Pulmonal vaskulitis
Introduktion
Introduktion til lungevaskulitis Vasculitis er en gruppe af sygdomme, hvor inflammatoriske ændringer i blodkarvæggen er de vigtigste patologiske manifestationer. Vasculitis kan forårsage vaskulær ødelæggelse, så det kaldes undertiden nekrotisk vaskulitis. Vaskulitis involverer en lang række sygdomme, enten primær vaskulitis eller samtidig eller sekundær med andre sygdomme; de invaderende blodkar kan hovedsageligt være arterier, men kan også involvere bevægelser, vener og kapillærer. Små blodkar kan være det vigtigste invasive objekt, eller det kan være en sygdom, der hovedsageligt er forårsaget af større blodkar. Pulmonal vaskulitis, som navnet antyder, henviser til vaskulitis, hvori lungeblodkar invaderes. Nogle lungevaskulitis er relativt sjældne, og diagnosen er vanskelig, hvilket bør forårsage klinisk Vær opmærksom nok. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: hyppigere hos ældre over 60 år Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: keratitis
Patogen
Årsag til lungevaskulitis
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ikke klar.
(to) patogenese
Det patologiske træk ved lungevaskulitis er den inflammatoriske reaktion af karvæggen, der ofte løber gennem hele laget af karvæggen, og karet er centrum for læsionen. Det perivaskulære væv kan også være involveret, men den bronchiale centrale granulomatose er en undtagelse. Kan være involveret, kan også forekomme kapillær betændelse, betændelse ofte ledsaget af fibrinoid nekrose, intimal hyperplasi og perivaskulær fibrose, så lungevaskulitis kan føre til okklusion af blodkar og okklusiv vaskulær sygdom.
Inflammatoriske celler inkluderer neutrofiler, normale eller unormale lymfocytter, eosinofiler, monocytter, makrofager, histiocytter, plasmaceller og multinucleated enorme celler, og mange af dem blandes i flere komponenter, såsom neutrale. Når granulocytter er overvejende, er det kendetegnet ved leukocytfragmenteringsvasculitis; når lymfocytter er dominerende, er det den største manifestation af granulomatøs vaskulitis, men antallet af infiltrerende inflammatoriske celler i forskellige vaskulitisstadier vil også Der er ændringer, såsom et stort antal lymfocytisk infiltration efter den akutte fase af granulocytisk vaskulitis, men i det sene stadium af granulomatøs vaskulitis kan inflammatoriske celler være mononukleære celler, vævsceller og multinucleated gigantiske celler snarere end lymfocytter. .
Selvom de kliniske patologiske manifestationer af lungevaskulitis kan være forskellige, er der almindelig immunopatologi.I de senere årtier har anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA) spillet en vigtig rolle i patogenesen af vaskulitis. effekt.
ANCA består af to brede kategorier:
1. C-ANCA (cytoplasmisk farvningsmønster af ANCA) kombineres hovedsageligt med proteinase 3 (PR3) i primære partikler af neutrofiler, monocytter og umodne makrofager. Partikelbrud, PR3-frigivelse på grund af dens lave ladning, så indirekte immunofluorescensfarvning fremstår som en grov partikelagtig intracytoplasmatisk farvningstype.
2. P-ANCA (perinuclear farvningsmønster af ANCA), hovedsageligt til serinproteaser i partiklerne såsom myeloperoxidase (MPO), elastase, lactoferrin og andre komponenter, disse komponenter er mere positivt ladede, indirekte immuniserede Ved fluorescerende farvning, når sprængningen af partiklerne frigøres, er det let at binde til de negativt ladede kerner, der viser en perinukleær type. P-ANCA er navngivet her. Det har vist sig, at C-ANCA mod PR3 er i mange aktive Wegener-granuleringer. Hævelse af patienter kan påvises i serum og har høj specificitet. Nogle patienter har positiv sammenhæng mellem C-ANCA-titer og sygdomsaktivitet, mens P-ANCA for MPO i systemisk nekrotiserende vaskulitis inklusive Churg-Strauss-syndrom, mikroskop Nedre polyangiitis og idiopatisk og medikamentinduceret glomerulonephritis er mere almindelige, mens atypisk P-ANCA for andre komponenter er i mange sygdomme, såsom inflammatorisk tarmsygdom, inflammatorisk leversygdom, bindevævssygdom, kronisk Infektion, HIV-infektion, reumatoid arthritis kan forekomme, selv i et lille antal normale mennesker, undertiden kan ANA også forekomme P-ANCA-lignende farvning af fænotype ved indirekte immunofluorescensfarvning Det forveksles med P-ANCA-positiv. Derfor, når man vurderer det positive resultat af P-ANCA, er det nødvendigt at analysere antigenet og den kliniske manifestation. I mange tilfælde indikerer atypisk P-ANCA kun tilstedeværelsen af kronisk inflammatorisk reaktion. Diagnosen vasculitis er ikke specifik.
De fleste ANCA-antigener er bakteriedræbende komponenter, der anvendes af neutrofiler i værtsforsvarsresponsen, men det er ikke klart, hvordan immunresponset vil blive produceret mod disse autoantigener og infektionens rolle i det. Faktisk kan gentagne bakterieinfektioner føre til blodkar. Betændelse forværres, og vaskulitis-patienter med S. aureus kan forårsage gentagelse af vaskulitis.Det er bevis på, at cotrimoxazol er effektiv til behandling af lokaliserede Wegener-granulomer og kan lindre tilbagefald hos patienter med multiple systeminddragelse.
Der er adskillige hypoteser om patogenesen af ANCA i vaskulitis.En teori er, at nogle pro-inflammatoriske faktorer, såsom IL-1, TGF-β, TNF eller patogener, kan stimulere neutrofiler, hvilket fører til nogle komponentskift i cytoplasmatiske granuler. Placeret på celleoverfladen bliver det målet for ANCA-angreb. Disse cytokiner forårsager også endotelceller til at overudtrykke adhæsionsfaktorer. ANCA kan også inducere neutrofiler til at frigive reaktive iltfrie radikaler og lysosomale enzymer, hvilket resulterer i lokale endotelcelskader. Neutrofiler kan passere gennem beskadigede endotelceller og ophobes omkring blodkarene.Andre mener, at vaskulære endotelceller kan udtrykke ANCA-antigener i sig selv. Kort sagt kan ANCA fremme neutrofiler til at klæbe til vaskulære endotelceller, hvilket indirekte fører til endotelcelskader. Fremme forskydningen af neutrofiler i det perivaskulære væv.
Derudover har nogle studier vist, at dannelse og afsætning af patogene immunkomplekser også er en vigtig årsag til vaskulær inflammation Andre mekanismer, såsom endotelceller, er direkte inficeret, og der er anti-endotelcelleantistoffer og HLA-afhængige T-cellemedierede endotelceller. Cellulær skade er også involveret i patogenesen af vaskulitis På grund af forskelle i endotelcelle-responstyper, forskellige immunopatologiske mekanismer og vaskulære egenskaber er der klinisk forskellige vaskulitis-syndromer forårsaget.
Forebyggelse
Pulmonal vaskulitis forebyggelse
Langsigtet brug af immunsuppressiva skal være opmærksom på lungeinfektioner.
Komplikation
Komplikationer i lungevaskulitis Komplikationer keratitis
Lungevaskulitis kan kompliceres af flere system- og multiple organskader.
Symptom
Pulmonal vaskulitis symptomer almindelige symptomer mavesmerter atelektase dyspnæ demens pulmonal interstitiel fibrose vasculitis sensorisk lidelse alveolær blødning
1. Symptomer Systemiske symptomer på lungevaskulitis inkluderer feber, træthed, ledssmerter og hudlæsioner, især hos patienter med systemisk vaskulitis og bindevævssygdom, granulomatøs vaskulitis kan forårsage dyspnø og hoste, Wegener granuloma Og lymfomatoid granulom, hæmoptyse, især hos patienter med pulmonal aneurisme eller diffus kapillær vasculitis, kan forekomme stor hæmoptyse, churg-Strauss syndrom ofte ledsaget af tilbagevendende dyspnø og astmahistorie.
2. Forskellige teorier
(1) Påvirkning af store, mellemstore og små blodkar:
1 颞 arteritis: også kendt som kæmpe celle arteritis, dets almindelige kliniske manifestationer inkluderer hovedpine, ømhed i brakialarterie, myalgi, øjensygdom, svimmelhed, demens og cerebrovaskulær ulykke; mere almindelig hos ældre patienter over 60 år, mere almindelige hos kvinder, mere Med anæmi og erytrocytsedimenteringshastighed er det effektivt for lavdosis kortikosteroider.Lymfatiske og gigantiske celleinfiltration med intimal hyperplasi og ødelæggelse af elastisk lag kan ses i den radiale arteriebiopsi, og læsionerne springer for det meste. Arteritis er ofte ledsaget af gigt. Myalgi manifesterer sig som feber, træthed, vægttab og proksimal muskel svaghed og stivhed. Derudover er det også rapporteret, at arteritis også kan påvirke andre blodkar, såsom aorta og lungearterien, hvorfor arteritis bør betragtes som systemisk. vaskulitis.
2 multiple arteritis: også kendt som Takayasu sygdom, hovedsageligt involverer aorta og dens grene, forårsager ofte ingen puls, nogle gange kaldet ingen puls, dens patologi er mest kendetegnet ved makrofaginfiltration og dannelse af granulom, hvilket forårsager påvirkede blodkar Stenose, okklusion og dannelse af aneurisme, hvilket resulterer i feber, ingen puls, smerter i lemmer, mavesmerter, blindhed, cerebrovaskulær ulykke, hypertension, hjertesvigt og brud på aneurisme osv., Ofte ledsaget af hvide blodlegemer, erytrocytsedimentationsrate C-reaktivt protein er forhøjet, og der kan ikke være nogen puls eller bilateral pulsstyrke for brachialarterie under fysisk undersøgelse. Vaskemusling kan høres i nakken eller brystet og ryggen, og angiografi og angiografi kan yderligere bekræfte diagnosen.
Pulmonal arterieinddragelse er mere almindelig, rapporteret op til 50%, kan være forbundet med pulmonal hypertension, signifikante kliniske manifestationer, såsom hæmoptyse, brystsmerter osv., Studier har vist, at selv hos patienter uden åbenlyse lungesymptomer, lungebiopsi og angiografi Der er lungearterieinddragelse.
I den aktive fase bør kortikosteroider og immunsuppressive stoffer, såsom cyclophosphamid, gives. Arteriel stenose, okklusion og dannelse af aneurisme bør søges i vaskulær kirurgisk behandling. Det rapporteres, at forekomsten af tuberkuloseinfektion er høj i dette land. Infektion kan være mulig, men anti-tuberkulosebehandling anbefales ikke til alle patienter.
(2) Påvirker hovedsageligt mellemstore og små blodkar:
1 Nodular polyarteritis: en systemisk sygdom, der involverer flere systemer. De vigtigste patologiske manifestationer er mellem- og lille myometrial neutrofil infiltration med intimal hyperplasi, fibrinoid nekrose, vaskulær okklusion og dannelse af aneurisme. Osv., Så det påvirkede væv iskæmisk og infarkt, ledmuskulaturen, leveren og mesenteriske kar, testikler, perifert nervesystem og nyreinddragelse, lunge- og blodkar er blevet påvirket, og de fleste af udtalelserne betragtes som nodulære. Arteritis påvirker sjældent lungerne, så der skal bemærkes tegn på pulmonal vaskulær involvering med mikroskopisk polyangiitis, Churg-Strauss syndrom og Wegener granulomatosis.
2Churg-Strauss syndrom: også kendt som allergisk granulomatøs vasculitis, først navngivet af Churg og Strauss i 1951, deraf navnet, hovedsageligt kendetegnet ved astma, eosinophilia og granulomatøs vasculitis En systemisk sygdom, hvor middelaldrende mænd er mere tilbøjelige til at have astma- og astmasymptomer. Lunger, perifere nerver, hjerte og hud er ofte involveret. Udenlandske rapporter om nyreinddragelse er sjældne, og læsioner er milde. 11 tilfælde er indtil videre rapporteret i Beijing. Der er 6 tilfælde, der er bekræftet ved patologi på et hospital i distriktet.Nyremedvirkning er ikke ualmindeligt, når mere end 50%, og nyreinsufficiens kan forekomme. Churg-Strauss-syndrom kan have hoste, hæmoptyse, bryst ud over astma. Billeddannelsesundersøgelser viste flaky infiltrater eller nodulære skygger. Churg-Strauss skrider ikke hurtigt frem. Aktive adrenokortikale hormoner kombineret med immunsuppressiv behandling var effektive. Seks patienter på et hospital i Beijing blev aktivt behandlet, og deres betingelser blev kontrolleret. Nyrefunktion vendte tilbage til det normale, og 1 patient døde af hjerteinfarkt efter 2 års nedsættelse af medikament.
3Wegener granuloma: Wegener blev først rapporteret, derfor navnet, dets kliniske manifestationer er øvre og nedre luftveje nekrotiserende granulomatøs vaskulitis og glomerulonephritis, men involverede også øjne, ører, hjerte, hud, led og perifer og central Hvis nervesystemet kun er involveret i den øvre og nedre luftvej, kaldes nervesystemet Wegener granulomatosis, årsagen er ukendt, men Wegener granulomatosis er forbundet med hypergammaglobulinæmi og ANCA-positiv og er effektiv til cytotoksiske stoffer. Forklar, at immunmekanismer er involveret i starten
Wegener granuloma kan forekomme i alle aldre, men det er mere almindeligt hos middelaldrende mænd. Lungelæsioner kan være lette og tunge. I alvorlige tilfælde kan det være dødeligt. To tredjedele af patienterne kan have røntgenbillede på brystet, som kan påvirkes af den ene side eller begge sider. Involveret, hovedsageligt med lungeinfiltrater eller knuder, nogle med hulrum, bronkiale læsioner kan forårsage atelektase, pleural fortykkelse og pleural effusion kan også forekomme, patologisk biopsi manifesterer sig ofte som lungevævsnekrose med granuloma Betændelse, infiltrerende celler inklusive neutrofiler, lymfocytter, plasmaceller, eosinofiler og vævsceller, vaskulær betændelse kan føre til vaskulær okklusion og infarkt; 1/3 af patienterne kan have hæmoptyse i lungekapillær vaskulitis, derudover nogle patienter Pulmonal interstitiel fibrose, akut og kronisk bronchiolitis, okklusiv bronchiolitis og så videre.
Et stort antal kliniske studier har vist, at ANCA, især C-ANCA for PR3, selvom det kan ses i anden vaskulitis, kan forekomme i mere end 80% af Wegener granulomatosis. Kontinuerlig høj densitet indikerer ofte sygdomsaktivitet og med Sygdommens sværhedsgrad kan også reduceres, hvilket kan bruges som en vigtig indikator til at overvåge aktiviteten af Wegeners granulomatose.
Ved anvendelse af cytotoksiske lægemidler, især cyclophosphamid, er dødeligheden af Wegener granuloma reduceret markant. Dosis af cyclophosphamid er generelt 1 ~ 2 mg / (kg · d) eller 2 ~ 4 mg / (kg · d). Det gives en gang hver anden dag, og det kombineres med kortikosteroider i mindst 1 år. Det kan gradvist reduceres bagefter. Det er rapporteret, at det kan opretholdes ved methotrexat. For nogle patienter med infektion eller let tilbagefald kan forbindelsen tilsættes. Nomin, undersøgelser har vist, at det kan reducere tilbagefald.
(3) påvirker hovedsageligt små blodkar:
1 Mikroskopisk polyangiitis: Mikroskopisk polyangiitis er en uafhængig vaskulitis, der er isoleret fra nodulær polyarteritis. Dets kliniske manifestationer er nekrotiserende arterioler, venuler og kapillær betændelse, hovedsageligt involverende Nyre, hud og lunger, for det meste forbundet med ANCA, ingen eller lidt immunaflejringer i de berørte kar, fibrinøs nekrose og polymorfonukleær leukocyt- og monocytinfiltration, trombose og nyren manifestationer Til fokal segmentel glomerulonephritis, undertiden med halvmånedannelse, karakteriseres lungeinddragelse af nekrotiserende lungekapillær vasculitis og få immunoglobuliner og komplementaflejring.
Sygdommen er almindelig hos ældre, mænd er lidt mere med træthed, vægttab, feber, ledssmerter og andre systemiske symptomer ved begyndelsen, nyreinddragelse er almindelig, manifesteret som proteinuria, hæmaturi eller cellebesætning; mange patienter viser hurtig progression Glomerulonephritis, et hospital i Beijing har diagnosticeret 14 tilfælde af polyangiitis under mikroskopet, 8 tilfælde af nyreinsufficiens eller endda uræmi, hudinddragelse med purpura eller knuder, øje, mave-tarmkanaler og perifere nerver Involveret i lungerne, lungeinfiltrater og hæmoptyse, undertiden stor hæmoptyse, næsten alle patienter med ANCA-positive, hovedsageligt anti-MPO eller anti-PR3 type ANCA, patienter med lungeinddragelse er mere tilbøjelige til anti-MPO type ANCA-positive, behandlingsprincippet er det samme Wegeners granulom, en 5-årig overlevelsesrate på ca. 60%, og oftere i det første år, er nyresvigt og infektion den største dødsårsag.
2 allergisk purpura: også kendt som Henoch-Schënlein purpura, mere almindelig hos børn, voksne kan også blive påvirket, er en hvid blodcellebrud vaskulitis, for det meste ledsaget af øvre luftvejsinfektion, efterfulgt af purpura i hofte og underben, arthritis og mavesmerter Nogle patienter kan også have mikroskopisk hæmaturi og glomerulonephritis. Respirationsindflydelse er relativt sjælden.Det kan manifestere sig som alveolær blødning og flassende infiltration omkring hilar. Serum IgA kan forhøjes. IgA-afsætning kan også ses i vævsbiopsi-immunofluorescens.
(4) Baisai-syndrom: Baisai-syndrom kan involvere både store blodkar og små blodkar; det kan involvere både arterier og vener, og dets kliniske manifestationer inkluderer tilbagevendende orale smerter i sår og perineale mavesår. Med arthralgia, nodulær erytem eller pustulære papler, venøs thrombophlebitis i nedre ekstremitet og okulær uitis, kan også påvirke fordøjelseskanalen, hjerte-kar-nervesystemet, nervesystemet, nyre og lunge, aktive patienter kan have en positiv reaktion på akupunktur IgG og komplementaflejring kan forekomme i det berørte område.
10% af patienterne kan have lungeinddragelse, manifesteret som tilbagevendende lungebetændelse og hæmoptyse, undertiden kan dødelig hæmoptyse forekomme, hæmoptyse kan skyldes pulmonal vaskulitis eller bronkial ruptur eller kan skyldes pulmonal aneurisme eller en arteriovenøs fistel Som et resultat heraf har Behcets syndrom vigtige organer som øjet, nervesystemet, fordøjelseskanalen, lungeinddragelse skal behandles med aktive immunsuppressive midler, sygdomsaktivitet Hæmoptysekirurgi er ikke effektiv, let at tilbagefald eller nye aneurismer.
(5) Vaskulitis sekundær til bindevevssygdom:
1 systemisk lupus erythematosus: systemisk lupus erythematosus lungeinddragelse hovedsageligt manifesteret som pleurisy, pleural effusion, kan også forekomme atelektase, akut lupus vasculitis, diffus pulmonal interstitiel læsion og vaskulitis osv., Lungevaskulitis Det er en leukocytfragment vaskulitis, som kan ledsages af fibrinoid nekrose, men den specifikke forekomst i lupus erythematosus er rapporteret forskelligt. Nogle patienter kan have pulmonal hypertension, mest let moderat, nogle i Beijing. Hospitalets data indikerer svær alvorlig lungehypertension eller endda højre hjertesvigt, og sådanne patienter har en dårlig prognose.
2 typer rheumatoid arthritis: ud over ledinddragelse kan vaskulitis også forekomme, lungeinddragelsen manifesterer sig ofte som pleurisy eller pleural effusion, intrapulmonale knuder, interstitiel lungesygdom, nogle patienter kan have lungevaskulitis og lungearterie Højt tryk, men forekomsten er lav.
3 systemisk sklerose: de vigtigste kliniske manifestationer er hærdning af fingerspidser og hudhærdning af bagagerummet og lemmer Patienter ledsages ofte af åbenlyse Raynauds fænomener og pulmonal interstitiel pulmonal hypertension. Intim hyperplasi af små arterier og arterioler kan forekomme, og centripetal fibrose kan resultere. Arteriolar stenose og okklusion, men inflammatorisk celleinfiltration og fibrinoid nekrose er ikke almindelige, så i streng forstand kan det ikke kaldes vaskulitis, og det meste af behandlingen af hormoner og immunsuppressive midler er ineffektiv.
4 Sjogren's syndrom: en autoimmun sygdom hovedsageligt forårsaget af epitelial involvering af de exokrine kirtler. Udenlandske og indenlandske epidemiologiske data indikerer, at Sjogren's syndrom ikke er en sjælden sygdom. Det kaldes autoimmun epiteli på grund af sin mening. Det kan ikke kun påvirke tør munden i spytkirtlerne, men også påvirke den renale rørformede epitel forårsage renal tubulær acidose, der involverer lever gallegangsepitel, bugspytkirtelkanalepitel og gastrointestinal kirtelepitel forårsager gastrointestinale symptomer, involverer lunge bronchioleepitel, der forårsager lungerne Fibrose og pulmonal hypertension.
Sjogren's syndrom vasculitis og hypergammaglobulinæmi er også vigtige patogene mekanismer for pulmonal interstitiel fibrose og pulmonal hypertension Behandling understreger behandlingen af aktive kortikosteroider og immunsuppressive midler i det tidlige stadium af pulmonale interstitielle læsioner.
(6) kryoglobulinæmi: tilbagevendende purpura, ledsmerter og nyre og andre involverede indre organer, ledsaget af øget serum kryoglobulinindhold og reumatoid faktor positiv er de kliniske træk ved denne sygdom, leukocyt invasiv vaskulitis, blodkar Immunoglobulin og komplementaflejring i væggen er histologiske træk, og lungerne kan også invaderes ved diffus interstitiel infiltration, og lungevaskulaturen udviser også de førnævnte inflammatoriske ændringer.
(7) Anden sporadisk lungevaskulitis: Disse sygdomme er hovedsageligt lungebaserede sygdomme og kan også have lungevaskulitis.
1 Lymfomatoid granulomatose: Det er en blodkarcentreret granulomatosesygdom. Lungerne overtrædes uden undtagelse. Det blev først beskrevet af Liebow et al. I 1972. Histomorfologi er hovedsageligt kendetegnet ved øvre og nedre luftvej, hud, centralnervesystem. Invasive celler er hovedsageligt destruktive invasive læsioner De infiltrerende celler er hovedsageligt lymfoblaster, plasmaceller, histiocytter og atypiske store lymfocytter indeholdende unormale mitotiske figurer og danner granulomatøse læsioner.
Denne sygdom er sjælden. I 1979 var der 507 rapporter i litteraturen. Et hospital i Beijing rapporterede for nylig 3 tilfælde af patologisk bekræftelse. Begyndelsesalderen var 7-85 år gammel, med en gennemsnitlig alder på 48 år. Forholdet mellem mand og kvinde var 2: 1. I modsætning til Wegeners granulomatose er lavere respiratoriske symptomer mere almindelige såsom brystsmerter, åndedrætsbesvær, hoste osv., Men røntgenfundinger i brystet er også flere knuder med dannelse af skygger og dannelse af hulrum svarende til Wegener granulomatose, pleuralhule Mere almindelig væske, men de hilariske lymfeknuder invaderer sjældent, det centrale og perifere nervesystem er ofte involveret i såsom hjerneinfarkt, perifer neuropati osv., Nyre er sjældent involveret, laboratorieundersøgelser er ofte vanskelige at hjælpe med diagnosen, hudlæsionsbiopsi kan hjælpe Det afhænger af patologisk undersøgelse for at bestemme diagnosen.
Ubehandlet lymfomlignende granulom forringes normalt hurtigt og dør til sidst i læsioner i centralnervesystemet Cirka halvdelen af patienterne kan lettes ved cyclophosphamid og kortikosteroidbehandling. Den gennemsnitlige overlevelsestid er 4 år. Når behandlingen ikke kan lettes, vil den udvikle sig til Vaskulær central T-celle-lymfom, men der kan være godartede typer, sidstnævnte manifesteres hovedsageligt ved vaskulitis og granulomadannelse af pleomorf lymfocytisk infiltration, få vævsnekrose, god behandlingsrespons, også kendt som Til "lymfocytisk vaskulitis og granulomatose".
2 nekrotisk sarkoidoselignende granulomatose: først rapporteret af Liebow i 1973, histologiske træk ved granulomatøse læsioner i lungerne, lignende i morfologi og sarkoidose, men med nekrotisk granulering af lungearterien og vene Tumorvasculitis-læsioner, omkring halvdelen af patienter uden hilarisk lymfadenopati og typisk sarkoidose, sygdommen har en god prognose, ofte naturlig lindring, kan være en variant af sarkoidose.
3 bronchial central granulomatose: kliniske symptomer kan have feber, træthed, hoste, astma osv., Eosinophilantal kan øges, røntgenfilm i brystet viser invasiv eller nodulær skygge, kan også forekomme atelektase og Andre systemiske vaskulitis-sygdomme er forskellige fra multiple organinddragelse, og halvdelen af patienterne er relateret til Aspergillus eller andre svampe; lungerne er centreret om bronchierne, infiltreret af lymfocytter og plasmaceller for at ødelægge små luftveje, og dannelse af granulom er grundlæggende. Histologiske forandringer, små arterier og vener nær læsionen kan overtrædes, så lungevaskulitis er en sekundær patologisk proces, prognosen er bedre, kan lettes naturligt, kun symptomatisk behandling, alvorlige symptomer kræver kortikosteroidbehandling.
3. Tegn på involverede tegn og organer, såsom vaskocytfragment vaskulitis, udslæt og mavesår er mere åbenlyse, leddeformation antyder reumatoid arthritis, næse- og øvre luftvejssår antyder, at der kan være wegener-granulomatose eller lymfomlignende granulering Hævelse, den førstnævnte kan også have ptosis og keratitis, uveitis, Behcets sygdom med mundhulen, perineale mavesår og uveitis, nodular polyarteritis og Churg-Strauss syndrom forekommer ofte perifer nerv Involveret, mens kæmpecellearteritis kan have tegn på involvering i centralnervesystemet, og lungernes tegn varierer afhængigt af graden af patologisk invasion.
Undersøge
Lungevaskulitis
Der er ofte positiv celleanæmi, thrombocytose, øget polyklonal r-globulin, nedsat albuminniveauer, øget ESR, øget CRP og unormale leverenzymer, som alle antyder en akut fase-reaktion.
Angiografi viste: uregelmæssig lumen, stenose og lukning af lumen, tumorlignende dilatation, ultralyddiagnose af hjerte-kar-sygdom og fortykkelse af karvæggen, stenose og andre læsioner i billeddannelse, billeddannelse Røntgen-tomografi kan også finde læsioner såsom fortykkelse af karvæggen og stenose i lumen.Magnetisk resonansundersøgelse ved billeddannelse kan også afsløre læsioner såsom fortykning af karvæggen og stenose i lumen.
Diagnose
Diagnose og diagnose af lungevaskulitis
Diagnostiske kriterier
I alle vaskulitis forekommer nogle hudlæsioner, systemiske og muskulære ledssymptomer, og nogle inflammatoriske responsindikatorer er unormale i laboratorieundersøgelser. Disse abnormiteter skal bemærkes for at udelukke vaskulitis.Systemiske symptomer på vaskulitis inkluderer: feber. Anorexia, vægttab, træthed osv., Muskel- og leddsymptomer inkluderer: reumatiske polymyalgi-lignende symptomer, ledsmerter eller gigt, myalgia og perifer neuropati, laboratorieundersøgelser viser ofte positiv celleanæmi, thrombocytose, albumin Nedsatte niveauer, øget polyklonal globulin, øget ESR, øget CRP og unormale leverenzymer, alt tyder på en akut fasereaktion af betændelse. For at diagnosticere vaskulitis, for det første, har en fuld forståelse af de kliniske manifestationer af forskellige vaskulitis kombineret med specifikke patienter Diagnose af kliniske, laboratorie-, histopatologiske eller angiografiske abnormiteter og opmærksomhed på differentiel diagnose med en eller anden sekundær vaskulitis.
Diagnosen vasculitis kræver biopsi eller angiografi. Disse test skal udføres så meget som muligt for at bekræfte diagnosen vasculitis. Når vaskulitis er diagnosticeret, er det nødvendigt med langtidsbehandling, og de toksiske bivirkninger af behandlingen er mere. Tabel 1 viser den almindelige vaskulitisdiagnose. Biopsisitet og angiografisk følsomhed, men denne følsomhed varierer mellem forskellige efterforskere og forskellige studiepopulationer.
Generelt skal biopsi udføres på symptomatiske og praktiske dele Den positive hastighed for blinddetektion på asymptomatiske dele såsom muskler, testis eller nerve er lav, og hud, muskel, næseslimhinde og radial arteriebiopsi tolereres godt. Let at få, selvom det ikke er specifikt for diagnosen en vaskulitis hudbiopsi, kombineret med kliniske, laboratorie- og radiologiske fund, ofte kan diagnosticere vaskulitis, testikelinddragelse er sjælden, og testikelbiopsi kræver generel anæstesi, patienter Nogle gange er det vanskeligt at acceptere. Hvis patienten har kliniske manifestationer af neuropati eller unormal måling af EMG og nerveledningshastighed, er det nyttigt at udføre en kiral nervebiopsi. Biopsi har imidlertid ofte en følge af lokal sensorisk forstyrrelse i den distale ekstremitet. Perkutan renal biopsi er ikke Farlig, men vaskulitis er ikke meget, de mest almindelige histopatologiske manifestationer af fokal segmental nekrotiserende glomerulonephritis, til diagnose af lungevaskulitis, er den positive rate af transbronchial lungebiopsi ikke høj, bør være åben brystbiopsi. Eller thorakoskopisk lungebiopsi.
Ved mistanke om vaskulitis, men der er ikke et passende biopsi-sted, skal angiografi udføres.Vaskulitis angiografi er normalt kendetegnet ved segmental arteriel stenose, undertiden cystisk aneurisme-lignende dilatation og okklusion, normalt ved brug af abdominal angiografi, undertiden på trods af Abdominal angiografi kan også være unormal, og abnormiteter kan forekomme i nyrerne, leveren og mesenteriske kar. Den angiografiske cystiske aneurisme er mere alvorlige, og effektiv behandling kan vende angiografiske abnormiteter, men den angiografiske specificitet er ikke Høj, mange vaskulitis og sekundær vaskulitis kan forårsage lignende angiografiske abnormiteter, såsom nodulær polyarteritis, Wegeners granulomatose, Churg-Strauss-syndrom, reumatoid arthritis og systemisk lupus erythematosus Betændelse og Behcets syndrom, derudover kan andre sygdomme, såsom venstre atrial myxom, bakteriel endocarditis, trombotisk thrombocytopenisk purpura, abdominal tuberkulose, arteriel dissektion, tumor, pancreatitis osv. Forårsage angiografi Unormal i gigantisk celle arteritis, aortitis, Buerger sygdom, dens angiografi har visse egenskaber, påvirkede blodkar Forskellige klud og ingen aneurismesækken-lignende ydelse.
Differentialdiagnose
1. Infektiøs vaskulitis Mange forskellige patogeninfektioner kan forårsage vaskulitislignende manifestationer, herunder bakterier (såsom streptokokker, stafylokokker, salmonella, Yersins sygdom, mycobakterier, Pseudomonas osv.), Svampe, Keploid, Borrelia burgdorferi og virusinfektioner (såsom hepatitis A, B, hepatitis C-virus, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, herpes zoster-virus, HIV-virus osv.) I henhold til deres kliniske manifestationer og tilsvarende laboratorietest er stort set let Identifikation, overfølsomhed vaskulitis forårsaget af infektionssygdomme er hovedsageligt forårsaget af hudlæsioner.
2. Tumor- eller bindevævssygdom sekundær vaskulitis Når patienter har vaskulitislignende manifestationer (især med hudlæsioner), hvis de ledsages af hepatosplenomegali, lymfadenopati, nedsatte celler eller unormal perifert blodudstryg Man skal være opmærksom på udelukkelse af vaskulitis sekundært med tumorer Lymfom, leukæmi og reticuloendothelial system er tilbøjelige til denne manifestation, medens solide tumorer er relativt sjældne.Detudover kan nogle bindevævssygdomme også have sekundær vaskulitis. Ydeevne, almindeligvis er: reumatoid arthritis, Sjogren's syndrom og systemisk lupus erythematosus, skal være opmærksomme for at identificere.
