alligator baby syndrom
Introduktion
Introduktion til krokodillehudbørnsyndrom A1ligatorbabysyndrom, også kendt som Carini-syndrom, Seeligman-syndrom, lamellær ichthyosis-syndrom, neonatal stratificeret epidermal eksfolieringssyndrom, medfødt ichthyose-lignende erythroderma, sammenbruddsbaby og så videre. Denne tilstand er en speciel type spædbørn med lamellær ichthyose, kendetegnet ved rhomboid eller polygonal taupe keratin skala og erythroderma. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% (med familiehistorie) Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: sepsis
Patogen
Årsager til krokodillehudspædbarnsyndrom
(1) Årsager til sygdommen
De fleste af symptomerne er autosomalt dominerende eller recessive arvelige sygdomme og kan også være forbundet med seksuel arv.
(to) patogenese
Erythroderma er forårsaget af en markant stigning i hastigheden af epidermal celledeling De fleste af sygdommens mekanismer er forårsaget af en fysiologisk variation eller en stigning i keratinocytkohesion Bowen mener, at det er en vedvarende sygdom. Epidermalt lag, der ligner visse pattedyr.
Forebyggelse
Forebyggelse af krokodillehudbørnsyndrom
Se de forebyggende foranstaltninger mod arvelige sygdomme, lægger vægt på konsultation af genetiske sygdomme og gør et godt stykke arbejde i den forebyggende sundhedspleje under graviditeten.
Komplikation
Komplikationer i alligatorhudsyndromet Komplikationer sepsis
Kan ledsages af øjenlåg valgus, begrænset kropsposition, hudinfektion eller sepsis, hvilket ofte resulterer i spædbørnsdød.
Symptom
Symptomer på krokodillehudspædbarnsyndrom Almindelige symptomer Peeling vægte, tunger, rød skala, unormal vægt
De fleste af sygdommene er for tidligt spædbørn og spædbørn med lav fødselsvægt. For tidlige spædbørn er levende spædbørn med en drægtighedsalder på 28 uger til mindre end 37 uger. Spædbørn med lav fødselsvægt henviser til en kropsvægt fra 1000 til 2500 g. Huden påvirkes før fødslen. Det er ofte dødfødsel eller tidlig død efter fødslen, så de fleste af de typiske hudlæsioner optræder efter en fødselsperiode, ikke ved fødslen, sygdommen har en god prognose, spædbarnet kan dække de liderlige, tykke panserlignende vægte. Ofte ledsaget af misdannelser og hypoplasi.
Symptomerne på typiske hudlæsioner vises gradvist efter timer eller fødedage. Hele kroppen eller en del af huden er lys, mørkerød og tyk.Det ser ud til at have en gennemsigtig film som plastfolie, som krokodillehud eller brand-bomuldslim. Efter et par dage. Gradvis tørre og store stykker falder af, kan gentages, fordi kroppen er dækket med en gennemsigtig film, så lemmet sidder fast i en speciel position, kan ledsages af øjenlågseversion, ny mør hud er let at bryde, alvorlig hudskrælningsinfektion eller endda forekomme sepsis.
Børn kan også have stratificeret ichthyose, unormal ichthyose eller ichthyose-lignende erythroderma.
En sagsrapport om ildkatengummi: kvindelig, 2 dages normal fødsel, anslået til at være 37-38 uger i graviditeten, vægt 2700 g, historien om de nære slægtninge til forældrene er usikker, barnets hud er brun-gul, stort område spækket, der viser kanthane, Den uigennemsigtige blok, næsehulen og andre hulrum er fyldt med keratinøse fragmenter, øjnene er valgus, de bilaterale aurikler er krøllede, ansigtet er anspændt, udtrykket er mindre, de øvre lemmer er halvbøjede, og resten er ikke unormale.
Undersøge
Undersøgelse af krokodillehudspædbarnsyndrom
1. Blodundersøgelse: Antal perifert blod hvide blodlegemer og antal neutrofiler blev signifikant forøget ved samtidig infektion.
2. Blodprøve: Når den alvorlige infektion opstår, skal man være opmærksom på leveren, nyrefunktionstest, blodelektrolyt og blodets pH-kontrol.
3. Histopatologisk undersøgelse: signifikant keratinisering, granulat, fortykning i nogle områder, fortykkelse af acanthosis, forlængelse af epidermis, keratinisering i hårsækket, kronisk betændelse infiltration omkring de øvre cerebrale kar.
Vælg de nødvendige hjælpeprøver i henhold til dine kliniske behov.
Diagnose
Diagnose og differentiering af krokodillehudbørnssyndrom
I henhold til kliniske typiske hudlæsioner kan hudbiopsi og patologisk synlig keratohemorrhagisk frigørelse af stratum corneum stille en diagnose.
I henhold til de kliniske egenskaber ved sygdommen er det let at skelne fra andre ichthyosesygdomme. De sygdomme, der skal identificeres, er som følger:
1 septisk erythroderma;
2 for at skelne mellem ingen bululøse læsioner og epidermolytisk hyperkeratose;
3 grim, grim er en alvorlig type brand bomuldsgummi, histopatologisk undersøgelse kan hjælpe med at diagnosticere.
