neonatal hepatosplenomegali
Introduktion
Introduktion til neonatal hepatosplenomegaly I den neonatale periode er hepatosplenomegali et almindeligt klinisk symptom, og der er mange sygdomme, der forårsager hepatosplenomegali, og det er vanskeligt at diagnosticere og behandle. Den øvre grænse for den normale neonatale lever er generelt i det fjerde interkostale rum i højre knæbe. Den nedre grænse er generelt 1 til 2 cm under den højre kystmargen. Den er mere tilgængelig under xiphoid-processen, ca. 2 cm. Milten kan ikke røres eller overskrides under venstre ribben i midtlinjen. 1 cm, blød struktur. Hvis størrelsen på leveren og milten af det nyfødte overstiger ovennævnte interval, kan det overvejes, at leverkortet er stort. Klinisk bør neonatal hepatomegali og splenomegaly søges efter årsagen så hurtigt som muligt med en skelnen mellem godartede og selvbegrænsende sygdomme eller ondartede læsioner. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% - 0,004% Modtagelige mennesker: spædbørn og små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: neonatal sepsis meningitis purulent meningitis lungebetændelse lungeabscess
Patogen
Neonatal hepatosplenomegaly
Infektionsevne (30%):
Såsom sepsis forårsaget af forskellige bakterielle infektioner, neonatal hepatitis forårsaget af intrauterin eller intrapartum infektion, toxoplasmosis forårsaget af protozoal infektion osv., Den virus, der forårsager neonatal hepatitis, er mere almindelig med hepatitis B-virus, cytomegalovirus, rubella Virus og herpes zostervirus.
Hjertesygdom (15%):
Leverforstørrelse er forårsaget af kongestiv hjertesvigt og kan ses ved hypoksisk iskæmisk myokardskade efter asfyksi.Det kan også ses i forskellige medfødte hjertesygdomme såsom stor ventrikulær septumdefekt, stor karforskyvning, venstre ventrikulær dysplasi og aortastenose. og så videre.
Blodsygdom (10%):
Såsom neonatal mødre- og børneblodtype er ikke hæmolytisk sygdom, arvelig sfærocytose, thalassæmi og så videre.
Galdesygdom (5%):
Hovedsageligt medfødte galde misdannelser.
Genetisk metabolisk sygdom (5%):
Såsom hepatisk glycogenlagringssygdom, galactosæmi, hyperlipidæmi, tyrosinæmi og lipidoid afsætning.
Celleproliferation og tumorer såsom medfødt leukæmi, ondartet histiocytose, lymfo-retikulær sarkom, levercyster og levertumorer.
Årsagen til neonatal leverforstørrelse er opdelt i to kategorier afhængigt af, om den er ledsaget af gulsot, inklusive neonatal hepatitis med gulsot, neonatal hæmolytisk sygdom, sepsis, extrahepatisk galdearrose, koledochal cyste, genetisk metabolisk sygdom osv .; Hjertesvigt ledsaget af gulsot, immun- og ikke-immun føtalødem, glykogenopbevaringssygdom, lysosomal sygdom og levercyster.
Patienter med moderat til svær forstørrelse af leveren skal overveje infektioner forårsaget af forskellige patogener, kongestiv hjertesvigt, medfødt galdeforvandling, leverglykogenlagring, mucopolysaccharidose, lipidoid og galactosemia.
De mest almindelige årsager til neonatal splenomegali er infektion og hæmolyse. Neonatal sepsis og neonatal hepatitis kan forstørre leveren og milten. Neonatal blodgruppens uforenelighed er den mest almindelige hæmolytiske sygdom i den neonatale periode, efterfulgt af G- 6-PD-defekter, arvelig sfærocytose, thalassæmi og sigdcelleanæmi, andre sygdomme, der kan forårsage splenomegalia såsom marmorknogesygdom, Gauchers sygdom, mucopolysaccharidose osv. Er sjældne.
patogenese
Leveren og milten er to vigtige organer i mavehulen. De har unikke og fælles punkter i fysiologiske funktioner. De to er forbundet med hinanden i blodcirkulationen. Derfor er de ofte tæt beslægtede i klinisk patologi.
Den normale lever og milt hos den nyfødte er relativt stor, leverens vægt er 120-130 g, hvilket er 4% af kropsvægten, 2% af den voksne, og milten er ca. 10 g, hvilket er 1/30 af den voksnes vægt.
1. Leverforstørrelse er tilbøjelig til leverforstørrelse i den nyfødte periode, der er relateret til patofysiologiske egenskaber:
(1) Det er tilbøjeligt til overbelastning og hævelse: neonatal hepatocytter og leverlobuler er ufuldstændigt differentieret, blodkar er rig, og det er tilbøjeligt til overbelastning og hævelse. Leverens blodcirkulation er meget rig med alvorlig hjertesvigt, især hjertesvigt. Når den underordnede vena cava er blokeret, kan det forårsage overbelastning og hepatomegaly.
(2) Extramedullær hæmatopoiesis: I embryonetrinnet er leveren det vigtigste hæmatopoietiske organ. Hvis der er anæmi efter fødslen, vil leveren genindtaste ekstramedullær hæmatopoiesis og forårsage leverudvidelse.
(3) Metabolisme og afgiftningsfunktion: Leveren er den største stofskifteorgan i den menneskelige krop, og den er ansvarlig for metabolismen af proteiner, fedt, sukker og andre stoffer og afgiftning af giftstoffer. Derfor kan nogle medfødte metaboliske sygdomme og toksiner forårsage leverudvidelse.
(4) bilirubinmetabolisme og udskillelsesfunktion: Leveren er et metabolisk og udskillelsesorgan af bilirubin. Den metaboliske forstyrrelse af bilirubin og den medfødte misdannelse af galdekanalen kan forårsage alvorlig hepatomegali.
(5) Reticuloendothelial system: Leveren er et ekstremt rig organ i reticuloendothelial systemet og har en defensiv funktion. Når den akutte og kroniske infektion får selve vævet til at være involveret, kan det forårsage hyperplasi og udvidelse af lever- eller reticuloendothelialsystemet.
2. De patofysiologiske faktorer for splenomegaly i splenomegaly er:
(1) Reticuloendothelial system: milten er et af de vigtige reticuloendotheliale systemorganer, der er ansvarlig for kroppens forsvarsfunktion. Bakterier, vira og parasitære infektioner kan forårsage milteneglen, men milten i sig selv er ekstremt sjælden.
Ved sygdomme i reticuloendothelialsystemer og metabolske sygdomme fagocytoseer reticuloendothelialceller et stort antal unormale metabolitter, som kan forårsage splenomegali. Desuden ødelægger milten stadig ældning, skade og unormale blodceller i blodcirkulationen, når blodcellebeskadigelsen øges. (såsom medfødt hæmolytisk anæmi, medfødt malaria osv.), kan forårsage betydelig hævelse af milten.
(2) Hæmatopoietiske organer: milten og leveren er også et af de hæmatopoietiske organer i fosteret. Når den hæmatopoietiske kompenserende funktion er forårsaget af infektion og andre faktorer, kan det forårsage splenomegali.
(3) Blodopbevaringsorgan: Milten er et blodopbevaringsorgan, og miltenvenen strømmer ind i vene. Når portalvenen er blokeret, er milten overbelastet, hvilket forårsager kongestiv splenomegali.
(4) Lymfatiske organer: Milten er også et lymfoide organ, så ondartede tumorer i milten (hovedsageligt lymfom og ikke-lymfocytisk leukæmi) kan have miltinfiltrering og splenomegali.
Forebyggelse
Neonatal hepatosplenomegaly-forebyggelse
1, nøglen til forebyggelse af neonatal hepatosplenomegali bør være behandlingen af årsagen, hvis der er infektion, er det nødvendigt at udføre passende antib infektionsbehandling. Hvis der er en blodsygdom, skal den behandles og fjernes aktivt. Der er korrektion af hjertesvigt og så videre.
2, graviditetskontrol, tidlig diagnose efter fødslen, rettidig behandling osv., Skal være effektive forebyggende foranstaltninger.
Komplikation
Neonatale hepatosplenomegali-komplikationer Komplikationer neonatal sepsis meningitis purulent meningitis lungebetændelse
Komplikationerne af hepatosplenomegali varierer afhængigt af den primære sygdom, for eksempel kan hepatosplenomegali forårsaget af neonatale infektionssygdomme kompliceres af neonatal sepsis, purulent meningitis, lungebetændelse, lungeabscess, vandrende læsioner (såsom honningkom Vævsbetændelse, osteomyelitis, pyelonephritis osv.) Og dysfunktionssyndrom med flere organer.
Symptom
Neonatal hepatosplenomegaliesymptomer Almindelige symptomer Leverforstørrelse Obstruktiv gulsot Lever og hård oppustethed blødning har tendens til sepsis
I klinisk praksis, hepatosplenomegaly forårsaget af forskellige årsager, er graden af ydeevne ikke ensartet, mest manifesteret som lever eller milt involvering, nogle sygdomme i den kliniske kun enkle lever eller milt, såsom lever Glykogenlagringssygdommen er stor i leveren, og embleniseringen af miltvenen viser kun miltenegali.
1. Prenatal historie såsom hepatosplenomegaly forårsaget af arvelige metaboliske sygdomme, familiemedlemmer kan lide af den samme sygdom, hepatosplenomegaly forårsaget af neonatal hemolyse, historie med gulsot i de første par fostre, historie med infektion under graviditet F.eks. Kan Taoqi-infektion (dvs. infektion med moderen med protoplasma, røde hunde, cytomegalovirus og herpesvirus) forårsage medfødte abnormiteter og hepatosplenomegali hos nyfødte. Mødre har hepatitis B før fødslen. Det er nyttigt til diagnosticering af neonatal hepatitis-syndrom. Moderen har en malariahistorie før fødslen, hvilket kan forårsage neonatal malaria.
2. Fødselshistorie Mors fødselstid infektion kan forårsage neonatal sepsis og forårsage hepatosplenomegaly.
3. Symptomer på lever splenomegaly har forskellige årsager, kliniske symptomer på nyfødte er forskellige, feber eller kropstemperatur stiger ikke, spiser ikke mælk, vægt øges ikke, abdominal udbredelse, gulsot og andre symptomer er ofte forbundet med infektion, såsom neonatal sepsis, nyfødt Leverabcesser, neonatal hepatitis syndrom osv., Børn med galactosæmi har hypoglykæmi, opkast, gulsot, grå stær, obstruktiv gulsot, neonatal hepatitis syndrom, svær gulsot, grålig hvid afføring og hepatosplenomegali , neonatal hæmolyse, malaria osv., anæmi, gulsot med hepatosplenomegali, blødningstendens og purpura, mere almindelig ved neonatal thrombocytopenisk purpura og leukæmi.
4. Fysisk undersøgelse bestemmer først, om der er grad af hepatosplenomegali og forstørrelse. Det er bedst at gennemføre undersøgelsen, når det nyfødte er stille. Palpationsvirkningen skal være let. Når der røres lever og milt, skal kvældningsgraden bemærkes. Tekstur, vær opmærksom på egenskaber ved leveren og milten i sig selv, graden af hepatosplenomegaly kan bruges som reference til diagnose og behandling af observation og prognose.
(1) Karakteristika for milten: bevægelse op og ned med vejrtrækningsbevægelse; positionen er overfladisk; fingeren mellem milten og venstre ribben kan ikke indsættes dybt; den forreste kant af milten har et hak; miltens retning er nedad til højre snarere end lige Lavere; om nødvendigt kan adrenalin injiceres efter behov for at reducere milten.
(2) Karakteristika for leveren: bevægelse med vejrtrækningsbevægelse; positionen er overfladisk; fingeren mellem leveren og højre ribben kan ikke indsættes dybt.
1. Hepatosplenomegaly skal ikke kun være opmærksom på graden af hepatosplenomegaly, hårdhed, men også være opmærksom på glatningen af dens overflade.
(1) At bestemme, om der er leverforstørrelse:
1 Vær opmærksom på leverfortrængningsproblemet: Først afgør om leveren er hævet, skal man være opmærksom på, om der er forskydning, neonatal periode til leveren betyder ikke lever, positionen af den nyfødte lever kan påvirkes af maveforstyrrelse og brystsygdom, leverposition falder Set i lungerne overudvidelse, thoraxdeformation, thorax rum-besættende læsioner såsom effusion, pneumothorax eller abscess; derudover når mavevæggen muskelafslapning såsom muskelsvaghed eller medfødt abdominal væg defekt, leverpositionen også faldet; alvorlige hævelser kan gøre leveren Positionen bevæges op. Derfor, når man observerer størrelsen på den nyfødte lever, er det nødvendigt at være opmærksom på placeringen af leverens øvre og nedre grænser, bortset fra andre faktorer, der får leveren til at skifte.
2 Vær opmærksom på problemet: palpationen af den nyfødte lever skal være let, den neonatal mavevæg er meget tynd, levervævets struktur er blød, når kraften palperes, fingerspidspositionen er for dyb, når den nedre kant af leveren, så når vejrtrækning Leverens spids kan ikke mærkes af spidsen. Den øverste kant af leveren bestemmes normalt ved perkussion. Hvis den øverste kant af leveren er i det femte intercostale rum i midtlinjen i højre clavicle, er leverens nedre kant mere end 2,0 cm under ribben, hvilket indikerer, at leveren stiger; Den øverste kant er lavere end det femte interkostale rum. Leveren kan være forårsaget af brystsygdom på grund af brystsygdom. Hvis overkanten af leveren ikke kan bestemmes klart fra perkussionen, kan der anvendes en ridsemetode, dvs. stetoskopet placeres i den centrale del af leveren. Grib forsigtigt huden på brystet med fingrene og bevæg dig gradvist fra ydersiden af leveren til leveren. Når lyden høres fra en fjern, lav stump til en klar ridse, kan leverkanten bestemmes, og lydændringen er Fordi leveren er et væsentligt organ, er transmission af lyd bedre end det omgivende luftede væv.
(2) Graden af leverforstørrelse: Leverens længde er leverens højde på midterste del af højrebenben. Hver baby med forstørret lever skal måles. Længden af den normale lever hos den nyfødte er individuel, op til 8,0 cm.
Graden af leverforstørrelse kan opdeles i lette, mellemstore og tunge tre grader.
1 Mild: henviser til leveren ikke mere end 3 cm under ribben på højre clavicle; fingeren kan røres under ribbenet, eller den nedre kant af leveren er over midtpunktet for midtlinjen af midtlinjen af clavicle og navlelinjen.
2 Moderat: henviser til leveren mere end 3 cm under den rigtige kostmargin, men overskrider ikke navlestanden; leverens nedre kant er under midtpunktet af linjen til navlestanden.
3 Alvorlighed: henviser til leveren under navlestanden under den højre kystmargen.
(3) Leverens struktur: Ud over at bestemme leverens størrelse og placering, skal leverens hårdhed kontrolleres, om overfladen er glat eller knuder, og om leverkanten er skarp, såsom leverteksturen er hård og knuder, hvilket antyder leverkræft (nyfødt Sjælden); cystisk fornemmelse ses hos levercyster; fedtlever er karakteriseret ved blød struktur, glat overflade og stump kant; hepatosplenomegali forårsaget af neonatal hepatitis-syndrom, neonatal hæmolyse, metabolisk sygdom osv., Glat overflade; Fibrotisk lever er hård, med knuder på overfladen, og kanterne er klare og skarpe; leveren af glykogenopbevaringssygdom er hård som tør jord; når leveren har hæmangiom, kan der høres vaskulær lyd i leverområdet.
(4) Milt: Cirka en fjerdedel af de normale nyfødte kan røre ved miltens nedre kant. Den er kendetegnet ved blød struktur, lav position, ikke dækket af tyktarmen, og den øverste del af milten er bag ribben og kan ikke røres.
1 splenomegaly er opdelt i 3 grader:
Mild: milten er ikke mere end 3 cm under midterste linie i venstre clavicle.
Moderat: milten forstørres mere end 3 cm under den venstre kystmargen, men overskrider ikke navlestanden.
Alvorlig: henviser til hævelse af milten under navlestanden.
2 Miltens struktur: Der er også en ændring i tekstur, når milten forstørres, og hårdheden på tidspunktet for palpering er klinisk opdelt i 3 grader:
Én gang (I °): Teksturen er blød, såsom at trykke på læben, dette er normal hårdhed.
Anden grad (II °): Teksturen er lidt hård, såsom at trykke på næsespidsen.
Tredje grad (III °): Hårdheden øges åbenlyst, f.eks. Presning mellem øjenbrynene.
Undersøge
Undersøgelse af neonatal hepatosplenomegali
Laboratorieundersøgelser er ekstremt vigtige for at bestemme årsagen til hepatosplenomegali og for at bestemme leverfunktion. Nogle gange er de kliniske symptomer ikke indlysende, men laboratorietestene har unormal leverfunktion. Laboratorieundersøgelser er også vigtige for at vurdere graden af leverskade og dens prognose.
Blodprøve
(1) Blodbillede: Hvide blodlegemer og observation af cellemorfologi har diagnostisk værdi for infektionssygdomme og leukæmi, hæmoglobin, reduktion af røde blodlegemer, stigning i reticulocyt, hvilket antyder hæmolytisk anæmi.
(2) Kvantificering af blodbilirubin, kvalitativ undersøgelse: en uundværlig undersøgelsesdel til diagnosticering af gulsot med hepatosplenomegali Bestemmelse af serum bilirubin koncentration er den mest almindelige test for neonatal leversygdom, neonatal blodsygdom Det er en af de mest almindelige årsager til neonatal gulsot. Mange leversygdomme forbundet med gulsot skal differentieres, især i den første uge efter fødslen, hvis serumbilirubin fortsætter med at stige til mere end 2 uger efter fødslen og direkte bilirubin Hvis stigningen i prime er hovedfaktoren, skal den betragtes som en leversygdom.
(3) Leverfunktionstest: leverfunktion, hepatitis B-overfladeantigen (HBsAg), hepatitis B-kerneantigen og E-antigenundersøgelse, er et vigtigt grundlag for diagnosen af neonatal hepatitis-syndrom forårsaget af hepatitis B-virus. Cephalin flokkuleringstest i leverfunktionstest, zinkgrumlighedstest osv. Viser ofte ikke en positiv reaktion i den neonatale periode, og indholdet af alaninaminotransferase og aspartataminotransferase i hjerte og muskelvæv er også stort. Enzymer kan frigøres i blodbanen i store mængder Laktatdehydrogenase øges i hepatitis og øges ikke i obstruktiv gulsot De enzymer, der antyder cholestase er alkalisk fosfatase, leucin aminotranspeptidase og y-glutamyl transpeptidase. Enzymer osv., Serum 5'-nucleotidase blev også signifikant forøget i galdens atresi.
(4) Patogenundersøgelse: blodbakteriekultur, virusisolering og påvisning af specifikke antistoffer kan hjælpe med at bestemme typen af bakterier og vira, der forårsager infektion.
(5) Andre tests: Hvis der er mistanke om unormal glukosemetabolisme, skal blodglukose- og glukosetoleransetest udføres For diagnosticering af blodtypes uforenelighed, direkte anti-human globulin-test, gratis antistofassay og antistoffrigivelsestest, serumproteinelektroforese, type A Fosterproteiner, immunoglobuliner osv. Kan vælges efter behov.
2. Knoglemarvsundersøgelse bør overveje knoglemarvspunktion, når der er blodsygdomme eller malign celleproliferation.Det er meget værdifuldt til diagnose af leukæmi, thrombocytopenisk purpura, malaria og så videre.
3. Leverbiopsi kan overvejes til diagnosticering af hepatosplenomegaly eller mistænkt tumor.Liv vævsundersøgelse efter lever- og miltpunktion kan være nyttigt til at bestemme arten af neonatal hepatomegali, såsom diagnose af primær levertumor. Eller sekundære tumorer, skelne mellem neonatal hepatitis syndrom og intrahepatisk galdegang atresi.
1. Ultralydundersøgelse i B-tilstand kan hjælpe med at bestemme størrelsen på leveren og milten, især hos børn med svær abdominal distension og gøre leveren og milten uklar. Det er nødvendigt at bruge ultralydscanning for at observere leverposition, form, størrelse, kontrollere tværgående bevægelse, display Forholdet mellem leveren og tilstødende organer, ultralyd kan også give etiologiske data, såsom neonatal hepatitis, det grundlæggende bølgemønster er tæt mikrobølge og tæt mikrobølge; neonatal leverkræft er klyngebølge, langsom bølge og bølgedæmpning; leverabcesser Synligt væskestand osv. B-mode ultralyd er meget nyttigt til identifikation af levercyster, leverabcesser og levertumorer, levercirrose, fedtlever og overbelastning lever kan også skelnes under ultralydbilleder, galdeblær ultralyd kan registrere galden Tilstedeværelsen af en generel cyste.
Ultralydundersøgelse kan observere placering, form og størrelse af milten, graden af neonatal samarbejde, magemuskelspænding og ascites og andre faktorer har ringe indflydelse på det. Ultralydundersøgelse kan bruges til at bedømme splenomegali mere følsom og korrekt end palpation og kan vise den interne struktur. Det kan skelne mellem kongestiv splenomegali, lymfogranulom, primær tumor i milten og hematom i undergrunden.
2. Radionuklidundersøgelse Radionuklidundersøgelse kan også bruges til diagnose af hepatosplenomegali. Colloid 99mTc bruges til at forstå placering, form, størrelse og påvisning af leverlæsioner i leveren. Milten kan udvikles samtidig med leveren, milten Når funktionen er normal, er miltskyggen lettere end leverens højre flamme. Når miltfunktionen er hyperthyreoidisme, kan miltens skygge være tykkere end leverskyggen. Det er også nyttigt til diagnose af læsioner og infiltrative læsioner i milten.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af neonatal hepatosplenomegaly
1. Neonatal hepatitis syndrom Dette syndrom er den mest almindelige årsag til hepatosplenomegali i neonatal periode. De fleste af dem begynder at udvikle sig fra 1 til 2 uger efter fødslen. Bortset fra gulsot er urinfarven mørkebrun, og afføringen bliver gradvist Gråhvid, hepatosplenomegaly mild til moderat, sej struktur, glat overflade, serum bilirubin er markant forøget, en type fosterprotein kan være stærkt positiv, bør skelnes fra galdea atresi, om nødvendigt, leverbiopsi og 131I - Rosenrød udskillelsestest.
2. TORCH-infektion Denne sygdom refererer til fosterinfektion forårsaget af flere infektiøse kilder og forårsager neonatale udviklingsafvik eller medfødte misdannelser, ofte hepatosplenomegali, T henviser til Toxoplasma, R henviser til røde hunde (Rubella), C henviser til Cytomegalovirus, H henviser til Herpesviru, O fortolkes som Andet, såsom syfilis, de ovennævnte infektioner er hovedsageligt forårsaget af fosterinfektion forårsaget af moderinfektion under graviditet.
Giftig protozoal infektion kan forårsage mikrocephaly, hydrocephalus, cerebral forkalkning, chorioretinitis, encephalitis, myocarditis, hepatosplenomegaly, diarré, gulsot og kramper, cytomegalovirusinfektion, neonatal lever milt Hævede, gulsot, cyanose, anæmi, feber, sløvhed, kramper, men også mikrocephaly, hydrocephalus, retinitis osv., Når røde hunde-virusinfektion, nyfødte kan vise hepatosplenomegaly, grå stær, retinopati, blodplader Nedsatte symptomer, glaukom og hjertefejl.
Diagnostiske punkter:
(1) Historie om infektion under graviditet.
(2) Ovenstående symptomer og tegn.
(3) En firdoblet stigning i serumantistoftiter kan hjælpe med at diagnosticere, fordi den neonatale serumtest er den bedste måde at diagnosticere eller udelukke medfødte infektioner, men efter den neonatal periode har serumtesten været medfødt infektion. Ingen diagnostisk værdi, herpesvirus, cytomegalovirus, røde hunde-virusinfektion Ud over serumforsøg kan virusisolering også hjælpe diagnosen, cytomegalovirusinfektion er også meget diagnostisk fra opdagelsen af kæmpe celleindeslutninger i frisk urinsediment.
Når der er en stigning i serumimmunoglobulin M, skal fosterinfektion overvejes, fordi immunglobulin M ikke kan passere gennem morkagenen. Det er værd at bemærke, at ca. 3% af de normale neonatale blodkædeimmunglobulin M-titere er positive. Og testen viste, at kun 20% af patienterne med medfødt taco-infektion øgede titeren, derfor har ikke alle medfødte infektioner øget immunoglobulin M.
3. Malaria i den neonatale periode med malaria kan opdeles i to typer: medfødt og erhvervet. Den medfødte malariaparasit overføres fra moderen til barnet gennem morkagenen. Den kan være syg efter fødslen eller forsinket til 2 måneder efter fødslen. Diagnostiske punkter for malaria:
(1) Infektionen af mor og nyfødt skyldes det samme Plasmodium.
(2) Der er anti-myggenheder efter fødslen bortset fra erhvervede infektioner.
(3) Placenta inficeret med Plasmodium har ødemer, overbelastning og åbenbar pigmentering; Plasmodium i forskellige udviklingsstadier kan ses.
(4) kliniske manifestationer af anæmi, gulsot, feber og atypisk varme, hepatosplenomegali, hovedsageligt splenomegali.
Erhvervet neonatal malaria refererer til naturlig infektion efter fødsel eller infektion gennem blodtransfusion. De vigtigste træk er atypisk varmetype, kolde lemmer, lys hudfarve, cyanose, sved, opkast, kramper osv. Hvis der findes et plasmodium i blod- eller knoglemarvsudtværing, kan det diagnosticeres.
4. Lever abscess neonatal lever abscess er forårsaget af navlestrengs infektion Abscess er ofte multiple, viser feber, abdominal distension, leverforstørrelse, alvorligt gråd ved berøring af leverområdet, blodcelleundersøgelse er åbenlyst forhøjet, lever ultralydundersøgelse Væskestandsafsnittet kan ses.
5. Levercirrhose i den neonatale periode er ikke ualmindelig og kan være forårsaget af mange sygdomme, såsom galde atresi, neonatal hepatitis syndrom, neonatal hemolyse, galactosemia osv. Derfor bør etiologien for neonatal cirrhose foretages. diagnose.
De vigtigste kliniske manifestationer af nyfødt skrumpelever er: opkast, diarré, vægttab, gulsot, afføringsfarve eller gråhvid, et lille antal børn kan have kramper, ødemer, abdominal forstyrrelse eller hævelse, hepatosplenomegaly og hård tekstur, også Der kan være blødningstendens, laboratorieundersøgelser kan have direkte forhøjelse af bilirubin, lavt albumin, albumin til globulinforhold (A / G) inverteret, transaminase let forhøjet, leverbiopsi synlig omfattende leverfibrose Hepatocytter har vakuoler, dilatation i den centrale vene og hyperplasi af galdekanalen.
6. Almindelig gallegangcyste Denne sygdom skyldes for det meste svaghed i den fælles galdegangsvæg, let at kvælde, og galdegangen er blokeret, det intraluminale tryk stiger, den største manifestation er intermitterende gulsot, mindre mælk, ingen stigning i vægt, afføring grålig hvid Der er en masse i den nedre kant af leveren. Der er en følelse af udsving. Hvis den almindelige galdekanal er lidt udvidet, kan massen muligvis ikke påvises. Bilirubin i urinen er positiv, serumets direkte bilirubin hæves, og de mistænkelige tilfælde kan undersøges ultralyd eller galdeblæreangiografi. Hjælp med diagnose.
7. Hepatisk hæmangioma med lille hepatisk hæmangiom kan være asymptomatisk, hæmangiom kan have gastrointestinal blødning eller abdominal blødning, leveren er progressiv, vaskulært endotel kan være enkelt eller multiple, nogle tilfælde Der kan også være hæmangioma på overfladen af huden eller symptomer på hjertesvigt på grund af aorta-venøs fistel, nogle med trombocytopeni, røntgenundersøgelse, der viser leverkalkning, og radionuclides leverscanning kan hjælpe med at diagnosticere.
8. Primær levercancer Neonatal leverkræft er sjælden, manifesteres hovedsageligt som en progressiv leversygdom, hård struktur, overfladen er ikke glat som knude, feber, mindre mælk, vægttab, oppustethed, ascites, gulsot, sent synlige lymfeknuder Og lungemetastaser, såsom supraklavikulær lymfadenopati og kompressionssymptomer, ultralyd, leverscanning og undersøgelse af levervæv kan hjælpe med at bekræfte diagnosen.
9. Levermetastase af levermetastaser er mere almindelig, kan være fra binyreadenom, nefroblastom, malignt teratom, rhabdomyosarkom osv., Fandt, at primære tumorer er lette at diagnosticere, ellers er du nødt til at gøre leverbiopsi Bekræftet diagnose.
10. Levercyster Levercyster kan kun involvere leveren eller flere cyster i nyrerne og andre organer. De vigtigste kliniske manifestationer er hepatomegali, overfladen er ikke glat, og berøringen er elastisk. Hvis det er en enkelt eller stor cyste, For overfladiske personer kan lystransmissionstesten være positiv, og ultralyd og leverscanning kan hjælpe med at diagnosticere.
11. Glykogenopbevaringssygdom type I Denne sygdom er en medfødt unormal glukosemetabolisme, autosomal recessiv arv, familiehistorie, hovedsageligt på grund af manglen på glucose-6-phosphatase i lever- og nyrevæv, hvilket resulterer i glycogenolyse Glykogen akkumuleres i leveren og forstørrer leveren. Glykogen akkumuleres også i nyrerne, myocardium osv. De kliniske manifestationer er, at den neonatale periode kan forekomme, der er hypoglykæmi og kramper, der er åbenlyse leverforstørrelse ved fødslen, og strukturen er hård. Glat overflade uden gulsot og splenomegaly, svær opkast, ingen mælk, dehydrering, acidose eller død, laboratorieundersøgelser for ketonlegemets positive, lavt fastende blodsukker, serumcholesterol, ketonlegeme og mælkesyreforøgelse Leverbiopsi viser, at hepatocytter indeholder en stor mængde glykogen (op til 5% til 15%, normal værdi er kun 1% til 5%), og hudfibroblastkultur kan identificere typen af enzymmangel.
12. Galactosemia Denne sygdom er en unormalitet i autosomal recessiv arvelig glukosemetabolisme.Det kan være normalt, når barnet fødes Symptomer vises efter at have spist, det viser opkast, sløvhed, diarré, hypoglykæmi og kramper, fødeproblemer, svær gulsot eller fysiologi. Gulsotens varighed forlænges, og leveren er åbenlyst. Hvis amningen ikke stoppes, øges leveren gradvist, hvilket også kan forårsage splenomegali og grå stær.
13.α1-antitrypsinmangel α1-antitrypsinmangel er en medfødt arvelig sygdom, muligvis autosomal recessiv, α1-antitrypsin normalt indhold 200 mg / 100 ml, kun et normalt indhold i svær mangel 10% til 15%, kliniske manifestationer af neonatal hepatitis syndrom og cholestase og endelig udviklet sig til cirrhose, er det rapporteret, at 20% til 40% af tilfældene i diagnosen af neonatal hepatitis syndrom er α1-anti Trypsinmangelstegn, diagnosepunkter:
(1) Efter fødselen forværres gulsot gradvist, og der er cirrose.
(2) Serum er direkte positivt til blegningstest, og α1-globulin er fraværende i serumproteinelektroforese. Denne sygdom skal adskilles fra neonatal hepatitis-syndrom og gallehindring.
14. Portalhypertension forårsaget af portalvenenstenose er forårsaget af cirrhose, men medfødt portalvenenstenose, portalvenetrombose, overlegen mesenterisk vene eller splenisk veneemboli kan forårsage portalhypertension og splenomegali. De vigtigste træk er spiserør. Åreknuder, hæmatemese, anæmi, hepatosplenomegali, leukopeni og thrombocytopeni.
15. Miltscyster Miltscyster findes sjældent alene, let forbundet med lever- og nyrecyster, fysisk undersøgelse viste cystisk masse i miltområdet, for det meste lokaliseret i milten eller miltens subkapsulære miltscanning eller selektiv miltangiografi kan tydeligt diagnosticeres.
