkulose eller tumor på grund af esophageal dyskinesi, svære sværhedsgrad, laryngeal refleks, ofte forårsager aspiration lungebetændelse, lunger ikke Zhang et al., Såsom patienter med respiratorisk muskelsvaghed, vanskeligheder med at dræne, fører let til bakterievækst på grund af brugen af immunsuppressiva, ofte sekundære til bakterier, skimmelsvamp og tuberkuloseinfektion, så lungeinddragelse er en almindelig årsag til død af polymyositis a.
(4) hjertepræstation: 50% af patienterne har hjerteinvolvering, hovedsageligt myocarditis og pericarditis, endocarditis og hjerteinfarkt er sjældne, patienter kan udtrykkes som hjertebanken, åndenød, tæthed i brystet, præordialt ubehag, åndedrætsbesvær, patienter kan Der er perikardieudstrømning, hjerteforstørrelse, kardiomyopati, arytmi, ledningsblok osv. Sen congestiv hjertesvigt og alvorlig arytmi er en af de vigtigste dødsårsager hos patienter.
(5) Nyresygdom: patienter kan have proteinuri, hæmaturi, rørformet urin, sjælden fulminant polymyositis kan manifesteres som rhabdomyolyse, myoglobinuri, nyresvigt, nyrebiopsi kan have lokal immunoglobulin Og komplementaflejring, som er fokal glomerulonephritis, antyder, at immunkomplekser kan være årsagen til nyreskade.
5. Primær dermatomyositis: Ud over de ovennævnte manifestationer af myositis har patienten et karakteristisk udslæt, 55% af patienter med udslæt vises før myositis, 25% med myositis og 15% efter myositis.
(1) Myositis manifestation (se "Primær polymyositis").
(2) Hud manifestationer: Almindelige hud manifestationer af dermatomyositis er:
1 positivt udslæt (heliotropeudslæt): ødematisk mørk purpur erytem, der forekommer i øverste øjenlåg eller periorbital, kan være en eller begge sider, der kan være telangiectasia nær den tidsmæssige kant, følsom overfor lys, sådan udslæt Det kan også forekomme i kinderne, næsen, halsen, V-formet brystområde og øvre del af ryggen, set hos 60% til 80% af patienterne med dermatomyositis, et karakteristisk udslæt af dermatomyositis.
2Gottrons papler: et rødt eller lilla-rødt makulopapulært udslæt af ris-til-mung bønne størrelse med marginer, der kan smeltes sammen i et stykke med hudatrofi, telangiectasia og hyperpigmentering eller formindskelse, lejlighedsvis hudsår Sådanne hudlæsioner forekommer på ledoverfladen, især det metacarpophalangeale led og den interphalangeale ledforlængelsesoverflade, og kan også forekomme på albuen, knæledsforlængelsesoverfladen og indre hæmorroider med klare grænser, overfladen dækket med vægt eller lokalt ødem. Det kan forekomme hos 60% til 80% af patienter med dermatomyositis, hvilket er en anden karakteristisk læsion af sygdommen.
3 periungual læsioner: Telangiectasia erythema kan ses ved neglefoldningerne, eller der forekommer defekter, rynker og neglebed har uregelmæssig fortykkelse, og en uge kan være lineært kongestivt erythem, lokal pigmentering eller pigmentering.
4 "Mekanisk hånd" prøveudskiftning: snavs i håndfladen og siden af fingeren, mørke vandrette linjer på tværs af fingeren, fordi det ligner den langsigtede manuelle betjening af arbejdskraft, deraf navnet "teknisk hånd."
5 andre hudslimhindeforandringer: 20% af patienterne kan have Raynauds fænomen, forårsaget af ændringer i neglefoldens mikrosirkulation, fingersår, peri-infarkt og andre kutane vaskulitis manifestationer kan også forekomme, hvilket antyder potentialet for ondartede læsioner, oral slimhinde Erytem kan også forekomme, 75% til 80% af patienterne kan have fotoallergier, muskelinduration, subkutane knuder, subkutane forkalkningsændringer.
6. Ondartet tumorassocieret dermatomyositis eller polymyositis: I 1935 rapporterede Ringel et al først, at myositis var forbundet med ondartede tumorer, og efterfølgende observationer antyder, at patienter med polymyositis-dermatomyositis har ondartede tumorer. Risikoen er markant forøget. Nogle mennesker tror, at patienter med dermatomyositis er mere tilbøjelige til at have tumorer end patienter med polymyositis. Selvom muskel- og hudændringerne i denne gruppe ikke er signifikant forskellige fra dem i andre grupper, er de blevet delt uafhængigt og tegner sig for ca. 10% af alle tilfælde. % (6% til 60%), patienter kan have maligne tumorer først, efterfulgt af polymyositis eller dermatomyositis, og nogle patienter udvikler maligne tumorer efter flere års polymyositis eller dermatomyositis, lejlighedsvis to Læsionerne forekommer samtidigt på 1 år og har parallel forløb. Tidlige undersøgelser antyder, at æggestokkræft og gastrisk kræft er de mest almindelige, og andre tumorer kan også forekomme, såsom lungekræft, brystkræft, kræft i fordøjelseskanalen, hæmatologisk malignitet, kræft i skjoldbruskkirtlen, nasopharyngeal karcinom. , nyrekræft osv.
Generelt er det sjældent hos børn med myositis og myositis forbundet med bindevævssygdom. Forekomsten af tumorer hos patienter over 40 år er høj, især hos ældre patienter over 60 år. Derfor er detaljeret medicinsk historie og omfattende fysisk undersøgelse af sådanne patienter meget Vigtigt især for bryst-, bækken-, rektalundersøgelse kan ikke ignoreres, kan også kombineres med den tilsvarende hjælpundersøgelse, såsom blodrutine, biokemi, blodproteinelektroforese, carcinoembryonalt antigen, immunologisk undersøgelse, urinrøde blodlegemer og cytologianalyse, Okkult blod, røntgenbillede af brystet, sputumcytologi, knoglescanning, B-ultralyd osv. For at finde ledetråd om tumordiagnose, om nødvendigt, kan udføre mave-tarm-angiografi, cervikalspreder osv., Type ondartede tumorer hos patienter med myositis og Placeringen er relateret til køn og alder.
Nogle forfattere har antydet, at myositis er et paracancerøst syndrom, og dets begyndelse kan være relateret til ændringer i kroppens immunstatus, krydsreaktive antigener mellem tumorer og muskler eller potentielle virusinfektioner i selve muskelen.
7. Dermatomyositis eller polymyositis i barndommen: dermatomyositis eller polymyositis i barndommen tegner sig for 8% til 20% af patienter med myosit. Der er ofte en historie med infektion i øvre luftveje før starten, intet Raynaud-fænomen, sjældent Interstitiel fibrose i lunger og ondartede tumorer forekommer mest i 5 til 14 år gammel, og forholdet mellem mænd og kvinder er 1,3 til 2: 1. Selv om lejlighedsvis tilfælde af barndom og voksen polymyositis er ens, observeres den observerede barndomsbetændelse normalt. Myopati-processen er unik. De generelle manifestationer af dermatomyositis i barndommen er udslæt og muskelsvaghed, men på grund af tilstedeværelsen af vaskulitis, ektopisk forkalkning og lipoatrofi er det meget forskellig fra voksnes præstation.
(1) Hud manifestationer: normalt vises barnet først hud manifestationer, derefter muskelsvaghed, udslæt er generelt mere typisk, er erytemet placeret i ankelen og albuen, fingre, knæled, kan have desquamation, pigmentering og pigmentering Tab, kongestive papler kan forekomme i periorbitalperioden, og patienter med svær akut fase kan have kutan vaskulitis, såsom hudsår, peri-infarkt, og tilstedeværelsen af disse symptomer kan indikere en potentielt malign læsion.
(2) Muskel manifestationer: muskelsvaghed, muskelsmerter og stivhed i de proksimale muskler og nakkebøjere er åbenlyse, men kan også være diffuse, påvirkede muskler har ømhed og hævelse, hudskader og muskelsvaghed i barndommens dermatomyositis Næsten på samme tid, men sværhedsgraden og udviklingen af de to manifestationer har større individuelle forskelle, svær muskelsvaghed kan føre til vanskeligheder med at tygge, hæshed, sværhedsbesvær og vejrtrækning og endda åndedrætssvigt.
(3) vaskulitis: nogle børn kan lettes fuldstændigt uden behandling, men i alvorlige tilfælde med vaskulitis, skønt behandling ikke kan forhindre sygdomsprogression, kan vaskulitis også forårsage mave-sår, blødning eller perforering .
(4) Ektopisk forkalkning: Ektopisk forkalkning kan forekomme i huden, subkutant væv, muskler eller fascia, kan være diffus eller lokaliseret, nogle patienter med subkutan forkalkning og vaskulitis på samme tid, nogle børn kun subkutan Forkalkning, forkalkning kan forårsage mavesår i huden, der påvirker barnets kropsholdning, og langvarig muskelsvaghed, muskelkontraktion, kan påvirke mobiliteten.
(5) Andre manifestationer: Nogle patienter kan have perikardieudtrækning og pleural effusion, elektrokardiogram kan vise ledningsblokændringer, akut fase kan have nethindødem og blødning, optisk nervefiberskade, optisk atrofi, tab af synsfelt eller kortvarig nethindeavvikling Individuelle patienter kan have trombocytopeni, perifer neuritis, anfald og subarachnoid blødning.
På trods af børns dermatomyositis har polymyositis en bedre prognose end voksne, men dødstallet er stadig 1/3 af det samlede antal patienter.
8. Andre bindevævssygdomme-associerede polymyositis eller dermatomyositis: Cirka 1 ud af 5 patienter med myositis er forbundet med andre bindevævssygdomme, der danner overlappende syndromer Denne overlapning kan være forårsaget af en iboende årsag. I stedet for at være tilfældigt stablet, er de almindelige overlappende sygdomme systemisk lupus erythematosus, reumatisk polymyalgi, Sjogren's syndrom, reumatoid arthritis, blandet bindevævssygdom, nodulær polyarteritis, Weg Nasal granulomatose, gigantisk cellearteritis, allergisk granulom, overfølsomhed vaskulitis osv., Diagnose afhænger af de respektive diagnostiske kriterier for de to typer gigt, og nogle gange kan de kliniske manifestationer af idiopatisk inflammatorisk myopati blive sådan Patientens fremtrædende træk, især når myositis og systemisk sklerose, systemisk lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, blandet bindevævssygdom og Sjogren's syndrom sameksisterer, men vaskulitis syndrom er sjælden, muskelsvaghed på dette tidspunkt Ofte forbundet med arteritis og nerveinddragelse, men ikke med ikke-suppurative inflammatoriske ændringer i muskelen.
På den anden side viser nogle patienter med bindevævssygdom ofte tegn på muskelsvaghed og anden myopati, såsom forhøjede niveauer af serumkreatinphosphokinase og typiske EMG-ændringer, hvilket gør det vanskeligt at skelne fra typisk polymyositis. Nogle patienter har imidlertid muskelsvaghed, men er ikke forbundet med øgede niveauer af muskelenzymer og ændringer i EMG.
Muskelhistologiske ændringer hos patienter med myositis sekundært til en anden diffus bindevevssygdom kan være den samme som hos patienter med polymyositis, men nogle patienter kan have forskellige præstationsegenskaber, såsom muskellæsioner hos patienter med sklerodermi. Det er kendetegnet ved forskellige størrelser af muskelfibre, lejlighedsvis nekrose af individuelle muskelfibre, bindevævs-hyperplasi i og omkring muskelbundtet og mononukleær celleinfiltration i de perivaskulære kar. Muskelhistologiske ændringer hos patienter med systemisk lupus erythematosus ligner dem hos voksne dermatomyositis. Kongestive inflammatoriske forandringer er sjældne ved reumatoid arthritis og er sjældne ved Sjogren's syndrom. Almindelig type 2 fibrøs atrofi og ikke-specifikke ændringer eller normal muskelstruktur ledsages kun af en lille mængde lymfocytisk infiltration hos patienter med alvorlig reumatoid vaskulitis. Lejlighedsvis kan arteritisændringer i muskelvæv ses, og muskelpatologien hos patienter med blandet bindevævssygdom kan være den samme som dermatomyositis eller scleroderma.
Hos nogle patienter kan muskelsvaghed være relateret til bivirkninger af terapeutiske lægemidler, såsom glukokortikoider, D-penicillamin og antimalaria. Nogle patienter kan skyldes virkningen af cytokiner, såsom interleukin-1, leukocyt Cy165, tumor nekrose faktor osv. Skal være opmærksom på identifikation.
9. Myositis med organisk inkludering: Fordi dette er en sjælden sygdom, mangler mange læger erfaring med diagnose, så den nøjagtige forekomst er stadig uklar. Det rapporteres, at disse patienter tegner sig for ca. 15% af al inflammatorisk myopati. % ～ 28%, generelt distribueret, ingen tendens til familieaggregation, børn er sjældne, mindre almindelige under 40 år gamle, for det meste hos ældre patienter, ofte lumsk indtræden, langsom fremgang, lang sygdomsforløb, nogle tilfælde har eksisteret inden diagnosen af symptomer 5 ～ 6 år, dets kliniske manifestationer og polymyositis har mange ligheder, forskellen er, at typisk polymyositis er kendetegnet ved muskelsvaghed kan være fokal, distale muskler kan også påvirkes og ofte to Lateral asymmetri, åbenlys tidlig finger- eller underarmsfleksor og kalveforlængelsesinddragelse, ofte karakteristisk, myalgi og muskel ømhed er sjældne, generelt er der ikke udslæt, 20% af patienterne i det sene stadium kan have svært ved at sluge, nogle gange er symptomerne meget tydelige, Ansigtets muskelsvaghed er sjælden, der er ingen rapporter om hængende øjenlåg eller oftalmoplegi, og det kardiovaskulære system ligner polymyositis.
Med den gradvise forøgelse af muskelsvaghed, muskelatrofi og dyb sputumrefleks kan svækkes.I nogle patienter kan sygdommen udvikle sig langsomt og langsomt. Hos nogle patienter er sygdommen stadig i svaghed og atrofi i nogle muskler, og der er ingen inkludering af kroppens myositis og tumor, der eksisterer samtidig. Rapporteret, men undertiden kombineret med følgende sygdomme: interstitiel lungebetændelse, sklerodermi, systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis, Sjogren's syndrom, immuntrombocytopeni, sarkoidose, psoriasis, diabetes osv. Hyppigheden af sameksistens af sygdom og myositis med inklusionslegeme er ikke stor, og dens betydning er stadig uklar.
Denne sygdom reagerer normalt ikke godt på behandling med glukokortikoider og immunsuppressive midler, men i nogle patienter kan tilstanden forbedres efter intravenøs indgivelse af immunglobulin, en kronisk progressiv sygdom, der opstår 5 til 10 år efter indtræden. Patienten kan miste gåevne.
10. Anden myositis:
(1) eosinophilic myositis: dette er en sjælden type sygdom, der kan repræsentere en af manifestationerne af eosinophilia syndrom, kendetegnet ved subakut debut, kan have proximal muskelsvaghed og Myalgia, forhøjede niveauer af serummuskel-enzymer (især kreatinphosphokinase osv.), Myoelektriske ændringer i myocardium, histopatologi ud over myosit-ændringer, eosinophil-infiltration er karakteristisk, nogle patienter Responsen på glukokortikoider, methotrexat eller leukocytudskiftningsterapi er god, og sygdommen inkluderer flere forskellige underklasser.
1 eosinophilia syndrom (eosinophilia-myalgia syndrom) se sklerodermi.
2 eosinophil faitis (eosinophilic faciitis) se sklerodermi.
3 tilbagefaldende eosinofil perimyositis (tilbagefaldende eosinofil perimyositis) Sygdommen er kendetegnet ved muskelsmerter og ømhed i nakke og nedre ekstremiteter, men ingen muskelsvaghed, ofte øget ESR, perifert blod eosinofili, Serumkreatinphosphokinase er undertiden forhøjet, histologisk undersøgelse viste, at fascia-membranen har eosinophil-infiltration, og responsen på glukokortikoidterapi er god.
(2) fokal nodular myositis: dette er et akut syndrom, manifesteret som fokale inflammatoriske smerterknuter, undertiden i forskellige muskler, kaldet fokal nodulær muskel Betændelse, patologiske manifestationer og respons på behandling svarer til polymyositis. Når de præsenteres i et enkelt udseende, skal man være opmærksom på identifikation af muskeltumorer (sarkom eller rhabdomyosarkom) eller proliferativ fasciitis og myositis. Bemærk differentieringen af muskelinfarkt med nodulær polyarteritis.
Undersøge
Undersøgelse af polymyositis-dermatomyositis
Hjælpekontrol:
1. Serum CPK, LDH, GOT steg, serum myoglobinindhold steg markant, serumproteinelektroforese α, r globulin og serum IgG, IgA, IgM steg. Mere end halvdelen af patienterne har et hurtigt blodtab.
2. 24-timers kreatininudskillelse i urin kan øges markant,> 1000 mg / 24 timer, og er relateret til sygdommens sværhedsgrad.
3. Elektromyografi: indsættelsespotentialet er forlænget, og der kan være muskelstærk og lige udladningsaktivitet. Når lyskontraktionen reduceres den gennemsnitlige amplitude af motorenhedspotentialet, er tidsgrænsen forkortet, og der kan være et stort antal fibrillationsbølger, flerfasebølger øges, og interferens med lav amplitude opstår under kraftig sammentrækning. Fase- eller patologisk interferensfase.
4. Muskelbiopsi: viser degeneration, nekrose, inflammatorisk celleinfiltration, muskelfiber hævelse, glaslignende, granulær eller vakuolisering, interstitielt ødem, infiltration af perivaskulære lymfocytter og plasmaceller.
5. Elektrokardiogram: unormal frekvens kan nå op på 40%, takykardi, myokardieinflammation eller arytmi.
Diagnose
Diagnose og differentiering af polymyositis-dermatomyositis
Diagnostiske kriterier
1. Klassificering af dermatomyositis: Der findes i øjeblikket ingen tilfredsstillende klassificeringsmetode for dermatomyositis, almindeligvis ved hjælp af den klassificering, der er foreslået af Bohan og Peter (1975):
(1) Polymyositis, der tegner sig for 30% til 40%.
(2) Dermatomyositis, der tegner sig for 20% til 30%.
(3) polymyositis-dermatomyositis med ondartede tumorer, der tegner sig for 10% til 15%.
(4) Børns dermatomyositis, der tegner sig for 10%.
(5) Overlappingssyndrom (dermatomyositis eller polymyositis kombineret med andre bindevævssygdomme) og tegner sig for 20%.
2. Børns dermatomyositis er opdelt i to typer, sjældent forbundet med viscerale maligne tumorer.
(1) Brunsting type (type II): mere almindelig, kendetegnet ved kronisk forløb, progressiv myasteni, kalkholdig og kortikosteroider; kliniske manifestationer ligner meget dermatomyositis hos voksne, den største forskel mellem de to er Kalkerose forekommer hos 40% til 70% af børnene, og barndomstilfælde er sjældent forbundet med potentielt maligne tumorer.
(2) Banktype (type I): sjælden, kendetegnet ved hurtig indtræden af svær muskelsvaghed, muskel- og mave-vaskulitis, dårlig effekt af kortikosteroider og høj dødelighed.
3. Diagnostiske kriterier bruger generelt de diagnostiske kriterier for polymyositis-dermatomyositis foreslået af Bohan og Peter (1975): en klar diagnose kan udføres med magnetisk resonansafbildning.De diagnostiske kriterier for DM og PM er som følger:
(1) Muskler i lemmerne: (skuldre med muskler, bækkenmuskler, proksimale muskler i lemmerne) og fremre bøjninger i nakken er svage og svage, og der er moderigtigt dysfagi eller respiratorisk muskelsvaghed.
(2) Muskelbiopsi viser, at den berørte muskel har degeneration, regenerering, nekrose, fagocytose og infiltration af mononukleære celler.
(3) Serummuskelenzymer, især CK, AST, LDH og så videre.
(4) EMG er myogen skade.
(5) typisk hududslæt; inklusive lilla rød plet i øjenlåget og periorbital ødematøs lilla rød plet; Gottron-tegn på metacarpophalangeal led og rygside, perivaskulær vasodilatation, forlængelse af albue og knæ, øvre bryst "V" Den erytemiske skællende udslæt og hudfarveskader i ordområdet.
Diagnostiseret DM: har de første 3 til 4 kriterier plus det femte.
Bekræftet premierminister: Har de første 4 kriterier, men ingen 5. præstation.
Sandsynligvis DM: har 2 kriterier og femte.
Kan være PM: Der er 2 kriterier, men ingen 5..
Differentialdiagnose
Brug for at blive differentieret fra muskeldystrofi, skjoldbruskkirteldysfunktion, systemisk lupus erythematosus.
