Lungeunderudvikling eller hypoplasi
Introduktion
Introduktion til lunge-ikke-udvikling eller hypoplasi Medfødt ikke-udvikling af lunge og lungehypoplasi er forårsaget af svækket lungeknapudvikling under embryonal udvikling. Forekomsten er lav, og mange af dem blev fundet ved obduktion. I år på grund af stråling og CT, MRI og andre teknologier er diagnosetallet for denne sygdom forbedret markant. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: mere almindelig i den embryonale periode Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: kronisk bronkitis, bronchiectasis
Patogen
Lunge ikke-udvikling eller hypoplasi
(1) Årsager til sygdommen
Udvikling af lunge-knopper på et vist tidspunkt under embryonal udvikling fører til lungens ikke-udvikling og lungehypoplasi, hvoraf de fleste er samtidig med andre udviklingsfejl, mere almindelige med tracheal, bronchial og lungedysplasi og fravær, spinal dysplasi og Maveorganerne trænger ind i pleurahulen gennem brysthulen og bukhulen. Disse deformiteter konkurrerer med lungerne om pleuralrummet. 50% til 80% af spædbørn med medfødt membranbrok dør af lungesvigt, hovedsageligt på grund af medfødt pulmonal hypoplasi.
(to) patogenese
Lunge-ikke-udvikling eller lungehypoplasi kan opdeles i følgende patologiske typer:
1. Lungedysplasi er en udviklingsforstyrrelse i lungeparenchymen. Almindelige typer inkluderer uudviklet lungevæv med medfødt diafragmatisk brok, fraværende lungearteri og sfærisk lunge med bronchial misformation.
2. Fraværet af en lap eller et blad er fraværende, normalt er den højre midterste lap og den højre nedre lap fraværende, mediastinum forskydes til den berørte side, og de resterende lunger på den berørte side kombineres med andre misdannelser.
3. Ensidig lungemangel, såsom på grund af den ene side af lungeknapudviklingsforstyrrelsen, kan være bronkial atresi, intet lungevæv og lungekar i den distale ende; en anden del af manifestationerne af bronchokonstriktion og emfysem i det distale lungevæv på grund af gas Det laterale bronchus kommer ind i lungevævet uden lungeblodkar, og hovedbronkusen er fraværende. Den sekundære lunge er fraværende. Venstre side er signifikant mere end højre side. Da den resterende lungeventilation ikke kan kompenseres, døde barnet for det meste i spædbarnet. Et par lever stadig for at være over 60 år uden åbenlyse kliniske symptomer.
4. Lungelungemangel, såsom embryonale lungeknopper, er ikke udviklet, forekomsten er sjælden, fosteret er mere kompliceret med hjertet og andre organdeformiteter, de fleste af dem dør abort i livmoderhulen, nogle få kan have luftvejskamp efter fødslen, kan ikke opretholde liv.
Forebyggelse
Lungeudvikling eller forhindring af hypoplasi
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Komplikationer i ikke-udvikling eller hypoplasi Komplikationer kronisk bronchitis bronchiectasis
Overlevende har ofte dårlig vækst og udvikling, hvilket efterlader kronisk astma, lungefibrose, lungedysfunktion, pulmonal hjertesygdom og neurologiske komplikationer såsom mental retardering og cerebral parese.
I udviklingsperioden for mental retardering er den generelle intellektuelle funktion markant lavere end det samme aldersniveau, og den samme mængde ledsages af en gruppe sygdomme med adaptive adfærdsfejl. IQ (IQ) er lavere end populationens gennemsnit af 2,0 standardafvigelse (befolkningens IQ er indstillet til 100, IQ-værdien af en standardafvigelse er 15), og den generelle IQ under 70 (eller 75) er, at intelligensen er væsentligt lavere end gennemsnittet.
Symptom
Lungesymptomer eller hypoplasiasymptomer Almindelige symptomer Thoracisk deformitet Åndedrætslyd ru hæmoptyse Åndedrætslyde svækket vokal dyspnø
Tilbagevendende luftvejsinfektioner er den vigtigste årsag til behandling Patienter med ensidig pulmonal hypoplasi har ofte mild dyspnø, dårlig fysisk styrke og udholdenhed Nogle patienter kan have hæmoptyse på grund af sikkerhedscirkulation fra den systemiske cirkulation. Patienter med luftvejsinfektioner har øget åndedrætsbesvær og cyanose. Tykke åndedrætslyde, væksthæmning ledsaget af hjerte, knogler eller andre organdeformiteter kan have tilsvarende symptomer, patientens thorax er ofte uden deformitet, bilateral symmetri eller nær symmetri, svag åndedrætsbevægelse på den berørte side, svækket åndedrætslyd Eller forsvinde, perkussion kan være reel eller overdreven, ingen specificitet, ofte forbundet med brystdeformitet, patienten har færre symptomer, patienten har mindre kliniske symptomer, og patienten har kun reduceret respirationslyde på den påvirkede side. Det er ekstremt let at gå glip af undersøgelsen uden røntgenundersøgelse. Hvis den ovennævnte type er ledsaget af en lungeinfektion, kan åndedrætslyden være ru og arpeggio.
Gentagende luftvejsinfektioner af ukendt oprindelse skal overveje, om der er medfødt pulmonal hypoplasi. Diagnosen skal være meget omhyggelig. Røntgenundersøgelse er det første valg. Bronchografi eller pulmonal perfusionsscanning kan ikke bekræfte årsagen.
Undersøge
Undersøgelse af lungens ikke-udvikling eller hypoplasi
1. Røntgenundersøgelse af den ene side af lungen udvikles ikke på røntgenstråle røntgenbillede, tætheden af brysthulen er ensartet og tæt, og der er mangel på oppustet lungevæv og spor af bronchial skygge og vaskulær struktur. Hjertet og mediastinum flyttes til den påvirkede side. Den laterale sakrale overflade er uklar, og de kontralaterale normale lunger har forskellige grader af kompenserende emfysem, så den tværgående sputum sænkes, den sakrale overflade fladt ud, og den overudvidede lunge kan danne et mediastinum, hvis rygsøjlen på samme tid er halvdelen. Vertebral misdannelse er meget nyttig til diagnose.En anden del af lungehypoplasi kan vise lungevævsluftning ved røntgenbillede af brystet, men lungeteksturen er sparsom.I modsætning hertil forveksles den undertiden med kontralateral bronkieinflammation eller bronkiektase. Vær særlig opmærksom.
2. Bronchografi kan vise fraværet af hoved bronchus på den påvirkede side, luftrøret ser ud til at være direkte forbundet med det andet hoved bronchus, eller hovedbronkoen er dysplastisk, eller antallet af bronchiale grene er sparsom. Lungeangiografi kan ses i lungearteriet bagagerum på den påvirkede side. Dysplasi eller mangel på hjælp hjælper med at bestemme diagnosen.
3. Pulmonal arteriel perfusionsscanning af den påvirkede side viste en reduktion eller signifikant reduktion i pulmonal blodgennemstrømning.
Diagnose
Diagnostisering og identifikation af ikke-udvikling eller hypoplasi i lungerne
1. Bronchiectasis viser en stigning i gennemsigtighed af lungevæv i røntgenstråle røntgenbillede, lungeteksturen er sparsom, og det er let at forveksle med den lobulære hypoplasi. Bronchografien kan bekræfte diagnosen.
2. Almindelig bronkieinflammation og pulmonal hypoplasi kombineret med identifikation af pulmonal infektion Røntgenundersøgelse er ikke let at identificere, gennemførlig pulmonal angiografi.
