akut glomerulonefritis hos børn
Introduktion
Introduktion til akut glomerulonephritis hos børn Akut glomerulonephritis (acuteglomerulonephritis) henviser normalt til glomerulonephritis (acutepoststreptococcal glomerulone phritis (APSGN) efter akut streptococcal infektion, som er forårsaget af deponering af immunkomplekser i glomerulus forårsaget af gruppe A beta-hæmolytisk streptococcus. Diffus glomerulær kapillærudstråling, proliferative inflammatoriske læsioner. De kliniske manifestationer varierer i sværhedsgrad. Typiske manifestationer er ødemer, oliguri, hypertension og en god prognose. De fleste af dem er fuldstændigt genfundet, og nogle få (1% til 2%) kan blive forsinkede og blive kroniske. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Hypertensiv encephalopati Akut nyresvigt Kronisk nefritis
Patogen
Årsager til akut glomerulonephritis hos børn
Ikke-streptokokinfektion (35%):
(inkl. anden Staphylococcus, Streptococcus, Gram-negativ baciller osv.), vira (influenzavirus, Coxsackie-virus B4, Epstein-Barr-virus), Mycoplasma pneumoniae og protozoer osv., i gruppe A beta-hemolytisk streptococcus, efter luftvejene Stammer af nefritis forårsaget af infektion er hovedsageligt type 12, nogle få er type 1,3,4,6,25,49, hvilket forårsager invasiv frekvens af nefitis på ca. 5%, og nefritis forårsaget af hudinfektion er hovedsageligt type 49, et par få For typer 2, 55, 57 og 60 er den invasive rate op til 25%.
Lavt immunsystem (20%):
Mekanismen for glomerulær sygdom er meget kompliceret, og der er mange faktorer involveret. Immunmekanismen er en vigtig del. Forskningen om immunpatogenese har ikke kun sin teoretiske værdi, men kan også vejlede sygdomsforebyggelse og -behandling. Den har vigtig klinisk betydning og bakteriel infektion. Oftest aktiverer antigen-antistofkomplekset komplement efter glomerulær afsætning og inducerer en inflammatorisk reaktion, mens virussen, mycoplasma osv. Direkte invaderer nyrevævet og forårsager nefritis. Om gruppe A ß-hæmolytisk streptococcus-infektion fører til nefritis Mekanismen antages generelt, at kroppen producerer antistoffer mod visse antigene komponenter af Streptococcus (såsom M-proteinet i cellevæggen eller visse antigene komponenter i cytoplasmaet), hvilket danner et cirkulerende immunkompleks, der når nyren med blodstrøm og aflejringer i nyren. Kuglens basismembran, der aktiverer komplement, forårsager lokal immunopatologisk operation af glomerulus og forårsager sygdom. Imidlertid er andre mekanismer blevet foreslået i de senere år. Nogle mennesker tror, at visse kationiske antigener i Streptococcus først implanteres i den glomerulære kældermembran. Patogenitet på stedet-kompleks metode: Nephrit-streptococcus-stammen ændrer kroppens normale IgG ved at udskille neuraminidase og derved gøre den antigen. Antistoffet produceres og deponeres i nyrerne. Nogle mennesker tror, at streptokokkantigenet og den glomerulære kældermembranglycoprotein har krydsantigenicitet. Disse få tilfælde er nefritis af renalt antistof, og det streptokokkantigen, der er deponeret i nyrerne, er ikke klart. Det antages at være dets cellevægsantigen (M-protein), men ingen M-proteinaflejring blev fundet i glomerulus.Det blev fundet, at endosfrcptosin, nephritis-stamme-synergistisk protein og præ-absorberet antigen blev deponeret i patientens glomerulus. Spredning af antigen) og andre streptokokker, men hvorvidt APSGN er forårsaget af de ovennævnte antigener bekræftes ikke fuldstændigt af immunmekanismen.
Patologiske ændringer (25%):
Tidlig renal biopsi af APSGN er hovedsageligt diffus kapillær proliferativ glomerulonephritis, glomerulær forstørrelse under lysmikroskop, spredning af endotelceller og mesangiale celler (kaldet intracapillær hyperplasi), neutral polymorphonuclear nucleus Leukocytter og monocytter infiltrerer i glomerulus, indsnævrer eller endda lukker kapillærvæggen, men kapillærvæggen er normalt fri for nekrose langs den ydre side af kældermembranen af kapillervæggen, lejlighedsvis med diskontinuerlige proteinholdige aflejringer (pukkel), dvs. De afsatte immunkomplekser udviste massive elektron-tætte aflejringer på epitelsiden under elektronmikroskopi.I nogle få glomeruli blev lokaliseret ekstravaskulær hyperplasi (halvmåne) observeret, men få diffuse halvmåner blev fundet. Dannelse, glomerulære kar og tubulointerstitielle regioner er generelt normale, røde blodlegemer er almindelige i det distale lille lumen, kan danne røde blodlegemer, immunofluorescens kan opdeles i mesangial, stjerneformet, krans IgG-partikellignende afsætning observeres omkring den kapillære vasospasme og i det mesangiale område, ofte ledsaget af C3 og ordentlig deponering, men mindre deponering af G1q og C4, ændringer i serumkomplementsammensætning og glomerulær kapillær vasospasme C3, forberedt Pigmentaflejringer, kan komplementaktivering indikere, at den vigtigste måde den alternative vej.
Betahæmolytisk streptococcus gruppe A.
Forebyggelse
Forebyggelse af akut glomerulonephritis hos børn
Den grundlæggende forebyggelse er at forhindre streptokokkinfektion. Generelt skal træningen styrkes, og huden skal rengøres og rengøres for at reducere luftvejsinfektioner og hudinfektioner. For eksempel, når den først er inficeret, skal den behandles grundigt i tiden. Efter 2 til 3 uger efter infektion skal urinrutinen kontrolleres og abnormiteter skal findes. . Tag en fuld hvile, uanset hvor alvorlig sygdommen er, skal du forblive i sengen, indtil ødemet er betydeligt aftaget, normalt blodtryk og grov hæmaturi forsvinder, tager normalt 2 til 3 uger. Når erytrocytsedimentationsfrekvensen er normal, kan du gå i skole, men du skal kontrollere aktivitetsmængden.
Komplikation
Komplikationer af akut glomerulonephritis hos børn Komplikationer hypertensiv encephalopati akut nyresvigt kronisk nefritis
Alvorlige tilfælde af akutte alvorlige tilfælde ofte kompliceret af svær cirkulationsstopning, hypertensiv encephalopati og akut nyresvigt, der ofte resulterer i barnedød, og meget få udvikler sig til kronisk nefritis.
Symptom
Akutte glomerulære nefritis symptomer hos børn Almindelige symptomer Proteinuri pleural effusion hjerte lyd lav stump hyperkalæmi træthed hematuria metabolisk acidose hypoproteinæmi hypertension uden urin
1. Typisk tilfælde:
(1) Historie om prodromal sygdom: 10 dage før sygdommens begyndelse er der ofte episoder med infektioner af streptococcus, såsom infektion i øvre luftveje og betændelse i mandlen. Historien om allerede eksisterende sygdom med hudimpetigo er lidt længere, ca. 2 til 4 uger.
(2) Ødem: Det er ofte det første symptom, der vises. Det er hovedsageligt forårsaget af øjenlåg og ansigt i begyndelsen og falder gradvist ned til ekstremiteterne. Det er ikke-deprimeret, og det er ekstremt sjældent at have ascites og pleural effusion.
(3) Urinvolumen: Mængden af urin reduceres parallelt med ødem, jo mindre urin, jo tungere ødem, oliguri er den daglige urinproduktion hos børn i skolealderen <400 ml, førskolebørn <300 ml, spædbørn <200 ml eller dagligt urinvolumen mindre end 250 ml / m2; ingen urinstandard er urinvolumen <50 ml / m2 pr. dag.
(4) hæmaturi: 50% til 70% af børnene i det tidlige stadium af sygdommen kan have grov hæmaturi. Efter 1 til 2 uger omdannes de til mikroskopisk hæmaturi. De fleste af de milde patienter har ingen grov hæmaturi. Ændringen af urin er en uundværlig klinisk manifestation af denne sygdom. .
(5) Hypertension: set i 70% af tilfældene er standarden for hypertension i forskellige aldersgrupper forskellig: børn i skolealderen ≥17,3 / 12 kPa (130/90 mmHg); førskolebørn ≥16 / 10,7 kPa (120/80 mmHg); spædbørn ≥ 14,7 / 79,3 kPa (110/70 mmHg) for hypertension, (6) Andre: Nogle patienter kan have symptomer på lændesmerter og dysuri. Hypertension er ofte ledsaget af svimmelhed, hovedpine, kvalme, opkast og anoreksi.
2. Alvorlige tilfælde:
I det tidlige stadie af sygdommen (inden for 1 uge) kan, ud over ovennævnte ydelse, en af de følgende kliniske manifestationer være et alvorligt tilfælde:
(1) akut nyreinsufficiens: manifesteret som svær oliguri eller endda ingen urin, blodkreatinin og urinstofkvælstof steg markant, serumkreatinin ≥ 176μmol / L (2 mg / dl), hyperkalæmi og metabolisk acidose, led af Børn med kvalme og opkast, træthed, øget vejrtrækning og øget ødemer.
(2) svær cirkulationstopning: høj natriumretention kan forårsage alvorlig cirkulationsstopning og hjertesvigt, ødemer osv., Manifesteret som åbenbart ødemer, vedvarende oliguri eller endda ingen urin, hjertebank, åndenød, irritabilitet, kan ikke rygsøjle, cyanose, begge lunger Stemme, hjertelyd er lav og stump, hjerterytmen stiger, galopperende og progressiv stigning i leveren, (3) hypertensiv encephalopati: blodtrykket stiger pludseligt over 21,3 / 14,7 kPa (160/110 mmHg), der overskrider den cerebrale vaskulære kompensationsfunktionsfunktion For at forårsage overdreven cerebral blodgennemstrømning og hjerneødem, såsom svær hovedpine, hyppig opkast, sløret syn og endda blindhed, svær bevidstløshed, koma, kramper osv. 3. Atypiske tilfælde (1) Ekstra-symptomatisk nefritis: Også kendt som urin mildt ændret nefritis, selvom der er en typisk historie med streptokokkinfektion, ødemer, hypertension og serumkomplementreduktion, med eller uden urin, men urinen er ofte ikke noget protein, røde blodlegemer og hvide blodlegemer eller kortvarige abnormiteter .
(2) akut glomerulonephritis manifesteret som nefrotisk syndrom: akut nefritis med åbenlyst proteinuria kan have hypoproteinæmi, hyperlipidæmi og ødemer og kan sammenlignes med nefritisk nefropati ved dynamisk observation af urintest og serumkomplementstest. Syndrome differentiering.
Undersøge
Undersøgelse af akut glomerulonephritis hos børn
Urinanalyse
Der er store individuelle forskelle i urinændringer, som generelt udtrykkes som:
(1) Mængden af urin er lille, og andelen er høj.
(2) Almindeligvis er der grov hæmaturi, udseendet af urin er en røgende brun farve, ofte ledsaget af røde blodlegemer, og røde blodlegemer i urinsediment deformeres.
(3) Der er ofte proteinuri, men graden er forskellig. Generelt er det 24-timers urinprotein 0,2-3,0 g. Hvis proteinuri er åbenlyst og varer i lang tid, kan nefrotisk syndrom forekomme.
(4) Der er hvide blodlegemer og hvide blodlegemer i urinen, især i det tidlige stadium.
(5) En række rørformet urin: ud over støb af røde blodlegemer, støbt hvide blodlegemer er der også gennemsigtig rørtype, kornformet rørtype og gennemsigtig rørtype.
2. Blodprøve
(1) Antallet af røde blodlegemer og hæmoglobin kan være lidt lavere på grund af: 1 blodvolumenudvidelse, blodfortynding, 2 med nyresvigt, erythropoietinreduktion, der fører til renal anæmi, 3 hæmolytisk anæmi.
(2) Antallet af hvide blodlegemer kan være normalt eller øget, hvilket er relateret til, om den primære infektion stadig er til stede.
(3) Erytrocytsedimentationshastigheden stiger hurtigt og kan vende tilbage til det normale inden for 1 til 3 måneder.
3. Blodbiokemi og nyrefunktionstest
Glomerulær filtreringshastighed (GFR) faldt i varierende grad, men renal plasmaflow var stadig normal, så filtreringsfraktionen blev ofte reduceret Sammenlignet med glomerulær funktion var den renale tubulære funktion relativt god, og den nyrekoncentrerende funktion kunne opretholdes. Klinisk almindelig forbigående azotæmi, urinstofnitrogen i blodet, kreatinin steget lidt, med akut nyreinsufficiens kan forekomme blodurinstofnitrogen, kreatinin øges markant, børn med ubegrænset vand, kan have lys Fortyndet hyponatræmi, ud over syge børn kan også have hyperkalæmi og metabolisk acidose, plasmaprotein kan være lidt nedsat på grund af blodfortynding, i urinproteinet for at nå niveauet af nefropati, serumalbumin faldt markant, og Med en vis grad af hyperlipidæmi.
4. Bevis for streptokokkinfektion
Bakteriekultur af hudlæsioner eller svælgpinde kan udføres for at påvise gruppe A beta-hæmolytisk streptococcus eller for at påvise antistoffer mod streptococcal hemolysin eller enzym i serum. Anti-"O" (ASO) forhøjelse ses i mere end 80% af luftvejsinfektioner. Patienter med prodromalsymptomer og 50% af patienter med impetigo som prodromalsymptom begynder normalt at stige 2 til 3 uger efter infektion, nå et højdepunkt på 3 til 5 uger, vende tilbage til det normale inden for et halvt år og opdage anti-deoxyribonuclease B (anti-DNAase B), anti-Htase og anti-ADPNase, stigningen i aktivitet af disse enzymer er tegn på streptokokkinfektion, Anti-Htasc i huden Den positive rate var højere i infektion, Anti-ADPNase var højere i luftvejsinfektioner, og Anti-ADPNase B var> 90% i begge infektioner.
5. Immunologisk undersøgelse
Faldet i serum total komplement (CH50) og komplement 3 (C3) niveauer er nøglen til diagnosen akut glomerulonephritis, men niveauet af tilbagegang er ikke relateret til omfanget af sygdom og prognose; serum gamma globulin og immunoglobulin IgG niveauer øges ofte; serum komplement 4 (C4) -niveauet var normalt eller faldt let, og det nedsatte serumkomplement 3 vendte tilbage til det normale inden for 1 til 2 måneder, men kun et par måneder vendte tilbage til det normale.
6. Nyrebiopsi
Tidlige manifestationer af kapillærudstråling, proliferativ betændelse, spredning af endotelceller og mesangiale celler, et stort antal sedimenter under epitelet og en kamellignende form, efterfulgt af mild mesangial hyperplasi, alvorlige patienter kan have et stort antal halvmåner .
7.ECG
Det kan udtrykkes som en lavspænding, og T-bølgen er lav og lige.
8.X linje
Brystfilm kan konstateres at have en svag stigning i hjerteskygge; lungeødem kan findes, når der forekommer svær cirkulationsstop.
9. Ultralydundersøgelse
Det kan ses, at nyrerne er normale eller diffust forstørrede, og det kortikale ekko forstærkes; når svær cirkulationstæthed forekommer, forstørres leveren.
Diagnose
Diagnose og diagnose af akut glomerulonephritis hos børn
Diagnostiske kriterier
1. Kliniske egenskaber
Typisk akut glomerulonephritis er ikke vanskelig at diagnosticere Efter streptokokkinfektion, ødemer, hypertension, hæmaturi (kan være forbundet med forskellige grader af proteinuria) og dynamiske ændringer i blod C3 efter 1 til 3 uger af asymptomatisk intermitterende periode. Diagnosen kan bekræftes.
2. Laboratorieundersøgelse
Diagnosen af APSGN skal dog omfatte 2 af følgende 3 punkter:
(1) Påvisning af sygdomsfremkaldende bakterier: I svælg eller hudskader påvises ß-hæmolytisk streptococcus, der forårsager nefritis.
(2) Påvisning af antistoffer: en eller flere antistoffer mod Streptococcus-komponenter, såsom ASO, anti-DNAaseB-antistof, anti-Hase-antistof, anti-ADPNase-antistof osv. For at få den diagnostiske nøjagtighed til at nå 90%, Der skal udføres en række antistofprøver. Det er værd at bemærke, at tidlig behandling med antibiotika kan forhindre fremstilling af disse antistoffer og gøre kulturen i svulmebakterier negativ, men ikke forhindre forekomsten af APSGN.
(3) Færdiggørelsesreduktion: serumkomplement C3 faldt.
Differentialdiagnose
Da mange nyresygdomme kan manifesteres som akut nefritis syndrom, og nogle nyresygdomme er forbundet med et fald i C3 i blodet, er der behov for en differentieret diagnose.
1. Glomerulonephritis efter infektion med andre patogener
Det er kendt, at en række patogeninfektioner også kan forårsage nefritis, og det manifesteres som akut nefritisyndrom. Patogenerne, der forårsager proliferativ nefritis, inkluderer bakterier (stafylokokker, pneumokokker osv.), Vira (influenzavirus, Epstein-Barr-virus, varicellavirus, Kosaki Virus, fåresygevirus, ECHO-virus, kæmpe-celleindeslutningskropsvirus og hepatitis B-virus osv.), Mycoplasma pneumoniae og protozoer osv., Medicinsk historie, primær infektion og deres respektive egenskaber kan generelt skelnes, disse patienter med nefrit Faldet i C3 er ikke så markant som APSGN.
2. Andre primære glomerulære lidelser
(1) Membranproliferativ nefritis: indtræden af akut nefritis, men ofte signifikant proteinuri, blodkomplement C3 er fortsat lav, sygdomsforløbet er en kronisk proces, hvis nødvendigt, identifikation af nyrebiopsi.
(2) Hurtig progressiv nefritis: begyndelsen er den samme som akut nefritis. Sygdommen forløber kontinuerligt i 3 måneder, hæmaturi, hypertension, akut nyresvigt med oliguri fortsætter, og dødeligheden er høj.
(3) IgA nefropati: mere end 1 til 2 dage efter den øvre luftvejsinfektion, hæmoragisk sygdom, normalt uden ødemer og forhøjet blodtryk, reduceres generelt intet serumkomplement, sommetider er der flere historier med hæmaturi, når identifikation er vanskelig Nyrebiopsi.
(4) primært nefrotisk syndrom nefritis type: nefritis i den akutte fase lejlighedsvis proteinuri nåede alvorligt niveauet af nefropati, og det kan let forveksles med nefritisk nefrotisk syndrom, efter analyse af medicinsk historie, komplementdetektion og selv efter et stadium af opfølgningsobservation kan skelnes Nyrebiopsi er påkrævet, når det er vanskeligt.
3. Sekundær nyresygdom
Kan også være akut begyndelse af nefritis syndrom, såsom systemisk lupus erythematosus, allergisk purpura, hemolytisk uremisk syndrom, nekrotiserende lille vaskulitis, Goodpasture syndrom, i henhold til andre manifestationer af forskellige sygdomme kan identificeres.
4. Akut urinvejsinfektion eller pyelonephritis
Hos børn kan hæmoré også manifesteres, men der er mange feber, urinvejsirritation, hvide blodlegemer i urinen, urinkultur kan være positiv.
5. Akut forværring af kronisk nefritis
Barndomstilfælde er sjældne, har ofte en tidligere nyresygdom, anfald ofte induceret 1 til 2 dage efter infektion, mangel på intermitterende periode og har ofte stærkere anæmi, vedvarende hypertension, nyreinsufficiens, undertiden ledsaget af hjerte, fundusændringer, urinspecifik tyngdekraft Fast B-ultralyd ser undertiden to nyrer mindre.
