idiopatisk nonsklerotisk portal hypertension syndrom
Introduktion
Introduktion til idiopatisk ikke-skleroserende portal hypertension syndrom Idiophothic Nonirrhotic Portal Hypertension (syndrom), også kendt som intrahepatisk anterior sinus obstruktiv portalhypertension. Ved kliniske manifestationer af portalhypertension kan det gentagne gange kaste blod og sort fæces, have en god tolerance over for mave-tarmblødning uden opstød, gulsot, koma og anden dekompensationspræstation; laboratoriets leverfunktion kan være normal. Portalvenøs trombose, portalvenenstenose, portal hemangioma og intrahepatisk venøs arterie spasme kan forårsage partiel portalven, komplet obstruktion eller øget portalblodgennemstrømning, hvilket er en vigtig årsag til ikke-cirrhotisk portalhypertension. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: portalvenetrombose
Patogen
Etiologien af idiopatisk ikke-skleroserende portal hypertension syndrom
Portalvenøs trombose. Portaltrombose (PT) kan forekomme i en hvilken som helst del af portalen, og henviser til trombose i portalvenen, overlegen mesenterisk vene, underordnet mesenterisk vene eller miltvene. Trombose i portvenen kan forårsage forhindring af portalen, hvilket kan forårsage øget portaltryk og tarmstopning, som er den vigtigste årsag til ekstrahepatisk portalhypertension.
Portalvenenstenose, portalhemangioma og intrahepatisk venearterie-spasme kan forårsage delvis eller fuldstændig hindring af portalvenen eller øget portalblodstrøm, hvilket er en vigtig årsag til ikke-cirrhotisk portalhypertension.
Forebyggelse
Idiopatisk ikke-scleroserende portal hypertensionforebyggelse
Der skal udvises omhu for at undgå anvendelse af medikamenter, der skader leveren. Patienter, der er fundet, bør gives passende beskyttelsesforanstaltninger, såsom passende reduktion af arbejdsintensiteten, regelmæssig opfølgning af helbredsundersøgelser, tidlig opdagelse og tidlig behandling, aktiv behandling af primære sygdomme, forebyggelse af komplikationer og opretholdelse af sundheden. Og forlænge livet.
Komplikation
Idiopatisk ikke-skleroserende portal hypertension syndrom Komplikationer portal venetrombose
Kan kompliceres af portalvenetrombose, portalvenenstenose, portalhemangioma og intrahepatisk venearterie-spasme og andre sygdomme.
1. Portaltrombose (PT) kan forekomme i en hvilken som helst del af portalen, som henviser til trombose i portalen, overlegen mesenterisk vene, underordnet mesenterisk vene eller miltvene.
2. Hemangioma (hæmangioma) er en medfødt godartet tumor eller vaskulær misdannelse, der er mere almindelig ved fødslen af en baby eller kort efter fødslen.Den stammer fra resterende embryonale hemangioblaster, og aktive endotellignende bakterier invaderer tilstødende væv for at danne endoteliale splines. Suspension, efter at røret er forbundet med de resterende blodkar til dannelse af en hæmangioma, er de intratumorale blodkar selvforsynende og er ikke forbundet med de omgivende blodkar.
Symptom
Symptomer på idiopatisk ikke-skleroserende portalhypertension syndrom Almindelige symptomer Øvre gastrointestinal blødning, gulsot, koma, splenomegaly, gentagen opkast, portalhypertension, ascites
Ved kliniske manifestationer af portalhypertension kan det gentagne gange kaste blod og sort fæces, have en god tolerance over for mave-tarmblødning uden opstød, gulsot, koma og anden dekompensationspræstation; laboratoriets leverfunktion kan være normal.
1. Klinisk og radiologisk undersøgelse har en positiv portalhypertension, inklusive åbenlys splenomegalie, spiserørskrædder, gentagen øvre gastrointestinal blødning og normal eller normal leverfunktion.
2. Splenisk portalveniografi viste ingen hindring og stenose af den ekstrahepatiske portalven.
3. I henhold til leverbiopsi kan de karakteristiske ændringer ved patologisk undersøgelse diagnosticeres.
Undersøge
Undersøgelse af idiopatisk ikke-skleroserende portal hypertension syndrom
Idiopatisk ikke-skleroserende portal hypertension syndrom undersøgelse projekt:
Biokemisk undersøgelse af vitamin A, abdominal almindelig film, leverfunktionstest, ultralyddiagnose af leversygdom, lever, galdeblære, bugspytkirtel, MRI-undersøgelse af milt.
1. Radiologisk undersøgelse. Udviklingen af radiodiagnose er meget hurtig og har udviklet sig fra en enkelt røntgendiagnose til en omfattende diagnose af medicinsk billeddannelse.
2. splenisk portalveniografi.
3. Leverbiopsi.
1 uregelmæssig fortykning af leverkapsler.
2 Portalvenens område har hyperplasi af fibrøst væv, og der er fibrøse sener, der strækker sig ind i lobulerne. Den fibrøse sen er meget fibrøs og kan findes ved retikulær farvning.
3 Den lobulære struktur er let deformeret, og den centrale vene er klemt eller uregelmæssig.
Diagnose
Diagnose og differentiering af idiopatisk ikke-skleroserende portalhypertension syndrom
Diagnose
I henhold til leverbiopsi kan karakteristiske ændringer i patologisk undersøgelse diagnosticeres.
Differentialdiagnose
1. Andre årsager til anterior bihulehindring såsom medfødt eller tilbagevendende leverfibrose, flere børn med polycystisk nyresygdom før 10-årsalderen, leverbiopsi se massiv fibrøs vævshyperplasi i portalområdet i form af en snor At strække sig ind i loberne er hovedbasis.
2. Portalhypertension forårsaget af post-sinus-obstruktion, såsom okklusion i levervenen, obstruktion i leverens gren, pludselig leversmerter, leverprocessiv lever og ildfast hævelse.
3. Portalhypertension forårsaget af sinus eller intrahepatisk sinushindring Langtidsbrug af azathioprin, 6-MP, en stor mængde vitamin A forårsaget af unormal forøgelse af kollagenfibre i hullet i Disse, portalven forårsaget af fibrose omkring sinusformen Højt tryk bør omhyggeligt stilles om den medicinske historie til at identificere.
4. Ekstrahepatisk portalvenetrombose eller stenose, ofte ledsaget af abdominal forstørrelse, mavesmerter, blod i afføringen og ascites osv., Kan bekræftes ved splenisk poreveneangiografi.
