Allergisk purpura nefritis hos børn
Introduktion
Introduktion til allergisk purpura nefritis hos børn Henoch-Schonleinpurpura (HSP) er et klinisk syndrom, der er kendetegnet ved hudpurura, hæmoragisk gastroenteritis, gigt og glomerulonephritis. Allergisk purpura nefritis er en allergisk sygdom, hvor lille vaskulitis er den største sygdom forbundet med autoimmun skade på blodkar. Den underliggende læsion er IgA-afsætning i mesangialområdet, mesangialcelleproliferation med eller uden halvmånedannelse. Nyreskade forekom mere end 3 måneder (95%) i nærvær af hudpurura, skønt det er rapporteret, at nyreskade kan forekomme før hudpurura, og efter 1 års hudpurura bør nyreskade ikke forekomme efter 6 måneder. Det er let at se som purpurisk nefritis. Cirka halvdelen af børn med HSP udvikler nyreskade, der kaldes anaphylactoid purpuranephritis. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: intussusception, tarmobstruktion, ansigtsneuritis, hypertension
Patogen
Årsager til allergisk purpura nefritis hos børn
Kan være relateret til en række disponible faktorer, men direkte patogene faktorer er ofte vanskelige at bekræfte.
Infektionsfaktor (35%):
Den mest almindelige bakterieinfektion er ß-hæmolytisk streptococcus efterfulgt af Staphylococcus aureus, Mycobacterium tuberculosis, Salmonella typhi, Pneumococcal og Pseudomonas. Ovenstående betændelse i luftvejene er mere almindelig, også set i lungebetændelse, tonsillitis, skarlagensfeber. , bacillær dysenteri, urinvejsinfektioner, impetigo, tuberkulose og fokale infektioner (hud, tænder, mund, mellemøre). Der er røde hunde, influenza, mæslinger, skoldkopper, fåresyge, hepatitis osv. I virusinfektionen. Parasitiske infektioner kan også forårsage sygdommen, som er mere almindelig med bladlusinfektioner, såvel som hookworms, piskenormer, bladlus, schistosomiasis, vaginal trichomoniasis og malaria parasitinfektioner.
Andre faktorer (25%):
Insektbid, plantepollen, kulde, traumer, overgangsalder, tuberkulinprøve, vaccination og mentale faktorer kan alle være forårsaget. Derudover har patienter med hæmodialyse, patienter med lymfomkemoterapi og Guillain-Barre-syndrom også rapporteret om allergisk purpura.
Fødevarefaktor (15%):
Hovedsagelig på grund af animalsk allergiprotein forårsaget af allergier i kroppen, kan fisk, rejer, krabber, sputum, æg, kylling og mælk forårsage denne sygdom.
Lægemiddelfaktorer (15%):
Lægemidler såsom chloramphenicol, streptomycin, isoniazid, aminopyrin, aspirin, sulfonamider osv. Har alle rapporteret om denne sygdom.
patogenese
Under sensibilisering af de ovennævnte faktorer forekommer allergiske reaktioner i kroppen, og mekanismen er som følger:
1. Umiddelbar allergisk reaktion
Efter at allergenet kommer ind i kroppen, kombineres det med proteinet i kroppen for at danne et antigen. Efter en bestemt inkubationsperiode (5-20 dage) stimulerer antigenet immunvævet og plasmaceller til at producere IgE. IgE adsorberes på mastcellerne i forskellige organer i kroppen (perivaskulær, mavehule, hud). Når det samme antigen stimuleres igen, binder antigenet sig til IgE adsorberet på mastcellerne, aktiverer enzymsystemet i cellen og får mastcellerne til at frigive en række biologisk aktive stoffer, såsom histamin, 5-TH, Bradykinin, et allergisk langsomt reagerende stof (SRS-A), kan også begejstre sympatiske nerver og frigive acetylcholin. SRS-A er sammensat af leukotrien C4 (LTC4) og dens metabolitter LTE og LTD4. LTC4 konverteres til LTD4 ved virkningen af y-glutamyltranspeptidase, der omdannes til LTE4 ved virkningen af dipeptidase. Denne række biologisk aktive stoffer virker hovedsageligt på glatte muskler, hvilket forårsager små arterier, telangiektasi, øget permeabilitet, blødning af væv og organer og ødemer.
2. Antigen-antistof-kompleks reaktion
Dette er den vigtigste patogenese. Allergenet stimulerer plasmacellerne til at producere IgG (også producerer IgM og IgA), som binder til det tilsvarende antigen til dannelse af et antigen-antistofkompleks, hvis lille molekyledel er opløselig og kan afsættes på blodkarvæggen eller den glomerulære kældermembran i blodet. C3a, C5a, C5, C6 og C7 produceret ved aktivering af komplementsystemet kan tiltrække neutrofiler, som fagocyterer antigen-antistofkomplekset, frigiver lysosomale enzymer, forårsager vaskulitis og involverer de tilsvarende organer. I en anden del af immunkomplekset er antistoffet mere end antigenet, og komplekset har en stor molekylvægt, udfældes af ikke-opløseligt og ryddes af det mononukleære makrofagsystem og producerer generelt ikke patologiske ændringer.
3. Cytokines rolle
Det er rapporteret, at TNFa og opløselig TNF-receptor (sTNFR) i serum hos patienter med allergisk purpura ligger i det normale interval, mens sIL-2R-niveauer er forhøjede. I lokale nyrevævsceller fra patienter med allergisk purpura forbundet med nyreskade er der forskellige udtryk for proinflammatoriske faktorer, såsom IL-la, IL-1β, TNF-a og LT. For nylig er det rapporteret, at niveauerne af IL-4 hos patienter med allergisk purpura, især i den akutte fase, øges markant, hvilket er 5 til 40 gange højere end den øvre grænse for normale mennesker, hvilket antyder, at cytokiner er involveret i patogenesen af allergisk purpura. IL-4 fremmer IgE-syntese og kan være en vigtig faktor i sygdomsforløbet.
Forebyggelse
Pædiatrisk allergisk purpura nefritisforebyggelse
Da sygdommens sygdom og tilstand ofte er relateret til luftvejsinfektioner, er det nødvendigt aktivt at forebygge og behandle infektionssygdomme. På hverdage skal motion styrkes, og der skal betales renlighed for at reducere infektionssygdomme. For eksempel, når den først er inficeret, skal den behandles grundigt i tide. 2 ~ Efter 3 uger skal urinen kontrolleres, og abnormiteter skal findes, og forskellige vaccinationsarbejder bør udføres.
Komplikation
Pædiatriske allergiske purpura nefritis komplikationer Komplikationer, intussusception, tarmobstruktion, ansigtsneuritis, hypertension
Pædiatrisk allergisk purpura nefritis lejlighedsvis intussusception, intestinal obstruktion og endda tarmnekrose, lejlighedsvis ansigtsnervespasmer, neuritis, forbigående hemiplegi, lungeblødning, subarachnoid blødning, hypertension, myocarditis.
invagination
Intussusception henviser til indsættelse af et segment af tarmen i tarmens lumen og får indholdet af tarmen til at passere gennem barrieren. Intussusception tegner sig for 15% til 20% af intestinal obstruktion. Der er to typer primær og sekundær. Primær intussusception forekommer mest hos spædbørn og små børn, og sekundær intussusception er mere almindelig hos voksne. Langt størstedelen af intussusception er indsættelse af den proksimale tarme i den distale tarme. Den modsatte intussusception er sjælden, mindre end 10% af det samlede antal tilfælde.
Intestinal forhindring
Tarmhindring (ileus) henviser til, at tarmindholdet blokeres i tarmen. Ved almindelig akut mave kan det være forårsaget af mange faktorer. I begyndelsen af begyndelsen har det forhindrede tarmsegment anatomiske og funktionelle ændringer først, efterfulgt af tab af kropsvæsker og elektrolytter, dysfunktion i tarmen, nekrose og sekundær infektion og endelig kan forårsage toksæmi, chok og død. Hvis rettidig diagnose og aktiv behandling stort set kan vende udviklingen af sygdommen, vil den kurere.
Ansigtsnerv
Forkortelse for ansigtslammelse, videnskabeligt navn, ansigtsnerveslammelse, også kendt som ansigtsneuritis, Bells parese, Hunter-syndrom, almindeligt kendt som "knebende mund", "talemund", "hængende vind", "hængende vind", "ansigtsneuritis", " "Pouting the wind" osv. Er en almindelig sygdom, der er kendetegnet ved ansigtets dysfunktion i ansigtsmusklene. Det generelle symptom er forvrængning af mund og øjne. Det er en almindelig og hyppigt forekommende sygdom, der ikke er begrænset af alder og køn. Patientens ansigt undlader ofte at gennemføre den grundlæggende løft af øjenbrynene, lukke øjne, trommestikker og munden.
neuritis
Neuritis henviser til betændelse, tilbagegang eller forringelse af en nerve- eller nervegruppe, og dens symptomer varierer med sygdommen. De generelle symptomer er smerter, ømhed, prikken, inficeret nerve kløe og bevidsthedstab, delvis rødme i infektionen og alvorlige spasmer.
Lungeblødning
Den vigtigste manifestation er hæmoptyse. Cirka 49% af patienterne har hæmoptyse som det første symptom, der spænder fra hæmoptyse til massiv hæmoptyse. Alvorlige (især rygere) har massiv hæmoptyse og endda kvælning. Patienter med flere åndenød, hoste, astma, åndedrætsbesvær, undertiden symptomer på brystsmerter, lungeslag percussion blev udtrykt, auskultation kan lugte våd stemme, lunges CO-optagelsesfrekvens (Kco) er en tidlig og følsom indikation af lungefunktionsændringer.
Subarachnoid blødning
De vigtigste kliniske manifestationer er episoder med følelsesladet agitation, fysisk arbejdskraft, hoste, tvungen tarmbevægelse, drikkevand, samleje osv. De vigtigste manifestationer er pludselig svær hovedpine, opkast, forstyrrelse af bevidsthed, undersøgelse af meningeal irritation og CT-scanning af hjernen. Ydeevne, slid i taljen har en ensartet blodcellevæske. Alvorligheden af symptomerne afhænger af placeringen af læsionen, mængden af blødning og er relateret til alder på begyndelsen.
Højt blodtryk
I fravær af antihypertensive lægemidler, er systolisk blodtryk ≥ 139 mmHg og / eller diastolisk blodtryk ≥ 89 mmHg, i henhold til blodtrykniveauer, er højt blodtryk opdelt i 1, 2 og 3. Systolisk blodtryk ≥140 mmHg og diastolisk blodtryk <90 mmHg er anført som simpel systolisk hypertension. Patienten har en historie med hypertension og bruger i øjeblikket antihypertensiva. Blodtryk, selvom det er lavere end 140/90 mmHg, bør også diagnosticeres som hypertension.
myocarditis
Myocarditis henviser til en lokaliseret eller diffus akut, subakut eller kronisk inflammatorisk læsion i myokardiet. Den relative forekomst af viral myocarditis er steget i de senere år. Alvorligheden af sygdommen er forskellig, præstationerne er meget forskellige, spædbørn og små børn er sværere, de voksne er lettere, den lettere kan ikke have nogen åbenlyse symptomer, og de alvorlige kan kompliceres af alvorlig arytmi, hjertesvigt eller endda pludselig død. Til de prodromale symptomer på akut eller subakut myocarditis kan patienten have feber, træthed, svedtendens, hjertebanken, åndenød og smerter i det præformale område. Kontroller for arytmier som sammentrækning og ledningsblok inden den synlige periode. Aspartataminotransferase, kreatinphosphokinase steg, og erytrocytsedimentationshastigheden steg. Elektrokardiogram og røntgenundersøgelse er nyttige til diagnose. Behandling inkluderer hvile, forbedring af myokard ernæring, kontrol af hjerteinsufficiens og korrigering af arytmi og forebyggelse af sekundære infektioner.
Symptom
Pædiatrisk allergisk purpura nefritis symptomer almindelige symptomer udslæt er en systemisk allergi og feber ... ødem protein urin sort afføring blodkvalme og opkastødem med proteinuri systemisk vedvarende ødem næseudflod
Klinisk manifestation
1, nyrepræstation
Hovedsagelig med hæmaturi og proteinuri.
(1) Hematuria: Hematuria inkluderer mikroskopisk hæmaturi og grov hæmaturi. Førstnævnte henviser til normal urinfarve, som kan bestemmes ved mikroskopisk undersøgelse. Normalt har urinmikroskopi efter centrifugering mere end 3 røde blodlegemer pr. Felt med høj effekt. Det sidstnævnte betyder, at urinen vaskes med vand eller blod, og det blotte øje kan ses som hæmaturi. Cirka halvdelen af patienterne havde grov hæmaturi og mikroskopisk hæmaturi.
(2) Proteinuria: i forskellige grader. Det normale glomerulære filtrat indeholder en lille mængde lille molekylært protein, indholdet af 20 mg / 100 ml. Reabsorption gennem nyretubulierne, og til sidst er det resterende protein i urinen meget lille, ikke mere end 70 ~ 100 mg / 24 timer. Det kan ikke påvises ved almindelig urin rutinemæssig undersøgelse.Når proteinindholdet i urinen øges, kan den rutinemæssige urinundersøgelse måles, som kaldes proteinuri.
(3) ødem: generelt mild til moderat, ikke-deprimeret, med en stor mængde proteinuri kan være deprimeret ødem. Overdreven kropsvæsker ophobes i mellemliggende rum eller kropshulrum kaldet ødemer. Der er kun en lille mængde væske i det normale kropshulrum. Ødemvæsken er generelt mellemliggende væske. I henhold til mængden af protein indeholdt i ødemvæsken kan ødemvæsken opdeles i ekssudater, hvis relative tæthed er> 1.018, og transudat, hvis relative tæthed er <1.015. .
(4) Hypertension: I fravær af antihypertensive lægemidler, er systolisk blodtryk ≥ 139 mmHg og / eller diastolisk blodtryk ≥ 89 mmHg, afhængigt af blodtryksniveauer, opdeles højt blodtryk i 1, 2 og 3. Systolisk blodtryk ≥140 mmHg og diastolisk blodtryk <90 mmHg er anført som simpel systolisk hypertension. Patienten har en historie med hypertension og bruger i øjeblikket antihypertensiva. Blodtryk, selvom det er lavere end 140/90 mmHg, bør også diagnosticeres som hypertension.
2, ekstranal ydeevne
Hovedsageligt forårsaget af allergisk purpura forårsaget af hud, mave-tarm, led og andre symptomer og tegn.
(1) udslæt: fordelt på siden af de to ben, der viser symmetri, når tilstanden er alvorlig, kan det påvirke balderne, underlivet og albuen. Da udslettet begyndte at vises, var det lys rød, lidt højere end læderoverfladen, og det kunne ledsages af kløe og hval, og det optrådte gentagne gange i batches.
(2) Almindelige symptomer på led: Halvdelen af patienterne får hævelse og smerter i led. Knæleddet og ankelleddet er mere almindeligt, og aktiviteten kan begrænses. Generelt kan den normale aktivitetsfunktion gendannes inden for et par dage.
(3) gastrointestinale symptomer: 1/3 af patienter med magekramper, paroxysmal, intermitterende, hovedsageligt smerter omkring navlen, kan ledsages af opkast, melena, hæmatese osv., Individuel tarmobstruktion, tarm Perforering, intussusception osv.
(4) Andre: såsom næseblødninger, hæmoptyse, myocarditis, nogle få med hovedpine, kramper.
3. Anden ydeevne
Allergisk purpurisk nefritis kan påvirke centralnervesystemet, det kardiovaskulære system og den ydre thoraxkirtel, og de tilsvarende symptomer vises.
Undersøge
Undersøgelse af allergisk purpura nefritis hos børn
Urincheck
Hovedsageligt for hæmaturi og / eller proteinuri kan stort set lav selektivitet, såsom interstitiel tubuluskade, små molekylproteiner såsom RBP, β2-mikroglobulin, lysozym osv. Øges.
2. Blodprøve
Både blodrutine- og koagulationsprøver kan være normale, blodpladetælling og funktionelle test er normale, ESR er forhøjet, blodbiokemi og nyrefunktion kan være normal på grund af forskellige kliniske manifestationer, eller tilsvarende unormale ændringer forekommer.
3. Blodsundersøgelse
Blodkomplement C3, C4 er normal, tidlig IgA kan forhøjes, og IgA-reumatoid faktor kan påvises. Andre såsom IgG, IgE kan øges eller normal, og nogle patienter er positive til immunkompleks.
4. Patologisk undersøgelse
Almindelig mesenterisk hyperplasi, svær diffus spredning og halvmånedannelse, immunofluorescens er kendetegnet ved IgA-granulatlignende afsætning i det mesangiale område, og hudbiopsi er nyttigt til at identificere andre nefritis end IgA-nefropati.
5. Kapillær skrøbelighedstest: Cirka halvdelen af dem er positive, andre skal være B-ultralyd, røntgenstråler og andre tests, om nødvendigt udføre EKG, CT og andre tests.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af allergisk purpura nefritis hos børn
Diagnose
Diagnosen af allergisk purpurisk nefritis er hovedsageligt baseret på hæmoragisk udslæt og nyreskade. Et typisk udslæt er nyttigt i diagnosen af denne sygdom. Hvis udslæt er sparsomt, eller udslæt er aftaget, når nyresymptomer vises, bør sygehistorie (inklusive led- og mave-tarm-symptomer) og udslæt morfologi undersøges detaljeret. Til udseendet af typiske nyresymptomer, såsom ødemer, hypertension, hæmaturi, proteinuri, nefrotisk syndrom og nyreinsufficiens, er diagnosen lettere. Ved milde urinændringer er urinproteinet (+) og urinrøde blodlegemer i Kina generelt mere end 5 / Hp eller 2 ~ 3 / Hp som diagnostiske kriterier. Akut kapillær skrøbelighedstest er positiv, og blodpladetælling og funktionel test er normal, hvilket har en vis referencemæssig betydning for diagnosen af denne sygdom. Nyrebiopsi kan hjælpe med at diagnosticere sygdommen og hjælpe med at forstå sygdommens omfang og vurdere prognosen. Hudbiopsi hjælper med at differentiere fra nefritis uden for IgA nefropati.
De grundlæggende patologiske ændringer af allergisk purpurisk nefritis er glomerulær mesangial hyperplasi og mesangial område immunoglobulin (IgA). Alvorlig mode har halvmånedannelse og rørformet nekrose. De patologiske ændringer varierer meget. International pædiatrisk nyre Sygdomsforskningen klassificerer allergisk purpurisk nefritis i 6 typer i henhold til ændringerne af glomeruli under lysmikroskop:
1, jeg glomerular bold lidt ændret.
2, II enkel mesangial hyperplasi, uden fokale ændringer af kapillær vasospasme og halvmåne. (1) IIa: fokal segmentel mesangial hyperplasi. (2) IIb: diffus mesangial hyperplasi.
3, III mesangial hyperplasi og fokale forandringer (trombose, nekrose, halvmåne, sklerose). (1) IIIa: fokusændringer. (2) IIIb: Halvmånen vises, men <50%.
4, IV mesangial hyperplasi, 50% ~ 75% af glomeruli har halvmåne eller fokale ændringer. (1) IVa: fokale læsioner. (2) IVb: Halvmåne 50% til 75.
5, V> 75% glomerulær med halvmåne eller fokale læsioner. (1) Va: fokale læsioner. (2) Vb: Halvmåne.
6, VI-membranproliferativ glomerulonephritis.
Differentialdiagnose
Når de kliniske manifestationer ikke er typiske, skal det differentieres fra akut glomerulonephritis, IgA nefropati, lupus nefritis og akut interstitiel nefritis.
Akut glomerulonephritis
Primær akut glomerulonephritis er første gang i nyren, at immunskaden er forårsaget af pludselig hæmaturi, proteinuri, ødemer, hypertension og / eller oliguri og azotæmi. Akut nefritisk syndrom. Lys er ødemer i øjenlågene eller let ødem i nedre ekstremiteter I alvorlige tilfælde kan bryst og hævelse opstå, og systemisk ødem kan forekomme. Mere med let, moderat blodtryk steg. Proteinuriet er let og tungt (1 ~ 3 g / d). Der er mikroskopisk hæmaturi. De røde blodlegemer er pleomorf og forskellige. Nogle gange kan man se røde blodlegemer, granulære afstøbninger og renale rørformede epitelceller. Produkter med urinfibrinedbrydning (FDP) kan være positive. Blodurinstofnitrogen og kreatinin kan øges kortvarigt, serumets totale komplement (CH50) og C3 falde, vende tilbage til det normale inden for mere end 8 uger, og serum anti-streptolysin "O" -titer kan stige.
IgA nefropati
Hos børn med allergisk purpura nefritis og IgA nefropati, selvom immunpatogenesen er den samme, er der en klar klinisk forskel IgA nefropati mangler udvendige manifestationer af HSP nefritis. Allergisk purpura nefritis hos børn er en akut startproces, de kliniske manifestationer er forskellige, sygdomsforløbet er kortere, og graden af nyreskade afhænger af antallet af glomerulære halvmåner. IgA nefropati er kronisk og vedvarende, og det er let at udvikle sig til nyreinsufficiens. Dannelsen af halvmåne er ikke indlysende, og segmental glomerulær sklerose er mere fremtrædende.
Lupus nefritis
Lupus nephritis (Ipusnephretis (LN)) Oversigt Lupus nephritis henviser til en systemisk lupus erythematosus med immunopatisk skade af forskellige patologiske typer af nyrerne, ledsaget af en klinisk manifestation af signifikant nyreskade. Dens kliniske manifestationer er komplicerede. Bortset fra almindelig udslæt, ledsmerten, feber, fotofobi, hårtab og skader på flere organer eller systemer er nyreskader mere fremtrædende, manifesteres som hæmaturi, proteinuri, ødemer, hypertension og nedsat nyrefunktion.
Akut interstitiel nefritis
Akut tubulointerstitiel nefritis er et syndrom, der er forårsaget af flere årsager til nyre-interstitiel betændelse og ødemer, inflammatorisk celleinfiltration, renal tubulær degeneration med nyreinsufficiens og normalt benævnt akut Kvalitativ nefritis. Kliniske manifestationer varierer i sværhedsgrad. Inkubationsperioden er 2 til 44 dage med et gennemsnit på 15 dage. Har ofte feber, udslæt, ledsmerter og lændesmerter. 80% af patienterne havde forhøjede eosinofiler i perifert blod, men det var kortvarigt. 95% af patienterne har hæmaturi, hvoraf ca. 1/3 er grov hæmaturi; nogle patienter kan have aseptisk pyuri, og nogle få patienter kan have eosinophil urin. Mængden af proteinuri er ofte let til moderat. 20% til 50% af patienterne kan have oliguri eller ingen urin, kan være forbundet med forskellige grader af kvælstofretention, ca. 1/3 af patienter med svære uremissymptomer.
