Paraneoplastisk cerebellar degeneration

Introduktion til paraneoplastisk cerebellær degeneration Paraneoplastisk cerebellær degeneration (PCD) er blevet betragtet som sjælden, og litteratursporingsrapporter viser, at omkring halvdelen af ​​ikke-familiære forsinkede cerebellare kortikale atrofipatienter vil udvikle tumorer før eller senere. Histopatologiske træk er forsvinden af ​​Purkinje-celler, hjerne-parenchym. Inflammatorisk celleinfiltration er ikke indlysende. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: denne sygdom er sjælden, forekomsten er ca. 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: demens

Paraneoplastisk cerebellær degeneration

(1) Årsager til sygdommen

Etiologien er ikke særlig klar på nuværende tidspunkt.Den aktuelle årsag til paraneoplastiske læsioner er autoimmun respons forårsaget af systemiske eller potentielle tumorer. Det er rapporteret, at nogle gynækologiske tumorer med cerebellær degeneration har autoantistoffer i serum og CSF. Anti-Yo antistof, anti-Yo antistof er et specifikt anti-Purkinje celle antistof (APCA), som er forbundet med paraneoplastisk cerebellær degeneration og reproduktive eller gynækologiske tumorer; anti-Hu kan også forekomme hos patienter med PCD. Anti-Ri antistof, cerebellær skade, ca. 2/3 af patienterne med Hodgkins sygdom PCD, bekræftet ved immunhistokemi med anti-Purkinje cytoplasmatiske antistoffer.

(to) patogenese

Paraneoplastisk degeneration påvirker diffus cerebellum og hjernehalvdel af lillehjernen. Dets patogenese er tilstedeværelsen af ​​antistoffer, der krydsreagerer med dets tumorceller og cerebellare Purkinje-celler. Anti-Yo-antistoffer er almindelige hos PCD-patienter med brystkræft. Ovariecancer eller livmoderkræft, anti-Yo-antistof er et polyklonalt IgG-antistof, der specifikt reagerer med cerebellær degenerationsassocieret antigen (CDR) i Purkinje-cytoplasma i cerebellar cortex med deltagelse af komplement og også med tumor Intracellulære relaterede antigener (CDR'er) reagerede Immunohistokemi viste, at Purkinje-celler havde en endoplasmisk retikulumgranulocyt-cytoplasmisk markør. Western blot-analyse af Purkinje-celleproteinekstrakter afslørede, at molekylvægten af ​​de to antigener var henholdsvis 34 kDa og 62 kDa. Hos andre patienter med cerebellær degeneration er der generelt ikke noget anti-Yo-antistof, men i et tilfælde rapporteredes anti-Yo-antistof positivt ved ikke-Hodgkins lymfom med cerebellær degeneration og ingen cerebellar degeneration i brystkræft, æggestokkræft osv. Når de er til stede, er sådanne antistoffer ikke til stede, og sådanne antistoffer er ikke til stede i cerebellær degeneration uden tumorer.

Paraneoplastisk cerebellær degenerationsforebyggelse

Tidlig detektion, tidlig behandling.

Paraneoplastisk cerebellær degeneration Komplikationer demens

Paraneoplastisk skade kan forårsage sproglige vanskeligheder, demens, hukommelsesnedsættelse, pyramidefaldssygdom eller anden neuropati, hvis det påvirker andre dele af nervesystemet.Det kan også påvirke mange væv og organer i kroppen, hvilket resulterer i tilsvarende kliniske manifestationer, såsom led. Betændelse, udslæt, endokrin dysfunktion osv.

Symptomer på paraneoplastisk cerebellær degeneration Almindelige symptomer Psykiske lidelser Konsonantforstyrrelser Dobbelt syn Hypothyroidisme Hukommelsesforstyrrelser Demens Øjenålstremor Ataxia vertigo

1. Tilstanden er subakut progression, progressiv forværring, patienter er sengeliggende i uger eller måneder, og neurologiske tegn i 1/2 til 2/3 tilfælde optræder før opdagelsen af ​​kræft, hovedsageligt manifesteret som cerebellar syndrom Såsom gang- og lemmerataksi, dysarthria og nystagmus osv., Undertiden diplopi, svimmelhed, neurologisk hørselstab og øjenbevægelsesforstyrrelser og et par tilfælde af følelsesmæssige og mentale forstyrrelser.

Symptomer på cerebellær skade kan forekomme før eller efter tumorsymptomer og skrider progressivt inden for et par måneder, selvom symptomerne på cerebellar skade under normale omstændigheder har en tendens til gradvis at stige, men sygdomsforløbet kan også være stabilt. Det er rapporteret, at symptomerne på cerebellær skade er lindret i tilfælde af behandling af den primære tumor.

Gang- og lemataksi er karakteristiske træk ved cerebellar skade. Konsonantlidelser findes i mange tilfælde Ataxia af lemmerne kan være asymmetrisk, og nystagmus er sjælden.

Paraneoplastiske læsioner, såsom dem, der involverer andre dele af nervesystemet, kan også forårsage sprogvanskeligheder, demens, hukommelsesnedsættelse, pyramidefaldssygdom eller anden neuropati.

2. I det tidlige stadium af sygdommen viste cerebrospinalvæske inflammatoriske ændringer, lymfocytter og IgG steg, og det var helt normalt. Anti-Yo-antistoffer blev fundet at være dybtgående søgning efter gynækologiske tumorer, herunder mammografi, bækken-CT, æggestokk CA-125 antigenkvantificering, elektiv anæstesi Bekkenundersøgelse, curettage og gentagen mammografi osv., Negativ undersøgelse kan være laparotomi.

Anti-Purkinje-celleantistoffer, såsom anti-Yo-antistoffer (ovarie- og brysttumorer) eller anti-Tr-antistoffer (Hodgkins sygdom); antinukleære antistoffer, såsom anti-Hu (lillecellet lungecancer) og anti-Ri (brystkræft) Antistoffer, som undertiden påvises i blodet, kan have moderat lymfocytose og forhøjet protein i CSF.

Generelt er diagnosen paraneoplastisk cerebellær degeneration, i tilfælde af kun manifestationer af nedsat nervesystem uden de kliniske manifestationer af den primære tumor, diagnosen er meget vanskelig, gentagelsen af ​​dysarthri og sprogvanskeligheder hjælper Hjerneskade forårsaget af alkoholisme eller hypothyreoidisme er klar. Enkel ataxi i overekstremiteter antyder, at alkoholskade ikke er mulig. Wernicke encephalopathy antyder, at patienten kan skyldes underernæring forårsaget af kræft.

Diagnosen paraneoplastisk cerebellær degeneration manifesteres kun i skader på nervesystemet, men de kliniske symptomer og tegn på den primære tumor er meget vanskelig.Den primære tumor findes ikke baseret på de kliniske manifestationer og relaterede antistofforsøg. Forkert defineret før.

Undersøgelse af paraneoplastisk cerebellær degeneration

1. Serum og CSF immunologisk specifik antistofundersøgelse.

2. Regelmæssig undersøgelse af hæmaturi.

3. Neurologisk CT, MR-undersøgelse af tidlig CT og MR-undersøgelse er normal, avanceret MR kan ses i cerebellar hvidt stof T2WI højsignal, omfattende cerebellum og hjernestammatrofi.

4. Neuromuskulær elektrofysiologisk undersøgelse.

Diagnose og identifikation af paraneoplastisk cerebellær degeneration

Anti-Yo-antistoffer påvises hos patienter med subakut cerebellær degeneration, hvilket antyder tilstedeværelsen af ​​gynækologisk kræft. Anti-Hu-antistoffer kan påvises hos patienter med småcellet lungecancer og paraneoplastisk syndrom, fordi anti-Hu-antistoffer findes i hjernen. Internt syntetiseret er titeren af ​​dette antistof i CSF højere end i serum, og anti-Hu-antistofspecificiteten er lavere end for anti-Yo-antistof, fordi anti-Hu-antistof har nerver ud over småcellet lungecancer. Tilstedeværelsen af ​​anti-Hu-antistoffer kan også findes i blastoma, brystkræft og prostatakræft, derudover i andre kliniske typer af paraneoplastiske syndromer, såsom encephalomyelitis, marginal encephalitis, hjernestamme-encephalitis og myelitis Subakut sensorisk neuronsygdom, anterior horncelledegeneration og Lambert-Eaton-syndrom kan være positiv for anti-Hu-antistof, og når anti-Hu-antistof er til stede, skal dets kliniske betydning analyseres.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.