Desmoid tumor i bugvæggen
Introduktion
Abdominalvægsfibrom Abdominalvægsfibromer (desmoidofabdominalwall) er en fibroid, der forekommer i abdominalvægtsmuskelaget og fascia-kappen, så det kaldes også abdominal wall ligament-lignende fibroma, bundet tumor, fibromatosis, fordi tumorvæksten er invasiv, let at recidivere Og lokal destruktiv, også kendt som invasiv fibromatose, fibrøs histiomlignende hyperplasi, abdominalvæggen tilbagevendende fibroider og abdominale fibroider. Tumoren har ingen ondartede tegn i histomorfologi, ingen lymfatiske og blodmetastase, men den er invasiv, tilbagevendende og lokalt destruktiv. Den adskiller sig fra godartede og ondartede tumorer, så Wills (1950) definerede den som Borderline tumorer genkendes af flere og flere lærde. WHO (1994) definerer det som en differentieret fibroblastisk tumor med biologiske egenskaber mellem godartet fibroblastoma og fibrosarcoma, som kan gentage sig spontant uden metastase. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% - 0,006% Modtagelige mennesker: hyppigere hos kvinder mellem 30 og 50 år med en graviditetshistorie Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: tarmobstruktion
Patogen
Magvægtsfibrom årsag
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen til sygdommen er ikke godt forstået og kan være relateret til følgende faktorer.
1. Maveskade De fleste lærde i ind-og udland mener, at maveskade er en af de vigtigste faktorer, der fører til denne sygdom. Forfatterne har statistik over 175 tilfælde af abdominale fibroider i 5 grupper i Kina, heriblandt 152 tilfælde (86,9%) af graviditet og fødselshistorie. Der var 35 tilfælde (24,8%) med historie om kirurgi og skade. Mekanismen for abdominal fibrose forårsaget af abdominal vægskade er uklar. Det kan være relateret til unormal ødelæggelse af muskelfibre, lokal blødning og reparation af hæmatom. Nogle forskere mener, at det er forårsaget af muskelfiberskade. Den autoimmune reaktion er relateret, men skadesfaktorerne kan ikke forklare årsagen til abdominal fibrom hos patienter med mænd, ingen graviditet, ingen historie med operation eller traumer og almindelige årsager til kvæstelse af maven er:
(1) Kirurgi: Kirurgisk behandling skærer mavemusklerne direkte eller adskiller sig og trækker for at forårsage muskelrivning.
(2) Abdominal stump traume: forårsager ødelæggelse af muskelfibre, lokal blødning eller dannelse af hematom.
(3) Graviditet: Kronisk skade på mavevæggen kan være forårsaget af overdreven strækning af magemusklerne i lang tid. Mavemusklerne fortsætter med at sammentrækkes under fødsel, hvilket kan forårsage ødelæggelse af muskelfibre, brud og blødning af muskelfibre.
2. Endokrine lidelser Kliniske observationer og eksperimenter i de senere år har vist, at denne sygdom kan være relateret til kvindelig hormon ubalance, baseret på:
(1) Sygdommen er mere almindelig hos kvinder i alderen 18 til 36 år, forekommer ofte flere år efter fødsel, og der er færre tilfælde efter overgangsalderen.
(2) Når sygdommen er kastreret af stråling i æggestokkene eller ind i overgangsalderen, forsvinder tumoren gradvist af sig selv.
(3) Behandlingen af østrogenreceptorantagonister (såsom tamoxifen) har i nogle få tilfælde en vis effekt.
(4) Dyreforsøg har vist, at østrogen kan inducere dannelsen af denne tumor. Brasfield et al. Injicerede østrogen flere gange i abdominalmuskelaget af den hvide kanin, hvilket resulterede i forekomsten af abdominale fibromer i forsøgsdyret. Påføring af testosteron, progesteron kan anvendes. Hæmme udviklingen af tumorer.
(5) Østrogenreceptorer kan påvises i prøver af hårde fibroider.
3. Genetiske faktorer Allerede i 1923 fandt Nichols, at patienter med familiel adenomatoid polypose var modtagelige for hårde fibroider. Hizawa et al rapporterede, at blandt de 49 patienter, der blev diagnosticeret med familiær adenomatøs polypose, 6 Tilfælde diagnosticeret med invasiv fibromatose og andre statistiske resultater viser, at forekomsten af dural fibroma hos familiære adenomatoid polyposepatienter er så høj som 8% til 38%, 8 til 52 gange højere end den normale befolkning, i betragtning af at denne sygdom ofte ledsages af Familiel adenomatøs polypose, og fra den nyfødte periode kan begynde eller søskende med sygdommen, har nogle forskere antydet, at forekomsten af dural fibrom kan være relateret til arvelighed.
I de senere år har forskere i ind-og udland fundet, at i nogle sporadiske og fibroblaster, der er forbundet med familiær adenomatoid polypose, kan 5q deletion af APC-gen og unormal mutation af exon 15 påvises i tumorvæv. Det er kendt, at APC-genet regulerer ekspressionen af B-kæde-protein, medens sidstnævnte er et medlem af proteinmembranen med adhæsion og bindingsfunktion og fungerer som et mellemled for Wingless-signalering i kernen til at binde til transkriptionsfaktorer, aktivere gentranskription og WntAPC-ß-kæde-proteinvej Mutationen af de to formidlere viste, at stabiliteten af ß-kæde-protein spiller en nøglerolle i patogenesen af scaboma. Det blev fundet, at APC-genet blev spaltet, og en 337 basepar AluI-sekvens blev indsat i dets 1526-kodon for at udføre en mutation. Og øge niveauet af ß-kædeprotein i fibroblastomacellerne, hvilket er nyttigt til spredning af fibroblastomacellerne. Andre eksperimenter har vist, at selvom fibromacellerne indeholder høje niveauer af ß-kædeprotein, er ekspressionsniveauet for β-kædens mRNA normalt. Det samme som det omgivende normale væv, hvilket antyder, at nedbrydningshastigheden for β-kæde-protein i tumorvævet er lavere end for normalt væv, og det er også en af de vigtige faktorer for det høje niveau af ß-kæde-protein. Undersøgelser har vist, at deletion og mutation af APC-genet, det høje niveau af β-kædeproteinekspression og den lave nedbrydningshastighed af β-kæde-protein i tumorvæv og dets vigtige rolle i aktiveringen af transkriptionsfaktorer, fører til eller fremmer sygdommen Det spiller en vigtig rolle i udviklingen.
Desuden blev det ved in situ-hybridisering og immunofluorescens fundet, at der er en høj ekspression af C-sis-genet i fibromacellerne, som fremmer produktionen af blodpladeafledt vækstfaktor R, mens blodpladeafledt vækstfaktor R fremmer hårdt Mitose af fibromatøse celler og deres omgivende fibroblaster.
(to) patogenese
Histopatologi viste, at størrelsen på fibroiderne var anderledes, at der ikke var nogen kapsel, kanterne var uregelmæssige, og de omgivende væv infiltrerede og grænsen var uklar. Det var ofte en "lobuleret" formet masse, og den skårne overflade var sej som gummi, gråhvid, fiber. Bundterne er arrangeret i en flettet snor, der invaderer de omgivende væv (såsom muskler og fedt), og de invaderede muskler kan være atrofierede og degenererede. Tumorvævet kan infiltrere blodkarene, nerverne og ødelægge disse væv, og lejlighedsvis bliver ondskabet et lavkvalitets fibrosarkom.
Mikroskopisk består tumoren af veldifferentieret fibroblastproliferation og kollagenfibre. Fibroblasterne og fibrene er ofte bølget og forskudt. Kollagenfibre skiftes mellem celler og forskellige tumorer eller celler i forskellige regioner af den samme tumor. Forholdet mellem fiber og fiber er meget forskelligt. Nogle fibre er mindre og mere kollagen. Nogle celler er mere og mindre kollagen, men mængden er mere end størrelsen af veldifferentieret fibrosarkom. De spredende fibroblaster er mere hypertrofiske, let plettet, og grænsen er klar. Arrangeret, ingen atypisk; kernen er lang, kromatinet er plettet med små nucleoli, synlige mitotiske figurer, men ingen patologiske mitotiske figurer (figur 1).
I nogle tilfælde observeres vedhæftningen af tumorvævet til det omgivende muskelvæv.Nogle celler er mere aktive i vækst, nogle er glasagtige, nogle er invasiv vækst mellem fedt og muskel, og muskelfibervævet er opdelt i små øer, hvilket forårsager atrofi og degeneration. Og kan se multinucleated muskel gigantiske celler.
Forebyggelse
Forebyggelse af abdominalvægsfibrom
Abdominalvægtsfibroider metastaserer ikke, men er tilbøjelige til at blive tilbagevendende. Det rapporteres, at tilbagefaldshastigheden kan være så høj som 50% til 66,8%, og hovedsageligt i alderen 18 til 30 år gammel, mener Plukker et al, at tumorrecidiv og kirurgisk resektion og tumorstørrelse På lignende måde, jo større tumor er, desto mere sandsynligt er det, at tilbagefald. Tilfældet af tumorer større end 10 cm har den højeste tilbagefaldsfrekvens. Et par bugvægsfibroider kan eksistere i lang tid uden overdreven kirurgisk resektion, men nogle forskere har rapporteret gentagne gentagelser. Kirurgi kan resultere i tumormetastase.
Tumoren har mulighed for selvopløsning, og selv nogle store abdominale fibroider kan naturligt trække sig tilbage eller forsvinde uden nogen behandling.
Komplikation
Komplikationer i abdominalvægsfibrom Komplikationer, intestinal obstruktion
Abdominalvægsfibrom er invasivt og kan forårsage ufuldstændig tarmobstruktion eller irritation i blæren, når den invaderer bughulen eller blæren.
Symptom
Abdominal Wall fibroma symptomer almindelige symptomer langsom vækst abdominal smerter colon polyps abdominal wall erythema
Sygdommen kan forekomme fra den nyfødte til de ældre, men kvinder med en graviditetshistorie fra 30 til 50 år gamle og dem med en historie med abdominal kirurgi eller abdominal vægstraumer er mere almindelige.De kan ses i enhver del af mavevæggen, især under maven, traume og originalen. Kirurgiske indsnit og tilstødende områder er tilbøjelige til at forekomme.
1. Symptomer på abdominalvæggelignende fibroider vokser langsomt med et langt sygdomsforløb og ingen åbenlyse symptomer, nogle få med lokale smerter eller lejlighedsvis ubehag, ofte fundet som en abdominalvægsmasse på grund af væksten af abdominalvæggelignende fibroider Begrænsningen af muskler og fascia, tumorens lange diameter er mere end 5 cm, og ligamentlignende fibrom fra andre dele uden for mavevæggen kan vokse til en enorm masse på grund af fraværet af de anatomiske træk ovenfor. Tumorvæksten hos kvinder i den fødedygtige alder er hurtigere. Væksthastigheden af tumorer før og efter overgangsalderen.
2. Tegnet er en hård masse af abdominalvæggen. Grænsen er ofte ikke klar Det stemmer overens med retningen af abdominale muskelfibre. Når abdominalvægsmuskulaturen trækker sig sammen, er massen fast og kan ikke bevæge sig. Efter abdominalvægsmusklen slapper af, kan tumoren skubbes langs mavevæggen.
Den avancerede tumor vokser i en arklignende infiltration og udvikler sig til en stor abdominalvæg af hårdt fibrom, hvilket kan forårsage stor mavevægtsstivhed.
Undersøge
Undersøgelse af abdominalvægsfibrom
1.B ultralydbilleder er kendetegnet ved relativt regelmæssig morfologi, klare grænser, lavt ekko eller ekkogene masser inde, ekkoforbedring under degeneration og nekrose og generelt ingen blodstrøm i tumoren. Denne undersøgelse kan bestemme placeringen af tumoren i mavevæv og Omfanget af infiltration hjælper med at eliminere intra-abdominale masser.
2. CT-scanning af hårdt fibrom på CT er for det meste en blød vævsmasse med klar grænse og ensartet densitet, men grænsen er ofte uklar, når læsionen er lille. Når læsionen er stor, har en gruppe muskler "spist" af tumoren, omgivet af subkutan fedtfase. Multi-display-grænsen er klar, tumoren er flad og ensartet, og den forbedrede scanning kan bedre vise tumorens grænse. Grænsen er ekstremt uregelmæssig og infiltrerende. Tumoren er kløagtig og spiser normal muskel.
Sammenlignet med muskler, når scanningen forbedres: Når tumoren er stor, er læsionstætheden lidt højere, eller muskeltætheden er trabecular, og stripen eller den excentriske store cirkulære lavdensitetsændring er spredt, trabecular eller strip-lignende Muskelfibrene er i samme retning; hvis tumoren er lille, viser histologien, at der stadig er en vis mængde normalt muskelvæv mellem tumorvævene, men det er ikke nok til at blive udtrykt på billedet, så CT-scanningen viser ensartet ensartet tæthed eller lidt høj densitet, og der er få rapporter i litteraturen. Hård fibrom kan ses som forkalkning, brusk eller ossifikation, men nogle forskere mener, at maven på hårdt fibrom er lille, den flade og forbedrede mere ensartede tæthed, kun de lokale muskler er let opsvulmede, fedtgabet er sløret; på grund af mavemusklerne Tegn på små og tynde, klo-lignende infiltration og flere lavtæthedsændringer i tumorens excentricitet manifesteres ofte ikke og skal kombineres med kliniske overvejelser.
3. Sammenlignet med CT kan MR mere nøjagtigt vise placeringen, omfanget og morfologien af læsionen, den klo-lignende infiltration i kanten af læsionen, og om der er en konvolut, som klart kan vise, om der er fedtvæv i læsionen. Der er et ødemområde omkring læsionen. Maven fibromatose er hovedsageligt sammensat af bundtet sammenflettede fustale fibroblaster og ulige mængde tæt kollagenvæv. I forskellige tilfælde forskellige dele af den samme læsion, fusiforme fibroblaster og kollagent væv. Forholdet mellem MR-multiple-sekvensskanning kan virkelig afspejle den histologiske sammensætning af læsionen.Signalet kan ændres på grund af forskellen i andelen af fibroblaster og kollagenvæv i læsionen. På det T1-vægtede billede kan det være et lavt signal sammenlignet med musklerne og et højt signal på det T2-vægtede billede; læsionen med kollagenkomponenten og den lille cellekomponent er lidt lavere på det T1-vægtede billede og det T2-vægtede billede. I samme tilfælde, fordi periferien af læsionen hovedsageligt er sammensat af kollagen, og den centrale del hovedsageligt er sammensat af celler, er det perifere signal på det T2-vægtede billede lavere end det centrale område; invasiv vækst eller gentagelse Læsioner, som ofte cellulære komponenter end collagen, men også af, at da varigheden af de ældre krympning, øget kollagen tumor instinkt og reduktion signal.
MR-manifestationerne af denne sygdom er intramuskulære læsioner, relativt homogene, ingen nekrose, ingen forkalkning, intet fedtvæv, læsioner med lavt signal eller ens signal på T1-vægtede billeder, T2-vægtede læsioner er højt signal, signalintensiteten er let Under det subkutane fedt kan der ses nogle små områder med lavt signal i læsionerne, som er i overensstemmelse med muskelsignalerne, som er forårsaget af de resterende muskeløer. Efter forbedringen styrkes læsionerne åbenlyst, mens de resterende muskeløer ikke forbedres.
Diagnose
Diagnose og diagnose af abdominal fibrom
Diagnostiske kriterier
Diagnosen af denne sygdom er ikke vanskelig. For patienter med en rund eller elliptisk masse med en hård mavevæg og en margin, der ikke er klar, kan følgende punkter bekræftes.
1. Historie om graviditet, historie med abdominal kirurgi og historie med abdominal traume.
2. Har en familiehistorie med multiple colon polyposis eller have Gardner syndrom.
3. Der er ikke noget metastatisk tegn, men der er flere gentagelser efter lokal resektion.
4. Magvæggen, især den nedre abdominalvæg, har en langsomt voksende smertefri eller let smertefuld masse, som er elliptisk eller langformet, hård og fast, grænsen er uklar, de fleste af dem er ikke ømme, og Bouchocoun-tegnet er negativt (positivt kan bestemmes som abdominalvæggen) Inde i massen).
5. Invasiv vækst invaderer tarmens lumen eller blære og frembringer tilsvarende ufuldstændig tarmobstruktion eller hyppig vandladning, uopsættelighed og andre symptomer.
6. B-ultralyd, CT eller MR viste billeder af pladsbesættende læsioner og infiltrerende omgivende væv i mavevæggen.
7. Patologisk undersøgelse viste, at fibroblaster spredte sig i tumoren, og der var et stort antal kollagenmatrix omkring fibroblaster, hvor antallet af celler var stort, fibroblaster invaderede ofte tilstødende normale strukturer, fibroblaster havde ingen atypi og ingen patologiske mitotiske figurer.
Differentialdiagnose
Abdominalvægsfibrom er invasivt og kan forårsage ufuldstændig tarmobstruktion eller irritation i blæren, når den invaderer bughulen eller blæren.
