kronisk glomerulonefritis hos børn
Introduktion
Introduktion til kronisk glomerulonephritis hos børn Glomerulonephritis med et kursus på mere end 1 år, ledsaget af nyrefunktion og / eller hypertension og anæmi, kaldes kronisk glomerulonephritis. Ifølge anbefalingerne fra National Pediatric Kidney Disease Research Collaboration Group er sygdomsforløbet mere end 1 år med forskellige grader af nyreinsufficiens og / eller vedvarende hypertension, og prognosen for glomerulonephritis kaldes kronisk glomerulonephritis. Kronisk nefritis, kronisk glomerulonephritis er en gruppe af langvarige sygdomme (endda årtier) forårsaget af forskellige primære glomerulære sygdomme med proteinuri, hæmaturi, ødemer og hypertension som kliniske manifestationer. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,013% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hypertension, anæmi, nyresvigt, uræmi, underernæring, hjertesvigt
Patogen
Årsager til kronisk glomerulonephritis hos børn
Primær (30%):
Det kan blive forsinket ved akut nefritis, betændelsen skrider frem og kommer endelig ind i stadiet med kronisk nefritis. Nogle patienter har ingen åbenlyst akut nefritis, og symptomerne er skjult, men betændelsen skrider langsomt og bliver kronisk nefrit flere år senere.
Komplement aktivering forårsager vævsskade (30%):
De fleste af dem er immunologisk patogenese, hvoraf de fleste er immunkomplekssygdomme, herunder cirkulerende immunkomplekser og in situ-komplekser. Komplement aktivering forårsager vævsbeskadigelse og kan deltage i nyreinflammatoriske læsioner gennem klassiske veje og bypass-veje. Derudover gentagne infektioner, kroppen har iboende immundefekt, og visse typer humant leukocytantigen (HLA) (såsom HLA-A10, A2, Bw35 osv.) Anses for at være forbundet med kronisk nefrit, forskellige typer af kronisk nefritis kan ses tidligt Patologiske ændringer, inklusive proliferativ glomerulonephritis, fokal segmental glomerulosclerosis, membranøs nefropati osv., Når den kroniske nefritis udvikler sig til det fremskredne stadium, er nyrevævet alvorligt beskadiget og danner en "terminal pyknose-nyre", som går tabt. Funktion, som nævnt ovenfor, inkluderer kronisk nefritis en række forskellige etiologiske og patologiske ændringer af glomerulær sygdom, årsagen til kontinuerlig og vedvarende progression efter indtræden kan være: 1 primær sygdoms vedvarende aktivitet. 2 De lokale hæmodynamiske forandringer af glomeruli, det vil sige den resterende nyrenhed uden læsioner, den glomerulære lokale kompenserende hyperperfusion, høje filtreringsændringer og til sidst hærdning. 3 vedvarende proteinuri-induceret glomerulær mesangial fagocytosis clearance-funktion er for langvarig overbelastning og kan forårsage nyre tubuli og interstitielle læsioner. 4 På samme tid, effekten af hypertension på glomerulære kapillærer, mange af de ovennævnte faktorer fører til mere glomerulær sklerose, nyrefunktion, indtil udviklingen af uræmi.
Sekundær (15%):
Kan være sekundær for systemiske sygdomme, såsom allergisk purpura, systemisk lupus erythematosus, diabetes og så videre.
Arveligt (15%):
Arvelig nefritis, polycystisk nyresygdom osv.
Forebyggelse
Forebyggelse af kronisk glomerulonephritis hos børn
Den grundlæggende forebyggelse af primær kronisk nefritis er at forhindre streptokokkinfektion. På hverdage skal træningen styrkes. Vær opmærksom på hudens renhed og hygiejne for at reducere luftvejsinfektioner og hudinfektioner. Hvis infektion opstår, skal den behandles grundigt i tiden. 2 til 3 uger efter infektion skal urinen kontrolleres. Regelmæssig og rettidig påvisning af unormal og rettidig behandling for ikke at udvikle sig til kronisk nefritis til behandling af kronisk nefritis sekundær til systemiske sygdomme, såsom allergisk purpura osv., For at undgå kronisk nefritis.
Komplikation
Komplikationer af kronisk glomerulonephritis hos børn Komplikationer, hypertension, anæmi, nyresvigt, uræmi, underernæring, hjertesvigt
Senere kan det udvikle sig til nyreinsufficiens, højt blodtryk, anæmi, nyresvigt og udvikling af uræmi, hjertesvigt osv., Som hovedsageligt er forårsaget af nedsat nyrefunktion i parenchyma, reduceret produktion af røde blodlegemer og underernæring, anæmi og hjertesvigt. Alvorligheden er direkte proportional med nyresygdomme og nedsat nyrefunktion, og det er let at være kompliceret med infektion og andre komplikationer.
Symptom
Kroniske symptomer på glomerulær nefritis hos børn Almindelige symptomer appetitløshed, glomerulær filtreringshastighed, natlig urinvej, proteinuria, urinvej, urinvej, arterioler, glomerulær sklerose
1. Onset og progression
Klinisk begyndelse og progression af kronisk nefritis er: (1) begyndelse af akut nefritis eller nefrotisk syndrom: forlænget sygdomsforløb og til sidst indtræder i kronisk nefritis, (2) snigende indtræden: kan undersøges ved fysisk undersøgelse, screening Urinforstyrrelser eller højt blodtryk blev fundet, og yderligere undersøgelse blev diagnosticeret som kronisk nefritis. (3) Det startede med ikke-specifikke symptomer: såsom bleghed, træthed, væksthæmning osv., Da lægerne havde forskellige grader af nyresvigt hos børn. Mere akut begyndelse, og den efterfølgende udvikling af tilstanden er tæt relateret til arten af primære glomerulære læsioner, og for det andet relateret til de behandlede foranstaltninger, der er truffet, såsom rettidig kontrol med samtidige infektioner og hypertension, børn med akut debut Nogle af fremskridtene er hurtige, ødemer, højt blodtryk, oliguri og nyrefunktion forværres og kan dø inden for 1 til 2 år. I andre tilfælde, selvom ødemet aftager, er urinen unormalt vedvarende, ofte inficeret og gentages efter trætheden. Anfald, nyrefunktionen fortsætter med at forværres, efter flere år eller årtier i kronisk nyreinsufficiens, når først der er betydelig kronisk nyresvigt, såsom ingen dialyse og transplantation, døde ofte inden for et par måneder til 1-2 år.
2. Klassificering
Generelt opdelt i almindelig type, nyresygdomstype og type højt blodtryk.
(1) Almindelig type: 1 Generel ydelse: bleg, træthed, væksthæmning, appetitløshed osv. 2 specifik ydeevne: inklusive varierende grader af ødemer, hypertension, anæmi, unormal urin (proteinuria, hematuria, tubulær urin), nocturia, varierende grader af nedsat nyrefunktion (glomerulær filtreringshastighed faldt og urin Koncentreret funktion er nedsat.
(2) Type af nyresygdom: Den er kendetegnet ved en stor mængde proteinuri, der kaldes nefropati.
(3) Hypertensiv type: dem med svær hypertension kaldes hypertensive.
3. Klassificering efter patologi
De kliniske træk ved forskellige kroniske nefritis klassificeret efter patologisk type er som følger:
(1) Membranproliferativ nefritis: hyppigere hos børn og unge i skolealder, flere kvinder end mænd, sygdomsdebut: 1 akut nefritis syndrom, det vil sige akut debut, hæmaturi, ødemer, højt blodtryk. 2 gentagne episoder med grov hæmaturi, disse to bruger ofte ikke-specifik øvre luftvejsinfektion som forløber for episoden. 3 begyndelse af nefrotisk syndrom. 4 fandt et lille antal urin rutinemæssige screeningstest unormal urin [proteinuria og / eller hæmaturi], og de systemiske symptomer er ikke åbenlyse på det tidspunkt, et af de kliniske træk ved denne sygdom er komplement (C3) er lav, det er også kendt som lavkomplementeret nefritis, Anæmi er også relativt tung, og reduktionen af plasmaprotein og hyperlipidæmi er underordnet i forhold til små læsioner, og sygdomsforløbet er langvarigt. Selvom der er intermitterende kliniske symptomer, har de fleste af patienterne kronisk nyreinsufficiens, og der er hypertension i den tidlige fase af sygdommen. Patienter med hypofunktion har dårlig prognose, er ofte ufølsomme over for konventionel kortikosteroidbehandling og udvikler undertiden hypertensiv encephalopati.De kan også tilbagefald på transplanteret nyre efter transplantation, men i de senere år har mange tilfælde rapporteret, at kortikosteroider har været brugt i lang tid. Dayton-beklædning) kombineret med immunsuppressive midler, anti-trombocytaggregeringsmidler og andre behandlinger er der ganske mange tilfælde for at lette eller opretholde stabilitet.
(2) Fokal segmental glomerulosklerose: De fleste af dem starter med nefrotisk syndrom, nogle er asymptomatisk proteinuri, og 1/3 til 1/2 tilfælde har højt blodtryk, hæmaturi og serumkreatinin Patienter med nyresygdom er for det meste steroidresistente eller hormonfølsomme. Efter gentagen gentagelse konverteres de til steroidresistens. Sygdommens forløb er generelt gradvis forringelse. De såkaldte ondartede børn kan komme ind i nyresvigt inden for et par måneder til tre år. Sådanne patologiske ændringer er ofte forårsaget af forandringer af sammenbrudstypen, og 20% til 30% af tilfælde efter nyretransplantation gentages i den transplanterede nyre.
(3) membranøs nefropati: primært er sjældent hos børn, mest manifesteret som nefrotisk syndrom, et lille antal asymptomatiske proteinuri, proteinuri er ikke-selektiv, ofte ledsaget af mikroskopisk hematuri, tidligt generelt uden hypertension og nyre Ufuldstændig funktion er prognosen relativt bedre hos børn end hos voksne. Habib fulgte op til 69 år af pædiatriske patienter i 5 år, og 10% indgik i kronisk nyreinsufficiens.
(4) skleroserende glomerulonephritis: en del af historien om akut nefritis, efterfulgt af eller forlænget uhelbredt, eller efter det asymptomatiske stadium og derefter igen, kan også skjule begyndelsen, ofte ledsaget af hypertension og nyrefunktion, kan Den øvre luftvejsinfektion forværres kraftigt.
(5) mesangial proliferativ nefritis: klinisk eller efter akut nephritis forlænget uhelbredt, eller hæmaturi og / eller proteinuri, eller nefrotisk syndrom begynder, selvom sygdomsforløbet er forsinket, men den sande indtræden i nyrefunktion er et mindretal, Flere manifestationer af langvarig nefritis, en historie med nefritis mere end 1 år, ledsaget af hypertension, nyreinsufficiens og anæmi, kan stille en klinisk diagnose, nyrebiopsi kan bekræfte diagnosen og forstå sværhedsgraden af læsionen og guide behandlingen.
Undersøge
Undersøgelse af kronisk glomerulonephritis hos børn
Urincheck
(1) Generel urinundersøgelse: unormal urin er et must-have-fænomen med kronisk nefritis. Ændringen af urinvolumen er relateret til ødem og nyrefunktion. Urinvolumenet reduceres under ødem, urinvolumen af ødemer er for det meste normalt, og nyrefunktionen er åbenbart reduceret. Patienter med dysfunktion har ofte nocturia og polyuria, urinspecifik tyngdekraft (intet vand i 10 ~ 12 timer) overstiger ikke 1.020, urinens osmotiske koncentration er lavere end 550mOsm / (kg · H2O), urinproteinindhold varierer, generelt 1 ~ 3g / d Det kan også være en stor mængde proteinuri (> 3,5 g / d), og granulatrørtype kan ses i urinsediment med mild til moderat hæmaturi.
(2) Andre urinundersøgelser: Ud over den ovennævnte urinrutineundersøgelse og forskellige clearancehastighedsundersøgelser kan følgende urinundersøgelser være nyttige til diagnose: 1 urin C3-måling: den højeste positive rate af membranproliferativ nefritis og halvmåne nefritis , op til mere end 90%, efterfulgt af fokal segmentel glomerulær sklerose, membranøs nefropati, mesangial proliferativ nefritis (inklusive IgA-nefropati), med minimale læsioner og fokal segmental nefritis med den laveste positive rate. 2 FDP-måling af urin: resultaterne ligner C3-bestemmelse, diffus proliferativ nefritis og fokal segmental glomerulær sklerose-positiv hastighed, fokal segmental nefritis og små læsioner er lavere. 3 urin-diskelektroforese: tilstedeværelsen af højmolekylær proteinuri er mere almindelig ved mesangial proliferativ nefritis, mesangial glomerulonephritis og fokal segmental glomerulosclerose. Den vigtigste molekylære proteinuri er mere almindelig i mikroskopiske læsioner, IgM nefropati. , tidlig mesangial proliferativ nefritis og membranøs nefropati. 4 urinproteinselektivitetsindeks: dets kliniske betydning svarer til urin-diskelektroforese, membranproliferativ nefritis, fokal segmental glomerulosklerose og IgA-nefropati, for det meste ikke-selektiv proteinuri (SPI> 0,2) minimale læsioner, IgM Mere end halvdelen af tilfældene med nefropati, mesangial proliferativ nefritis og membranøs nefropati har SPI ≤ 0,2.
2. Test af nyrefunktion
Nedsat nyrefunktion af glomerulonephritis henviser hovedsageligt til faldet i GFR.Creatinin-clearance (Ccr) for de fleste patienter er lidt nedsat på behandlingstidspunktet, og det falder ikke til under 50% af den normale værdi. Derfor kan serumkreatinin og urinstof nitrogen være i det normale interval. Hvis Ccr falder til under 50%, vil serumkreatinin og urinstofkvælstof stige. Med andre ord, når serumkreatinin når 133 μmol / L, er Ccr under 50% af det normale, efterfulgt af renal tubulær insufficiens, såsom urinkoncentration. Dysfunktionen og den røde udskillelse af phenolrød reduceres markant, og den røde phenoludskillelseshastighed påvirkes i høj grad af mængden af renal plasma, som ikke fuldt ud repræsenterer den renale tubulære funktion.
3. Blodundersøgelse Kronisk nefritis Ud over den ovennævnte urinrutine- og nyrefunktionstest er der andre test, der er nyttige til diagnose og prognose.
(1) Perifer blodprøve: Kronisk nefritis ved let ødem, der er mild anæmi, kan være relateret til blodfortynding, såsom patienter med moderat anæmi, mest relateret til reduktion af erythropoietin i nyrerne, hvilket indikerer nefronskade og nyre Dysfunktion har været mere alvorlig. Ved afslutningen af glomerulonephritis (sklerosering, atrofisk glomerulonephritis) forekommer alvorlig anæmi. Hvis patienten ikke har nogen åbenlys underernæring, er anæmien for det meste positive celler og positiv pigmentering.
(2) Serumkomplementbestemmelse: Bestemmelse af prækomplementkomponenter (såsom C1q, C2, C4 og C3) kan identificere to komplementaktiveringsveje i denne sygdomsmekanisme. Generelle hospitaler udfører kun totalkompensation af CH50 eller C3, nu Hayslett et al ( De rapporterede data i 1975) er opsummeret som følger: 1 Normalt serumkomplement: minimalt patologisk nefropati, fokal og segmental glomerulonephritis, membranøs nefropati, skleroserende glomerulonephritis, systemiske sygdomme såsom allergisk vaskulitis , nodular polyarteritis, Wegner granuloma, allergisk purpura, diabetisk glomerulær sklerose, amyloidose, hemolytisk uremisk syndrom, svangerskabsnyr, thrombotisk thrombocytopenisk purpura og andre glomerulære læsioner. 2 initial serumkomplementreduktion: kapillær endovaskulær og mesangial proliferativ glomerulonephritis, ekstraoptisk proliferativ nefritis. 3 serumkomplement fortsatte med at reducere: membranproliferativ nefritis, lupusmembranøs nefritis og lupus diffus proliferativ nefritis.
(3) Bestemmelse af serum α2-makroglobulin og immunoglobulin: serum α2-makroglobulin (α2-makroglobulin) øges i vedvarende nyreskade og kan reduceres til normal eller under ved kronisk uræmi, α2-gigant Forøget globulin, hæmning af plasminogen og plasmin, er også årsagen til hyperkoagulerbar tilstand, ifølge Zhou Xijing et al (1986) steg 96,4% af 30 patienter, Chen Huiping et al rapporterede, at membranproliferativ nefritis, fokalafdeling De positive grader af segmental glomerulosklerose og IgA-nefropati var henholdsvis 83,9%, 66,7% og 79% Serumimmunoglobulin har diagnostisk og differentiel diagnosebetydning ved kronisk nefritis. Serum IgG af minimalt patologisk nefropati og kronisk nefritis nefropati Og IgA faldt, hovedsageligt IgG-reduktion, men i tilfælde af minimalt patologisk nefropati, har de fleste patienter forhøjet serum-IgM, og nogle patienter med kronisk nefritis steg, så Giangiacomo et al tror, at IgG og IgA-fald i små læsioner, og IgM-stigning er antistof Dannelse af celler konverterer ikke IgM til IgG og IgA, hvilket understøtter synspunktet om, at der ikke er tilstrækkelig T-cellefunktion (immunimmunfunktion). Desuden er overdreven IgG-tab fra urin også en årsag til nedsat serum-IgG, og serum-IgG øges. Mest sekundær glomerulonephritis set såsom myelomatose nefropati, lupus nephritis, nephritis, vasculitis-syndrom skyldes unormal hypergammaglobulinæmi og lignende.
(4) Bestemmelse af serum ß2-mikroglobulin: serum β2-mikroglobulin (β2-mikroglobulin) er tæt relateret til glomerulær filtreringshastighed. Den normale værdi for voksen er 1 ～ 2,7 mg / l. Når GFR nedsættes, er serum β2- Mikroglobulin og kreatinin øges begge. Nogle mennesker synes, at førstnævnte er mere åbenlyst end sidstnævnte, og det er mere følsomt, så det kan bruges som en tidlig indikation af nedsat nyrefunktion af glomerulonephritis.
(5) Undersøgelse af koagulationsfaktorer: Der er forskellige grader af hyperkoagulerbarhed ved glomerulære sygdomme, hvis grad er parallel med sværhedsgraden og aktiviteten af læsionerne. Den hyperkoagulerbare tilstand er ubalancen i koagulations- og fibrinolyseprocesser, plasmakoagulationsfaktorer. Aktiveret steg antallet af blodplader, og aktiviteten af det fibrinolytiske system (plasminogen) faldt I henhold til indenlandske og udenlandske litteraturrapporter blev den partielle thromboplastintid (KPTT) og protrombintid (PT) af hvid ler forkortet under kronisk nefritis. Forøget proteinogen og forøget FDP, thrombocytisk faktor VIII og dets beslægtede antigen (VIIIRAg), nedsat antithrombin III (ATIII) aktivitet, forøget thromboxan B2 (TXB2) og unormalt tromboelastogram, hvilket indikerer tilstedeværelsen af hyperkoagulerbar tilstand. Tilstedeværelsen af hyperkoagulerbar tilstand af glomerulonephritis kan anvendes som en indikation til antikoagulanteterapi.
(6) blodlipidundersøgelse: vedvarende glomerulær sygdom, ofte ledsaget af unormale blodlipider, hyperlipidæmi kan fremskynde nyreskade og åreforkalkning,
4. Nyrebiopsi Nyrebiopsi bestemmer den patologiske type og sværhedsgraden af læsionen, hvilket er vigtigt for behandling og prognose.
5. Nyre-B-ultralyd For at forstå størrelsen på nyren og tykkelsen af cortex er tykkelsen af den nyre cortex <1,5 cm. Det vurderes, at CRF er bedre end størrelsen på nyren, og nyrerne er atrofierede for at støtte diagnosen i sluttrinet.
6. Andet
Konventionel elektrokardiogram, røntgen, knogler og gastroskopi.
Diagnose
Diagnose og diagnose af kronisk glomerulonephritis hos børn
Diagnose
Diagnosen kan baseres på årsagen, symptomerne og relaterede test.
Differentialdiagnose
Etiologien af denne sygdom bør også sondres som primær, sekundær eller arvelig nefritis så meget som muligt og bør identificeres med følgende sygdomme:
1. Medfødt renal hypoplasi eller misdannelse, med eller uden infektion.
2. Kroniske urinvejsinfektioner, især pyelonephritis.
3. Akut forværring af kronisk nefritis skal adskilles fra akut glomerulonephritis.
4. Kronisk nefritis-almindelige type skal differentieres fra kronisk pyelonephritis.
5. Kronisk nefritis type og hypertensiv type, sekundær og arvelig kronisk nefritis skal identificeres.
